明確的病因尚未證實(shí),但多推測與感染特別是病 毒感染有關(guān)。另有報(bào)告得病前曾有接觸汽油、碳?xì)?烴)化合物史。故認(rèn)為這些化學(xué)物質(zhì)和/或病毒可能 是致病因子。
目前已公認(rèn)腎臟發(fā)病原理為抗基底膜抗體型腎炎的免疫反應(yīng)過程。由于某些發(fā)病因素原發(fā)性損傷肺泡間隔和肺毛細(xì)血管基膜,后者刺激機(jī)體產(chǎn)生抗肺基膜抗體,在補(bǔ)體等作用下引起肺泡一系列免疫反應(yīng)。由于肺泡壁基膜和腎小球基底膜間存在交叉抗原,故內(nèi)源性抗肺基膜抗體又能與腎小球基底膜起免疫反應(yīng),損傷腎小球。
發(fā)病前不少患者有呼吸道感染,以后有反復(fù)咯血,大多數(shù)出現(xiàn)在腎臟病變之前,長者數(shù)年(最長可達(dá)12年),短者數(shù)月,少數(shù)則在腎炎后發(fā)生。X線檢查見兩肺有彌漫性或結(jié)節(jié)狀陰影,自肺門向周圍擴(kuò)散,肺尖及近膈肌處清晰,常一側(cè)較重,有的無咯血史,但經(jīng)痰含鐵血黃素及胸片檢查證實(shí)有出血。在咯血時(shí)肺彌散功能減退,出現(xiàn)低氧血癥,貧血常見。
治療的關(guān)鍵在于早期確診,及時(shí)施予有效的治療。
(1)腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑:兩者聯(lián)合應(yīng)用,能有效地抑制抗基膜抗體的形成,可迅速減輕肺出血的嚴(yán)重性和控制威脅生命的大咯血。一般可用甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療,同時(shí)加用免疫抑制劑,如環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤;亦可一開始即口服強(qiáng)的松加用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤。病情控制后,可停用免疫抑制劑,強(qiáng)的松緩慢減至維持量5~15mg/d繼續(xù)治療。
(2)血漿置換療法:血漿置換治療,聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑和中等劑量的皮質(zhì)激素療法,可有效地抑制肺出血和改善腎功能。對于急進(jìn)性患者,如能在尚未發(fā)生少尿、血肌酐<530.4μmol/L之前進(jìn)行,則療效更佳。已進(jìn)入終末腎臟病期,血肌酐高于530.4μmol/L需要透析治療維持生命者,則療效欠佳。每日置換血漿2~4L,時(shí)間和頻度可根據(jù)循環(huán)抗基膜抗體水平而定。再加上口服劑量的強(qiáng)的松(60mg/d)和免疫抑制劑,80%的病人腎功能改善;對曾予沖擊治療而難于控制的肺出血,經(jīng)血漿置換后,均有不同程度的緩解。
(3)腎臟替代治療:對于常規(guī)治療無效或治療較遲而進(jìn)入終末期腎臟病者,應(yīng)予血透或腹透以維持生命。如病情穩(wěn)定,血循環(huán)抗基膜抗體降低,可考慮腎移植。腎移植后可有復(fù)發(fā)者,其精確的發(fā)生率尚難估計(jì),可能復(fù)發(fā)率不高。有人認(rèn)為腎移植前先行雙側(cè)腎切除術(shù),但是否能減少腎移植后復(fù)發(fā),目前尚無足夠的證據(jù)。
(4)其他:確診為本病的患者,如腎活檢證明為非可逆性損害,大劑量激素沖擊療法和血漿置換法難于控制的肺出血,可考慮雙側(cè)腎切除。既往認(rèn)為抗凝治療對病情有一定的改善作用,但新近也有學(xué)者認(rèn)為抗凝治療有加重肺出血的可能性而不宜采用。此外,應(yīng)加強(qiáng)支持療法和控制感染。
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