治療可分為3期,即誘導(dǎo)緩解、維持緩解以及控制復(fù)發(fā)。循證醫(yī)學(xué) (EBM) 顯示糖皮質(zhì)激素加環(huán)磷酰胺 (CYC) 聯(lián)合治療有顯著療效,特別是腎臟受累以及具有嚴(yán)重呼吸系統(tǒng)疾病的患者,應(yīng)作為首選治療方案。目前認(rèn)為未經(jīng)治療的韋格納肉芽腫患者的預(yù)后很差,90%以上的患者在兩年內(nèi)死亡,死因通常是呼吸衰竭或/和腎功能衰竭。
1、糖皮質(zhì)激素:活動期用潑尼松1.0 - 1.5 mg·kg-1·d-1。用4~6周,病情緩解后減量并以小劑量維持。對嚴(yán)重病例如中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎、呼吸道病變伴低氧血癥如肺泡出血、進(jìn)行性腎功能衰竭,可采用沖擊療法;甲基潑尼松龍1.0 g/d& 3天,第4天改口服潑尼松1.0~1.5mg/kg/d,然后根據(jù)病情逐漸減量。
(1) CYC: 通常給予每天口服CYC1.5 - 2 mg/kg,也可用CYC 200mg,隔日一次。對病情平穩(wěn)的患者可用1 mg/kg維持。對嚴(yán)重病例給予CYC 1.0g沖劑治療,每3 ~ 4周一次,同時給予每天口服CYC100mg。CYC是治療本病的基本藥物,可使用一年或數(shù)年,撤藥后患者能長期緩解。用藥期間注意觀察不良反應(yīng),如骨髓抑制等。循證醫(yī)學(xué)顯示,CYC能顯著地改善WG患者的生存期,但不能完全控制腎臟等器官損害的進(jìn)展。
(2) 硫唑嘌呤:硫唑嘌呤(商品名依木蘭)為嘌呤類似藥,有抗炎和免疫抑制雙重作用,有時可替代CYC。一般用量為1 ~ 4 mg.kg-1.d-1,總量不超過200 mg/d。,但需根據(jù)病情及個體差異而定,用藥期間應(yīng)監(jiān)測不良反應(yīng)。如CYC不能控制,可合并使用硫唑嘌呤或改用硫唑嘌呤。
(3) 甲氨蝶呤 (MTX):MTX一般用量為10 ~25mg,一周一次,口服、肌注或靜注療效相同,如CYC不能控制可合并使用之。
(4) 環(huán)孢霉素A(CsA):作用機(jī)理為抑制IL-2合成,抑制T淋巴細(xì)胞。優(yōu)點(diǎn)為無骨髓抑制作用。但免疫抑制作用也較弱。常用劑量為3 ~ 5mg/kg/d。
(5) 霉酚酸酯:初始用量1.5g/d,分3次口服,維持3月,維持劑量1.0g/d,分2 ~ 3次口服,維持6 ~ 9月。
(6) 丙種球蛋白:靜脈用丙種球蛋白(IVIG)通過Fc介導(dǎo)的免疫調(diào)節(jié)作用,通過Fab干擾抗原反應(yīng)或參與抗獨(dú)特型抗體交叉作用而抑制抗體形成,抑制T淋巴細(xì)胞增殖及減少自然殺傷細(xì)胞的活性。大劑量丙球還具有廣譜抗病毒、細(xì)菌及其他病抗體作用。一般與激素及其他免疫抑制劑合用,劑量為300 ~ 400mg/kg/d,連用5 ~ 7天。
3、其他治療
(1) 復(fù)方新諾明片(trimethoprim/sulfamethoxazole,SMZ Co):對于病變局限于上呼吸道以及已用潑尼松和CYC控制病情者,可選用復(fù)方新諾明片進(jìn)行抗感染治療( 2 ~ 6片/日),認(rèn)為有良好療效,能預(yù)防復(fù)發(fā),延長生存時間。在使用免疫抑制劑和激素治療時,應(yīng)注意預(yù)防卡氏肺囊蟲感染所致的肺炎,約6%的WG患者在免疫抑制治療的過程出現(xiàn)卡氏肺囊蟲肺炎,并可成為WG的死亡原因。
