重癥肌無(wú)力嚴(yán)重時(shí)可造成呼吸衰竭,稱(chēng)作“危象”。12%~16%的重癥肌無(wú)力患者可發(fā)生呼吸衰竭,其早期識(shí)別和處理是重癥肌無(wú)力患者診治中極為重要的問(wèn)題。
(1)重癥肌無(wú)力患者呼吸衰竭的病理生理學(xué)
呼吸功能障礙的主要原因包括中樞驅(qū)動(dòng)力下降、聲門(mén)閉合差 使咳嗽反射減弱、上部氣道阻塞、吞咽困難造成誤吸、呼吸肌無(wú)力使肺活量下降和炎癥造成肺順應(yīng)性下降。在進(jìn)行人工通氣的重癥肌無(wú)力患者進(jìn)行脫機(jī)試驗(yàn)時(shí)發(fā)現(xiàn)通氣驅(qū)動(dòng)力并不減低,故肌無(wú)力危象時(shí)無(wú)需使用呼吸興奮劑。呼吸興奮劑反而增加呼吸做功,使危象加重。重癥肌無(wú)力患者的呼吸衰竭主要是神經(jīng)-肌肉接頭疲勞所致,已經(jīng)通過(guò)膈神經(jīng)重復(fù)電刺激發(fā)現(xiàn)遞減現(xiàn)象而被證實(shí)。誤吸造成肺不張和肺部感染使肺順應(yīng)性下降也是重癥肌無(wú)力患者需要?dú)夤懿骞艿奈kU(xiǎn)因素。
(2)重癥肌無(wú)力患者呼吸衰竭的早期識(shí)別
①臨床表現(xiàn):重癥肌無(wú)力患者呼吸困難的最早表現(xiàn)是焦慮、心慌、氣短、端坐呼吸、明顯疲勞、恐懼感、經(jīng)常夜間醒來(lái)和白天睡眠過(guò)多。這時(shí)應(yīng)注意肌肉的無(wú)力程度,特別是咽喉部、頸部肌肉和呼吸肌。言語(yǔ)斷續(xù)、鼻音、鼻孔反流和嗆咳提示咽腭無(wú)力??人詿o(wú)力提示肋間肌無(wú)力。嗆咳和咳嗽無(wú)力時(shí)誤吸的危險(xiǎn)增加。不能抬頭或坐位時(shí)頭部下垂提示頸部肌肉無(wú)力,也是呼吸衰竭前的常見(jiàn)現(xiàn)象。早期呼吸頻率可增加,但通常只短時(shí)間增加,隨即減慢并變淺。重癥肌無(wú)力患者常因頸部肌肉無(wú)力而沒(méi)有代償性頸部肌肉用力。嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)平臥位呼吸困難或反常呼吸(吸氣時(shí)腹壁反常內(nèi)陷),提示膈肌無(wú)力。有學(xué)者等報(bào)告肌無(wú)力危象患者無(wú)力肌肉的分布分別為呼吸肌99%、頸部肌肉92%、咽喉部肌肉90%、眼外肌86%、上肢8l%和下肢76%。咽喉部和頸部肌肉無(wú)力通常是神經(jīng)肌肉疾病發(fā)生呼吸衰竭的前兆。
②呼吸功能:肺活量是神經(jīng)肌肉疾病所致呼吸衰竭的最佳觀察指標(biāo),每4小時(shí)檢測(cè)一次肺活量有助于早期發(fā)現(xiàn)呼吸衰竭。
③血?dú)夥治觯汉粑o(wú)力早期吸氧后血氧飽和度仍可正常,還可因代償性過(guò)度換氣造成低碳酸血癥,但這時(shí)肺活量就已經(jīng)明顯下降。血?dú)夥治霎惓MǔT谕砥诔霈F(xiàn),多在低氧血癥后才出現(xiàn)高碳酸血癥。不能等到這時(shí)才給予人工通氣。指套式血氧飽和度監(jiān)測(cè)發(fā)現(xiàn)進(jìn)展性下降也提示將發(fā)生呼吸衰竭。
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