泌乳素垂體瘤怎么治,泌乳素垂體瘤病因

一、泌乳素垂體瘤診斷

1.臨床表現(xiàn)

病人年齡，性別，患病后不適癥狀，身體的變化。

2.內(nèi)分泌檢查

由于多數(shù)垂體瘤具有分泌激素的功能，在臨床表現(xiàn)不明顯，影像學(xué)尚不能提示有腫瘤時，垂體瘤激素已經(jīng)發(fā)生改變。一些垂體瘤病例單純靠內(nèi)分泌檢測即可做確診。

3.影像學(xué)

(1)頭顱X線平片這是比較原始的診斷方法，根據(jù)蝶鞍骨質(zhì)的變化、鞍區(qū)鈣化等變化判斷有無腫瘤及鑒別診斷。

(2)CT掃描僅對大型垂體瘤有診斷價值，微小垂體瘤容易漏診。不能作為診斷垂體瘤的主要工具。

(3)MRI檢查是診斷垂體瘤最重要的工具，可以清楚地顯示腫瘤的大小，形態(tài)，位置，與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系。即使直徑2～3毫米的腫瘤也可以顯示出。但還有部分腫瘤的信號與周圍正常垂體組織近似，兩者難以區(qū)分，還需要結(jié)合臨床表現(xiàn)和內(nèi)分泌檢查進行診斷。

4.病理學(xué)檢查

這是最為可靠的診斷方法，誤診率很低。病理診斷分普通切片HE染色光鏡觀察，只能作為大體診斷，不能分出腫瘤的類型。免疫組化染色，根據(jù)腫瘤細(xì)胞內(nèi)所含有的激素進行診斷，敏感度高，但誤診率也高。電子透視顯微鏡觀察，根據(jù)腫瘤的細(xì)胞不同特征分辨出腫瘤類型，臨床很少使用。

二、泌乳素垂體瘤鑒別

1.腫瘤

(1)顱咽管瘤多發(fā)生在幼兒及年輕人，病理變化緩慢，除視力和視野障礙外，還有發(fā)育停止，性器官不發(fā)育，肥胖和尿崩等垂體功能減低和丘腦下部受累的臨床表現(xiàn)，體積大的腫瘤呈現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。臨床影像學(xué)多數(shù)病例腫瘤有囊變，鈣化。腫瘤多位于鞍上，垂體組織在鞍內(nèi)底部。

(2)鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤多發(fā)生在中年人，病情進展緩慢，初發(fā)癥狀為進行性視力減退伴有不規(guī)矩的視野缺損，頭痛，內(nèi)分泌癥狀不太明顯。

臨床影像學(xué)表現(xiàn)為腫瘤形態(tài)規(guī)矩，加強綜合治療療效明顯，腫瘤位于鞍上，垂體組織在鞍內(nèi)底。

(3)拉氏囊腫發(fā)病者年輕，病理變化多無明顯表現(xiàn)，少部分呈現(xiàn)內(nèi)分泌混亂和視力減退。臨床影像學(xué)可見，體積小的囊腫位于垂體前后葉之間，類似"三明治"。大型囊腫垂體組織被推擠到囊腫的下、前、上方。該病最易誤診為垂體瘤。

(4)生殖細(xì)胞瘤又稱異位松果體瘤，多發(fā)生在幼兒，病情發(fā)展快，多飲多尿，性早熟，消瘦，臨床癥狀明顯。臨床影像學(xué)病理變化多位于鞍上，加強綜合治療療效明顯。

(5)視交叉膠質(zhì)瘤多發(fā)生在幼兒及年輕人，以頭痛，視力減退為主要臨床表現(xiàn)，臨床影像學(xué)病理變化多位于鞍上，病理變化邊界不清，為混雜危險信號，加強綜合治療療效不太明顯。

(6)上皮樣囊腫青年人多見，病理變化緩慢，臨床表現(xiàn)為視力障礙，臨床影像學(xué)表現(xiàn)為低危險信號病理變化。

2.炎癥

(1)垂體膿腫重復(fù)發(fā)生轉(zhuǎn)移熱，頭痛，視力減退明顯，同時可伴有其他顱神經(jīng)受損，通常病情發(fā)展迅速。臨床影像學(xué)病理變化體積通常不大，與臨床癥狀不相符。蝶鞍周邊軟組織結(jié)構(gòu)強化明顯。

(2)嗜酸性肉芽腫癥狀近似垂體膿腫，而且發(fā)展更快，除頭痛，視力減退外，經(jīng)常有多組顱神經(jīng)受損，多伴有垂體功能低下。病理變化累及范疇廣泛，例如鞍內(nèi)，蝶竇內(nèi)，鞍上，前中后顱等部位。臨床影像學(xué)病理變化周邊硬膜強化明顯。

(3)淋巴細(xì)胞性垂體炎尿崩為主要臨床表現(xiàn)。部分伴有垂體功能低下。臨床影像學(xué)表現(xiàn)為垂體柄明顯增粗，垂體組織不同程度地增大。

