韋格納肉芽腫的治療(抗髓過氧化物酶抗體的臨床意義)

韋格納肉芽腫的治療

治療可分為3期，即誘導(dǎo)緩解、維持緩解以及控制復(fù)發(fā)。循證醫(yī)學(xué) (EBM) 顯示糖皮質(zhì)激素加環(huán)磷酰胺 (CYC) 聯(lián)合治療有顯著療效，特別是腎臟受累以及具有嚴(yán)重呼吸系統(tǒng)疾病的患者，應(yīng)作為首選治療方案。目前認(rèn)為未經(jīng)治療的韋格納肉芽腫患者的預(yù)后很差，90%以上的患者在兩年內(nèi)死亡，死因通常是呼吸衰竭或／和腎功能衰竭。

1、糖皮質(zhì)激素：活動期用潑尼松1.0 - 1.5 mg·kg-1·d-1。用4～6周，病情緩解后減量并以小劑量維持。對嚴(yán)重病例如中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎、呼吸道病變伴低氧血癥如肺泡出血、進(jìn)行性腎功能衰竭，可采用沖擊療法；甲基潑尼松龍1.0 g/d& 3天，第4天改口服潑尼松1.0~1.5mg/kg/d，然后根據(jù)病情逐漸減量。

（1） CYC: 通常給予每天口服CYC1.5 - 2 mg/kg，也可用CYC 200mg，隔日一次。對病情平穩(wěn)的患者可用1 mg/kg維持。對嚴(yán)重病例給予CYC 1.0g沖劑治療，每3 ~ 4周一次，同時給予每天口服CYC100mg。CYC是治療本病的基本藥物，可使用一年或數(shù)年，撤藥后患者能長期緩解。用藥期間注意觀察不良反應(yīng)，如骨髓抑制等。循證醫(yī)學(xué)顯示，CYC能顯著地改善WG患者的生存期，但不能完全控制腎臟等器官損害的進(jìn)展。

（2） 硫唑嘌呤：硫唑嘌呤（商品名依木蘭）為嘌呤類似藥，有抗炎和免疫抑制雙重作用，有時可替代CYC。一般用量為1 ~ 4 mg.kg-1.d-1，總量不超過200 mg/d。，但需根據(jù)病情及個體差異而定，用藥期間應(yīng)監(jiān)測不良反應(yīng)。如CYC不能控制，可合并使用硫唑嘌呤或改用硫唑嘌呤。

（3） 甲氨蝶呤 (MTX)：MTX一般用量為10 ~25mg，一周一次，口服、肌注或靜注療效相同，如CYC不能控制可合并使用之。

（4） 環(huán)孢霉素A(CsA)：作用機(jī)理為抑制IL-2合成，抑制T淋巴細(xì)胞。優(yōu)點(diǎn)為無骨髓抑制作用。但免疫抑制作用也較弱。常用劑量為3 ~ 5mg/kg/d。

（5） 霉酚酸酯：初始用量1.5g/d，分3次口服，維持3月，維持劑量1.0g/d，分2 ~ 3次口服，維持6 ~ 9月。

（6） 丙種球蛋白：靜脈用丙種球蛋白（IVIG）通過Fc介導(dǎo)的免疫調(diào)節(jié)作用，通過Fab干擾抗原反應(yīng)或參與抗獨(dú)特型抗體交叉作用而抑制抗體形成，抑制T淋巴細(xì)胞增殖及減少自然殺傷細(xì)胞的活性。大劑量丙球還具有廣譜抗病毒、細(xì)菌及其他病抗體作用。一般與激素及其他免疫抑制劑合用，劑量為300 ~ 400mg/kg/d，連用5 ~ 7天。

3、其他治療

（1） 復(fù)方新諾明片(trimethoprim/sulfamethoxazole，SMZ Co)：對于病變局限于上呼吸道以及已用潑尼松和CYC控制病情者，可選用復(fù)方新諾明片進(jìn)行抗感染治療( 2 ~ 6片/日)，認(rèn)為有良好療效，能預(yù)防復(fù)發(fā)，延長生存時間。在使用免疫抑制劑和激素治療時，應(yīng)注意預(yù)防卡氏肺囊蟲感染所致的肺炎，約6%的WG患者在免疫抑制治療的過程出現(xiàn)卡氏肺囊蟲肺炎，并可成為WG的死亡原因。

