高級皮層活動誘發(fā)的癲癇

復(fù)雜性反射性癲癇是指由相對復(fù)雜的刺激模式引起的癲癇發(fā)作，屬于高級皮層活動誘發(fā)的癲癇。由于涉及高級皮層的整合功能，從刺激到EEG放電或臨床發(fā)作之間的潛伏期比簡單反射性癲癇長。復(fù)雜反射性癲癇臨床比較少見，但可能有些病例未被認(rèn)識和診斷。

復(fù)雜反射性癲癇的觸發(fā)因素與高級皮層活動的難度、復(fù)雜性及時間有關(guān)，推測長時間的復(fù)雜的思維或操作過程使有關(guān)皮層區(qū)域的興奮性異常增高，形成環(huán)路系統(tǒng)或產(chǎn)生募集反應(yīng)，引起癲癇性的EEG發(fā)放或臨床發(fā)作。

1．閱讀性癲癇（reading epilepsy） 原發(fā)性閱讀性癲癇一般僅由閱讀誘發(fā)，無自發(fā)性發(fā)作。青春期起病。在閱讀持續(xù)一段時間后病人感下頜抽動，為累及口面部的局部性發(fā)作或局部肌陣攣。此時如繼續(xù)閱讀，可導(dǎo)致全身驚厥性發(fā)作。非閱讀性的智力活動不引起發(fā)作?；颊甙l(fā)育正常，神經(jīng)系統(tǒng)檢查及神經(jīng)影像學(xué)正常，發(fā)作間期EEG正常。發(fā)作期為一側(cè)或雙側(cè)額一中央?yún)^(qū)、中央一頂區(qū)或顳一頂區(qū)節(jié)律性棘波或θ活動，如為一側(cè)性，常位于優(yōu)勢半球。病人常有癲癇家族史。本癥為年齡相關(guān)性的特發(fā)性局部性癲癇，如無繼發(fā)全身性發(fā)作，常常不被診斷或誤認(rèn)為抽動癥。繼發(fā)性閱讀性癲癇多合并有自發(fā)性發(fā)作，以全身驚厥性發(fā)作為主，一般無下頜抽動，背景EEG常不正常，發(fā)作間期可見癲癇樣電活動，影像學(xué)可有腦損傷問題。另一種類似的反射性癲癇由說話、閱讀或書寫等語言活動誘發(fā)癲癇發(fā)作，發(fā)作癥狀及EEG與閱讀性癲癇相似，稱為語言引起的癲癇（1anguage-inducedepilepsy）。

對閱讀性癲癇的病人應(yīng)避免長時間的閱讀，但不應(yīng)完全阻止病人閱讀，以免影響病人的學(xué)業(yè)。丙戊酸、小劑量氯硝基安定或flunarizine可控制發(fā)作，卡馬西平可能加重癲癇發(fā)作。

2．思維活動引起的癲癇發(fā)作（seizures induced by thinking） 某些高級皮層的思維活動如計算、玩撲克、玩魔方、弈棋、作出決定等偶可誘發(fā)癲癇發(fā)作。盡管病人往往只報告一種發(fā)作誘因，但詳細(xì)的詢問及測試發(fā)現(xiàn)80％以上的病人有一種以上的刺激可誘發(fā)發(fā)作。與原發(fā)性閱讀性癲癇不同，本癥多數(shù)有自發(fā)性發(fā)作。反射性或自發(fā)性發(fā)作的類型包括雙側(cè)肌陣攣、失神或強直一陣攣發(fā)作，很少有局部性發(fā)作。EEG為全導(dǎo)同步的棘慢波或多棘慢波，偶有顳區(qū)或額區(qū)自發(fā)性非特異性EEG異常。多數(shù)病人有特發(fā)性全身性癲癇如兒童失神性癲癇、少年肌陣攣性癲癇等。治療首選丙戊酸，苯二氮革類藥物也有效。

3．進(jìn)食引起的癲癇發(fā)作（seizures induced by eating） 又稱進(jìn)食性癲癇（eating epilep-sy），在癲癇病人中約為1／15000～25000，兒童及成人病例均有報道。多數(shù)病人也有自發(fā)性發(fā)作。食物的外觀、味道或質(zhì)地均可成為誘發(fā)因素，但在同一病人的誘發(fā)因素是相同或刻板的。吞咽食物時引起的軀體感覺、本體感覺、植物神經(jīng)刺激及病人的情緒等均可參與反射性癲癇的過程。發(fā)作類型多為局部性發(fā)作，可起源于顳葉邊緣系統(tǒng)，亦可起源于顳外結(jié)構(gòu)如外側(cè)裂周圍。

改變食物性狀或進(jìn)食方式可能減少發(fā)作頻率。藥物首選卡馬西平，其他抗癲癇藥物如拉莫三嗪、氨己烯酸等也可試用。藥物難以控制的病人可考慮手術(shù)治療。

4．音樂性癲癇（musicogenic epilepsy） 非常少見。由聽音樂引起癲癇發(fā)作，甚至有報道在有音樂的環(huán)境中睡眠或僅在意念中想象音樂即引起發(fā)作?？梢鸢l(fā)作的樂曲在不同病人可不同，但在同一病人是相同的。潛伏期為數(shù)分鐘。發(fā)作類型為局部性發(fā)作，伴或不伴意識損傷。發(fā)作間期可見一側(cè)顳區(qū)癲癇性電活動，與右顳區(qū)的關(guān)系更為密切。除音樂本身的特征外，由顳葉內(nèi)側(cè)邊緣系統(tǒng)調(diào)節(jié)的情緒反應(yīng)也參與發(fā)作機制。

病人應(yīng)避免引起發(fā)作的音樂刺激。藥物治療首選卡馬西平或其他控制局部性發(fā)作的藥物。

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