肺出血－腎炎綜合征如何治療？

明確的病因尚未證實(shí)，但多推測與感染特別是病 毒感染有關(guān)。另有報(bào)告得病前曾有接觸汽油、碳?xì)?烴)化合物史。故認(rèn)為這些化學(xué)物質(zhì)和/或病毒可能 是致病因子。

目前已公認(rèn)腎臟發(fā)病原理為抗基底膜抗體型腎炎的免疫反應(yīng)過程。由于某些發(fā)病因素原發(fā)性損傷肺泡間隔和肺毛細(xì)血管基膜，后者刺激機(jī)體產(chǎn)生抗肺基膜抗體，在補(bǔ)體等作用下引起肺泡一系列免疫反應(yīng)。由于肺泡壁基膜和腎小球基底膜間存在交叉抗原，故內(nèi)源性抗肺基膜抗體又能與腎小球基底膜起免疫反應(yīng)，損傷腎小球。

發(fā)病前不少患者有呼吸道感染，以后有反復(fù)咯血，大多數(shù)出現(xiàn)在腎臟病變之前，長者數(shù)年(最長可達(dá)12年)，短者數(shù)月，少數(shù)則在腎炎后發(fā)生。X線檢查見兩肺有彌漫性或結(jié)節(jié)狀陰影，自肺門向周圍擴(kuò)散，肺尖及近膈肌處清晰，常一側(cè)較重，有的無咯血史，但經(jīng)痰含鐵血黃素及胸片檢查證實(shí)有出血。在咯血時(shí)肺彌散功能減退，出現(xiàn)低氧血癥，貧血常見。

治療的關(guān)鍵在于早期確診，及時(shí)施予有效的治療。

(1)腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑：兩者聯(lián)合應(yīng)用，能有效地抑制抗基膜抗體的形成，可迅速減輕肺出血的嚴(yán)重性和控制威脅生命的大咯血。一般可用甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療，同時(shí)加用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤；亦可一開始即口服強(qiáng)的松加用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤。病情控制后，可停用免疫抑制劑，強(qiáng)的松緩慢減至維持量5～15mg/d繼續(xù)治療。

(2)血漿置換療法：血漿置換治療，聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑和中等劑量的皮質(zhì)激素療法，可有效地抑制肺出血和改善腎功能。對于急進(jìn)性患者，如能在尚未發(fā)生少尿、血肌酐＜530.4μmol/L之前進(jìn)行，則療效更佳。已進(jìn)入終末腎臟病期，血肌酐高于530.4μmol/L需要透析治療維持生命者，則療效欠佳。每日置換血漿2～4L，時(shí)間和頻度可根據(jù)循環(huán)抗基膜抗體水平而定。再加上口服劑量的強(qiáng)的松(60mg/d)和免疫抑制劑，80%的病人腎功能改善；對曾予沖擊治療而難于控制的肺出血，經(jīng)血漿置換后，均有不同程度的緩解。

(3)腎臟替代治療：對于常規(guī)治療無效或治療較遲而進(jìn)入終末期腎臟病者，應(yīng)予血透或腹透以維持生命。如病情穩(wěn)定，血循環(huán)抗基膜抗體降低，可考慮腎移植。腎移植后可有復(fù)發(fā)者，其精確的發(fā)生率尚難估計(jì)，可能復(fù)發(fā)率不高。有人認(rèn)為腎移植前先行雙側(cè)腎切除術(shù)，但是否能減少腎移植后復(fù)發(fā)，目前尚無足夠的證據(jù)。

(4)其他：確診為本病的患者，如腎活檢證明為非可逆性損害，大劑量激素沖擊療法和血漿置換法難于控制的肺出血，可考慮雙側(cè)腎切除。既往認(rèn)為抗凝治療對病情有一定的改善作用，但新近也有學(xué)者認(rèn)為抗凝治療有加重肺出血的可能性而不宜采用。此外，應(yīng)加強(qiáng)支持療法和控制感染。

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