癲癇伴覺(jué)醒期大發(fā)作的臨床表現(xiàn)

全身強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作(GTCS)又稱大發(fā)作(GM)，可見于由各種病因引起的多種癲癇綜合征，既可為特發(fā)性全身性發(fā)作，也可由局部性發(fā)作繼發(fā)GTCS，因此當(dāng)以其他發(fā)作類型為主時(shí)，GTCS往往不具有特異性，不是診斷癲癇綜合征類型的主要依據(jù)。目前只有一種在青少年期發(fā)病，發(fā)作主要出現(xiàn)在覺(jué)醒后不久的GTCS被確定為一種特發(fā)性的全身性癲癇綜合征，即癲癇伴覺(jué)醒期大發(fā)作(EGMA)。

EGMA為特發(fā)性癲癇綜合征。對(duì)發(fā)生在睡眠中、醒覺(jué)狀態(tài)和覺(jué)醒期的GTCS的研究顯示，覺(jué)醒期的GTCS大多數(shù)無(wú)病因可尋。EGMA患者家族中有熱性驚厥或癲癇者比發(fā)生在睡眠中和清醒狀態(tài)的大發(fā)作患者明顯增高，而與兒童及少年失神性癲癇、少年肌陣攣性癲癇等其他特發(fā)性全身性癲癇相似，提示本癥的發(fā)病與遺傳性驚厥易感性有關(guān)。

除內(nèi)在的遺傳易感性外，一些外在的因素對(duì)EGMA的發(fā)作具有誘發(fā)或易化作用。最重要的誘發(fā)因素為睡眠缺乏，如剝奪睡眠或慢性睡眠不足。多導(dǎo)睡眠圖研究顯示，EGMA患者的睡眠特別不穩(wěn)定，易受外界因素的影響。此外，光刺激、疲勞、酗酒等也容易誘發(fā)發(fā)作。

【臨床表現(xiàn)】

男孩多見(62．2％～65．6％)。起病年齡范圍在6～35歲，多數(shù)在10～20歲起病，平均為17．1歲。幾種已被認(rèn)識(shí)的特發(fā)性年齡相關(guān)性全身性癲癇綜合征的發(fā)病年齡互有重疊，EGMA是其中的最后一個(gè)高峰年齡組。

發(fā)作表現(xiàn)：患者的多數(shù)發(fā)作在時(shí)間上和睡眠一覺(jué)醒的狀態(tài)變換有關(guān)，而不在于是發(fā)生在日問(wèn)還是夜間。日間睡醒、夜間短暫覺(jué)醒及清晨覺(jué)醒均可發(fā)作，常出現(xiàn)在醒后1小時(shí)左右的短時(shí)間內(nèi)，為典型的GTCS。病人可以僅有GTCS一種發(fā)作類型(單純型)，也可合并典型失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作及局部性發(fā)作(聯(lián)合型)。在某些EGMAr患兒，GTCS之前常有意識(shí)清楚的連續(xù)肌陣攣性抽動(dòng)(肌陣攣持續(xù)狀態(tài))或持續(xù)的意識(shí)朦朧(失神持續(xù)狀態(tài))，并最終以GTCS結(jié)束發(fā)作；也有少數(shù)病人在GTCS后出現(xiàn)失神持續(xù)狀態(tài)。

多數(shù)EGMA的發(fā)作稀少，數(shù)月1次或一年僅1～2次。患者往往主訴發(fā)病前有疲勞、熬夜、早起、工作學(xué)習(xí)壓力或家庭沖突等誘因；也有些患者的發(fā)作主要出現(xiàn)在周末或節(jié)假日，精神放松，起床過(guò)晚時(shí)。但仔細(xì)分析可以發(fā)現(xiàn)，各種因素最終都導(dǎo)致睡眠障礙、睡眠不足或睡眠習(xí)慣的改變，因此睡眠異常是觸發(fā)覺(jué)醒期大發(fā)作的最重要、最直接的因素。

EGMA患者一般精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常，神經(jīng)影像學(xué)和神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。但有報(bào)道本組患者在行為個(gè)性方面可能存在一些問(wèn)題，如生活懶散、不規(guī)律、個(gè)性不穩(wěn)定等。

本文地址:http://www.soujuw.cn/jiankang/154072.html.

聲明： 我們致力于保護(hù)作者版權(quán)，注重分享，被刊用文章因無(wú)法核實(shí)真實(shí)出處，未能及時(shí)與作者取得聯(lián)系，或有版權(quán)異議的，請(qǐng)聯(lián)系管理員，我們會(huì)立即處理，本站部分文字與圖片資源來(lái)自于網(wǎng)絡(luò)，轉(zhuǎn)載是出于傳遞更多信息之目的,若有來(lái)源標(biāo)注錯(cuò)誤或侵犯了您的合法權(quán)益，請(qǐng)立即通知我們(管理員郵箱：602607956@qq.com)，情況屬實(shí)，我們會(huì)第一時(shí)間予以刪除，并同時(shí)向您表示歉意,謝謝!

上一篇: 風(fēng)濕性心臟病飲食禁忌

下一篇: 失眠的飲食療法有哪些？