(2) 生物制劑:新近臨床研究發(fā)現(xiàn)TNF-α受體阻滯劑(Infliximab,商品名Remicade和Etanercept,商品名Enbrel)與潑尼松和CYC聯(lián)合治療能增加療效,減少后者的副作用;對潑尼松和CYC治療無效的患者也可試用TNF-α受體阻滯劑,能收到理想的療效,但最終療效還需要更多的臨床資料。
(3) 血漿置換:對活動期或危重病例,可用血漿置換治療作為臨時治療。但需與激素及其他免疫抑制劑合用。
(4) 急性期患者如出現(xiàn)腎衰則需要透析,55% - 90%的患者能恢復(fù)足夠的功能。
5. 對于聲門下狹窄、支氣管狹窄等患者可以考慮外科治療。
抗MPO抗體主要見于原發(fā)性壞死性新月體性腎小球腎炎(NCGN)、顯微鏡下多動脈炎(MPA)和變應(yīng)性肉芽腫血管炎(CSS),還見于結(jié)節(jié)性多動脈炎(PAN)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(RA)、干燥綜合性(SS)和系統(tǒng)性硬化病(SSc)等疾病。MPO-ANCA抗體的濃度與病情的活動性相關(guān),可用于早期診斷、判斷療效、估計復(fù)發(fā)和指導(dǎo)臨床治療。
ANCA是鑒別診斷自身免疫性血管炎的重要標(biāo)記物??筆R3抗體是韋格納肉芽腫(WG)的標(biāo)志性抗體。抗MPO抗體與血管炎相關(guān)。
鼻出血也就是鼻衄,它是一種非常多見癥狀,小孩鼻出血是一種非常多見現(xiàn)象。這和小孩鼻腔粘膜有關(guān),小孩鼻腔粘膜薄及脆弱,當(dāng)夏天氣候炎熱和冬天室內(nèi)干燥的季節(jié),在加上小孩喜歡摳鼻子,小孩才容易鼻出血,尤其夜間容易流鼻血,不少家長不能不為此而擔(dān)憂。小孩容易出血部位,就是鼻中隔前部易出血區(qū),這里很多血管匯集,形成血管網(wǎng)。
小孩出鼻血可能得什么??? 很多有小孩家長都有類似疑慮吧!從醫(yī)學(xué)角度看,也就是什么原因可以引起兒童鼻出血。引起小孩鼻出血原因很多如鼻腔粘膜干燥、毛細(xì)血管擴(kuò)張、鼻腔炎癥、冷熱刺激、氣壓低、室溫過高、外傷、鼻腔異物、摳鼻子、粘膜糜爛及鼻中隔偏曲等等。也有不少小孩,是因為維生素的缺乏而致鼻出血。在就是需要排除全身疾病引起的鼻出血,如發(fā)燒、白血病、血小板減少性紫癜、再生障礙性貧血等,也可以引起鼻出血。
綜上述!小孩鼻出血非常多見,建議首先考慮局部原因引起微血管破了,引起鼻出血。這些原因引起出血大多出血量不大,容易止血。全身疾病引起出血,出血量大,不容易止血。到醫(yī)院化驗血常規(guī)及凝血四項,應(yīng)該可以初步排除血液及全身疾病引起凝血功能不良引起出血。
孩子流鼻血,絕大多數(shù)發(fā)生在鼻中隔前下方的粘膜處。這個部位的粘膜下血管既表淺,又密集,交叉成網(wǎng)狀,一旦有某種原因的刺激,很容易破裂出血。一般來說,引起孩子鼻出血的原因有以下幾方面:
上呼吸道感染或急性發(fā)熱性傳染病
孩子患了這些病后,鼻腔粘膜的反應(yīng)同全身的組織、器官一樣,發(fā)生充血、腫脹,特別是發(fā)高熱時,血管反應(yīng)更為明顯,有時就會因咳嗽而發(fā)生破裂、出血。最常見的是重度傷風(fēng)感冒。這需請醫(yī)生診治。病愈后鼻出血即可停止。
挖鼻
