門靜脈高壓怎么醫(yī)治,為什么引發(fā)門靜脈高壓

一、門靜脈高壓怎么治

1.一般治療

門靜脈高壓病人病情穩(wěn)定而無明顯其他并發(fā)癥時，可根據(jù)以下原則綜合治療，以針對病因或相關(guān)因素治療為主。治療包括：休息、飲食、病因治療，支持治療、護肝、降酶、退黃治療等。

2.降低門靜脈壓的藥物治療

藥物治療可降低門靜脈及其曲張靜脈壓力，需要早期、持續(xù)和終身治療以減少其并發(fā)癥，降低病死率。用于降低門靜脈壓力的藥物主要有三大類：血管收縮藥物、血管擴張藥物等。

3.內(nèi)鏡治療

隨著胃鏡的廣泛開展，特別是急診內(nèi)鏡臨床應用研究的深入，不僅對門靜脈高壓所致的食管胃底靜脈曲張的診斷及曲張靜脈破裂出血的緊急救治取得了顯著療效，而且由于內(nèi)鏡治療技術(shù)的不斷發(fā)展，可有效的預防出血。內(nèi)鏡下套扎加小劑量硬化劑聯(lián)合治療優(yōu)于單純使用硬化劑，且副作用小；再在胃底的曲張靜脈延伸部分注射組織黏合劑，效果更好。

4.介入治療

主要有：①經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體靜脈支架分流術(shù)（TIPSS）；②經(jīng)皮肝穿刺門靜脈分支栓塞術(shù)（PIE）；③經(jīng)皮經(jīng)肝門靜脈栓塞術(shù)（PTO）；④經(jīng)回結(jié)腸靜脈栓塞術(shù)（TIO）；⑤脾動脈栓塞術(shù)；⑥經(jīng)氣囊導管閉塞法逆行性靜脈栓塞術(shù)（B-RTO）；⑦雙重氣囊閉塞下栓塞治療術(shù)（DBOE）；⑧經(jīng)腸系膜上動脈灌注垂體后葉素治療術(shù)。

二、門靜脈高壓的病因

門靜脈高壓病因各異，發(fā)病原因未完全闡明，門靜脈血流受阻是其發(fā)病的根本原因，并非惟一原因。現(xiàn)引用Bass&Sombry分類法進行介紹。

1.原發(fā)性血流量增加型

（1）動脈-門靜脈瘺（包括肝內(nèi)、脾內(nèi)及其他內(nèi)臟）。

（2）脾毛細血管瘤。

（3）門靜脈海綿狀血管瘤。

（4）非肝病性脾大（如真性紅細胞增多癥、白血病、淋巴瘤等）。

2.原發(fā)性血流阻力增加型

（1）肝前型　發(fā)病率

（2）肝內(nèi)型　發(fā)病率占90%。①竇前型　早期血吸蟲病、先天性肝纖維化、特發(fā)性門靜脈高壓、早期原發(fā)性膽汁性肝硬化、膽管炎、肝豆狀核變性、砷中毒、硫唑嘌呤肝毒性、骨髓纖維化（早期）、結(jié)節(jié)病、骨髓增生性疾病等。②竇型/混合　肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、脂肪肝、不完全間隔性纖維化、肝細胞結(jié)節(jié)再生性增生、維生素A中毒、氨甲喋呤中毒、晚期血吸蟲病及膽管炎等。③竇后型　肝靜脈血栓形成或栓塞、布-加氏綜合征等。

（3）肝后型　占1%。下腔靜脈閉塞性疾病、縮窄性心包炎、慢性右心衰、三尖瓣功能不全（先天性、風濕性）等。

三、門靜脈高壓的表現(xiàn)

1.脾大、脾功能亢進

充血性脾大是本病的主要臨床表現(xiàn)之一，也是臨床最早發(fā)現(xiàn)的體征。

脾大伴脾功能亢進時患者白細胞計數(shù)減少、增生性貧血和血小板減低。易并發(fā)貧血、發(fā)熱、感染及出血傾向。有脾周圍炎時脾臟可有觸痛。門靜脈高壓往往伴有脾大、脾功能亢進。脾臟的大小、活動度、質(zhì)地與病程病因相關(guān)，如大結(jié)節(jié)性肝硬化者比小結(jié)節(jié)性肝硬化者脾大明顯，血吸蟲性肝硬化比酒精性肝硬化者脾大更為突出。

