椎管內(nèi)腫瘤的癥狀,椎管內(nèi)腫瘤的治療及預(yù)防(原發(fā)性椎管內(nèi)腫瘤的治療)

一、椎管內(nèi)腫瘤是由于什么引起的

1、脊髓髓內(nèi)腫瘤相對少見，約占椎管內(nèi)腫瘤的10%～15%，較多見于頸段及胸段，80%為神經(jīng)膠質(zhì)瘤，其中以室管膜瘤最多，約占55%～60%;其次為星形細胞瘤，約占30%。其他較少見的尚有血管瘤、脂肪瘤、轉(zhuǎn)移瘤和先天性腫瘤等。原發(fā)脊髓腫瘤每年每10萬人口發(fā)病2.5人。男女發(fā)病率相近，但脊膜瘤女性多見，室管膜瘤男性多見。胸段脊髓發(fā)生率較高，但按各段長度比例計算，發(fā)生率大致相同。椎管內(nèi)腫瘤的性質(zhì)，成人以神經(jīng)鞘瘤最多見;其次是脊膜瘤;余依次為先天性腫瘤、膠質(zhì)瘤和轉(zhuǎn)移瘤。兒童多為先天性腫瘤(皮樣囊腫、上皮樣囊腫及畸胎瘤)和脂肪瘤;其次為膠質(zhì)瘤;第三位是神經(jīng)鞘瘤。

2、發(fā)生機制：①發(fā)性脊髓腫瘤僅10%起源于脊髓內(nèi)神經(jīng)細胞，2/3是脊膜瘤和許旺細胞瘤，兩者均為良性腫瘤。惡性脊髓腫瘤包括膠質(zhì)瘤和肉瘤，起源于結(jié)締組織。神經(jīng)纖維瘤是許旺細胞瘤的一種類型，可以由許旺細胞和其他周圍支持細胞發(fā)生。②最常見的脊髓轉(zhuǎn)移瘤常起源于肺、乳腺、前列腺、腎、甲狀腺。淋巴瘤也可擴展到脊髓。

二、椎管內(nèi)腫瘤有哪些表現(xiàn)特征

脊髓位于椎管內(nèi)，呈圓柱形，全長約42-45cm。自上而下共分出31對脊神經(jīng)根;頸段8對，胸段12對，腰段5對，骶段5對，尾神經(jīng)1對。脊髓是肌肉、腺體和內(nèi)臟反射的初級中樞，將身體各部的活動與腦的各部分活動密切聯(lián)系的中間單位。脊髓病變引起的主要臨床表現(xiàn)為：運動障礙、感覺障礙、括約肌功能障礙和植物神經(jīng)功能的障礙。主要表現(xiàn)為腫瘤所在平面的神經(jīng)根損害及該水平以下的錐體束受累的癥狀。

1.刺激期(神經(jīng)根痛期)在疾病早期可出現(xiàn)神經(jīng)根性刺激癥狀，表現(xiàn)為電灼、針刺、刀割或牽拉樣疼痛，咳嗽、噴嚏和腹壓增大時刻誘發(fā)或加重疼痛，夜間痛及平臥痛是椎管內(nèi)腫瘤特殊的癥狀。

2.脊髓部分受壓期表現(xiàn)為受壓平面以下同側(cè)肢體運動障礙、對側(cè)肢體感覺障礙。脊髓內(nèi)腫瘤感覺平面是從上向下發(fā)展，髓外腫瘤則由下向上發(fā)展。

