一、腦主動(dòng)脈瘤發(fā)病機(jī)制
腦主動(dòng)脈瘤最常見(jiàn)的病因是:動(dòng)脈粥樣硬化、非特異性主動(dòng)脈退行性病變。其次為主動(dòng)脈中層囊性壞死、梅毒、感染、損傷及先天性發(fā)育不良等。
1.動(dòng)脈粥樣硬化動(dòng)脈粥樣硬化和非特異性主動(dòng)脈退行性病變時(shí)導(dǎo)致腦主動(dòng)脈瘤形成的最常見(jiàn)原因,約占50%以上。
2.主動(dòng)脈中層囊性壞死主動(dòng)脈中層囊性壞死性腦主動(dòng)脈瘤常合并Marfan綜合征,表現(xiàn)出明顯的遺傳特征。
3.創(chuàng)傷因素多見(jiàn)于交通事故,在高速運(yùn)動(dòng)中突然減速,使主動(dòng)脈內(nèi)膜和中層橫行撕裂。如升主動(dòng)脈破口很大或完全斷裂,病人很快大出血死亡,來(lái)不及搶救。
4.感染因素感染性心內(nèi)膜炎的感染性栓子阻塞于主動(dòng)脈壁的營(yíng)養(yǎng)血管,主動(dòng)脈鄰近的感染灶,如膿腫、化膿性淋巴結(jié)炎等直接蔓延,或外傷、手術(shù)引起敗血癥播散所致。近10年來(lái),梅毒感染病人有增加趨勢(shì)。
二、腦主動(dòng)脈瘤癥狀
40%的腦主動(dòng)脈瘤病人無(wú)癥狀,而在常規(guī)的體格檢查或腦部X線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)有典型的動(dòng)脈瘤改變。動(dòng)脈瘤的癥狀和體征與其大小和部位有關(guān),而且主要是由于它對(duì)血管的侵犯或?qū)︵徑Y(jié)構(gòu)的壓迫結(jié)果。血管受累,若使主動(dòng)脈根部擴(kuò)張,可繼發(fā)主動(dòng)脈瓣反流伴充血性心力衰竭;若Valsalva竇瘤累及冠狀動(dòng)脈時(shí),可致心肌缺血或心肌壞死.Valsalva竇瘤破入右心時(shí)可出現(xiàn)連續(xù)性雜音或右心衰竭;若動(dòng)脈瘤內(nèi)血栓形成并脫落可致腦梗死、肢體壞死、腎梗死或腸壞死等;腦主動(dòng)脈瘤壓迫上腔靜脈時(shí)面部、頸部和肩部靜脈怒張伴水腫,壓迫氣管和支氣管時(shí)引起咳嗽和氣急,壓迫食管引起吞咽困難,壓迫喉返神經(jīng)引起聲嘶等;腦主動(dòng)脈瘤常引起疼痛,疼痛突然加劇預(yù)示破裂可能;升主動(dòng)脈瘤可侵蝕胸骨及肋軟骨而凸出于前胸,呈搏動(dòng)性腫塊;腦主動(dòng)脈瘤破入支氣管、氣管、或心包可導(dǎo)致死亡。
1、在瘤體對(duì)臨近器官無(wú)明顯壓迫,牽扯或破裂之前,大多數(shù)胸主動(dòng)脈瘤可無(wú)癥狀,于腦攝片時(shí)發(fā)現(xiàn),患者的臨床表現(xiàn)和瘤體的大小和部位有關(guān)。
2、腦痛:腦主動(dòng)脈瘤最常見(jiàn)的癥狀,一般不嚴(yán)重,多為脹痛或跳痛,系動(dòng)脈瘤膨出增大、牽拉或壓迫周圍組織所引起,壓迫侵蝕腦骨、肋骨和脊椎及神經(jīng)時(shí),疼痛可加重。若出現(xiàn)撕裂樣劇痛,可能為瘤體擴(kuò)展,瀕臨破裂。
3、壓迫癥狀:動(dòng)脈瘤壓迫氣管支氣管可出現(xiàn)咳嗽或呼吸困難以及氣管支氣管偏移,壓迫食道可出現(xiàn)吞咽困難,壓迫喉返神經(jīng)可出現(xiàn)聲音嘶啞,臨近血管受壓可出現(xiàn)肺動(dòng)脈狹窄或上腔靜脈綜合癥,頭臂血管阻塞可引起腦缺血。