父母有時出于關(guān)心,常常喜歡將孩子的鼻孔內(nèi)的分泌物掏個干凈;孩子如果有挖鼻的壞習(xí)慣,有時就很容易將鼻中隔前方表淺的粘膜挖破而出血。這是比較常見的鼻出血原因,只要改掉這個不良習(xí)慣,就能避免鼻出血。
擤鼻涕方法不當(dāng)
有時得了感冒或鼻炎,鼻腔內(nèi)常常有粘膿性鼻涕留存,為清除鼻涕,有的孩子就用雙手捏緊兩側(cè)鼻孔,使勁地擤鼻涕,這往往使鼻腔內(nèi)壓力增高,使粘膜破裂而出血。這需要父母提醒,幫助糾正這種不良習(xí)慣。
鼻腔異物
小孩,尤其是2 5歲的兒童,出于好奇和好玩,常常往鼻孔內(nèi)填塞多種小物件,如黃豆、花生仁、果核、金屬小玩具、紙團(tuán)、鈕扣等。事后孩子自己又無能力取出這些異物。留存在鼻內(nèi)的異物時間一長,便會不斷地刺激鼻腔粘膜,不但引起充血、腫脹,還能引起粘膜糜爛、化膿感染,也會造成鼻出血的后果。這類由鼻腔異物引起的出血,請醫(yī)生將異物取出后即可解決。
血液疾病
孩子鼻出血,家長最怕的是由血液疾病引起。這些疾病有白血病、血友病、血小板減少性紫癜、再生障礙性貧血等。萬一患了這些疾病,將會改變孩子血液中的凝血機(jī)制,一旦有小傷小病,很容易鼻出血。這種病引起鼻出血的特點(diǎn)是出血量多,有時需要作輸血等急救措施,而且反復(fù)發(fā)作,致使孩子常受折磨之苦。
鼻炎或副鼻竇炎
孩子得了鼻炎或副鼻竇炎,鼻腔內(nèi)不時有粘性黃膿鼻涕產(chǎn)生,有時在鼻涕中還不時地混有一些血液,在急性發(fā)作時,這種情況更加明顯。
總之,要減少或避免孩子的鼻出血,應(yīng)該針對上述具體的原因作不同的處理,對癥下藥。
首先要檢查清楚是不是外力(摳傷,碰傷)所致的,如果排除外力引起的,建議在飲食上加以調(diào)節(jié),盡量少吃寒、涼性和冷凍食物,避免受涼,盡量抽時間帶他(她)找小兒推拿師傅疏疏經(jīng)絡(luò)。鼻子出血,是鼻子對應(yīng)部位的經(jīng)絡(luò)受涼氣血滯瘀,陰陽失衡所致的“虛火”過盛!
小孩純陽之體沒有什么病,鼻出血是上焦有郁積,郁久化火,中醫(yī)把出血為出火,能自愈的什么藥也不用吃。如果出血不止可用本方;
小孩鼻出血又稱鼻衄,是臨床常見癥狀之一,在日常生活中是很常見的,有很多種原因都是會導(dǎo)致的。
孩子流鼻血最常見就是鼻部的問題,通常鼻部的炎癥或是鼻中隔偏曲,如鼻炎,鼻竇炎,過敏性鼻炎等疾病易引起局部充血腫脹而破裂出血。鼻腔內(nèi)有異物、鼻腔腫瘤等疾病也會造成鼻出血。
因為小孩的鼻粘膜比較薄,很容易受到外界的刺激,如鼻腔干燥的時候小孩子會摳鼻子,造成鼻粘膜破損出血。
外界環(huán)境的溫度比較高,相對濕度比較小的,環(huán)境相對比較干燥,鼻子吸入了干燥的氣體,時間比較長的情況下,即可出現(xiàn)鼻腔黏膜的干燥,繼而造成黏膜及血管的損傷,就引起鼻出血。
孩子偏食、挑食,缺乏維生素可以造成鼻出血,另外經(jīng)常吃巧克力,熱量過高也會導(dǎo)致流鼻血。兒童高血壓也可引起鼻出血現(xiàn)象。
最少見的就是腫瘤有良性腫瘤或惡性腫瘤,或者是血液病,如白血病、血友病、再生障礙性貧血等引起凝血功能障礙,導(dǎo)致鼻出血。
由于引起兒童流鼻血的原因不同,治療時需要進(jìn)行對癥治療,如果出現(xiàn)小孩鼻出血,建議及時到醫(yī)院檢查,明確診斷,積極治療。
小兒鼻出血是常見的呼吸道癥狀,引起小孩出鼻血的原因有很多,可能是由于全身疾病而引起的,也可能是由于局部的疾病而引起的,出血多為單側(cè),少數(shù)情況下鼻出血為雙測。那么,引起小孩流鼻血的原因有哪些呢?
