癡笑性癲癇主要表現(xiàn)為部分性癲癇,為自主神經(jīng)癥狀的發(fā)作,表現(xiàn)為發(fā)作性傻笑,持續(xù)數(shù)秒或數(shù)十秒而突然停止,發(fā)作時(shí)無神志喪失,每日可發(fā)作數(shù)十次,無任何誘因。隨病情發(fā)展,可逐漸出現(xiàn)其他類型的癲癇。
有報(bào)道稱,某專家組經(jīng)七年的研究,首次系統(tǒng)地揭示出性早熟和癡笑性癲癇的發(fā)病機(jī)理,證實(shí)下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤是這兩種疾病的致病源,外科手術(shù)是根除這兩種疾病的最佳方法。
下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤又稱灰結(jié)節(jié)錯(cuò)構(gòu)瘤,為臨床罕見的顱內(nèi)先天性畸形,多發(fā)于兒童,主要表現(xiàn)為體內(nèi)雌激素水平過高、第二性征發(fā)育早、骨齡增加及伴有無誘因的狂笑發(fā)作。有人認(rèn)為下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤起源于乳頭體或灰結(jié)節(jié),于妊娠第35-40天形成小球腦板時(shí)錯(cuò)位所致,是一種中線神經(jīng)管閉合不全綜合征,由正常腦組織所形成的異位腫塊,組成此種畸形的神經(jīng)細(xì)胞類似于灰結(jié)節(jié)中的神經(jīng)組織,并伴有正常膠質(zhì)細(xì)胞。
下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤并非真正的腫瘤,不具有生長性。下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤該病嚴(yán)重影響兒童身體的正常發(fā)育。由于過去對(duì)該病發(fā)現(xiàn)率極低,常造成誤診或漏診。
專家組通過查閱文獻(xiàn),總結(jié)資料,隨診病人,從影像學(xué)、病理學(xué)、臨床體征等多方面,對(duì)該病的發(fā)病特點(diǎn)及規(guī)律進(jìn)行了較為系統(tǒng)的研究。經(jīng)電鏡觀察他們首次發(fā)現(xiàn):下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤神經(jīng)元有部分細(xì)胞核變異;神經(jīng)氈及突觸過于密集,并有神經(jīng)分泌顆粒存在。
他們認(rèn)為:錯(cuò)構(gòu)瘤在結(jié)構(gòu)上與大腦邊緣系統(tǒng)有異常密切的關(guān)系,是各類型癲癇的致癇源;根據(jù)胞漿及軸突內(nèi)存在大量的神經(jīng)分泌顆粒(部分含有GnRH),證明其為獨(dú)立于下丘腦至垂體軸的內(nèi)分泌單位,是導(dǎo)致性早熟的根本原因。
對(duì)于下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤的治療,專家認(rèn)為:各種抗癲癇藥物或立體定向手術(shù)以及伽瑪?shù)吨委煟瑢?duì)癡笑性癲癇均無效果。對(duì)以性早熟為主要表現(xiàn)的下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤,采用促性腺激素治療雖有效果,但需長期服藥。
因此,根治癡笑性癲癇的首選方法是施行顯微手術(shù)。
本文地址:http://www.soujuw.cn/jiankang/153855.html.
聲明: 我們致力于保護(hù)作者版權(quán),注重分享,被刊用文章因無法核實(shí)真實(shí)出處,未能及時(shí)與作者取得聯(lián)系,或有版權(quán)異議的,請(qǐng)聯(lián)系管理員,我們會(huì)立即處理,本站部分文字與圖片資源來自于網(wǎng)絡(luò),轉(zhuǎn)載是出于傳遞更多信息之目的,若有來源標(biāo)注錯(cuò)誤或侵犯了您的合法權(quán)益,請(qǐng)立即通知我們(管理員郵箱:602607956@qq.com),情況屬實(shí),我們會(huì)第一時(shí)間予以刪除,并同時(shí)向您表示歉意,謝謝!
上一篇: 心包炎的主要病因類型?