4、破裂:可能是該病首發(fā)的癥狀,血液流入縱隔障、腦膜腔、氣管支氣管或食道,均可致命。病變累及主動(dòng)脈根時(shí)可產(chǎn)生主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)左心衰竭。
三、腦主動(dòng)脈瘤診斷
多數(shù)腦主動(dòng)脈瘤可經(jīng)腦部X線發(fā)現(xiàn),表現(xiàn)為縱隔影增寬、主動(dòng)脈結(jié)增大或氣管移位。然而,有些動(dòng)脈瘤較小,尤其是囊性動(dòng)脈瘤,在腦片上未被發(fā)現(xiàn)就已破裂,此時(shí),X線片不能排除動(dòng)脈瘤的診斷。動(dòng)脈造影仍然是作為腦主動(dòng)脈瘤選擇手術(shù)療法時(shí)術(shù)前評(píng)價(jià)和準(zhǔn)確確定動(dòng)脈瘤的解剖結(jié)構(gòu)及其大小的較好方法。注射造影劑的增強(qiáng)CT掃描可確定并測(cè)量升主動(dòng)脈和降主動(dòng)脈的動(dòng)脈瘤。經(jīng)腦壁超聲心動(dòng)圖對(duì)腦主動(dòng)脈瘤,尤其是腦降主動(dòng)脈瘤的診斷不及CT掃描準(zhǔn)確,而經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖(TEE)觀察升主動(dòng)脈瘤和降主動(dòng)脈瘤,圖像清晰可靠,手術(shù)符合率高。MRI用于確定升主動(dòng)脈和升、降主動(dòng)脈瘤的解剖結(jié)構(gòu)比CT掃描更為可靠,并可發(fā)現(xiàn)病人原有的動(dòng)脈病變。
1.主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤多數(shù)在腦主動(dòng)脈瘤的基礎(chǔ)上并發(fā)主動(dòng)脈內(nèi)膜分離而產(chǎn)生,兩者很相似,較難鑒別。但夾層動(dòng)脈瘤往往有突發(fā)病史,發(fā)病時(shí)劇烈胸痛,呈撕裂樣或刀割樣,常伴休克癥狀。如果得不到及時(shí)診斷和治療,病情迅速進(jìn)展而死亡。
2.腦主動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤此病可發(fā)生于升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓及降主動(dòng)脈。但假性動(dòng)脈瘤往往有創(chuàng)傷史或感染史。超聲心動(dòng)圖、CT和MRI檢查可提供鑒別,必要時(shí)行血管造影。
3.中心型肺癌有時(shí)不易與腦主動(dòng)脈瘤相鑒別,但此病有咳嗽、咳痰帶血史,痰瘤細(xì)胞檢查呈陽(yáng)性,纖維光束氣管鏡檢查,取病理標(biāo)本檢查可以確診。
四、腦主動(dòng)脈瘤手術(shù)
1. 外科治療腦主動(dòng)脈瘤的手術(shù)療法在時(shí)間的選擇上仍然受多種因素影響。一般認(rèn)為,當(dāng)動(dòng)脈瘤直徑達(dá)6~7cm以上者,有較高的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。外科指征包括動(dòng)脈瘤迅速的擴(kuò)大、嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣反流或伴有相關(guān)癥狀的患者。Marfan綜合征者,常有較高的夾層分離和破裂的危險(xiǎn),當(dāng)動(dòng)脈瘤直徑達(dá)5.5cm時(shí),即應(yīng)選擇手術(shù)治療。腦主動(dòng)脈瘤的手術(shù),通常是切除動(dòng)脈瘤并用適當(dāng)大小的人造血管修復(fù)替換。全心肺轉(zhuǎn)流術(shù)對(duì)升主動(dòng)脈瘤切除是必要的,部分心肺轉(zhuǎn)流術(shù)以支持動(dòng)脈瘤遠(yuǎn)端的血液循環(huán)對(duì)降主動(dòng)脈瘤切除來(lái)說(shuō)是合理的。
