支氣管擴(kuò)張病因和發(fā)病機(jī)理(有關(guān)支氣管擴(kuò)張（支擴(kuò)）的發(fā)病機(jī)制，描述不正確的是)

支氣管擴(kuò)張病因和發(fā)病機(jī)理

因素為支氣管-肺組織的感染和支氣管阻塞感染引起管腔粘膜的充血、水腫，使管腔狹小分泌物易阻塞管腔，導(dǎo)致引流不暢而加重感染；支氣管阻塞引流不暢會(huì)誘發(fā)肺部感染。故兩者互相影響促使支氣管擴(kuò)張的發(fā)生和發(fā)展。先天生發(fā)育缺損及遺傳因素引起的支氣管擴(kuò)張較少見(jiàn)。

支氣管擴(kuò)張病因和發(fā)病機(jī)理

多數(shù)患者在童年有麻疹百日咳或支氣管肺炎遷延不愈的病史，以后常有呼吸道反復(fù)發(fā)作的感染。

氣管和主支氣管擴(kuò)張較少見(jiàn)，因?yàn)檩^大的支氣管有完整的軟骨環(huán)、呼吸道清除功能較好，且管徑較大，肌層及彈力纖維也較厚，故不容易發(fā)生阻塞及支氣管壁的嚴(yán)重破壞。肺段和亞段以下的小支氣管管壁支架組織薄弱，管徑小，容易發(fā)生痰液潴留和阻塞，而導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張。

臨床表現(xiàn)

其典型癥狀為慢性咳嗽伴大量膿痰和反復(fù)咯血。

慢性咳嗽伴大量膿性痰痰量與體位改變有關(guān)，如晨起或入夜臥床時(shí)咳嗽痰量增多，呼吸道感染急性發(fā)作時(shí)黃綠色膿痰明顯增加，一日數(shù)百毫升，若有厭氧菌混合感染則有臭味。

咯血可反復(fù)發(fā)生程度不等，從小量痰血至大量咯血，咯血量與病情嚴(yán)重程度有時(shí)不一致支氣管擴(kuò)張咯血后一般無(wú)明顯中毒癥狀。

若反復(fù)繼發(fā)感染支氣管引流不暢，痰不易咳出，可感到胸悶不適炎癥擴(kuò)展到病變周圍的肺組織，出現(xiàn)高熱、納差盜汗、消瘦、貧血等癥狀。

慢性重癥支氣管擴(kuò)張的肺功能嚴(yán)重障礙時(shí)勞動(dòng)力明顯減退，稍活動(dòng)即有氣急、紫紺伴有杵狀指（趾）。

有關(guān)支氣管擴(kuò)張（支擴(kuò)）的發(fā)病機(jī)制，描述不正確的是

【答案】：B
支氣管擴(kuò)張主要致病因素為支氣管的感染阻塞和牽拉，故D對(duì)。多數(shù)患者在童年有麻疹、百日咳或支氣管肺炎遷延不愈的病史，但不是所有的患者都必須要有這樣的病史，先天性發(fā)育缺損及遺傳因素引起的支氣管擴(kuò)張較少見(jiàn)，故E對(duì)，而B(niǎo)錯(cuò)。反復(fù)的感染可導(dǎo)致支氣管壁有不同程度破壞及纖維組織增生，從而使支氣管變形、擴(kuò)張，故A對(duì)。肺結(jié)核在纖維組織增生和收縮過(guò)程中，由于牽引亦可引起支氣管擴(kuò)張，故C也對(duì)。因此選B。