（2） 生物制劑：新近臨床研究發(fā)現(xiàn)TNF-α受體阻滯劑(Infliximab，商品名Remicade和Etanercept，商品名Enbrel)與潑尼松和CYC聯(lián)合治療能增加療效，減少后者的副作用；對潑尼松和CYC治療無效的患者也可試用TNF-α受體阻滯劑，能收到理想的療效，但最終療效還需要更多的臨床資料。

（3） 血漿置換：對活動期或危重病例，可用血漿置換治療作為臨時治療。但需與激素及其他免疫抑制劑合用。

（4） 急性期患者如出現(xiàn)腎衰則需要透析，55% - 90%的患者能恢復(fù)足夠的功能。

5. 對于聲門下狹窄、支氣管狹窄等患者可以考慮外科治療。

抗髓過氧化物酶抗體的臨床意義

抗MPO抗體主要見于原發(fā)性壞死性新月體性腎小球腎炎（NCGN）、顯微鏡下多動脈炎（MPA）和變應(yīng)性肉芽腫血管炎（CSS），還見于結(jié)節(jié)性多動脈炎（PAN）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（RA）、干燥綜合性（SS）和系統(tǒng)性硬化病（SSc）等疾病。MPO-ANCA抗體的濃度與病情的活動性相關(guān)，可用于早期診斷、判斷療效、估計復(fù)發(fā)和指導(dǎo)臨床治療。
ANCA是鑒別診斷自身免疫性血管炎的重要標(biāo)記物?？筆R3抗體是韋格納肉芽腫（WG）的標(biāo)志性抗體。抗MPO抗體與血管炎相關(guān)。

小孩出鼻血可能是得什么??？

鼻出血也就是鼻衄，它是一種非常多見癥狀，小孩鼻出血是一種非常多見現(xiàn)象。這和小孩鼻腔粘膜有關(guān)，小孩鼻腔粘膜薄及脆弱，當(dāng)夏天氣候炎熱和冬天室內(nèi)干燥的季節(jié)，在加上小孩喜歡摳鼻子，小孩才容易鼻出血，尤其夜間容易流鼻血，不少家長不能不為此而擔(dān)憂。小孩容易出血部位，就是鼻中隔前部易出血區(qū)，這里很多血管匯集，形成血管網(wǎng)。

小孩出鼻血可能得什么??？ 很多有小孩家長都有類似疑慮吧！從醫(yī)學(xué)角度看，也就是什么原因可以引起兒童鼻出血。引起小孩鼻出血原因很多如鼻腔粘膜干燥、毛細(xì)血管擴(kuò)張、鼻腔炎癥、冷熱刺激、氣壓低、室溫過高、外傷、鼻腔異物、摳鼻子、粘膜糜爛及鼻中隔偏曲等等。也有不少小孩，是因為維生素的缺乏而致鼻出血。在就是需要排除全身疾病引起的鼻出血，如發(fā)燒、白血病、血小板減少性紫癜、再生障礙性貧血等，也可以引起鼻出血。

綜上述！小孩鼻出血非常多見，建議首先考慮局部原因引起微血管破了，引起鼻出血。這些原因引起出血大多出血量不大，容易止血。全身疾病引起出血，出血量大，不容易止血。到醫(yī)院化驗血常規(guī)及凝血四項，應(yīng)該可以初步排除血液及全身疾病引起凝血功能不良引起出血。

孩子流鼻血，絕大多數(shù)發(fā)生在鼻中隔前下方的粘膜處。這個部位的粘膜下血管既表淺，又密集，交叉成網(wǎng)狀，一旦有某種原因的刺激，很容易破裂出血。一般來說，引起孩子鼻出血的原因有以下幾方面：

上呼吸道感染或急性發(fā)熱性傳染病

孩子患了這些病后，鼻腔粘膜的反應(yīng)同全身的組織、器官一樣，發(fā)生充血、腫脹，特別是發(fā)高熱時，血管反應(yīng)更為明顯，有時就會因咳嗽而發(fā)生破裂、出血。最常見的是重度傷風(fēng)感冒。這需請醫(yī)生診治。病愈后鼻出血即可停止。

