系統(tǒng)性硬化癥的癥狀有哪些,系統(tǒng)性硬化癥有哪些飲食禁忌

一、系統(tǒng)性硬化癥有哪些典型癥狀

早期手、指腫脹，也可累及前臂、足、下肢和面部，但下肢受累較少。腫脹期可持續(xù)幾星期、幾個(gè)月，甚至更長(zhǎng)時(shí)間。水腫為可凹性或不可凹性，可伴有紅斑。皮膚病變由肢體遠(yuǎn)端起始向近端進(jìn)展。皮膚逐漸變硬、增厚，最后緊貼于皮下組織（硬化期）。

皮膚病變可分為水腫、硬化和萎縮3期。

（1）水腫期（edematous phase）：表現(xiàn)為皮膚變厚、繃緊、皺紋消失，呈非凹陷性或可凹陷性水腫，顏色蒼白或淡黃，皮溫偏低，出汗減少，皮表可出現(xiàn)小的皸裂，指尖脂肪墊消失。在局限型皮膚病變患者早期水腫出現(xiàn)在手指、手背和面部，以后向上肢、頸、肩等處蔓延，彌漫型者則往往由軀干部先發(fā)病，然后向周?chē)鷶U(kuò)展。此期可持續(xù)數(shù)月。

（2）硬化期（indurative phase）：皮膚增厚變硬，發(fā)生纖維化，手指、手背發(fā)亮繃緊，早期皮膚可發(fā)紅，表面有蠟樣光澤，不出汗，毛發(fā)稀少，皮膚不易捏起。面部皮膚受累時(shí)可出現(xiàn)面部繃緊，表情固定，唇變薄，口周出現(xiàn)放射性溝紋，張口困難，鼻端變尖，手指漸變細(xì)，末節(jié)手指變尖變短?？沙霈F(xiàn)潰瘍?？僧a(chǎn)生手指屈伸受限。胸部緊束感，患處皮膚可發(fā)生色素沉著和色素減退，毛發(fā)稀少，皮膚改變可局限于手指、足趾、手、足和面部，可向前臂擴(kuò)展，亦可從胸背部開(kāi)始，向周?chē)鷶U(kuò)展，累及上臂、肩、腹和腿。通常在發(fā)病3年內(nèi)皮損范圍和嚴(yán)重程度達(dá)高峰。

（3）萎縮期（atrophic phase）：皮膚萎縮變薄如羊皮紙樣，有時(shí)皮下組織及肌肉亦可發(fā)生萎縮及硬化，皮紋消失，毛發(fā)脫落，皮膚光滑而細(xì)薄，緊貼于骨骼，指端及關(guān)節(jié)處易發(fā)生頑固性潰瘍，亦可出現(xiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張，以及皮下組織鈣化。

以上為硬皮病的典型皮膚損害及過(guò)程，除Sine硬皮病無(wú)皮膚表現(xiàn)外，其他各型均可出現(xiàn)，這三期之間并沒(méi)有明顯界限，而是漸進(jìn)的皮膚病變過(guò)程。

皮膚受累的測(cè)量方法：

對(duì)受累皮膚的范圍和程度進(jìn)行定期檢測(cè)，將有助于確定疾病的分期和判斷皮膚病變的進(jìn)程。改良的Rodnan皮膚厚度積分法是一種簡(jiǎn)化半定量皮膚評(píng)分法。具體方法是：檢查者分別捏起以下17個(gè)部位的皮膚：面部、前胸、腹部，左、右上臂、左、右前臂、左、右手、左、右手指、左、右大腿、左、右小腿、左、右足。對(duì)每一個(gè)部位按評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行評(píng)分：皮膚厚度正常為0分；皮膚輕度增厚為1分；皮膚明顯增厚為2分；皮膚極度增厚為3分。然后再將這17個(gè)部位的積分累加。此法比較準(zhǔn)確可靠，可用于臨床估測(cè)病情及進(jìn)行觀察研究。

二、系統(tǒng)性硬化癥的飲食禁忌有哪些

系統(tǒng)性硬化癥也稱為硬皮病，是一種以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的全身性自身免疫病。病變特點(diǎn)為皮膚纖維增生及血管洋蔥皮樣改變，最終導(dǎo)致皮膚硬化、血管缺血。本病臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，除皮膚受累外，它也可影響內(nèi)臟（心、肺和消化道等器官），作為一種自身免疫病，往往伴抗核抗體、抗著絲點(diǎn)抗體、抗Scl-70等自身抗體。本病女性多見(jiàn)，發(fā)病率約為男性的4倍，兒童相對(duì)少見(jiàn)。那么它的飲食禁忌有哪些？

