結(jié)締組織病的定義,結(jié)締組織病有哪些分類

一、結(jié)締組織病的定義

什么是結(jié)締組織疾病呢？可能很多人對(duì)這個(gè)概念都不是十分的了解，在臨床上結(jié)締組織病是泛指結(jié)締組織受累的疾病。結(jié)締組織構(gòu)成了身體幾乎各個(gè)組織、器官、系統(tǒng)，可以說(shuō)無(wú)處不在，許多疾病進(jìn)入多功能衰竭時(shí)，都會(huì)影響到結(jié)締組織，因此，籠統(tǒng)稱結(jié)締組織病不合適。

遺傳性結(jié)締組織疾病也稱 Ehlers-Danlos綜合征。遺傳多樣化，但一般是以常染色體顯性遺傳，其中有9型的基本病理是不同的基因突變影響結(jié)構(gòu)或不同膠原的組合。在常見(jiàn)的常染色體顯性遺傳類型中，還沒(méi)有證實(shí)有特異的生化學(xué)或組織學(xué)變化，但認(rèn)為有膠原纖維的聯(lián)結(jié)缺陷。

癥狀和體征的變化很大，取決于突變基因的特異性和核型的表現(xiàn)。

皮膚可以被捏起數(shù)厘米，但放開(kāi)后恢復(fù)正常。寬大的紙樣瘢痕常覆蓋在骨的突起部分，尤其是肘，膝和脛骨處。關(guān)節(jié)活動(dòng)過(guò)度的程度不同，但都相當(dāng)明顯。只有在少部分患者中有麻煩的出血傾向。在瘢痕頂部和受壓部位常形成肉贅疣（軟疣狀假瘤）。皮下的鈣化結(jié)節(jié)可以捫出或經(jīng)放射診斷。

輕微的創(chuàng)口可引起較大的開(kāi)裂性傷口，但出血少；由于縫合時(shí)易于撕裂脆弱的組織，傷口愈合困難。因深部組織變脆引起外科 并發(fā)癥。常常發(fā)生滑液滲出，扭傷，脫臼。

25%的患者出現(xiàn)脊柱后側(cè)凸，20%有胸部畸形，5%有馬蹄內(nèi)翻足，1%有先天性髖脫位。90%的成人患者有平足癥。常見(jiàn)有胃腸道疝和憩室。很少發(fā)生胃腸道的自發(fā)性出血和部分穿孔，同樣主動(dòng)脈 動(dòng)脈瘤的破裂和大動(dòng)脈的自發(fā)性破裂也少見(jiàn)。少數(shù)有髓狀海綿腎。

受累母親的組織伸展性大可引起早產(chǎn)。如果胎兒受到侵犯，可能發(fā)生胎膜變脆和隨后的羊膜早破。母親組織脆弱可使外陰切開(kāi)術(shù)和剖腹產(chǎn)術(shù)復(fù)雜化，可能發(fā)生產(chǎn)前，產(chǎn)時(shí)，產(chǎn)后的出血。成人常有近視。在眼-脊柱側(cè)突型中描述有虹膜脆化和眼球破裂。

二、結(jié)締組織病有哪些分類

風(fēng)濕病學(xué)發(fā)展后，有人又將結(jié)締組織病概括于風(fēng)濕病中。雖然這組疾病不太多見(jiàn)，但病情常較嚴(yán)重，有的可影響生命。皮質(zhì)類固醇激素及免疫抑制劑療效較好，可緩解病情，但不能根治。