挖鼻

父母有時出于關(guān)心，常常喜歡將孩子的鼻孔內(nèi)的分泌物掏個干凈；孩子如果有挖鼻的壞習(xí)慣，有時就很容易將鼻中隔前方表淺的粘膜挖破而出血。這是比較常見的鼻出血原因，只要改掉這個不良習(xí)慣，就能避免鼻出血。

擤鼻涕方法不當(dāng)

有時得了感冒或鼻炎，鼻腔內(nèi)常常有粘膿性鼻涕留存，為清除鼻涕，有的孩子就用雙手捏緊兩側(cè)鼻孔，使勁地擤鼻涕，這往往使鼻腔內(nèi)壓力增高，使粘膜破裂而出血。這需要父母提醒，幫助糾正這種不良習(xí)慣。

鼻腔異物

小孩，尤其是2 5歲的兒童，出于好奇和好玩，常常往鼻孔內(nèi)填塞多種小物件，如黃豆、花生仁、果核、金屬小玩具、紙團(tuán)、鈕扣等。事后孩子自己又無能力取出這些異物。留存在鼻內(nèi)的異物時間一長，便會不斷地刺激鼻腔粘膜，不但引起充血、腫脹，還能引起粘膜糜爛、化膿感染，也會造成鼻出血的后果。這類由鼻腔異物引起的出血，請醫(yī)生將異物取出后即可解決。

血液疾病

孩子鼻出血，家長最怕的是由血液疾病引起。這些疾病有白血病、血友病、血小板減少性紫癜、再生障礙性貧血等。萬一患了這些疾病，將會改變孩子血液中的凝血機(jī)制，一旦有小傷小病，很容易鼻出血。這種病引起鼻出血的特點(diǎn)是出血量多，有時需要作輸血等急救措施，而且反復(fù)發(fā)作，致使孩子常受折磨之苦。

鼻炎或副鼻竇炎

孩子得了鼻炎或副鼻竇炎，鼻腔內(nèi)不時有粘性黃膿鼻涕產(chǎn)生，有時在鼻涕中還不時地混有一些血液，在急性發(fā)作時，這種情況更加明顯。

總之，要減少或避免孩子的鼻出血，應(yīng)該針對上述具體的原因作不同的處理，對癥下藥。

首先要檢查清楚是不是外力(摳傷，碰傷)所致的，如果排除外力引起的，建議在飲食上加以調(diào)節(jié)，盡量少吃寒、涼性和冷凍食物，避免受涼，盡量抽時間帶他(她)找小兒推拿師傅疏疏經(jīng)絡(luò)。鼻子出血，是鼻子對應(yīng)部位的經(jīng)絡(luò)受涼氣血滯瘀，陰陽失衡所致的“虛火”過盛！

小孩純陽之體沒有什么病，鼻出血是上焦有郁積，郁久化火，中醫(yī)把出血為出火，能自愈的什么藥也不用吃。如果出血不止可用本方；

小孩鼻出血又稱鼻衄，是臨床常見癥狀之一，在日常生活中是很常見的，有很多種原因都是會導(dǎo)致的。

孩子流鼻血最常見就是鼻部的問題，通常鼻部的炎癥或是鼻中隔偏曲，如鼻炎，鼻竇炎，過敏性鼻炎等疾病易引起局部充血腫脹而破裂出血。鼻腔內(nèi)有異物、鼻腔腫瘤等疾病也會造成鼻出血。

因為小孩的鼻粘膜比較薄，很容易受到外界的刺激，如鼻腔干燥的時候小孩子會摳鼻子，造成鼻粘膜破損出血。

外界環(huán)境的溫度比較高，相對濕度比較小的，環(huán)境相對比較干燥，鼻子吸入了干燥的氣體，時間比較長的情況下，即可出現(xiàn)鼻腔黏膜的干燥，繼而造成黏膜及血管的損傷，就引起鼻出血。

