先天性淋巴水腫怎么辦,如何預(yù)防淋巴水腫

一、先天性淋巴水腫怎么辦

（1）體位引流 肢下下垂?fàn)顟B(tài)使組織間隙中淋巴液滯留加重，抬高患肢30～40cm利用重力作用可促進淋巴液回流，減輕水腫。此未能簡單有效，但作用不持久，患肢下垂水腫再度加重。

（2）加壓包扎 在體位引流基礎(chǔ)上，在患肢指高事用彈力襪或彈力繃帶加壓包扎，擠壓組織間隙，協(xié)助淋巴回流。彈力繃帶松緊應(yīng)適宜。也可用間隙加壓器多次和長時間使用，對改善水腫有一定療效。

（3）限制鈉鹽攝入和使用利尿劑 急性期適當(dāng)限制氯化鈉攝入，一般1～2克/天，以減少組織鈉、水潴留。同時使用適量利尿劑、加快水鈉排出。可用雙氫克尿噻，每日3次，并適當(dāng)補鉀，待病情穩(wěn)定后停服。

（4）預(yù)防感染 選用抗真菌的油膏、撲粉，保持足趾干燥是預(yù)防和控制真菌感染最為有效的方法；足趾甲床下細(xì)菌感染也較為多見，應(yīng)勤剪指趾甲，清除污垢，減少細(xì)菌入侵途徑。當(dāng)鏈球菌感染全身性癥狀時，應(yīng)選用青霉素等藥物，配合臥床休息，積極控制感染。晚期淋巴水腫并發(fā)皮膚皸裂可采用油膏外敷保護并潤滑皮膚。

此外，多種疫苗、牛奶和異性蛋白注射法，是沿用已久的抗感染療法。人體的各種防御機構(gòu)借此獲得提高。國外學(xué)者證明在注射傷寒三聯(lián)疫苗時，輸出淋巴管中的淋巴球增多，血液中的丙種球蛋白也有所提高，有防止發(fā)生永久性淋巴阻塞的作用。有作者推測異性蛋白可能通過垂體及腎上腺起作用。

二、關(guān)于淋巴水腫的病因

1.先天性：單純性

遺傳性(milroy disease)

2.早發(fā)性

原發(fā)性淋巴水腫可分型如下：

①淋巴發(fā)育不全，伴皮下淋巴缺如;

②淋巴發(fā)育低下、淋巴結(jié)和淋巴管小而少;

③淋巴增生，伴淋巴結(jié)和淋巴管大而多，時有扭曲和曲張。

其中淋巴發(fā)育不全十分罕見，常見于先天性淋巴水腫。發(fā)育低于是最常見的類型。單純性及咐性淋巴水腫均屬先天性。早發(fā)性淋巴水腫多見于青春期女性或年輕婦女，于月經(jīng)期癥狀加重，故推測病因可能與內(nèi)分泌紊亂有關(guān)，占原發(fā)性淋巴水腫85～90%。35歲以后起病則稱之遲發(fā)性淋巴水腫。

繼發(fā)性淋巴水腫

1.感染性：寄生蟲、細(xì)菌、真菌等

2.損傷性：手術(shù)、放療、灼傷等

3.惡性腫瘤性：原發(fā)性腫瘤、繼發(fā)性腫瘤

4.其他：全身性疾病、妊娠等

大部分由淋巴管阻塞引起。國內(nèi)最常見的是絲蟲病性淋巴水腫及鏈球菌感染性淋巴水腫。乳癌根治術(shù)后上肢淋巴水腫亦非少見。

三、淋巴水腫癥狀

皮膚和皮下組織增生，皮皺加深，皮膚增厚變硬粗糙，并可有棘刺和疣狀突起，外觀似大象皮膚。

早期患肢腫脹，抬高后可減輕。晚期患肢腫大明顯，表面角化粗糙，呈橡皮樣腫。少數(shù)可有皮膚裂開、潰瘍或出現(xiàn)疣狀贅生物。

1.先天性淋巴水腫 分為兩類：

1）單純性

發(fā)病無家族或遺傳因素。發(fā)病率占原發(fā)性淋巴水腫的12%。出生后即有一側(cè)肢體局限或彌漫性腫脹，不痛、無潰瘍，極少并發(fā)感染，一般情況良好，多見于下肢。

