霍奇金病與非霍奇金淋巴瘤的區(qū)別,霍奇金淋巴瘤有哪些癥狀

一、霍奇金病與非霍奇金淋巴瘤的區(qū)別

1、病因：病因都不清楚，皆與病毒感染有關(guān)。但非霍奇金淋巴瘤與遺傳有關(guān)。家族中可有多個非霍奇金淋巴瘤病例發(fā)生，其中80%是同胞兄弟姐妹。提示有常染色體隱性遺傳機制參與發(fā)病的可能。遺傳性免疫缺陷的家族中非霍奇金淋巴瘤也多見。器官移植后患非霍奇金淋巴瘤的危險性是正常人的10--100倍。非霍奇金淋巴瘤患者染色體常為二倍體，有時呈高倍體變異，至少有一半患者的14號染色體移位。輻射發(fā)生非霍奇金淋巴瘤的較多。

2、病理：里一斯細胞是霍奇金病的特點，不是非霍奇金淋巴瘤的特點。

3、臨床：

①、無痛性進行性淺淋巴結(jié)腫大作為首發(fā)癥狀者在霍奇金病常見，非霍奇金淋巴瘤少見。

②、淋巴結(jié)外侵潤非霍奇金淋巴瘤較霍奇金病多見，尤其是彌漫型組織細胞性淋巴癌常累及胃腸道、骨髓、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及胸部。

③、發(fā)熱在非霍奇金淋巴瘤往往是持續(xù)性的，霍奇金病常見周期性發(fā)熱或不規(guī)則熱。

④、瘙癢在非霍奇金淋巴瘤少見而霍奇金病常見。

⑤、飲酒后局部疼痛霍奇金病多見，非霍奇金淋巴瘤少見。

二、霍奇金淋巴瘤有什么癥狀

臨床表現(xiàn)多種多樣，主要決定于病理分型，原發(fā)腫瘤的部位和受累器官，疾病的早期或晚期等因素，最早的表現(xiàn)多是淺表淋巴結(jié)呈無痛性進行性腫大，常缺乏全身癥狀，進展較慢，約有60%原發(fā)于頸淋巴結(jié)，原發(fā)于鎖骨上，腑下及腹股溝淋巴結(jié)的較少見，初起時，淋巴結(jié)柔軟，彼此不粘連，無觸痛，后期增大迅速，可粘連成一巨大腫塊，其特點為臨近組織無炎癥，不能用以解釋淋巴結(jié)腫大的原因，腫大的淋巴結(jié)可以引起局部壓迫癥狀，如縱隔淋巴結(jié)腫大壓迫氣管支氣管，引起干咳，無原因的腹痛可由于后腹膜淋巴結(jié)腫大所致，全身癥狀可有低熱，或呈特征性回歸熱型，即高熱數(shù)天后，可有幾天或幾周的無熱期（Pel-Ebstein fever），常有食欲減退，惡心，盜汗和體重減輕，這些癥狀當(dāng)病灶局限時常不出現(xiàn)，皮膚搔癢是成人常見的癥狀，在小兒極少見，甚至在全身廣泛臟器受侵時也不出現(xiàn)，約有1/4的患兒在診斷時已轉(zhuǎn)移到淋巴結(jié)以外的組織，多見于脾，肝，肺或骨及骨髓，肺部浸潤的X線改變多為絨毛狀滲出性改變，與真菌感染不易區(qū)別，多有呼吸加快和發(fā)熱，甚至出現(xiàn)呼吸功能衰竭，肝臟受累，可出現(xiàn)肝內(nèi)膽管梗阻癥狀，肝臟中度腫大，鞏膜黃染，血清直接與間接膽紅素和堿性磷酸酶增高，骨髓浸潤則出現(xiàn)中性粒細胞，血小板減少和貧血，消化道受累可發(fā)生粘膜潰瘍和消化道出血，淋巴瘤發(fā)生在脊髓腔硬膜外，可引起壓迫癥狀，此外，亦可出現(xiàn)各種免疫功能紊亂如免疫性溶血，血小板減少或腎病綜合征。

霍奇金病本身，或由于用化療皆可引致細胞免疫功能低下，此類病兒很易發(fā)生繼發(fā)感染，約有1/3病兒出現(xiàn)帶狀皰疹，并可擴散侵犯肺組織，隱球菌，組織胸漿菌和白色念珠菌等霉菌感染也是常見的并發(fā)癥，且病灶比較廣泛。

對于年長兒持續(xù)性無原因的頸淋巴結(jié)腫大，應(yīng)懷疑本病，因為此年齡組的病人，由于上呼吸道炎癥而引起的頸淋巴結(jié)腫大的已較少見，其他部位找不到原因的慢性淋巴結(jié)腫大亦應(yīng)想到此病，應(yīng)詳細詢問病史和做全面的體格檢查，最后確診要靠淋巴結(jié)的病理檢查，應(yīng)取較大的整個淋巴結(jié)做病理檢查，穿刺吸取淋巴組織，因取材太少，多不可靠。

