支氣管擴(kuò)張可分為先天性與繼發(fā)性兩種。先天性較少見,是由于先天性支氣管發(fā)育不良,存在先天性缺陷或遺傳性疾病,使肺的外周不能進(jìn)一步發(fā)育,導(dǎo)致已發(fā)育支氣管擴(kuò)張,如支氣管軟骨發(fā)育不全(Williams-Camplen綜合征)。
支氣管擴(kuò)張是由什么原因引起
有的病人支氣管擴(kuò)張在出生后發(fā)生,但也有先天異常的因素存在,如Kartagener綜合征,患者除支氣管擴(kuò)張外可伴有內(nèi)臟異位和胰腺囊性纖維化病變,它實際上屬于纖毛無運(yùn)動綜合征(immotileciliasyndrome)的一個亞型。支氣管擴(kuò)張癥也可見于Young綜合征,該病特征為阻塞性精子缺乏,慢性鼻竇炎,反復(fù)肺部感染和支氣管擴(kuò)張。部分支氣管擴(kuò)張病人顯示免疫球蛋白缺陷。IgG缺乏易于反復(fù)細(xì)菌感染,其中IgG2和IgG4缺乏更為重要。
繼發(fā)性支氣管擴(kuò)張的主要發(fā)病因素是支氣管和肺的反復(fù)感染、支氣管阻塞以及支氣管受到牽連,三種因素相互影響。兒童時期麻疹、百日咳、流行性感冒(某些腺病毒感染)或嚴(yán)重的肺部感染如肺炎克雷白桿菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝桿菌以及支原體感染,使支氣管各層組織尤其是平滑肌纖維和彈性纖維遭到破壞,黏液纖毛清除功能降低,削弱了管壁的支撐作用,吸氣、咳嗽時管腔內(nèi)壓力增加,管腔擴(kuò)張,而呼氣時不能回縮,分泌物長期積存于管腔內(nèi),發(fā)展為支氣管擴(kuò)張;支氣管腫瘤,支氣管內(nèi)膜結(jié)核引起的肉芽腫、瘢痕性狹窄,異物吸入(吸入性肺炎、吸入有害氣體或硅石、滑石粉等顆粒)、黏液嵌塞或管外原因(如腫大的淋巴結(jié)、腫瘤壓迫)均可使支氣管腔發(fā)生不同程度的狹窄或阻塞,使遠(yuǎn)端引流不暢發(fā)生感染而引起支氣管擴(kuò)張;隨病情進(jìn)展,支氣管周圍纖維增生、廣泛胸膜增厚以及肺不張、胸腔內(nèi)負(fù)壓對病肺的牽引,產(chǎn)生對支氣管牽拉,同時由于局部防御機(jī)制和清除功能降低,反復(fù)感染使支氣管壁肌層萎縮,軟骨破壞、張力下降,在管壁外牽拉力作用下形成持久的擴(kuò)張。
發(fā)病機(jī)制
支氣管擴(kuò)張按其形態(tài)可分為柱狀、囊狀和混合狀。先天性多為囊狀,繼發(fā)性多為柱狀。柱狀擴(kuò)張的管壁破壞較輕,支氣管外觀規(guī)則,管徑無明顯增大,僅在末端呈矩方形擴(kuò)張,隨病情進(jìn)展,支氣管炎癥擴(kuò)展到外周肺組織,導(dǎo)致其破壞及纖維化,在遠(yuǎn)端形成囊狀擴(kuò)張,呈蜂窩狀,常有痰液潴留和繼發(fā)感染,使囊腔進(jìn)一步擴(kuò)大。炎癥蔓延到鄰近肺實質(zhì),引起不同程度的肺炎、小膿腫和小葉肺不張。
支氣管擴(kuò)張多見于下葉。左下葉支氣管較為細(xì)長,與主支氣管的夾角大且受心臟、血管壓迫,引流不暢,誘發(fā)感染機(jī)會較多,故左下葉支氣管擴(kuò)張較右下葉多見。左舌葉支氣管開口接近下葉背段支氣管,易受下葉的感染影響,故左下葉與舌葉支氣管常同時擴(kuò)張。右肺中葉支氣管開口較細(xì),其內(nèi)、外、前有三組淋巴結(jié)環(huán)繞,因此非特異性或結(jié)核性感染時淋巴結(jié)常腫大,壓迫右中葉支氣管,使其阻塞發(fā)生肺不張,繼之支氣管擴(kuò)張,稱為中葉綜合征。
支氣管擴(kuò)張部位的小肺動脈常有血栓形成,以致病變區(qū)域部分血液由支氣管動脈供應(yīng),該處肺動脈和支氣管動脈分支常有擴(kuò)張、扭曲和吻合支增多,在管壁黏膜下形成小血管瘤,極易受損、破裂而成為支氣管擴(kuò)張咯血的病理基礎(chǔ)。
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