3.脊髓完全受壓期表現(xiàn)為受壓平面以下運動、感覺、括約肌功能完全喪失，并且不可恢復(fù)。

4.查體全身檢查，注意心肺功能，胸式呼吸是否存在;軀體感覺障礙平面;有無肌肉萎縮及褥瘡等。

三、椎管內(nèi)腫瘤應(yīng)該怎樣治療

對椎管內(nèi)腫瘤的手術(shù)治療，在1887年Gowers和Horsley首先開展，手術(shù)屬探察性質(zhì)。隨著先進診斷技術(shù)及手術(shù)操作技術(shù)的發(fā)展，脊髓腫瘤手術(shù)效果明顯提高，與顱內(nèi)腫瘤不同，約3/4椎管內(nèi)腫瘤屬良性病變，如能早期做到腫瘤全切，其預(yù)后良好。對惡性腫瘤，經(jīng)過手術(shù)切除大部分腫瘤并做充分的減壓、并輔以術(shù)后放療，也可獲得一定時期的緩解。所以，外科手術(shù)是治療椎管內(nèi)腫瘤的絕對手術(shù)指征。

一、手術(shù)指征

存在神經(jīng)系統(tǒng)受損的癥狀體征、放射學(xué)檢查腫瘤定位明確，無手術(shù)禁忌證的椎管內(nèi)腫瘤患者，均適宜手術(shù)治療。

二、手術(shù)時機

原則上講，對于髓外腫瘤，一旦診斷明確，即應(yīng)盡快手術(shù);脊髓髓內(nèi)腫瘤患者，也宜盡早、在神經(jīng)系統(tǒng)功能進展至中度障礙前施行手術(shù)。此外，手術(shù)時機還應(yīng)參照腫瘤的病理性質(zhì)、部位與大小，以及患者的年齡、癥狀、全身狀態(tài)和患者家屬的意愿等共同商定。

三、手術(shù)入路

絕大多數(shù)椎管內(nèi)腫瘤，取后正中入路即可;對于少數(shù)巨大的椎管內(nèi)外腫瘤，需聯(lián)合胸外科、骨科、泌尿外科、婦產(chǎn)科等醫(yī)師行同期同臺手術(shù)切除。

1. 全椎板切除時，既要有相對寬的椎板切除，以充分顯露，又應(yīng)盡可能不損傷兩側(cè)小關(guān)節(jié)突，以保持脊柱的穩(wěn)定。

2. 當(dāng)腫瘤位于一側(cè)時，可取選擇性半椎板切除人路;

3. 對于病變范圍較廣、特別是兒童患者，宜作椎板成形術(shù)，或脊柱固定融合術(shù)。

四、椎管內(nèi)腫瘤應(yīng)該怎樣預(yù)防

1.避免有害物質(zhì)侵襲(促癌因素)就是能夠幫助人們避免或盡可能少接觸有害物質(zhì)。腫瘤發(fā)生的一些相關(guān)因素在發(fā)病前進行預(yù)防。很多癌癥在它們形成以前是能夠預(yù)防的。1988年美國的一份報告詳細比較了國際上惡性腫瘤相關(guān)情況提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預(yù)防的即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預(yù)防。繼續(xù)追溯1969年Higginson醫(yī)生所作的研究總結(jié)出90%的惡性腫瘤是由環(huán)境因素造成的?！碍h(huán)境因素”“生活方式”即是指人們呼吸的空氣喝的水、選擇制作的食品活動的習(xí)慣和社會關(guān)系等

2.提高機體抵御腫瘤的免疫力，能夠幫助提高和加強機體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭。人們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應(yīng)首先關(guān)注和改善那些與人們生活密切相關(guān)的因素例如戒煙合理飲食、有規(guī)律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少患癌的機會。提高免疫系統(tǒng)功能最重要的是：飲食鍛煉和控制煩惱健康的生活方式選擇可幫助人們遠離癌癥保持良好的情緒狀態(tài)和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統(tǒng)處于最佳狀態(tài)對預(yù)防腫瘤和預(yù)防其他疾病的發(fā)生同樣有好處。另外有研究顯示適當(dāng)活動不僅增強人體免疫系統(tǒng)而且通過增加人體腸道系統(tǒng)蠕動而降低結(jié)腸癌的發(fā)病率。在這里人們主要認識飲食在預(yù)防腫瘤發(fā)生方面的一些問題。