三、霍奇金淋巴瘤如何治療

化療或放療可治愈大多數(shù)病人。在4~4.5周內(nèi)給照射野予4000~4500cGy劑量，可根治95%以上患者的淋巴結(jié)病。此外，標(biāo)準療法應(yīng)包括3600cGy照射鄰近未受侵犯的區(qū)域（擴大照射野），因為病變是通過鄰近的淋巴而擴散。盡管常推薦放療，化療聯(lián)合方案，然而E亞型患者對放療亦可能有效。對特殊病例可未作分期而先考慮首次放療，然而治療方案還是以分期為主要依據(jù)的。

Ⅰ和ⅡA期的疾病可單用放射療法，但治療的照射野要擴大，包括膈上所有淋巴結(jié)分布的區(qū)域，大多數(shù)病人要擴大到主動脈周圍的淋巴結(jié)和主動脈分叉處以及脾臟或脾蒂。此種治療方案約可治愈80%的病人。治愈是指治療后5年無病生存，此后復(fù)發(fā)極為罕見。大面積侵犯縱隔（＞胸腔直徑的1/3）的病人，單放療復(fù)發(fā)率高，化療后放療可使約75%的病人無復(fù)發(fā)存活期延長。對特殊的ⅠA期，結(jié)節(jié)硬化型，或淋巴細胞占優(yōu)勢型患者，單用斗篷式照射可能已足夠。

ⅢA1 期的疾病，照射所有淋巴結(jié)（斗篷式及倒Y型）可使總存活率達85%~90%，5年無病存活率則可達65%~75%.在某些特殊的病例（如僅有輕微脾臟疾病），范圍較小的放射療法（減去盆腔照射野）也同樣有效。對ⅡB和ⅢA1 期的疾病，可使用放療和化療，對ⅢA2 期疾病常使用聯(lián)合化療方案，可使用或不使用淋巴結(jié)部位的放射療法。治愈率已達75%~80%。

由于單用放療不能治愈ⅢB期霍奇金病，因此需要單獨使用聯(lián)合化療方案或聯(lián)合化療方案合并放療，生存率為70%~80%。

Ⅳ期A和B的疾病，應(yīng)用聯(lián)合化療方案，特別是應(yīng)用MOPP方案（氮芥，長春新堿，甲基芐肼，強的松）或ABVD方案（阿霉素，博來霉素，長春堿，氮烯咪胺）。根據(jù)近年隨機研究，對大多數(shù)霍奇金病患者治療來說，ABVD已成為的標(biāo)準方案。該方案已使70%~80%的病人獲完全緩解，而且＞50%在10~15年內(nèi)持續(xù)無病。前瞻性研究結(jié)果并未證明交替使用MOPP與ABVD或加入其他藥物聯(lián)合方案的療效會優(yōu)于ABVD方案。其他的有效藥物有亞硝基脲，鏈脲霉素，順氯氨鉑以及鬼臼乙叉甙。未能緩解或在6~12個月內(nèi)復(fù)發(fā)的患者其預(yù)后差。常規(guī)搶救治療的療效有限。自身骨髓或外周血干細胞的移植可選擇病例進行。對強烈治療全身情況可耐受以及對再次誘導(dǎo)化療有效的患者，自身移植治愈率可達50%.同種異基因移植似無甚優(yōu)越因而不予推薦。自身移植已在初發(fā)高危霍奇金病患者中進行研究。

四、霍奇金淋巴瘤應(yīng)該做哪些檢查

⑴胸部及縱隔X線斷層攝征：可發(fā)現(xiàn)肺門淋巴結(jié)腫大和肺部浸潤。

⑵下腔靜脈造影和靜脈腎盂造影：前者可發(fā)現(xiàn)第二腰椎以上主動脈旁腫大的淋巴結(jié)，后者可顯示輸尿管是否移位，此外做服務(wù)部放療時需了解腎臟位置。

⑶雙足淋巴管造影(pedal lymphogram)：可早期發(fā)現(xiàn)腹腔和主動脈旁淋巴結(jié)腫大。

⑷骨骼X線片以了解有無骨骼被侵犯。

⑸血清堿性磷酸酶測定：若增高提示有骨及肝轉(zhuǎn)移的可能。

⑹必要做肝脾掃描和肝功能測定：B型超聲掃描(ultrasound scaning)對發(fā)現(xiàn)腹腔病變幫助很大。若高度懷疑腹腔淋巴結(jié)有病變時，可做剖腹探查，同時做脾臟切除，取腹腔和后腹腔淋巴結(jié)和肝組織做病理活檢。

輔助檢查

血象變化為非特異性，各種類型及各期之間差異很大，當(dāng)病變局限時，血象可完全正常;在病變廣泛時白細胞、中性粒細胞增多，且有貧血。晚期常有白細胞和淋巴細胞都減少。周圍血中偶可見司-瑞細胞。骨髓穿刺若找到司-瑞細胞，對診斷有特殊價值，但多不易找到。在病的Ⅲ或Ⅳ期可做骨髓活檢，發(fā)現(xiàn)司-瑞細胞的陽性率較穿刺涂片高。

在病變緩解時做血沉及血銅定量，若增高，是復(fù)發(fā)的指征。正常血清銅含量在學(xué)齡兒童為73～114μg/ml，此病皆增高，治療緩解后則降至正常。若治療后腫大的淋巴結(jié)消失，癥狀緩解但血銅增高，則應(yīng)考慮是否有腹腔內(nèi)病灶。

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