支氣管擴(kuò)張?jiān)鯓釉\斷和防治？

診斷：
　　支氣管擴(kuò)張癥可發(fā)生于任何年齡,往往開(kāi)始于幼兒期,但癥狀可能在若干年之后才出現(xiàn).癥狀的嚴(yán)重度和特點(diǎn)因人而異,即使同一病人,其表現(xiàn)亦可隨時(shí)間不同而不同,很大程度上取決于病變范圍,以及是否合并慢性感染及其感染的范圍.多數(shù)病人有慢性咳嗽,咳痰,這是最具特征性和最常見(jiàn)的癥狀,但少數(shù)情況下,病人可無(wú)癥狀.初期癥狀不明顯,往往于呼吸道感染之后出現(xiàn)明顯癥狀,并經(jīng)歷數(shù)年逐漸加重.常見(jiàn)的發(fā)病方式是嚴(yán)重肺炎,癥狀未能完全消退,并持續(xù)咳嗽,咳痰.隨病情進(jìn)展,咳嗽時(shí)痰量增多.典型的規(guī)律是晨起,傍晚和臨睡時(shí)癥狀明顯；許多病人在其他時(shí)間幾乎沒(méi)有咳嗽.痰的性質(zhì)與支氣管炎相似,并無(wú)特征性.少數(shù)病程較長(zhǎng)者,痰量多,靜置可分成三層：上層為泡沫狀,中層為綠色且渾濁,底層為稠厚的膿液.咯血常見(jiàn)且可能是首發(fā)和唯一的主訴,咯血為毛細(xì)血管腐蝕,有時(shí)為支氣管動(dòng)脈和動(dòng)脈吻合引起.亦常見(jiàn)反復(fù)發(fā)熱或胸痛,伴或不伴明顯的肺炎.出現(xiàn)上述癥狀即可作出支氣管擴(kuò)張癥的診斷.晚期伴慢性支氣管炎和肺氣腫時(shí),可有喘息,氣促和其他呼吸功能不全及肺心病的表現(xiàn).
　　體征無(wú)特征性,但肺部任何部位的持續(xù)性濕啰音可能提示支氣管擴(kuò)張癥.氣流阻塞征(呼吸音減弱,呼氣延長(zhǎng)或喘鳴)在吸煙的病人明顯于不吸煙病人.病變廣泛且持續(xù)慢性感染者可有杵狀指.
　　上述癥狀和體征提示支氣管擴(kuò)張癥,胸部X線檢查示肺紋理增深(由于外周支氣管纖維化和管內(nèi)分泌物潴留),聚攏(由于肺不張),"軌道征",由于外周支氣管炎癥和纖維化),蜂窩狀區(qū),伴有或不伴有液平面的囊性區(qū).偶爾X線也可正常.胸部高分辨率CT(HRCT)(1~2mm層厚)已基本上取代支氣管造影.采用10mm校正,擴(kuò)張的小支氣管可能不被顯影,但HRCT良好的分辨率所提供的結(jié)果可與支氣管造影媲美,甚至優(yōu)于后者.廣泛采用HRCT顯示支氣管擴(kuò)張癥要比依靠臨床和胸片作出的診斷更為常見(jiàn).
　　典型的CT改變?yōu)閿U(kuò)張的支氣管,表現(xiàn)為"軌道征","戒指征",即擴(kuò)張支氣管內(nèi)腔直徑大于鄰近血管橫斷面1.5倍以上,多個(gè)受累區(qū)域內(nèi)的"葡萄串征".由于肺實(shí)質(zhì)的破壞,這些擴(kuò)張的中等大小支氣管幾乎可延伸至胸膜.其他改變?yōu)橹夤鼙谠龊?氣道阻塞(表現(xiàn)為透亮度降低,如由于粘液嵌塞或氣體陷閉),有時(shí)尚有實(shí)變.

防治：預(yù)防常識(shí)：
　　支氣管擴(kuò)張癥的治療，主要是感染的防和治，防治感染的關(guān)鍵在于加強(qiáng)呼吸道痰液的引流，并根據(jù)感染的病原菌適當(dāng)選用抗生素，必要時(shí)亦可進(jìn)行支氣管沖洗局部給藥，濕化呼吸道及應(yīng)用祛痰藥物，亦可根據(jù)擴(kuò)張的支氣管部位進(jìn)行體位引流。大咯血時(shí)必須積極搶救，防止窒息。對(duì)于反復(fù)發(fā)生呼吸道感染或大咯血的病人，經(jīng)支氣管造影或CT檢查顯示支氣管擴(kuò)張范圍較局限(一般不超過(guò)二個(gè)肺葉)，心肺功能無(wú)嚴(yán)重障礙者可做肺葉切除，效果較好。積極防治呼吸道感染(尤其是幼年期)對(duì)預(yù)防支氣管擴(kuò)張的發(fā)生具有重要意義。已患支氣管擴(kuò)張者，應(yīng)鍛煉身體，努力增強(qiáng)體質(zhì)，堅(jiān)持體位排痰及戒煙、減少塵埃吸入，預(yù)防感冒等防止支氣管擴(kuò)張的發(fā)展。

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