結(jié)締組織病包括 紅斑狼瘡、 硬皮病、 皮肌炎、 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、韋格納氏肉芽腫、 巨細(xì)胞動(dòng)脈炎及 干燥綜合征等。美國(guó) 風(fēng)濕學(xué)會(huì)1982年修訂的風(fēng)濕病分類中，結(jié)締組織病還可包括 變應(yīng)性血管炎、貝赫切特氏病、結(jié)節(jié)性非化膿性發(fā)熱性 脂膜炎等。 結(jié)締組織病具有某些臨床、病理學(xué)及免疫學(xué)方面的共同點(diǎn)，如多系統(tǒng)受累（即皮膚、關(guān)節(jié) 、肌肉、心、腎、造血系統(tǒng)、中樞神經(jīng)等可同時(shí)受累），病程長(zhǎng)，變化多，可伴發(fā)熱、 關(guān)節(jié)痛、血管炎、 血沉增快、γ球蛋白增高等；但又各具有特征性的表現(xiàn)。

廣義的結(jié)締組織病還包括一組遺傳性的結(jié)締組織病，即由于先天性的缺陷使結(jié)締組織中某種成分（如膠原、彈性蛋白或糖胺聚糖）的 生物合成或降解發(fā)生異常而引起的疾病 。

三、結(jié)締組織病的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么

結(jié)締組織病，美國(guó)風(fēng)濕學(xué)會(huì)1982年修訂的風(fēng)濕病分類中，結(jié)締組織病還可包括變應(yīng)性血管炎、貝赫切特氏病、結(jié)節(jié)性非化膿性發(fā)熱性脂膜炎等。

臨床常用 Sharp 標(biāo)準(zhǔn)：

1、主要標(biāo)準(zhǔn)①重度肌炎；②肺部累及（ 二氧化碳彌散功能小于 70% 、 肺動(dòng)脈高壓、肺活檢示增殖性血管損傷）；③雷諾現(xiàn)象/食管蠕動(dòng)功能降低；④腫脹手或手指硬化；⑤抗 ENA 大于或等于 1 ∶ 10000 ，抗 U1RNP（+） 及抗 Sm（-） 。

2、次要標(biāo)準(zhǔn)：①脫發(fā)；② 白細(xì)胞減少；③ 貧血；④ 胸膜炎；⑤ 心包炎；⑥ 關(guān)節(jié)炎；⑦三叉神經(jīng)病變；⑧頰部 紅斑；⑨血小板減少；⑩輕度 肌炎。

確診：① 4 個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)；②血清學(xué)抗 RNP（+） ，滴度大于 1 ∶ 4000 ，需除外 Sm 抗體陽(yáng)性。

可能診斷：①臨床上 3 個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)或 2 個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)及 2 個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn)；②血清學(xué)抗 RNP 抗體陽(yáng)性，滴度大于 1 ∶ 1000 。

四、結(jié)締組織病的實(shí)驗(yàn)室檢查

本病幾乎所有病人都有高滴度的（常>1:1000） 熒光 抗核抗體，呈斑點(diǎn)型。用血 細(xì)胞凝集試驗(yàn)可檢測(cè) 到可提取核抗原（ENA）的抗體滴度很高（>1:100000），因?yàn)镋NA的組分是一種對(duì)核糖核酸酶（RNase） 敏感的細(xì)胞核糖核蛋白，故以RNase消化后即可消除ENA和血細(xì)胞凝集反應(yīng)，免疫擴(kuò)散法可以肯 定 抗RNP抗體的存在，而抗ENA的耐核糖核酸酶的Sm組分抗體一般不存在。

通?？筊NP抗體持續(xù) 多年，但在長(zhǎng)期緩解的病人，該抗體水平可顯著下降或轉(zhuǎn)陰。 本病不常見(jiàn) 抗DNA抗體及狼瘡細(xì)胞。類風(fēng)濕凝集素常為陽(yáng)性，滴度常增高，血沉常增快，75%病人 有彌漫的高丙球蛋白血癥，達(dá)2~5g/dl.只有約25%病人血清補(bǔ)體有輕度到中度減少。有活動(dòng)性肌 炎時(shí)血清肌酸激酶和醛縮酶通常增高。 本病30%~40%病人有中度貧血與白細(xì)胞減少。有臨床意義的Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性的 溶血性貧血與 血小板減少不常見(jiàn)。有腎小球腎炎時(shí)尿常規(guī)可查到 血尿，管型和蛋白。

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