人類流行病學(xué)和動物實驗研究顯示維生素A對降低患癌的危險性起著重要的作用，維生素A支持正常的黏膜和視覺它直接或間接參與身體大多數(shù)組織功能維生素A存在于動物組織中如肝臟全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素形式存在，在人體內(nèi)能轉(zhuǎn)化為維生素A維生素A的過度攝入可以造成機體的不良反應(yīng)而β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素則無此現(xiàn)象血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險性，研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能，而對于吸煙者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌的可能維生素A及其混合物可以幫助清除體內(nèi)的自由基(自由基可以引起遺傳物質(zhì)的損害)，其次能夠刺激免疫系統(tǒng)和幫助體內(nèi)分化細胞，發(fā)展成有序的組織(而腫瘤的特征是無序的)。

一些理論認為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質(zhì)侵襲發(fā)生變異的細胞逆轉(zhuǎn)過來而成為正常生長的細胞另外有一些研究建議單純補充β-胡蘿卜素藥物并不能降低患癌癥的風(fēng)險相反使肺癌的發(fā)病略有增加，然而，當(dāng)β-胡蘿卜素結(jié)合維生素CE和其他抗毒素物質(zhì)它的保護作用就顯示出來了。其原因是當(dāng)它自己消耗時也可增加體內(nèi)的自由基，另外不同的維生素之間存在交互作用，人和鼠的研究均顯示應(yīng)用β-胡蘿卜素可以降低體內(nèi)40%的維生素E水平，比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來抵御癌癥的侵襲因為有些保護因素至今人們還未發(fā)現(xiàn)。

維生素C、E是另外一種抗腫瘤物質(zhì)，它們能夠預(yù)防食物中致癌物質(zhì)如亞硝胺的危害，維生素C能保護精子不受基因?qū)W破壞而降低其后代患白血病、腎癌和腦瘤的危險維生素E能降低皮膚癌的危險維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。維生素A、CE的聯(lián)合應(yīng)用產(chǎn)生的保護機體抵抗毒素的作用要比單獨應(yīng)用為好。有關(guān)植物化學(xué)的研究引起人們的普遍重視植物化學(xué)就是在植物中發(fā)現(xiàn)的化學(xué)物質(zhì)，包括在植物中發(fā)現(xiàn)的維生素和其他物質(zhì)。已經(jīng)發(fā)現(xiàn)幾千種植物中的化學(xué)成分，其中許多具有抗癌作用。這些化學(xué)物質(zhì)的保護機制不但降低致癌物質(zhì)的活性而且增強機體免疫力抵御致癌物質(zhì)的侵襲。大多數(shù)植物提供的抗氧化劑活性超過了單純維生素A、C、E的保護作用，例如一杯甘藍只包含了50mg的維生素C和13U的維生素E，但它的抗氧化劑活性相當(dāng)于800mg的維生素C和1100U的維生素E的抗氧化活性，可以推斷水果和蔬菜中的抗氧化劑效果遠比人們所知道的維生素的效果要強。無疑天然的植物產(chǎn)品將有助于今后的防癌工作。

