一、過(guò)敏性紫癜的病理
病因
發(fā)病原因和機(jī)制至今未完全闡明,可能與鏈球菌感染、病毒感染、藥物、食物、蟲(chóng)咬等有關(guān),發(fā)生機(jī)制是由于抗原與抗體結(jié)合形成免疫復(fù)合物在血管壁沉積,激活補(bǔ)體,導(dǎo)致毛細(xì)血管和小血管壁及其周圍產(chǎn)生炎癥,使血管壁通透性增高,從而產(chǎn)生各種臨床表現(xiàn)。三臨床表現(xiàn)
好發(fā)于兒童及青少年,開(kāi)始可有發(fā)熱、頭痛、關(guān)節(jié)痛、全身不適等。
1.皮膚
大多數(shù)以皮膚紫癜為首發(fā)癥狀。皮損表現(xiàn)為針頭至黃豆大小瘀點(diǎn)、瘀斑或蕁麻疹樣皮疹或粉紅色斑丘疹,壓之不退色,即為紫癜。紫癜可融合成片,最后變?yōu)樽厣?。一?~2周內(nèi)消退,不留痕跡。嚴(yán)重者可發(fā)生水皰、血皰,壞死甚至潰瘍。皮疹多發(fā)生在負(fù)重部位,好發(fā)于四肢伸側(cè),尤其是雙下肢、踝關(guān)節(jié)周圍和臀部。皮損對(duì)稱分布,成批出現(xiàn),容易復(fù)發(fā)。僅有皮膚損害者也稱單純性紫癜,
2.消化系統(tǒng)
約2/3病例出現(xiàn)消化道癥狀。一般出現(xiàn)在皮疹發(fā)生1周以內(nèi)。常見(jiàn)腹痛,多表現(xiàn)為陣發(fā)性臍周痛、絞痛,腹痛也可發(fā)生在腹部其他部位??捎袎和?,少見(jiàn)反跳痛。同時(shí)伴有嘔吐。約半數(shù)患兒大便潛血陽(yáng)性,部分可有血便,甚則嘔血。如果腹痛在皮膚癥狀之前出現(xiàn),易誤診為外科急腹癥,甚至誤行手術(shù)治療。少數(shù)患兒可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎。伴有腹痛、腹瀉、便血,甚至胃腸道出血者也稱為胃腸型紫癜。
3.泌尿系統(tǒng)
多數(shù)于紫癜后2~4周出現(xiàn)肉眼血尿或顯微鏡下血尿及蛋白尿,或管型尿。泌尿系統(tǒng)癥狀可在病程的任何時(shí)期發(fā)生,也可于皮疹消退后或疾病靜止期出現(xiàn)。病情輕重不等,重癥可出現(xiàn)腎功能衰竭和高血壓。半數(shù)以上患兒的腎臟損害可以臨床自行痊愈。伴血尿、蛋白尿,腎損害者也稱為腎型紫癜。
4.關(guān)節(jié)
大多數(shù)患兒僅表現(xiàn)為關(guān)節(jié)及關(guān)節(jié)周圍腫脹、疼痛、觸痛或關(guān)節(jié)炎,可同時(shí)伴有活動(dòng)受限。膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)等大關(guān)節(jié)最常受累,腕關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)及手指也有波及。關(guān)節(jié)病變常為一過(guò)性,多在數(shù)日內(nèi)消失而不留關(guān)節(jié)畸形。伴有關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、甚至關(guān)節(jié)積液者稱為關(guān)節(jié)型紫癜。
5.其他
中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀少見(jiàn),表現(xiàn)有昏迷、蛛網(wǎng)膜下腔出血、視神經(jīng)炎及格林巴利綜合征。
二、過(guò)敏性紫癜的檢查方法
檢查
1.血液學(xué)檢查
血小板計(jì)數(shù)正?;蛏摺3鲅獣r(shí)間、凝血時(shí)間及血塊收縮時(shí)間等均正常。部分患兒白細(xì)胞總數(shù)增高達(dá)20.0×109/L,伴核左移。血沉可增快。
2.感染及病原學(xué)檢查
C反應(yīng)蛋白增高及抗鏈球菌溶血素可呈陽(yáng)性,咽培養(yǎng)可見(jiàn)β溶血性鏈球菌。
3.免疫學(xué)檢查
抗核抗體及類風(fēng)濕因子常陰性。約半數(shù)患兒急性期血清IgA、IgM升高。
4.潛血試驗(yàn)
有消化道癥狀如腹痛患兒,大便潛血可陽(yáng)性。
5.尿常規(guī)
腎臟受累時(shí)可出現(xiàn)鏡下血尿及肉眼血尿。有時(shí)嚴(yán)重蛋白尿可致低蛋白血癥。
6.影像學(xué)檢查
對(duì)有消化道癥狀者可進(jìn)行腹部B型超聲波檢查和X線檢查,有利于腸套疊的早期診斷。五診斷
診斷
雙下肢紫癜、伴腹痛、關(guān)節(jié)痛或腎臟損害等具有典型癥狀者診斷不難。但當(dāng)全身癥狀如關(guān)節(jié)疼痛、腹痛等出現(xiàn)于皮膚紫癜之前時(shí),容易誤診為風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎或急腹癥,臨床上需與這些疾病及其他類型的紫癜和血管炎鑒別。
三、過(guò)敏性紫癜的鑒別
鑒別診斷
1.特發(fā)性血小板減少性紫癜
根據(jù)皮疹的形態(tài)、分布及血小板數(shù)量加以鑒別,一般不難區(qū)別。
2.外科急腹癥
