老年人特發(fā)性肺纖維化的常規(guī)護理措施,老年人特發(fā)性肺纖維化的發(fā)病原因

一、老年人特發(fā)性肺纖維化有哪些癥狀

一、發(fā)病原因

如上所述，能引起肺纖維化的疾病有180種之多，而僅有1/3能明確病因，大多數(shù)目前還不知道病因。

二、發(fā)病機制

無論是特發(fā)性或是隱匿性都說明本病的直接致病因子尚不清楚。但因有家族性肺纖維化患者，因此遺傳因素或先天性易感因子的存在是頗值得研究。而病毒感染或某些藥物是否與本病的發(fā)病有關(guān)，仍需臨床流行病學(xué)的調(diào)查與研究方能明確。由于部分病人出現(xiàn)自身抗體，肺泡毛細血管壁上有免疫復(fù)合物沉淀，可能是自身免疫性疾病。

IPF的發(fā)病過程可以概括為肺泡炎、肺實質(zhì)損傷和修復(fù)(或纖維化)幾個主要環(huán)節(jié)，近10年來的臨床基礎(chǔ)研究和分子生物學(xué)的進展，對本病的慢性炎癥過程有了進一步認識。

1.肺泡炎

一系列研究表明，IgG可能起調(diào)理素的作用，也可能成為免疫復(fù)合物的一部分而作用于肺泡巨噬細胞(AM)表面，使AM激活，隨之一系列的炎癥損傷作用發(fā)生?；罨腁M可產(chǎn)生大量纖維連續(xù)蛋白(FN)，F(xiàn)N為單核細胞與中性粒細胞的趨化因子，使這些細胞從血管內(nèi)外滲至病灶內(nèi)，促發(fā)肺泡炎，在肺泡巨噬細胞源性生長因子(AMDGF)和活化血小板衍生生長因子(PDGF)的配合下促使成纖維細胞(F6)復(fù)制，增生和分泌膠原，F(xiàn)N到晚期減少或消失，所以FN增多為特發(fā)性肺纖維化早期。

IPF患者的肺泡灌洗(BAL)液中中性粒細胞(PMN)數(shù)明顯高于正常，Crystal等人首先提出中性粒細胞肺泡炎觀點。研究發(fā)現(xiàn)PMN具有釋放自由氧基和強力蛋白酶的作用，并在IPF發(fā)病中對肺實質(zhì)有損傷作用。

研究還發(fā)現(xiàn)，IPF的BAL液內(nèi)PMN比值增高的患者多屬重癥進展期。而于病程早期患者中BAL液中PMN比值可不增高。

有作者報道在IPF早期患者的BAL液中淋巴細胞可高達32%(正常為10%左右)。而在病程晚期IPF患者T淋巴細胞僅為6%，而PMN為23%，BAL中淋巴細胞增多與肺組織標(biāo)本中肺泡間隔中淋巴細胞浸潤形成的炎癥密切相關(guān)。相反，與肺組織纖維化，蜂窩形成呈負相關(guān)。于是，有作者認為在形成肺纖維化之前，淋巴細胞聚集可能起損傷肺組織的作用。研究表明，T淋巴細胞本可介導(dǎo)細胞毒作用，直接破壞肺實質(zhì)。也有學(xué)者提出另一種解釋，淋巴細胞也可能起對抗纖維化作用，因纖維化進展時，BAL液中淋巴細胞數(shù)目接近正常。學(xué)者研究30例IPF，BAL液中淋巴細胞和PMN增高，結(jié)果20/30例病情穩(wěn)定臨床系數(shù)改善，10/30例病情惡化。觀察中10例出現(xiàn)了相對性限制性肺功能(VC、TLC和DLCO)改變。BAL液中嗜酸性粒細胞和淋巴細胞與臨床系數(shù)統(tǒng)計學(xué)處理表明，淋巴細胞增高或嗜伊紅細胞減少有利于臨床狀況改善，預(yù)后較好。因為嗜伊紅細胞增高意味著進入肺纖維化階段。

2.肺損傷

彌漫性肺實質(zhì)的炎癥造成廣泛肺損傷在IPF發(fā)病中占重要環(huán)節(jié)。毒性氧化物，可能是目前被證實的最重要致?lián)p傷性物質(zhì)?；罨疉M細胞和粒細胞釋放超過正常7～13倍，這些氧自由基是肺實質(zhì)尤其是上皮細胞的強損傷物質(zhì);蛋白酶素可能是中性粒細胞來源的膠原酶和其他蛋白溶酶也能直接破壞肺組織;細胞黏附因子(adhesion molecules)或稱結(jié)合素(intergrins)的作用。近年來，細胞生物學(xué)研究的一項重要進展揭示炎癥細胞(淋巴細胞和粒細胞)由血循環(huán)進入炎癥病區(qū)域，并損傷靶細胞、黏附因子起重要的作用。

