1、脊髓空洞癥為脊髓呈管狀空洞,由頸段上下延伸許多節(jié)段,應看作與脊髓中央管單純囊腫不同,空洞積水更適用于后者,認為本病是脊髓背中線發(fā)育畸形的結果,空洞腔可與中央管交通,空洞內(nèi)襯可見室管膜細胞,囊內(nèi)液與CSF類似。也有人認為本病因膠質(zhì)細胞增殖,其中心部壞死形成空洞。
2、先天發(fā)育異常:一般認為脊髓空洞癥為先天發(fā)育異常,因該病常伴有其它先天性異常,如:脊髓裂、腦積水等,故認為脊髓空洞癥是一種先天發(fā)育缺陷。
3、腦脊髓流體動力學理論:有人認為由于先天性第四腦室出口閉塞,致腦脊液循環(huán)障礙,腦脊液搏動壓力不斷沖擊脊髓中央管,導致脊髓中央管不斷擴大,最終形成空動洞。
4、脊髓空洞可繼發(fā)于脊髓外傷、脊髓神經(jīng)膠質(zhì)細胞瘤、囊性病變、血管畸形、脊髓蛛網(wǎng)膜炎、脊髓炎伴中央軟化等病癥。
空洞多限于頸髓,可伸延脊髓全長,在不同節(jié)段,截面積不同,在頸髓、頸膨大達最大程度。最初空洞限于后角基底或髓前連合,囊腫緩慢擴大累及兩側更多灰質(zhì)和白質(zhì),有時脊髓實質(zhì)只剩下狹窄邊緣,神經(jīng)組織退變消失。空洞可伸延至延髓,罕有到腦髓者。
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