主動(dòng)脈弓部的動(dòng)脈瘤也可成功地切除,但該手術(shù)過(guò)程較復(fù)雜,而且危險(xiǎn)性很高,不僅要切除動(dòng)脈瘤,有些病人還要再植所有的頭臂血管。約有半數(shù)以上的腦主動(dòng)脈瘤及3/4的降主動(dòng)脈瘤患者,可行動(dòng)脈瘤包裹術(shù)。囊性動(dòng)脈瘤有時(shí)能在不切除主動(dòng)脈的情況下直接切除。治療累及主動(dòng)脈瓣環(huán)伴主動(dòng)脈瓣反流的升主動(dòng)脈瘤,可采用帶人造主動(dòng)脈瓣的滌綸血管置換術(shù),并將冠狀動(dòng)脈再植入滌綸血管。近年來(lái),外科治療取得了相當(dāng)大的進(jìn)展,大多數(shù)治療中心報(bào)道,選擇性腦主動(dòng)脈瘤切除術(shù)的早期存活率在90%~95%。
在腦降主動(dòng)脈瘤治療中,采用經(jīng)皮血管內(nèi)安置stent移植片固定,這項(xiàng)技術(shù)遠(yuǎn)比外科手術(shù)創(chuàng)傷性小,并且可減少外科手術(shù)治療中脊髓動(dòng)脈供血中斷導(dǎo)致的截癱的可能性。盡管目前這項(xiàng)技術(shù)還在試驗(yàn)階段,但預(yù)期不久將來(lái)在那些不能手術(shù)治療且有主動(dòng)脈瘤破裂危險(xiǎn)的患者中,可能會(huì)起到重要作用。在手術(shù)的強(qiáng)烈生理應(yīng)激狀態(tài)下,常會(huì)引發(fā)所伴有的動(dòng)脈粥樣硬化并發(fā)癥,如心肌梗死、腦梗死和腎功能衰竭。術(shù)后早期死亡的最常見(jiàn)原因是心肌梗死、出血、呼吸衰竭和感染。高齡、急診手術(shù)、主動(dòng)脈鉗夾時(shí)間過(guò)長(zhǎng)、動(dòng)脈瘤的擴(kuò)展和術(shù)中低血壓等是決定圍術(shù)期病死率的最重要因素。術(shù)后晚期死亡率,常與心臟并發(fā)癥和移植邊緣或主動(dòng)脈其他部位形成的動(dòng)脈瘤破裂有關(guān)。
2. 內(nèi)科治療藥物治療對(duì)那些動(dòng)脈瘤擴(kuò)展和伴顯著動(dòng)脈粥樣硬化幸存者的長(zhǎng)期療效尚未肯定,但有報(bào)告認(rèn)為,β-阻滯藥對(duì)成年Marfan綜合征患者有確切的療效,可使主動(dòng)脈擴(kuò)張的速度減慢,主動(dòng)脈夾層分離、主動(dòng)脈瓣反流發(fā)生率及死亡率均減少;在對(duì)隨訪中的小腦主動(dòng)脈瘤和已經(jīng)手術(shù)治療的腦主動(dòng)脈瘤患者也可減少dp/dt和控制血壓。
顱內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂出血后在其破口周圍可以形成假性動(dòng)脈瘤,對(duì)其應(yīng)早期診斷盡快治療,防止再出血,提高治愈率,降低死殘率。