一、飲食適宜：1.宜吃高蛋白質(zhì)的食物；2.宜吃高維生素的食物；3.宜吃高鈣的食物。

二、宜吃食物宜吃理由食用建議

金針菇。含有豐富的氨基酸，具有改善機(jī)體免疫功能的作用，緩解硬皮病的癥狀。150g炒食。與肉片同炒。

香菇。含有香菇酚，可有明顯的改善細(xì)胞代謝功能的作用，50g直接炒食。

蛋奶。蛋白質(zhì)含量高，為機(jī)體提供必須的氨基酸，可增加機(jī)體的免疫功能。每天1-3個(gè)雞蛋，250毫升牛奶。

三、飲食禁忌：1.忌吃酸性的食物；2.忌吃刺激性的食物。

四、忌吃食物忌吃理由忌吃建議

八角。八角性味甜，具有一定的刺激性，可誘發(fā)硬皮病造成皮膚瘙癢。換用無(wú)刺激性的調(diào)味料。

酸性飲料。對(duì)皮膚粘膜具有直接的刺激性作用，本病不宜食用。換用弱堿性的飲料。

三、系統(tǒng)性硬化癥有哪些發(fā)病原因

尚不清楚，歸納起來(lái)涉及以下幾個(gè)方面：

（一）遺傳因素。根據(jù)部分患者有明顯家族史，在重癥患者中HLA-B8發(fā)生率增加及患者親屬中有染色體異常，認(rèn)為遺傳類型的特征可能在X染色體的顯性等位基因上。

（二）感染因素。不少患者發(fā)病前常有急性感染，包括咽峽炎、扁桃體炎、肺炎、猩紅熱、麻疹、鼻竇炎等。在患者的橫紋肌和腎臟中曾發(fā)現(xiàn)副粘病毒樣包涵體。

（三）結(jié)締組織代謝異常?；颊唢@示廣泛的結(jié)締組織病變，皮膚中膠原含量明顯增多，在病毒活期皮膚損害內(nèi)存在較多的可溶性膠原和不穩(wěn)定的分子間側(cè)鏈。對(duì)患者的成纖維細(xì)胞培養(yǎng)顯示膠原合成的活性明顯增高。

（四）血管異常。患者多有雷諾現(xiàn)象，不僅限于肢端，也發(fā)生于內(nèi)臟血管；組織病理顯示皮損及內(nèi)臟多可有小血管（動(dòng)脈）攣縮及內(nèi)膜增生，故有人認(rèn)為本病是一種原發(fā)性血管病，但由于血管病變并非在所有患者中都能見(jiàn)到，故也有認(rèn)為血管病變并非是本病唯一發(fā)病因素。

（五）免疫異常。這是近年來(lái)最為重視的一種看法。在患者體內(nèi)可測(cè)出多種自身抗體（如抗核抗體、抗DNA抗體、抗ssRNA抗體、抗硬皮病皮膚提取液的抗體等）；患者體內(nèi)B細(xì)胞數(shù)增多，體液免疫明顯增強(qiáng)，在系統(tǒng)型患者循環(huán)免疫復(fù)合物測(cè)定陽(yáng)性率高達(dá)50%以上，多數(shù)患者有高丙球蛋白血癥；部分病例常與紅斑狼瘡、皮肌炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征或橋本氏甲狀腺炎并發(fā)。目前多數(shù)認(rèn)為本病可能是在一定遺傳背景基礎(chǔ)上再加持久的慢性感染而導(dǎo)致的一種自身免疫性疾病。

四、系統(tǒng)性硬化癥有哪些治療方法

治療一直是一個(gè)棘手的問(wèn)題，因?yàn)槠洳∽V廣，臨床表現(xiàn)和嚴(yán)重程度及病程各異，評(píng)價(jià)治療手段對(duì)疾病的影響較困難，最近將病變量化后才找到客觀的評(píng)價(jià)方法，這些指標(biāo)包括測(cè)量“皮膚的厚度”、“肺功能”、“心臟收縮功能”和“腎功能”。