發(fā)病機制中亦有遺傳因素參與，同一家族成員中2～4人皆發(fā)病者偶有報道。

近年來用多種單克隆和多克隆抗體對患者的肺活體組織進行免疫組織化學(xué)研究，發(fā)現(xiàn)T細胞及其多種亞群在肺泡隔、間質(zhì)、淋巴濾泡的周邊和纖維化病灶內(nèi)增多，CD8 約為CD4 的1.5倍，CD4 造成肺組織損傷。

二、老年人特發(fā)性肺纖維化有哪些癥狀

1.癥狀

進行性加重的呼吸困難為最主要癥狀，占84%～100%。呼吸困難的進展速度常因人而異，一般進入呼吸功能不全，影響活動多在1～3年。

另一常見癥狀是刺激性干咳，常較為嚴重。伴有肺部感染時可有發(fā)熱咳黏痰、膿痰等。常伴有乏力、畏食、消瘦等，有時也出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛。

2.體征

兩側(cè)胸腔對稱性縮小，胸部扁平，膈肌上抬。多數(shù)病人中下肺部可聽到連續(xù)、高調(diào)的爆裂音(Velcro啰音)。杵狀指、趾出現(xiàn)較早。晚期出現(xiàn)缺氧和發(fā)紺，氧療對缺氧的改善并不明顯。病人有側(cè)臥或仰臥位較坐立或直立時舒適及呼吸困難減輕的特點，與慢阻肺引起的缺氧顯然不同。

由于IPF的癥狀與體征均無特征性，在診斷此病時，和其他肺間質(zhì)的鑒別診斷既重要，但又比較困難。病史的詳細詢問十分重要，如職業(yè)史，有無從事相關(guān)職業(yè)如石棉接觸史等。生活史，如飼養(yǎng)家禽過敏史，導(dǎo)致外源性過敏性肺泡炎史。再如本病的臨床特點如突出的呼吸困難，杵狀指、Velcro啰音等，以及影像學(xué)，肺功能檢查異常所見可初步診斷，在病情允許下，進行TBLB和BAL檢查。多數(shù)患者可獲得診斷。

有學(xué)者認為根據(jù)以下4項即可做出最大可能性診斷：①進行性加重呼吸困難的臨床癥狀;②X線胸片有典型的IPF的肺彌漫性陰影，加上高分辨力CT證實更有價值;③以限制性通氣功能障礙為主，其中尤以彌散功能的下降有價值，其值常下降30%～50%;④未發(fā)現(xiàn)任何其他致病原因。

3.診斷

肺間質(zhì)性疾病有130多種，絕大多數(shù)呈肺彌漫性損害。有些疾病結(jié)合臨床、實驗室檢查，胸部X線特點容易診斷，如肺結(jié)節(jié)病、急性外源性過敏性肺泡炎、硅沉著病等。仍有1/3的疾病經(jīng)多種檢查不能確診，尤其是多種間質(zhì)疾病的晚期皆出現(xiàn)類似肺間質(zhì)纖維化的臨床癥狀和X線表現(xiàn)，需肺活檢助診。

三、老年人特發(fā)性肺纖維化怎樣治療

1.皮質(zhì)激素

雖作為治療的首選，但效果并不滿意，治療有效率在15%～50%，平均20%左右。

潑尼松(強的松)的使用，目前尚無公認的統(tǒng)一的經(jīng)過前瞻性對照研究的治療方案，多憑臨床經(jīng)驗進行治療，起始及治療劑量可用1～1.5mg/(kg?d)口服，若臨床癥狀改善2～3周后逐漸減至30～40mg/d，密切觀察3～6個月，若病情穩(wěn)定，漸減至15～30mg/d，維持1年或更久。

皮質(zhì)激素治療IPF，有一部分病人不能控制病情，此時可配合硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺，已有一系列報道認為在皮質(zhì)激素治療無效的患者加用或改用此類藥物，可能有一定作用，但無論是治療方案、劑量配伍等均需更多有計劃的前瞻性臨床經(jīng)驗積累。

2.環(huán)磷酰胺(CTX)

一般用量100～150mg/d口服，或靜脈400mg注射1周1次，或200mg靜脈1周2次。總量可達8～12g，白細胞計數(shù)保持不低于4000/mm3。

甲氨蝶呤口服較為方便，10mg每周1次口服。

3.中藥治療

也有報道用中藥黃芪預(yù)防治療肺纖維化的動物實驗結(jié)果令人滿意。認為黃芪可能通過調(diào)節(jié)整體及肺局部的自身免疫應(yīng)答來減輕免疫損傷和肺纖維化。