2）遺傳性

又稱Milroy病，較罕見。同一家族中有多人患病，也即出生后發(fā)病，多為一側(cè)下肢受累。

2.早發(fā)性淋巴水腫

女性多見，男女之比1∶3，發(fā)病年齡9～35，70%為單側(cè)性。一般在無明顯誘在下出現(xiàn)足踝部輕度腫脹，站立、活動、月經(jīng)期及氣候暖和時加重。指高患肢水腫可暫時減輕。病變逐漸加重并蔓延至小腿，但一般不超過膝關(guān)節(jié)。后期可呈典型“象皮腿”，但很少并發(fā)潰瘍和繼發(fā)感染。

3.感染性淋巴水腫

包括細(xì)菌、真菌、絲蟲等感染。足趾皮膚裂縫或水泡是致病菌最常見的入侵途徑，其次下肢靜脈曲張并發(fā)潰瘍繼發(fā)感染及其他局部損傷或感染也是細(xì)菌入侵的途徑。此外，女性盆腔炎所致的盆腔淋巴結(jié)炎，可使下肢淋巴回流受阻引起患肢淋巴不腫也有報道。鏈球菌是繼發(fā)感染的最常見病原菌。臨床以反復(fù)發(fā)作的急性蜂窩織炎和急性淋巴管炎為特點，全身癥狀嚴(yán)重，有寒戰(zhàn)、高熱兼伴惡心、嘔吐，局部溝淋巴結(jié)腫大伴壓痛。經(jīng)抗炎對癥治療全身癥狀較快消退，但局部病變緩解較慢，易反復(fù)。每次發(fā)作后下肢腫脹加重，最終皮膚粗糙出現(xiàn)疣狀增生物，少數(shù)可繼發(fā)慢性潰瘍。

足癬本身或繼發(fā)感染也造成淋巴水腫，一般局限于足及足背部，嚴(yán)重真菌感染常是急性蜂窩織炎和急性淋巴管炎的先兆。控制真菌感染是預(yù)防淋巴水腫的有效措施之一。

絲蟲感是我國東南沿海地區(qū)下肢淋巴水腫的常見原因。發(fā)病率4～7%，男性多見。絲蟲感染初期有不同程度發(fā)熱及局部脹痛。反復(fù)絲蟲感染使下肢局部淋巴管狹窄、閉塞、破壞，所屬遠(yuǎn)端皮膚和皮下組織淋巴液回流受阻，出現(xiàn)淋巴水腫。足癬等局部病灶或繼發(fā)的丹毒樣反復(fù)發(fā)作，使淋巴引流受阻和感染互為因果，形成惡性循環(huán)，最終成為典型的“象皮腿”。其閃，陰囊淋巴水腫多非少見，晚期可致陰囊極度腫大。這也是絲蟲感染性淋巴水腫的一大特點。

4.損傷性淋巴水腫

主要分手術(shù)后淋巴水腫和放療后淋巴水腫。

1）手術(shù)后淋巴水腫

常發(fā)生于淋巴結(jié)清掃術(shù)后，乳癌根治術(shù)后引起的一側(cè)上肢淋巴水腫尤為多見。淋巴結(jié)廣泛清掃后遠(yuǎn)端淋巴受阻，淋巴液刺激組織纖維化，逐使腫脹不斷加重。術(shù)后發(fā)生淋巴水腫的時間差異較大，一般術(shù)后肢體開始活動即有近端肢體輕度腫脹，但也可發(fā)生于術(shù)后數(shù)周甚至數(shù)月。

2）放療后淋巴水腫

深度X線及鐳錠療法引起局部組織纖維化，淋巴管閉塞造成淋巴水腫。

5.惡性腫瘤性淋巴水腫

原發(fā)性和繼發(fā)性淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤都可阻塞淋巴管產(chǎn)生淋巴水腫。前者見于何杰金病、淋巴肉瘤、Kaposi多發(fā)性出血性肉瘤及淋巴管肉瘤。淋巴管肉瘤雖屬罕見，但都是長期淋巴水腫惡變的結(jié)果，多發(fā)生于乳癌根治術(shù)后肢體出現(xiàn)淋巴水腫的病人，一般于術(shù)后10年發(fā)病，先皮膚出現(xiàn)紅色或紫色斑點，呈多發(fā)性，以后融合成潰瘍性腫塊。發(fā)病后肢體淋巴水腫更為嚴(yán)重。應(yīng)及時作活組織檢查。診斷明確后需作截肢術(shù)。

繼發(fā)性淋巴系統(tǒng)病變?yōu)槿橄?、子宮頸、陰唇、前列腺、膀胱、睪丸、皮膚、內(nèi)骼等癌腫的轉(zhuǎn)移灶病例。有時原發(fā)灶小，不易發(fā)現(xiàn)，臨床表現(xiàn)為慢性經(jīng)發(fā)性、無痛性、進行性淋巴水腫。因此對原因不明的淋巴水腫，應(yīng)警惕腫瘤的可能性，必要時淋巴結(jié)活檢明確診斷。