可能是因為以下原因?qū)е碌模?br>
1、春天的時候,孩子的鼻子會更容易發(fā)癢,孩子經(jīng)常去揉搓鼻子,在外力的刺激下,鼻腔黏膜破裂出血了。還有就是因為外傷、碰撞等因素導(dǎo)致的出血。
2、有可能是因為孩子在春天的時候,鼻腔黏膜越發(fā)干燥,就會有破裂出血的情況。
3、可能是由于鼻部機(jī)械性損傷,放療性損傷,氣壓性損傷,鼻中隔偏曲,鼻部炎癥引起的。
4、還有因為自身體質(zhì)的原因,如血小板減少,凝血功能有問題,也會引起鼻子出血,更嚴(yán)重的白血病也會有鼻子出血的情況。
5、小孩子偏食挑食,維生素缺乏,特別是維生素C缺乏容易引起鼻子出血。
小孩子鼻出血其實挺常見的,大部分是天氣干燥、平時吃的水果和蔬菜比較少,導(dǎo)致血管的脆性比較大,外界干燥、寒冷、或者本身有鼻炎刺激、挖鼻子或者打噴嚏后就會出現(xiàn)鼻出血的情況。有許多小孩子是反復(fù)的鼻出血,家長一般都是非常的緊張。下面耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生就結(jié)合自己的一些臨床經(jīng)驗分局部原因和全身原因兩大部分,來談?wù)勑『⒆颖浅鲅赡苁堑檬裁床 ?br>
局部原因常見的有:
1、干燥。如天氣干燥,環(huán)境溫度低。吹空調(diào)后干燥,造成鼻出血容易發(fā)作。鼻腔分泌物減少如藥物、干燥綜合征導(dǎo)致的分泌物減少。
2、創(chuàng)傷。鼻腔外部的創(chuàng)傷導(dǎo)致的鼻出血或者是用手挖鼻子導(dǎo)致的鼻腔內(nèi)部的創(chuàng)傷等都可以導(dǎo)致鼻出血的發(fā)作。
3、鼻腔的新生物。如青年鼻咽纖維血管瘤、內(nèi)翻性乳頭狀瘤和一些癌癥。耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生前兩個月接診的一位女學(xué)生,就是以鼻出血為主要癥狀的,最后確診為鼻咽癌。
4、異物。小一點(diǎn)的孩子,反復(fù)的鼻子少量的出血并伴有膿涕的要注意做個鼻內(nèi)鏡看看有沒有鼻腔異物的可能。
5、慢性炎癥。炎癥會導(dǎo)致鼻腔充血,血管比較突出,容易發(fā)生鼻出血。如鼻腔的感染、鼻中隔穿孔、萎縮性鼻炎等都容易導(dǎo)致炎癥性鼻出血。
談完局部因素,下面就耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生來說說家長最關(guān)心的全身性因素,但這些情況其實還是非常少見的,所以家長看到這些先不要過于緊張。
1、凝血性疾病。包括藥物導(dǎo)致的抗凝血異常,如長期服用阿司匹林、華法林、抗血小板等藥物,容易導(dǎo)致鼻出血。繼發(fā)性肝臟疾病、血小板生成減少、原發(fā)性肝臟疾病、血友病等也會導(dǎo)致鼻出血的發(fā)生。
2、遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。
3、系統(tǒng)性炎癥性疾病。如韋格納肉芽腫病、結(jié)節(jié)病、變應(yīng)性肉芽腫性脈管炎等少見的炎癥性疾病也容易出血鼻出血的癥狀。