其他對癥治療包括氧氣療法，控制細菌和真菌感染十分重要。

肺移植已被列為徹底治療肺纖維化的公認方案，一些技術(shù)先進國家已開展并收到效果。

四、老年人特發(fā)性肺纖維化的護理

老年人特發(fā)性肺纖維化護理

1、提供病人高蛋白、高熱量、高維生素的飲食，必要時協(xié)助進食。

2、鼓勵病人有效地咳嗽，及時咳出痰液，避免痰液潴留。

3、經(jīng)常陪伴病人，說明正在采取措施以保證病人的安全，解除病人的焦慮。

老年人特發(fā)性肺纖維化飲食宜忌

飲食適宜：1.宜吃蛋白質(zhì)含量豐富的食物;2.宜吃維生素C、B、PP含量高的食物;3.宜吃外觀為天然白色的食物。

宜吃食物

牛奶 蛋白質(zhì)含量高，且屬于白色天然的食物，具有營養(yǎng)肺組織的作用。白色在中醫(yī)屬于金，和肺臟相對應(yīng)。 250毫升直接飲用。

豆腐 含有豐富的植物蛋白質(zhì)，能夠改善機體的免疫功能，和動物蛋白質(zhì)一起使用，則可以增加營養(yǎng)物質(zhì)的利用度。 100g與肉末同炒食用。

雞 腿 菇 含有豐富的維生素B以及維生素K，能夠改善機體的免疫功能，營養(yǎng)肝臟細胞，減少肝功能損傷的作用。 150g與青菜同炒食用。

飲食禁忌：1.禁忌抽煙;2.忌吃酒精含量高的食物;3.忌吃動物油脂含量高的食物。

忌吃食物

東坡肉 含有豐富的油脂，可減低血管壁的厚度，從而減少血管壁的管徑，從而誘發(fā)或者加重血管腔的狹窄。 宜吃新鮮的淡水魚肉。

鯰魚 含有豐富的飽和脂肪酸，也可以增加血管壁的負擔(dān)，不利于本病患者食用。 宜吃新鮮淡水的草魚。

料酒 含有一定量的酒精，雖然酒精濃度含量低，但是也不適宜肺纖維化的患者食用。 宜吃新鮮的水果以及蔬菜。

肺纖維化怎么辦,謝謝大師們

肺纖維化是以成纖維細胞增殖及大量細胞外基質(zhì)聚集并伴炎癥損傷、組織結(jié)構(gòu)破壞為特征的一大類肺疾病的終末期改變，也就是正常的肺泡組織被損壞后經(jīng)過異常修復(fù)導(dǎo)致結(jié)構(gòu)異常（疤痕形成）。絕大部分肺纖維化病人病因不明(特發(fā)性)，這組疾病稱為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP），是間質(zhì)性肺病中一大類。而特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)中最常見的以肺纖維化病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)形式的疾病類型為特發(fā)性肺纖維化（IPF），是一種能導(dǎo)致肺功能進行性喪失的嚴重的間質(zhì)性肺疾病 [1]。肺纖維化嚴重影響人體呼吸功能，表現(xiàn)為干咳、進行性呼吸困難（自覺氣不夠用），且隨著病情和肺部損傷的加重，患者呼吸功能不斷惡化。特發(fā)性肺纖維化發(fā)病率和死亡率逐年增加，診斷后的平均生存期僅2.8年，死亡率高于大多數(shù)腫瘤，被稱為一種“類腫瘤疾病”
治療
1.藥物治療
(1)吡非尼酮：
吡非尼酮是2015年美國胸科學(xué)會/歐洲呼吸協(xié)會/日本胸科協(xié)會/拉丁美洲胸科協(xié)會聯(lián)合發(fā)布的《特發(fā)性肺纖維化臨床治療推薦指南》中個推薦用于治療的兩個藥物之一，也是全球第一個獲批用于特發(fā)性肺纖維化（即病因不明的肺部纖維化，英文簡寫IPF）的治療藥物。IPF患者經(jīng)吡非尼酮連續(xù)服藥治療52周后，能夠減緩患者的肺功能指標(biāo)如FVC和DLCO的下降，延長患者無進展生存期（PFS），同時降低患者死亡風(fēng)險。
(2)尼達尼布：尼達尼布是2015年美國胸科學(xué)會/歐洲呼吸協(xié)會/日本胸科協(xié)會/拉丁美洲胸科協(xié)會聯(lián)合發(fā)布的《特發(fā)性肺纖維化臨床治療推薦指南》中推薦等級最高（條件推薦）的兩大藥物之一。
2.非藥物治療
①氧療；②機械通氣；③肺康復(fù)；④ 肺移植。

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