①早期診斷、早期治療，有利于防止疾病進(jìn)展，原則是擴(kuò)血管、抗纖維化、免疫抑制與免疫調(diào)節(jié)，但無(wú)特效藥物。

②對(duì)硬皮病的治療主要針對(duì)血管異常、免疫異常和纖維化病變?nèi)齻€(gè)方面來(lái)進(jìn)行。

由于雷諾現(xiàn)象常常是硬皮病的先兆表現(xiàn)，因此應(yīng)首先治療血管異常。對(duì)雷諾現(xiàn)象的治療要達(dá)到控制或減少因寒冷和情緒波動(dòng)引起的血管痙攣發(fā)作，并預(yù)防指端缺血性潰瘍的發(fā)生。

①一般治療：病人勿吸煙，以免引起血管痙攣。避免使用能加重病情的藥物，如β-受體阻滯藥。用棉手套和厚襪使手足保暖，多穿衣以防因軀干受寒冷刺激而引起的反射性效應(yīng)。進(jìn)行上臂的旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)以增進(jìn)血液循環(huán)。

②針對(duì)血管及改善微循環(huán)的藥物：改變血小板功能的阿司匹林、雙嘧達(dá)莫（潘生?。┦招跷?。酮色林（Ketanserin）是一種組胺拮抗藥，能減少雷諾現(xiàn)象發(fā)作的頻率并減輕其嚴(yán)重程度，能改善指端潰瘍的預(yù)后，但該藥對(duì)皮膚增厚或內(nèi)臟器官損傷的改善無(wú)效。伊洛前列素（Iloprost）是一種前列環(huán)素類似物，是一種治療雷諾現(xiàn)象和指端潰瘍的新藥。鈣通道阻滯藥尼群地平是有效的血管擴(kuò)張藥。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥如卡托普利（巰甲丙脯酸）、依那普利可有效控制高血壓及早期腎功能不全。改善微循環(huán)的藥物還有丹參及右旋糖酐40 （低分子右旋糖酐注射液）對(duì)皮膚硬化、關(guān)節(jié)僵硬及疼痛有一定的作用。

A.秋水仙堿，它能通過(guò)成纖維細(xì)胞來(lái)影響前膠原的輸送和分泌，但臨床上無(wú)明顯的療效。一種肥大細(xì)胞穩(wěn)定劑-酮替酸能阻止硬皮鼠的皮膚硬化，但在SSc病人中的雙盲試驗(yàn)未能顯示任何療效。

B.其他改善微循環(huán)藥物：如尿激酶靜脈滴注，妥拉唑啉口服，甲基多巴口服，曲克蘆丁（維腦路通）等均有一定療效。

C.中藥制劑：如丹參注射液250ml含丹參16g，1次/d，靜脈滴注，每15天1個(gè)療程，連續(xù)或間歇使用2～3個(gè)療程。同時(shí)還可配合口服脈管炎片（原名復(fù)春片），主要成分為乳香、沒(méi)藥和郁金等，每次2.4克，3次/d，口服，當(dāng)病人處于月經(jīng)期時(shí)，可暫停服用，以免引起月經(jīng)量過(guò)多，月經(jīng)過(guò)后再繼續(xù)服用。

應(yīng)用前列地爾（前列腺素E1）、丹參注射液及脈管炎片3種藥物聯(lián)合治療，15天1個(gè)療程，間隔2～3天再行第2個(gè)療程，共用2～3個(gè)療程，發(fā)現(xiàn)聯(lián)合用藥具有協(xié)同作用，可使皮膚硬化范圍減小，皮膚彈性和緊張度有所恢復(fù)，皮膚可變軟，捏起有皺紋、張口及吞咽困難、雷諾現(xiàn)象、指趾潰瘍、關(guān)節(jié)和臟器受累癥狀均有明顯改善，其療效優(yōu)于單用其中一種藥者。

D.外科治療：手指交感神經(jīng)切除術(shù)（digital sympathectomy）用于治療只有1或2個(gè)手指缺血者。腰交感神經(jīng)切除用于治療下肢嚴(yán)重的雷諾現(xiàn)象，頸交感神經(jīng)切除用于治療上肢雷諾現(xiàn)象，但有報(bào)道，這類手術(shù)維持作用時(shí)間短，易復(fù)發(fā)，現(xiàn)在很少采用。

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