自主神經(jīng)性癲癇,又稱內(nèi)臟性癲癇或間腦癲癇,是指以發(fā)作性自主神經(jīng)功能率亂為主的癲癇發(fā)作性自主神經(jīng)功能紊亂為主的癲癇發(fā)作類型,伴有或不伴有意識(shí)障礙,一般不伴有抽搐,該病的病灶多位于下丘腦及顳葉附近或皮質(zhì)自主神經(jīng)中樞有關(guān)部位。間腦癲癇是指這個(gè)部分病變引起的發(fā)作性狀態(tài)而言,實(shí)際上病變并非累及整個(gè)間腦。本型占全部癲癇發(fā)作類型的8.4%,男女之比為3:2,任何年齡均可發(fā)病,以3-9歲最多。以主要癥狀命名的此類病患,有“頭痛性癲癇”、“腹痛型癲癇”、“再發(fā)性嘔吐”、“眩暉型癲癇”等。
(1)腹痛性癲癇
腹痛型癲癇癥狀表現(xiàn)為突然發(fā)作性腹痛,部位多在臍周圍上腹部,少數(shù)可放射至下腹部,疼痛得劇烈,呈絞痛為刀割樣痛,持續(xù)數(shù)分鐘或幾個(gè)小時(shí) ,少數(shù)患者發(fā)作發(fā)作時(shí)伴有一定程度的意識(shí)障礙,但很少完全喪失意識(shí),常伴有食欲不振、惡心、嘔吐、腹瀉等胃腸道癥狀。
多數(shù)病人在發(fā)作后有疲倦、嗜睡、深睡等癥狀。發(fā)作頻率一日數(shù)次或數(shù)日一次不等,同一病人每次發(fā)作出現(xiàn)的癥狀、癥狀出現(xiàn)的順序及伴隨癥狀基本一致。本病多見于兒童,常有家族遺傳史。腦電圖可以出現(xiàn)陣發(fā)慢波、棘波或棘波爆發(fā)。應(yīng)用抗癲癇藥治療有效。
(2)周期性嘔吐發(fā)作
周期性嘔吐發(fā)作是指以嘔吐為主要表現(xiàn)形式的自主神經(jīng)性發(fā)作,此發(fā)作可作為兒童癲癇的唯一癥狀。突然發(fā)生頻繁劇烈的嘔吐,不伴有惡心,亦無明顯的精神因素,一般解痙止吐藥治療無效,多數(shù)患者伴腹痛、出汗、流涎、面色改變、精神不振、嗜睡等癥狀。發(fā)作持續(xù)時(shí)間半小時(shí)至數(shù)小時(shí)不等,少數(shù)可持續(xù)數(shù)日。其發(fā)作有一定規(guī)律性,常有家族史,詳細(xì)檢查無各種胃腸疾病顱壓增高等因素,腦電圖描記可見發(fā)作性異常放電。應(yīng)用抗癲癇藥物治療有效。
(3) 頭痛型癲癇
頭痛型癲癇是指以頭痛為主動(dòng)的自主神經(jīng)性發(fā)作。臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性頭痛,且多位于前頭部(前額、眼眶、顳部),頭頂及后頭部少見,亦有涉及整個(gè)頭部的,雙側(cè)較單側(cè)為多。頭痛性發(fā)作持續(xù)時(shí)間不一,短則數(shù)秒,長達(dá)數(shù)日,一般為10分鐘至數(shù)小時(shí),大多數(shù)不超過24小時(shí)。發(fā)作間隔不等,可每日數(shù)次,亦可數(shù)日一次,多數(shù)是數(shù)日或數(shù)周發(fā)作一次。
發(fā)作時(shí)伴有自主神經(jīng)失調(diào)的癥狀,如惡心、嘔吐、心慌、頭昏、面部潮紅或蒼白、出汗、腹痛等。這些癥狀隨頭痛發(fā)作停止而消失。腦電圖有癲癇性改變,服用抗癲癇藥物有效。本型往往易被臨床上忽略而誤診為其他類型的頭痛。后者的頭痛發(fā)作前常無先兆癥狀,而前者常有先兆癥狀,如幻覺、黑蒙、畏光、頭昏、惡心、耳鳴、疲乏、心慌等,嚴(yán)重時(shí)甚至有短暫的意識(shí)障礙,發(fā)作后嗜睡、疲乏、頭昏。
(4) 肢痛型癲癇
肢痛型癲癇是以肢體疼痛或感覺異常為主要表現(xiàn)的發(fā)作。臨床表現(xiàn)以反復(fù)發(fā)作的肢體疼痛為主,可見于單個(gè)肢體、單側(cè)肢體或四肢,常累及指、足底及關(guān)節(jié)等,以下肢最為常見。多數(shù)疼痛較劇烈且多種多樣。肢體疼痛時(shí)可伴有肢體的麻木、癢、觸電感、感覺過敏,其中半數(shù)以上的患者伴有自主神經(jīng)功能紊亂等其他表現(xiàn),如面色改變、煩躁不安、心悸出汗等。
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