孩子偏食、挑食，缺乏維生素可以造成鼻出血，另外經(jīng)常吃巧克力，熱量過高也會導(dǎo)致流鼻血。兒童高血壓也可引起鼻出血現(xiàn)象。

最少見的就是腫瘤有良性腫瘤或惡性腫瘤，或者是血液病，如白血病、血友病、再生障礙性貧血等引起凝血功能障礙，導(dǎo)致鼻出血。

由于引起兒童流鼻血的原因不同，治療時需要進(jìn)行對癥治療，如果出現(xiàn)小孩鼻出血，建議及時到醫(yī)院檢查，明確診斷，積極治療。

小兒鼻出血是常見的呼吸道癥狀，引起小孩出鼻血的原因有很多，可能是由于全身疾病而引起的，也可能是由于局部的疾病而引起的，出血多為單側(cè)，少數(shù)情況下鼻出血為雙測。那么，引起小孩流鼻血的原因有哪些呢?

可能是因為以下原因?qū)е碌模?br>
1、春天的時候，孩子的鼻子會更容易發(fā)癢，孩子經(jīng)常去揉搓鼻子，在外力的刺激下，鼻腔黏膜破裂出血了。還有就是因為外傷、碰撞等因素導(dǎo)致的出血。

2、有可能是因為孩子在春天的時候，鼻腔黏膜越發(fā)干燥，就會有破裂出血的情況。

3、可能是由于鼻部機(jī)械性損傷，放療性損傷，氣壓性損傷，鼻中隔偏曲，鼻部炎癥引起的。

4、還有因為自身體質(zhì)的原因，如血小板減少，凝血功能有問題，也會引起鼻子出血，更嚴(yán)重的白血病也會有鼻子出血的情況。

5、小孩子偏食挑食，維生素缺乏，特別是維生素C缺乏容易引起鼻子出血。

小孩子鼻出血其實挺常見的，大部分是天氣干燥、平時吃的水果和蔬菜比較少，導(dǎo)致血管的脆性比較大，外界干燥、寒冷、或者本身有鼻炎刺激、挖鼻子或者打噴嚏后就會出現(xiàn)鼻出血的情況。有許多小孩子是反復(fù)的鼻出血，家長一般都是非常的緊張。下面耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生就結(jié)合自己的一些臨床經(jīng)驗分局部原因和全身原因兩大部分，來談?wù)勑『⒆颖浅鲅赡苁堑檬裁床　?br>
局部原因常見的有：

1、干燥。如天氣干燥，環(huán)境溫度低。吹空調(diào)后干燥，造成鼻出血容易發(fā)作。鼻腔分泌物減少如藥物、干燥綜合征導(dǎo)致的分泌物減少。

2、創(chuàng)傷。鼻腔外部的創(chuàng)傷導(dǎo)致的鼻出血或者是用手挖鼻子導(dǎo)致的鼻腔內(nèi)部的創(chuàng)傷等都可以導(dǎo)致鼻出血的發(fā)作。

3、鼻腔的新生物。如青年鼻咽纖維血管瘤、內(nèi)翻性乳頭狀瘤和一些癌癥。耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生前兩個月接診的一位女學(xué)生，就是以鼻出血為主要癥狀的，最后確診為鼻咽癌。

4、異物。小一點(diǎn)的孩子，反復(fù)的鼻子少量的出血并伴有膿涕的要注意做個鼻內(nèi)鏡看看有沒有鼻腔異物的可能。

5、慢性炎癥。炎癥會導(dǎo)致鼻腔充血，血管比較突出，容易發(fā)生鼻出血。如鼻腔的感染、鼻中隔穿孔、萎縮性鼻炎等都容易導(dǎo)致炎癥性鼻出血。

談完局部因素，下面就耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生來說說家長最關(guān)心的全身性因素，但這些情況其實還是非常少見的，所以家長看到這些先不要過于緊張。

1、凝血性疾病。包括藥物導(dǎo)致的抗凝血異常，如長期服用阿司匹林、華法林、抗血小板等藥物，容易導(dǎo)致鼻出血。繼發(fā)性肝臟疾病、血小板生成減少、原發(fā)性肝臟疾病、血友病等也會導(dǎo)致鼻出血的發(fā)生。