小兒鼻出血嚴(yán)格來講,是鼻科常見的一種癥狀,并不是疾病的名稱,臨床上引起鼻出血的原因有很多,總結(jié)以下幾種原因:
小孩子的鼻腔粘膜比較嬌嫩脆弱,鼻中隔前端易出血區(qū)毛細(xì)血管豐富,如果摳鼻子或者用力擤鼻涕,都會造成對鼻腔粘膜的外在性刺激,引起粘膜的損傷出血。
有可能是外面環(huán)境比較干燥或者是鼻腔本身有炎性刺激或者鼻腔異物引起的出血,比如過敏性鼻炎,鼻息肉或者鼻竇炎都可能造成小孩流鼻血。
某些全身性疾病如急性發(fā)熱性疾病、高血壓、維生素缺乏、動脈硬化等,也可以引起小孩流鼻血。
如果出血量多,而且頻繁,還要排除一下血液方面的問題,看看有沒有血小板減少、再障等等。
因此,建議家長帶孩子到醫(yī)院做一個全面檢查,確診病情,對癥治療即可。
小孩出鼻血可能是得什么病呀?這個問題中藥房元貞貞來回復(fù)你:
首先,肺有毛病就會體現(xiàn)在鼻子上! 因為“肺開竅于鼻”——就是說肺我們看不到,但肺連通外界,跟天氣,外界溝通的竅道是鼻子。如果,鼻子吸入了一些不干凈的東西,或者風(fēng),寒,暑,濕,燥,火的邪氣, 就會先傷鼻,后傷肺。
再則,鼻子出血是感受到了熱邪(春天最易發(fā)生)。 因為,春天加上風(fēng)熱以后,就不是流清鼻涕了,而是流鼻血。怎么辦呢?
1,盡量的避免不受這種熱邪;2,受了熱邪以后,把它化掉,或者降解掉——不讓它動我們的肝,動我們的風(fēng)。
方法就是:用新鮮的白茅根或者是干燥的白茅根,煮水以后喝。白茅根有非常好的涼血,止血的效果。
此外,切忌讓鼻子出血的小孩仰脖子——因為血流不出來,會倒流到嗓子里面,血很快就會凝固,形成血疙瘩,會嗆著的。
我是中藥房調(diào)劑元貞貞,酷愛專研《黃帝內(nèi)經(jīng)》——可以根據(jù)臟像(五臟表現(xiàn)出來的外部特征),知道人是生理或病理階段,用飲食來調(diào) 養(yǎng)生 活,為想要 健康 的伙伴提供幫助!
1,首先考慮鼻炎,鼻黏膜脆弱,所以一旦天氣干燥就容易破裂,從而造成流鼻血。
方法:小磨香油,紅霉素軟膏,涼開水,餐巾紙
餐巾紙止血:鼻子內(nèi)壁抹香油、紅霉素軟膏。多喝水,經(jīng)常用生理鹽水清洗鼻子內(nèi)壁。
2,氣候條件差,氣壓低、寒冷、氣溫過高均可能導(dǎo)致鼻子流鼻血。
解決方法見上條!
3,小孩子自殘行為,摳鼻子!
解決方法見第一條,同時教會孩子不要摳鼻子。
4,孩子挑食引起的維生素缺乏癥,造成的鼻子脆弱易出血。解決方法不用講了補(bǔ)充維生素,同時加上第一條解決方案!
5,其他疾病引起的并發(fā)癥。例如:貧血、血小板減少、發(fā)燒等等引起的并發(fā)癥。這些問題都需要進(jìn)行血液檢查才可以判斷!
6,經(jīng)常性流鼻血并不一定是小事情,還是多到醫(yī)院尋求幫助比較好。話說我家小寶也是天天流鼻血,原因就是不吃青菜,經(jīng)常摔倒鼻子引起的。檢查過一次之后,也就懶得去管了;現(xiàn)如今也正常了。
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