2.腹腔積液

肝硬化晚期出現(xiàn)門靜脈高壓時，常伴發(fā)腹腔積液，其量往往超過500毫升，多在1～4升，有時達5～6升以上，最多時可達30升。腹腔積液可突然或逐漸發(fā)生，前者常有誘因，如上消化道大出血、感染、酗酒等，致肝功能迅速惡化，血漿白蛋白明顯下降，去除誘因后，腹腔積液較易消除；后者常無明顯誘因，先有間歇性腹脹，數(shù)月后腹腔積液持續(xù)增加，不易消除。腹腔積液量少時僅有輕度腹脹感，隨著量的增多，腹脹加重，并有食欲不振、尿少，甚至因過度腹脹引起腹肌疼痛或呼吸困難、心功能障礙及活動受限。

體征方面：直立時下腹飽滿，仰臥時蛙狀腹，臍至劍突距離增大，臍至恥骨聯(lián)合距離縮短；腹壁可有妊娠樣白紋，甚或紫紋；腹壁、下肢或全身性凹陷性水腫，甚或陰囊水腫；胸膝臥位叩診可發(fā)現(xiàn)300毫升腹腔積液，如有移動濁音或波動感，腹腔積液已超過1000毫升，大量腹腔積液時腹壁變薄，血管顯露或怒張，可并發(fā)臍疝、股疝、切口疝、膈疝甚或胸腔積液。

3.門體側(cè)支循環(huán)的形成

門體側(cè)支循環(huán)的建立和開放是門靜脈高壓的獨特表現(xiàn)，不僅是診斷門靜脈高壓的重要依據(jù)，而且具有重要的臨床意義。

（1）出血 出血是門體側(cè)支循環(huán)形成靜脈曲張后破裂引起的，是嚴重的并發(fā)癥。

（2）門體分流性腦病 有10%～20%的肝硬化患者，肝細胞代償功能尚佳，但腸道產(chǎn)生的毒性物質(zhì)未經(jīng)肝臟代謝，經(jīng)肝外門體側(cè)支循環(huán)分流直接進入體循環(huán)，引起自發(fā)性門體分流性腦病，是肝性腦病的一種類型，病人多在攝入大量蛋白質(zhì)后出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀，限制蛋白質(zhì)攝入病情?？勺孕芯徑?。

（3）腹壁和臍周靜脈曲張 腹壁靜脈曲張顯著者可呈海蛇頭狀稱水母頭征。沿靜脈可觸及震顫或聞及雜音，稱之為克-鮑綜合征。

四、門靜脈高壓的檢查

1.實驗室檢查

血常規(guī)、尿液、糞便、肝功能、免疫學檢查及其肝纖維化的血清標志物檢查等。

2.腹腔穿刺

腹腔穿刺抽取腹水，對腹水行常規(guī)、生化、培養(yǎng)及瘤細胞檢查。

3.超聲顯像

可行實時成像、二維超聲和彩色多普勒血流成像相結(jié)合對門靜脈高壓檢查。①腹部B型實時超聲；②內(nèi)鏡超聲檢查；③脈沖超聲多普勒；④彩色超聲多普勒。其超聲征象具有顯著的特征性，二維超聲檢查顯示曲張靜脈呈蜂窩狀、網(wǎng)絡狀或葡萄狀無回聲結(jié)構(gòu)，而在曲張靜脈的異常結(jié)構(gòu)中檢測到紅藍相間的彩色血流信號及連續(xù)性低流速帶狀門脈樣血流頻譜。

4、X線鋇餐造影

是臨床首選X線檢查方法，可顯示主動脈弓以下食管黏膜呈蟲蝕樣或串珠樣充盈缺損，在食管蠕動時上述現(xiàn)象消失，以區(qū)別食管癌。對疑似病人，檢查時作Valsalva動作或注射654-2可提高檢出率。

5.計算機斷層掃描（CT）

CT掃描對肝內(nèi)性及肝外性門靜脈高壓的診斷均有十分重要的意義。CT掃描不僅可清晰顯示肝臟的外形及其輪廓變化，還顯示實質(zhì)及肝內(nèi)血管變化，并可準確測定肝臟容積。CT掃描圖像可明確提示門靜脈系有無擴張及各側(cè)支血管的形態(tài)變化，注入造影劑之后可顯示有無離肝血流。

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