2、遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。

3、系統(tǒng)性炎癥性疾病。如韋格納肉芽腫病、結(jié)節(jié)病、變應(yīng)性肉芽腫性脈管炎等少見的炎癥性疾病也容易出血鼻出血的癥狀。

小兒鼻出血嚴(yán)格來講，是鼻科常見的一種癥狀，并不是疾病的名稱，臨床上引起鼻出血的原因有很多，總結(jié)以下幾種原因：

小孩子的鼻腔粘膜比較嬌嫩脆弱，鼻中隔前端易出血區(qū)毛細(xì)血管豐富，如果摳鼻子或者用力擤鼻涕，都會造成對鼻腔粘膜的外在性刺激，引起粘膜的損傷出血。

有可能是外面環(huán)境比較干燥或者是鼻腔本身有炎性刺激或者鼻腔異物引起的出血，比如過敏性鼻炎，鼻息肉或者鼻竇炎都可能造成小孩流鼻血。

某些全身性疾病如急性發(fā)熱性疾病、高血壓、維生素缺乏、動脈硬化等，也可以引起小孩流鼻血。

如果出血量多，而且頻繁，還要排除一下血液方面的問題，看看有沒有血小板減少、再障等等。

因此，建議家長帶孩子到醫(yī)院做一個全面檢查，確診病情，對癥治療即可。

小孩出鼻血可能是得什么病呀？這個問題中藥房元貞貞來回復(fù)你：

首先，肺有毛病就會體現(xiàn)在鼻子上！ 因為“肺開竅于鼻”——就是說肺我們看不到，但肺連通外界，跟天氣，外界溝通的竅道是鼻子。如果，鼻子吸入了一些不干凈的東西，或者風(fēng)，寒，暑，濕，燥，火的邪氣， 就會先傷鼻，后傷肺。

再則，鼻子出血是感受到了熱邪（春天最易發(fā)生）。 因為，春天加上風(fēng)熱以后，就不是流清鼻涕了，而是流鼻血。怎么辦呢？

1，盡量的避免不受這種熱邪；2，受了熱邪以后，把它化掉，或者降解掉——不讓它動我們的肝，動我們的風(fēng)。

方法就是：用新鮮的白茅根或者是干燥的白茅根，煮水以后喝。白茅根有非常好的涼血，止血的效果。

此外，切忌讓鼻子出血的小孩仰脖子——因為血流不出來，會倒流到嗓子里面，血很快就會凝固，形成血疙瘩，會嗆著的。

我是中藥房調(diào)劑元貞貞，酷愛專研《黃帝內(nèi)經(jīng)》——可以根據(jù)臟像（五臟表現(xiàn)出來的外部特征），知道人是生理或病理階段，用飲食來調(diào) 養(yǎng)生 活，為想要 健康 的伙伴提供幫助！

1，首先考慮鼻炎，鼻黏膜脆弱，所以一旦天氣干燥就容易破裂，從而造成流鼻血。

方法：小磨香油，紅霉素軟膏，涼開水，餐巾紙

餐巾紙止血：鼻子內(nèi)壁抹香油、紅霉素軟膏。多喝水，經(jīng)常用生理鹽水清洗鼻子內(nèi)壁。

2，氣候條件差，氣壓低、寒冷、氣溫過高均可能導(dǎo)致鼻子流鼻血。

解決方法見上條！

3，小孩子自殘行為，摳鼻子！

解決方法見第一條，同時教會孩子不要摳鼻子。

4，孩子挑食引起的維生素缺乏癥，造成的鼻子脆弱易出血。解決方法不用講了補(bǔ)充維生素，同時加上第一條解決方案！

5，其他疾病引起的并發(fā)癥。例如：貧血、血小板減少、發(fā)燒等等引起的并發(fā)癥。這些問題都需要進(jìn)行血液檢查才可以判斷！

6，經(jīng)常性流鼻血并不一定是小事情，還是多到醫(yī)院尋求幫助比較好。話說我家小寶也是天天流鼻血，原因就是不吃青菜，經(jīng)常摔倒鼻子引起的。檢查過一次之后，也就懶得去管了；現(xiàn)如今也正常了。

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