原發(fā)性硬化性膽管炎的預(yù)后和防治

原發(fā)性硬化性膽管炎是一種膽汁淤積綜合征，其特征是肝內(nèi)，肝外膽道因纖維化性炎癥逐漸狹窄，并最終導(dǎo)致完全阻塞而發(fā)展為肝硬化。

一些病例可多年無癥狀，這些患者只需隨訪觀察(如每年兩次常規(guī)及肝臟生化檢查).一般情況下，該病呈進(jìn)行性加重.對慢性膽汁淤積和并發(fā)肝硬化患者應(yīng)予支持治療.對復(fù)發(fā)性細(xì)菌性膽管炎的患者應(yīng)予抗生素治療.膽管顯著狹窄可經(jīng)肝或經(jīng)內(nèi)鏡行擴(kuò)張治療，也可放置支架.對潰瘍性結(jié)腸炎患者行直腸結(jié)腸切除術(shù)對于原發(fā)性硬化性膽管炎沒有療效.皮質(zhì)類固醇激素，硫唑嘌呤，青霉胺，甲氨蝶呤的療效不一，且都有明顯的副作用.熊去氧膽酸可減輕瘙癢，改善生化指數(shù)，但未能顯示可改變自然病程.肝移植術(shù)顯然是唯一可治愈本病的方法.

7%~10%的原發(fā)性硬化性膽管炎患者可發(fā)生膽管癌.行肝移植術(shù)以預(yù)防此并發(fā)癥的最佳時(shí)機(jī)尚不清楚。

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