原發(fā)性椎管內(nèi)腫瘤的治療

1.保守治療
癥狀輕或自發(fā)性緩解的患者可以保守治療，并予反復(fù)、多次身體檢查和MRI復(fù)查。應(yīng)選擇合適的治療手段。
2.手術(shù)治療
（1）顯微外科技術(shù)一般頸脊髓髓外腫瘤由于頭架的使用，可以取得良好的體位、先進的照明設(shè)備及雙極電凝的應(yīng)用，使手術(shù)困難減少。但是高位頸脊髓外腫瘤，因頸部肌肉厚、病變部位深，若顯露不清，操作粗糙，可能損傷頸脊髓及重要的血管，導(dǎo)致呼吸驟停等惡重并發(fā)癥。顯微外科技術(shù)的應(yīng)用可以預(yù)防及減少這些并發(fā)癥。根據(jù)頸脊髓MRI的檢查，確定切口部位及大小。
（2）椎板開窗術(shù)傳統(tǒng)用于腰椎間盤髓核摘除術(shù)，有人將其用于治療頸椎管內(nèi)腫瘤摘除，目的也是減少椎體后部結(jié)構(gòu)的破壞，保持術(shù)后脊柱的穩(wěn)定性。手術(shù)時，患者取俯位或側(cè)臥位。單側(cè)椎板開窗術(shù)將骨窗限制在一側(cè)錐板，內(nèi)側(cè)保留棘突及棘上韌帶、棘間韌帶，外側(cè)保留小關(guān)節(jié)突，上下咬除的椎板不超過一半，從椎板間隙開窗，上下均不超過半個椎板，窗口的長可達15mm～20mm，寬可達10mm～15mm。將腫瘤分塊切除或完整剝出。若腫瘤縱徑超過一個節(jié)段，可順延再開一個窗口切除腫瘤。因術(shù)野相對較小，為避免牽拉、推壓脊髓，應(yīng)盡量在原位分塊切除腫瘤。椎管內(nèi)腫瘤常見的為神經(jīng)鞘瘤和脊膜瘤，大多體積小，僅開一窗即可完成腫瘤切除。為避免損傷脊髓，以采用分塊原位切除腫瘤的方式為妥。
椎板開窗術(shù)切除椎管內(nèi)腫瘤的優(yōu)點：①手術(shù)對椎體骨結(jié)構(gòu)的創(chuàng)傷小，對術(shù)后脊柱穩(wěn)定性影響小。②對脊髓、硬膜、神經(jīng)根管、椎管內(nèi)容物影響小，基本可避免術(shù)后殘腔瘢痕組織增生、粘連所引起的醫(yī)源性椎管狹窄的可能性。③術(shù)野小，術(shù)前應(yīng)盡量精確定位，且手術(shù)技巧要求較高。④適用于脊髓髓外腫瘤的切除，但是能否用于脊髓內(nèi)腫瘤，尚有待于進一步探討。

椎管內(nèi)腫瘤的臨床表現(xiàn)

1.患者表現(xiàn)為難忍的疼痛，并表現(xiàn)為進行性的加重，患者在臥床休息時疼痛會加重，而在行走或活動后疼痛緩解。
2.患者在疼痛發(fā)生不久即會有肢體感覺障礙的發(fā)生，并伴有明顯的肌力減退，并且可能呈現(xiàn)為向心性發(fā)展。
3.患者在短期內(nèi)會發(fā)生神經(jīng)功能的障礙，嚴(yán)重者會導(dǎo)致癱瘓。
患者的首先癥狀最常見的為神經(jīng)根性疼痛；主要的感覺障礙是上行性和下行性障礙；嚴(yán)重的患者還會表現(xiàn)為括約肌功能明顯損害。

椎管內(nèi)腫瘤的治療

1.手術(shù)治療
椎管內(nèi)腫瘤尤其是髓外硬膜內(nèi)腫瘤屬良性，一旦定位診斷明確，應(yīng)盡早手術(shù)切除，多能恢復(fù)健康。髓內(nèi)室管膜瘤術(shù)中借助于顯微鏡有利于腫瘤完全切除。髓內(nèi)膠質(zhì)細胞瘤與正常脊髓分界不清，只能部分切除，但必須充分減壓，緩解脊髓壓迫癥狀，以獲得較長時間癥狀緩解。硬脊膜外的惡性腫瘤，如病人全身情況好，骨質(zhì)破壞較局限，也可手術(shù)切除，術(shù)后輔以放射治療及化學(xué)治療。
2.放射治療
凡屬惡性腫瘤在術(shù)后均可進行放療，多能提高治療效果。
3.化學(xué)治療
膠質(zhì)細胞瘤用脂溶性烷化劑有一定的療效。轉(zhuǎn)移癌（腺癌、上皮癌）應(yīng)用環(huán)磷酰胺、氨甲喋呤等。

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