除少數(shù)較大顱內(nèi)動(dòng)脈瘤病人可出現(xiàn)顱神經(jīng)受壓,顱內(nèi)壓增高癥狀外,多數(shù)平時(shí)無(wú)任何癥狀,都以急性蛛網(wǎng)膜下腔出血(少數(shù)伴硬膜下或腦室內(nèi)血腫)而就醫(yī)。過(guò)去由于診治技術(shù)落后病人往往住入神經(jīng)內(nèi)科,行非手術(shù)治療,其中約15%的患者會(huì)發(fā)生再出血使病情加重或死亡,即使未再出血渡過(guò)急性期的病人,往往也很少去進(jìn)一步查其病因,未行DSA腦血管造影而出院。這些病人中每年仍有3%發(fā)生再出血。由于顱內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂出血后在其破口周圍可以形成假性動(dòng)脈瘤,而且是早期再出血的主要原因,為此,在臨床上我們主張對(duì)破裂出血的顱內(nèi)動(dòng)脈瘤應(yīng)改變傳統(tǒng)的觀念:病人出血后等待3-4周病情穩(wěn)定后,再行血管造影與外科治療,這樣病人將冒再出血加重病情或死亡的危險(xiǎn);而且在未進(jìn)行病因治療前,任何采取引流蛛網(wǎng)膜下腔血的措施(腦室外引流或腰穿置管蛛網(wǎng)膜下腔引流),都有可能導(dǎo)致再出血,不利于腦血管痙攣的治療;增加腦積水發(fā)生率。對(duì)破裂出血的顱內(nèi)動(dòng)脈瘤應(yīng)盡早診斷盡快治療,病人人院后只要呼吸循環(huán)情況穩(wěn)定,應(yīng)盡早行DSA全腦血管造影明確診斷,對(duì)診斷明確的顱內(nèi)動(dòng)脈瘤應(yīng)盡快行確定性病因治療,即動(dòng)脈瘤腔經(jīng)血管內(nèi)栓塞或手術(shù)夾閉動(dòng)脈瘤頸[5]。對(duì)造影不能明確診斷,根據(jù)臨床癥狀并結(jié)合CT所見(jiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血部位,高度懷疑為顱內(nèi)動(dòng)脈瘤時(shí)也應(yīng)積極手術(shù)探查或進(jìn)一步用微導(dǎo)管插至可疑的動(dòng)脈瘤部位去進(jìn)行探查、造影,有時(shí)也可進(jìn)一步查出動(dòng)脈瘤并進(jìn)行血管內(nèi)栓塞
顱內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂出血早期行DSA血管造影時(shí)可見(jiàn)其影像形態(tài)不規(guī)則呈啞鈴狀、雙腔與瘤囊頂鼓出小泡等表現(xiàn),血管內(nèi)栓塞治療可見(jiàn)(1)GDC只能進(jìn)入靠近載瘤動(dòng)脈的瘤腔,并將其栓塞,完全不進(jìn)入遠(yuǎn)離載瘤動(dòng)脈的瘤腔,栓塞后透視下見(jiàn)未充填GDC的瘤腔內(nèi)有造影劑滯留,栓塞后造影見(jiàn)動(dòng)脈瘤完全閉塞,隨訪造影見(jiàn)動(dòng)脈瘤完全消失;(2)GDC完全填塞靠近載瘤動(dòng)脈的瘤腔,部分填塞遠(yuǎn)離載瘤動(dòng)脈的瘤腔,栓塞后造影見(jiàn)動(dòng)脈瘤完全消失,隨訪造影動(dòng)脈瘤消失;(3)GDC將靠近與遠(yuǎn)離載瘤動(dòng)脈的兩個(gè)瘤腔完全填塞,栓塞后造影見(jiàn)動(dòng)脈瘤完全閉塞,隨訪造影見(jiàn)動(dòng)脈瘤消失。
對(duì)伴有假性動(dòng)脈瘤的顱內(nèi)動(dòng)脈瘤早期手術(shù)夾閉動(dòng)脈瘤頸或血管內(nèi)栓塞動(dòng)脈瘤腔是防止再出血,提高治愈率、降低死殘率的關(guān)鍵。
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