一、新生嬰兒患蠶豆病的原因是什么
在遺傳性G6PD缺乏的基礎(chǔ)上接觸新鮮蠶豆導(dǎo)致急性溶血。
但蠶豆病發(fā)病情況頗為復(fù)雜,如蠶豆病只發(fā)生于G6PD缺乏者,但并非所有的G6PD缺乏者吃蠶豆后都發(fā)生溶血;曾經(jīng)發(fā)生蠶豆病患者每年吃蠶豆,但不一定每年都發(fā)病;發(fā)病者溶血和貧血的程度與所食蠶豆量的多少并無平行關(guān)系;成年人的發(fā)病率顯著低于小兒。由此可以推測,除了紅細(xì)胞缺乏G6PD以外,必然還有其他因素與發(fā)病有關(guān)??梢姡Q豆病發(fā)生溶血的機(jī)制比G6PD缺乏所致的藥物性溶血性貧血復(fù)雜,尚有待進(jìn)一步探討。
紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)有遺傳缺陷者在食用青鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉后皆會發(fā)生急性溶血性貧血癥——蠶豆病,致病機(jī)制尚未十分明了。
已知有遺傳缺陷的敏感紅細(xì)胞,因G6PD的缺陷不能提供足夠的NADPH以維持還原型谷胱甘肽(GSH)的還原性(抗氧化作用),在遇到蠶豆種某種因子后更誘發(fā)了紅細(xì)胞膜被氧化,產(chǎn)生溶血反應(yīng)。G-6-PD有保護(hù)正常紅細(xì)胞免遭氧化破壞的作用,新鮮蠶豆是很強(qiáng)的氧化劑,當(dāng)G-6-PD缺乏時則紅細(xì)胞被破壞而致病。
二、嬰兒蠶豆病有哪些癥狀
早期癥狀: 有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛,繼之出現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿,尿呈醬油色,此后體溫升高,倦怠乏力加重,可持續(xù)3日左右。
晚期癥狀: 因溶血而發(fā)生眼角黃染及全身黃疸,出現(xiàn)醬油色尿和貧血癥狀。嚴(yán)重時有尿團(tuán)、休克、心功能和腎功能衰竭,重度缺氧時還可見雙眼固定性偏斜。
蠶豆病起病急遽,大多在進(jìn)食新鮮蠶豆后1~2天內(nèi)發(fā)生溶血,最短者只有2小時,最長者可相隔9天。如因吸入花粉而發(fā)病者,癥狀可在數(shù)分鐘內(nèi)出現(xiàn)。潛伏期的長短與癥狀的輕重?zé)o關(guān)。
本病的貧血程度和癥狀大多很嚴(yán)重。癥狀有全身不適、疲倦乏力、畏寒、發(fā)熱、頭暈、頭痛、厭食、惡心、嘔吐、腹痛等。鞏膜輕度黃染,尿色如濃紅茶或甚至如醬油。一般病例癥狀持續(xù)2~6天。最重者出現(xiàn)面色極度蒼白,全身衰竭,脈搏微弱而速,血壓下降,神志遲鈍或煩躁不安,少尿或閉尿等急性循環(huán)衰竭和急性腎衰竭的表現(xiàn)。如果不及時糾正貧血、缺氧和電解質(zhì)平衡失調(diào),可以致死。
三、小兒蠶豆病該如何治療
蠶豆病的治療主要有以下幾個方面:
(1)輸血:本病為急性溶血,且貧血嚴(yán)重,輸血或輸濃集紅細(xì)胞是最有效的治療措施。嚴(yán)重者可反復(fù)輸血。但對血液來源應(yīng)行葡萄糖-6-磷酸脫氫酶快速篩選檢查,以避免葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏者供血,使患者發(fā)生第二次溶血。
(2)腎上腺皮質(zhì)激素:主要是免疫抑制作用,應(yīng)爭取早期、大量、短程用藥。
(3)糾正酸中毒:蠶豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,嚴(yán)重者單純輸血無效,應(yīng)積極糾正。這是搶救危重患者的關(guān)鍵措施。
(4)補(bǔ)液:應(yīng)多飲水或輸入液體,以改善微循環(huán),維持有效血循環(huán),促進(jìn)腎臟排酸及排血紅蛋白尿功能。但應(yīng)防止急性腎功能衰竭。并發(fā)急性腎功能衰竭時,應(yīng)注意維持水、電解質(zhì)平衡。
(5)對癥處理:蠶豆病如合并感染可加重溶血,高熱、缺氧和心率加快可出現(xiàn)心力衰竭等,故應(yīng)積極處理并發(fā)癥。避免使用對腎臟有損害作用的藥物。
四、小兒蠶豆病該如何預(yù)防
1.禁食蠶豆或蠶豆生加工品,避免在蠶豆開花、結(jié)果或收獲季節(jié)去蠶豆地。
2.禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驅(qū)蟲。
3.禁止使用的藥物乙酰苯胺、美藍(lán)、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、撲瘧母星、戊胺喹、磺胺、乙?;前?、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺藍(lán)、SMZ、TNT等。
4.慎用的藥物撲熱息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、維生素C、維生素K、氯霉素、鏈霉素、異煙肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺異惡唑、氯喹、秋水仙堿、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英鈉、普魯卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎寧、SM、TMP、優(yōu)降糖等。
5.感染性誘因病毒性肝炎、流感、肺炎、傷寒、腮腺炎等。
6.就醫(yī)時提醒醫(yī)生,本人是G6PD缺乏癥患者,請醫(yī)生針對我的病情合理用藥。
7.凡感染后或接觸/服用以上食物或藥物數(shù)小時或數(shù)天內(nèi),出現(xiàn)發(fā)熱、腹痛、嘔吐、面黃或蒼白、尿呈黃褐色或暗紅色等癥狀,屬急性溶血反應(yīng),應(yīng)立即到醫(yī)院急診科就診!
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