如在皮疹出現(xiàn)以前表現(xiàn)為急性腹痛,應(yīng)與急腹癥鑒別。過(guò)敏性紫癜的腹痛較為劇烈,但位置不固定,壓痛輕,除非出現(xiàn)腸穿孔,一般沒(méi)有無(wú)腹肌緊張和反跳痛,如果出現(xiàn)血便,需與腸套疊、梅克爾憩室進(jìn)行鑒別。
3.細(xì)菌感染
腦膜炎雙球菌菌血癥、敗血癥及亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎均可出現(xiàn)紫癜樣皮疹。這些疾病的紫癜,其中心部位可有壞死。一般情況危重,血培養(yǎng)陽(yáng)性可資鑒別。
4.腎臟疾病
腎臟癥狀突出時(shí),應(yīng)與鏈球菌感染后腎小球腎炎、IgA腎病等相鑒別。
5.其他
還需與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、彌漫性血管內(nèi)凝血及溶血、尿毒癥相鑒別。
并發(fā)癥
1.腎炎 是本病最常見(jiàn)的并發(fā)癥之一。其發(fā)病率,國(guó)外報(bào)道為22%~60%,國(guó)內(nèi)報(bào)道為12%~49%。一般于紫癜出現(xiàn)后1~8周內(nèi)發(fā)生,輕重不一。有的僅有短暫血尿、有的很快進(jìn)展為腎衰竭,主要表現(xiàn)為肉眼血尿(30%)、蛋白尿(3.5g/d者占15%~39%)。腎活檢有一定程度改變者為80%,90%~95%于數(shù)周至數(shù)月內(nèi)恢復(fù)正常,發(fā)展成慢性者少見(jiàn)(6%)。少數(shù)可表現(xiàn)為腎病綜合征。過(guò)敏性紫癜所引起的腎炎與IgA腎炎有時(shí)無(wú)法區(qū)別,但單核及T細(xì)胞浸潤(rùn)只見(jiàn)于前者,而IgA腎炎起病常呈血尿而無(wú)全身癥狀,多見(jiàn)于青壯年,有助鑒別。腎臟活檢顯示有節(jié)段性或少見(jiàn)的彌漫性腎小球增殖,伴毛細(xì)血管被纖維蛋白樣物質(zhì)閉塞。
2.偶見(jiàn)有哮喘,聲帶部水腫引起的呼吸道阻塞是一種嚴(yán)重的并發(fā)癥,但較為罕見(jiàn),也有并發(fā)心肌梗死,肝大,缺血壞死性膽管炎及睪丸出血的報(bào)道。
四、過(guò)敏性紫癜治療
治療
1.病因治療
積極尋找、治療可能的病因。絕大多數(shù)過(guò)敏性紫癜難以找到明顯誘因,且容易反復(fù)發(fā)作,難以徹底根治,單純皮膚型紫癜以休息為主,不宜過(guò)度藥物治療。
2.一般治療
急性期應(yīng)臥床休息。注意出入液量、加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)、維持電解質(zhì)平衡。消化道出血僅表現(xiàn)為大便潛血陽(yáng)性時(shí),如腹痛不重,可用流食。消化道出血嚴(yán)重者應(yīng)禁食。注意尋找和避免接觸過(guò)敏原。對(duì)癥治療,發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛者可使用解熱鎮(zhèn)痛藥如吲哚美辛,芬必得;腹痛者應(yīng)用解痙攣藥物,如山莨菪堿口服或肌注,或阿托品肌注;如有明顯感染,給予有效抗生素。
3.抗組胺藥
適用于單純型紫癜,可同時(shí)使用蘆丁、維生素C、鈣劑、安絡(luò)血或止血敏等。有蕁麻疹或血管神經(jīng)源性水腫時(shí),應(yīng)用抗組織胺藥物和鈣劑;近年來(lái)又提出用H2受體阻滯劑西米替丁治療。
4.抗血小板凝集藥
阿司匹林每日一次口服;潘生丁分次服用。
5.抗凝治療
本病可有纖微蛋白原沉積、血小板沉積及血管內(nèi)凝血的表現(xiàn),故近年來(lái)使用肝素治療,或使用尿激酶。
6.腎上腺皮質(zhì)激素
適用于嚴(yán)重皮膚損害或關(guān)節(jié)型、腹型、腎型紫癜。使用激素的指征:
(1)嚴(yán)重消化道病變,如消化道出血時(shí),潑尼松分次口服,或用地塞米松、甲基潑尼松龍,癥狀緩解后即可停用;
(2)腎病綜合征者可用潑尼松,不短于8周;
(3)急進(jìn)性腎炎可用甲基潑尼松龍沖擊治療,劑量同狼瘡性腎炎。激素治療無(wú)效者,可加用免疫抑制劑,如環(huán)磷酰胺。
7.血漿置換
該法能有效清除血循環(huán)中的免疫復(fù)合物,從而防止血管阻塞和梗死。適用于血漿中存在大量免疫復(fù)合物的嚴(yán)重腹型、腎型患者。
8.其他
對(duì)嚴(yán)重病例可用大劑量丙種球蛋白沖擊治療。
本文地址:http://www.soujuw.cn/jiankang/131005.html.
聲明: 我們致力于保護(hù)作者版權(quán),注重分享,被刊用文章因無(wú)法核實(shí)真實(shí)出處,未能及時(shí)與作者取得聯(lián)系,或有版權(quán)異議的,請(qǐng)聯(lián)系管理員,我們會(huì)立即處理,本站部分文字與圖片資源來(lái)自于網(wǎng)絡(luò),轉(zhuǎn)載是出于傳遞更多信息之目的,若有來(lái)源標(biāo)注錯(cuò)誤或侵犯了您的合法權(quán)益,請(qǐng)立即通知我們(管理員郵箱:602607956@qq.com),情況屬實(shí),我們會(huì)第一時(shí)間予以刪除,并同時(shí)向您表示歉意,謝謝!