(4)霉菌性炎癥癥狀近似垂體膿腫，多有長期應(yīng)用激素和抗生素史。部分病例其他顱神經(jīng)受損。

(5)結(jié)核性腦膜炎青年或幼兒發(fā)病，頭痛，發(fā)熱，有腦膜炎史，臨床影像學(xué)顯示有粘連性腦積水。

三、泌乳素垂體瘤治療

1.綜合治療

泌乳素垂體瘤的治療主要包括手術(shù)、藥物及放射治療三種。正是由于沒有一種方法可以達到完全治愈的目的，所以各種治療方法各有利弊，應(yīng)該根據(jù)患者垂體瘤的大小、激素分泌的情況、并發(fā)癥及共患疾病的情況、患者的年齡、是否有生育要求以及患者的經(jīng)濟情況制定個體化的治療方案。

垂體瘤的治療是一個多科室協(xié)作的綜合治療過程。

2.放療

由于垂體瘤屬于腺瘤，本身對放療的敏感性較差，放療后70%～80%的患者出現(xiàn)垂體功能降低，降低了患者的生活質(zhì)量，所以放療只適用于手術(shù)殘余、不能耐受手術(shù)、對藥物不敏感、有共患疾病不能夠接受手術(shù)或藥物治療的患者。

3.藥物治療

對于垂體泌乳素分泌型腫瘤，90%以上的患者(無論是微腺瘤還是大腺瘤)都可以用多巴胺激動劑(短效制劑溴隱亭，長效制劑卡麥角林)控制PRL水平，使腫瘤的體積縮小。只有那些對該類藥物過敏或不耐受、腫瘤壓迫導(dǎo)致的急性癥狀需要急診手術(shù)解壓或患者不愿意接受手術(shù)治療的泌乳素瘤病人，才選擇手術(shù)治療。在服用溴隱亭治療期間，應(yīng)該逐漸增加溴隱亭的劑量，直到血清PRL水平降至正常水平以后，調(diào)整劑量長期維持治療。

生長激素分泌型腫瘤的患者不論接受何種治療，都應(yīng)該達到以下幾個治療目標(biāo)：消除腫瘤，減少腫瘤的復(fù)發(fā)，GH達標(biāo)，緩解臨床癥狀，盡量保全垂體功能，提高患者的生活質(zhì)量，延長患者的壽命。

對于生長激素分泌型垂體瘤，近20年的主要進展是生長抑素類似物的應(yīng)用。該藥物的臨床應(yīng)用，使得GH分泌型腫瘤的治愈率明顯提高。近幾年生長抑素類似物長效制劑如長效奧曲肽、索馬杜林等用于臨床，使得患者的依從性大為提高。術(shù)前應(yīng)用該類藥物可以迅速降低患者的血清GH水平，減輕患者的癥狀、縮小腫瘤的體積，為手術(shù)徹底切除腫瘤創(chuàng)造良好的術(shù)前條件。生長抑素類似物用于GH分泌型腫瘤的另外的適應(yīng)證包括：術(shù)后殘余患者、放療后GH尚未降低至正常的患者的過渡治療。應(yīng)用生長激素類似物后，對于那些因伴有心衰、呼吸睡眠暫停、控制不良的高血糖、高血壓的患者，因不能耐受麻醉的患者，提供了術(shù)前準(zhǔn)備治療的機會。生長抑素類似物用于促甲狀腺激素分泌型腫瘤也取得了滿意的治療效果。

四、泌乳素垂體瘤病因

泌乳素垂體腺瘤的發(fā)病機制目前有兩種學(xué)說，一為垂體細(xì)胞自身缺陷學(xué)說，另一為下丘腦調(diào)控失常學(xué)說。

1.下丘腦調(diào)節(jié)功能失常

(1)下丘腦多肽激素促發(fā)垂體細(xì)胞的增殖，如移植入GHRH基因后，可引發(fā)大鼠促GH細(xì)胞增生，并進而發(fā)展成真正的垂體腫瘤。

(2)抑制因素的缺乏對腫瘤發(fā)生也可起促進作用，如ACTH腺瘤可發(fā)生于原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低下的病人。

2.垂體細(xì)胞自身缺陷學(xué)說

(1)垂體腺瘤來源于一個突變的細(xì)胞，并隨之發(fā)生單克隆擴增或自身突變導(dǎo)致的細(xì)胞復(fù)制。

(2)外部促發(fā)因素的介入或缺乏抑制因素：

①DA(多巴胺)受體基因表達的缺陷。

②癌基因和抑癌基因的作用：癌基因?qū)嶋H上是參與細(xì)胞正常生長調(diào)節(jié)的一類基因，有些癌基因產(chǎn)物即是生長因子及其受體，另一些則是參與生長信號在細(xì)胞內(nèi)的傳遞過程，其表達的異常均可導(dǎo)致異常的細(xì)胞增生。

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