此外，妊娠及許多全身性疾病如肺炎、流行性感冒、傷寒等也可導(dǎo)致反復(fù)發(fā)作的蜂窩織炎及淋巴管炎，同時有靜脈血栓形成和淋巴管阻塞而造成淋巴水腫。

照WHO推薦淋巴水腫分期方法，將肢體淋巴水腫分為Ⅶ期。

Ⅰ期淋巴水腫的特征：

腫脹經(jīng)過夜間臥床休息后可消退，極少發(fā)生急性細(xì)菌感染或少有難聞的氣味。

Ⅱ期淋巴水腫的特征：

腫脹經(jīng)過夜間臥床休息后不能消退，偶然有急性細(xì)菌感染、皮膚破損或有輕度臭味。

Ⅲ期淋巴水腫的特征：

腫脹經(jīng)過夜間臥床休息后不能消退，腫脹的皮膚上有一個或多個皮膚皺褶，偶然有急性細(xì)菌感染，常有皮膚破損和明顯的臭味。

Ⅳ期淋巴水腫的特征：

腫脹經(jīng)過夜間臥床休息后不能消退，并伴有瘤狀突出物。腫脹的皮膚上有凹凸不平的硬結(jié)或瘤狀結(jié)節(jié)，部分病人偶然有急性細(xì)菌感染，常有皮膚破損和臭味。

Ⅴ期淋巴水腫的特征：

腫脹經(jīng)過夜間臥床休息后不能消退，并伴有皮膚深皺褶。偶然或經(jīng)常發(fā)生急性細(xì)菌感染，大多數(shù)病人在腳趾或皮膚深皺褶間有皮膚破損和臭味。腫脹可擴展到膝以上。

Ⅵ期淋巴水腫的特征：

腫脹經(jīng)過夜間臥床休息后不能消退，并伴有苔蘚樣足。在足(特別是腳趾)有許多很小、集聚成片的長形或圓形結(jié)節(jié)，形成苔蘚樣表現(xiàn)，稱為苔蘚樣足。有急性細(xì)菌感染，幾乎所有的病人在腳趾間有皮膚破損和臭味，常伴有皮膚裂口。

Ⅶ期淋巴水腫的特征：

腫脹經(jīng)過夜間臥床休息后不能消退，并伴隨病人生活自理障礙，經(jīng)常有急性細(xì)菌感染，巨大的下肢或上肢皮膚深皺褶，在深皺褶內(nèi)和腳趾間有持續(xù)的皮膚破損和明顯臭味。大多數(shù)病人的腫脹可擴展到膝以上。此期的病人不能獨立進行日?；顒?。

四、淋巴水腫要如何預(yù)防

1、下肢淋巴水腫的預(yù)防:

1.1、皮膚護理,預(yù)防感染,損傷。一定量的運動預(yù)防下肢淋巴水腫。

1.2、預(yù)防下肢淋巴水腫需抬高患肢,穿彈力襪,限制水鹽攝人,使用利尿劑,預(yù)防感染以及烘綁療法。

1.3、積極治療下肢淋巴水腫原發(fā)疾病。對于溶血性鏈球菌感染所造成的淋巴管炎,初次發(fā)作時,就要徹底處理患者,抗生素的用量要足夠,療程適當(dāng)延長。足癬是致病菌侵入的一個常見因素,應(yīng)予抗霉菌治療。

2、預(yù)防上肢淋巴水腫方法:

2.1、避免讓患者側(cè)上肢過度出力或做重復(fù)性極高的動作,尤其會造成肢體酸痛或不適的行為都要極力避免。因為酸痛會造成局部性的發(fā)炎,以至于增加淋巴系統(tǒng)的負(fù)擔(dān),引發(fā)淋巴水腫。

2.2、在旅游方面,盡量避免達成飛機或登上高山,出門旅游時,必須以繃帶纏繞患肢,并盡量在旅程中抬高患肢,因為高空的低氣壓,是可能造成淋巴水腫的因素之一。

2.3、推拿或按摩多屬較激烈的深部按摩,此種按摩會造成血管擴張,增加淋巴液的產(chǎn)生,在淋巴系統(tǒng)回流路徑受損的病患身上,很可能成為淋巴水腫的起因。建議若在乳癌治療后,患肢或患側(cè)軀干有不適癥狀時,請至醫(yī)院尋求醫(yī)生與物理治療師的幫助,并且請一定要向醫(yī)護人員說明乳癌術(shù)后相關(guān)治療的情形,才能得到對癥下藥的治療。

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