【病因?qū)W】
明確的病因尚未證實(shí),但多推測(cè)與感染特別是病毒感染有關(guān)。另有報(bào)告得病前曾有接觸汽油、碳?xì)洌N)化合物史。故認(rèn)為這些化學(xué)物質(zhì)和/或病毒可能是致病因子。
【發(fā)病機(jī)理】
目前已公認(rèn)腎臟發(fā)病原理為抗基底膜抗體型腎炎的免疫反應(yīng)過程。由于某些發(fā)病因素原發(fā)性損傷肺泡間隔和肺毛細(xì)血管基膜,后者刺激機(jī)體產(chǎn)生抗肺基膜抗體,在補(bǔ)體等作用下引起肺泡一系列免疫反應(yīng)。由于肺泡壁基膜和腎小球基底膜間存在交叉抗原,故內(nèi)源性抗肺基膜抗體又能與腎小球基底膜起免疫反應(yīng),損傷腎小球。
【病理改變】
肺表面彌漫性出血,切面可見水腫和陳舊的出血。鏡檢見肺泡內(nèi)出血,肺泡腔內(nèi)常有吞噬含鐵血黃素的吞噬細(xì)胞,局灶性肺泡纖維組織增殖。免疫熒光檢查顯示肺泡間隔和肺毛細(xì)血管基膜有免疫球蛋白和C3呈線狀沉積,腎臟病理改變似急進(jìn)性腎小球腎炎。此外,早期腎小球毛細(xì)血管呈局灶和節(jié)段性壞死,后期腎小球周圍有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為一特點(diǎn)。
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