骨膜性軟骨肉瘤_人們健康生活須知

一、骨膜性軟骨肉瘤的臨床表現(xiàn)

一、臨床表現(xiàn)

患者早期感覺患處不適，幾天或幾周后出現(xiàn)腫脹及腫塊，晚期可出現(xiàn)靜脈曲張，局部皮膚溫度升高及充血發(fā)紅?；颊邥?huì)感覺關(guān)節(jié)周圍疼痛，最初是間歇性疼痛，以后逐漸加重，轉(zhuǎn)為持續(xù)性疼痛，夜間更為明顯，止痛藥無效?；颊叩年P(guān)節(jié)活動(dòng)受限，部分病人可發(fā)生關(guān)節(jié)積液，甚至?xí)l(fā)生病理性骨折。原發(fā)性軟骨肉瘤以鈍性疼痛為主，由間歇性逐漸轉(zhuǎn)為持續(xù)性，鄰近關(guān)節(jié)者可引起關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。局部可捫及腫塊，無明顯壓痛，周圍皮膚伴有紅熱現(xiàn)象。繼發(fā)性軟骨肉瘤多見于30歲以上成年男性。好發(fā)于骨盆，其次為肩胛骨、股骨及肱骨。偶然發(fā)現(xiàn)腫塊，病程緩慢、疼痛不明顯，周圍皮膚無紅熱現(xiàn)象，臨近關(guān)節(jié)時(shí)可引起關(guān)節(jié)腫脹、活動(dòng)受限，壓迫神經(jīng)則可引起放射性疼痛、麻木等。很難發(fā)現(xiàn)位于胸腔和骨盆的腫瘤，直至壓迫內(nèi)臟，產(chǎn)生相應(yīng)癥狀才被發(fā)現(xiàn)。

二、骨膜性軟骨肉瘤的檢查

1.發(fā)生于髓腔的軟骨肉瘤可出現(xiàn)斑片狀、蟲蝕狀和囊狀溶骨性破壞，發(fā)生于骨干髓腔者可呈大囊狀骨破壞區(qū)，骨皮質(zhì)內(nèi)緣吸收，腫瘤生長較慢時(shí)，可使骨皮質(zhì)變薄、膨脹，骨皮質(zhì)被穿破時(shí)，可引起骨膜下新生骨，一般較輕，偶見皮質(zhì)旁有針狀骨。

2.瘤軟骨鈣化是最基本且具有特征性的表現(xiàn)。當(dāng)腫瘤局限于髓腔時(shí)，瘤軟骨鈣化較少，突破骨皮質(zhì)向軟組織內(nèi)生長時(shí)，則很快出現(xiàn)軟組織腫塊，其中可見密度不等的鈣化。繼發(fā)于骨軟骨瘤者，瘤軟骨鈣化多，密度不等。瘤軟骨鈣化呈環(huán)狀、半環(huán)狀、屑狀以至點(diǎn)狀。鈣化是分化較好的瘤軟骨細(xì)胞基質(zhì)內(nèi)鈣鹽沉積。已鈣化的瘤軟骨可被周圍生長活躍的瘤細(xì)胞破壞，從而縮小或消失。骨軟骨瘤惡變?yōu)檐浌侨饬鰰r(shí)，常見骨旁有密度很高的分葉狀鈣化帶，是原骨軟骨瘤的鈣化;惡變后的腫塊中，其鈣化少而分散，且模糊。

3.繼發(fā)性軟骨肉瘤可出現(xiàn)象牙質(zhì)樣瘤骨。發(fā)生于軟骨瘤和骨軟骨瘤惡變者，瘤骨位于原發(fā)腫瘤和惡變?yōu)檐浌侨饬龅慕唤缣帯?/p>

4.當(dāng)原發(fā)軟骨肉瘤突破骨皮質(zhì)后、繼發(fā)于軟骨瘤者、軟骨肉瘤切除術(shù)后復(fù)發(fā)者均可形成巨大軟組織腫塊，其中可見數(shù)量不等、密度不同的瘤軟骨鈣化。

三、骨膜性軟骨肉瘤的診斷鑒別

1.軟骨瘤內(nèi)常有散在沙礫鈣化點(diǎn)，但較軟骨肉瘤少而小，骨皮質(zhì)多保持完整，無腫瘤性軟組織腫塊。

2.骨軟骨瘤為附著于干骺端的骨性突起，形態(tài)多樣，軟骨帽蓋厚者亦可見腫瘤端部有菜花樣鈣化陰影。而繼發(fā)于骨軟骨瘤的軟骨肉瘤，軟骨帽增厚更明顯，并形成軟組織腫塊，其內(nèi)可見多量不規(guī)則絮狀鈣化點(diǎn)。

3.骨肉瘤易與中央型軟骨肉瘤混淆，特別當(dāng)軟骨肉瘤內(nèi)并無鈣化時(shí)頗與溶骨性骨肉瘤相似，但若見骨肉瘤具有的特征性腫瘤骨化，以及骨膜反應(yīng)顯著者可于區(qū)別。

治療軟骨肉瘤最有效的治療是手術(shù)切除。明確診斷后，根據(jù)具體情況考慮作局部大塊切除、節(jié)段截除或截肢術(shù)。多數(shù)軟骨肉瘤的外科手術(shù)應(yīng)力求局部徹底切除，對(duì)復(fù)發(fā)者或原發(fā)惡性程度高、發(fā)展快的病例作截肢或關(guān)節(jié)離斷術(shù)。

預(yù)后軟骨肉瘤生長緩慢，局部復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移可以在術(shù)后10年發(fā)生，所以對(duì)軟骨肉瘤的隨訪的時(shí)間應(yīng)比其他脊柱原發(fā)腫瘤長。隨訪時(shí)間至少不能短于3年。低度、中度和重度惡性軟骨肉瘤的5年生存率分別為78%、53%和22%。

四、骨膜性軟骨肉瘤的概述

軟骨肉瘤系起源于軟骨組織的惡性腫瘤，大多數(shù)繼發(fā)于良性軟骨腫瘤，如內(nèi)生性軟骨瘤和骨軟骨瘤。其類型較為復(fù)雜，有時(shí)造成診斷困難。根據(jù)腫瘤的發(fā)展過程又可分為原發(fā)及繼發(fā)兩種。前者發(fā)病年齡早，惡性程度高，發(fā)展快，預(yù)后差，后者則為骨軟骨瘤、軟骨瘤等良性腫瘤的惡性變，發(fā)病較晚，發(fā)展緩慢，預(yù)后稍佳，占軟骨肉瘤的4%。

表現(xiàn)為球形腫塊，有時(shí)表面凹凸不平，位于皮質(zhì)骨的表面，可能為骨膜或骨膜外起源。與皮質(zhì)旁骨肉瘤相似，當(dāng)骨膜性軟骨肉瘤位于股骨遠(yuǎn)端時(shí)，常位于骨的后方并向腘窩發(fā)展。

骨膜性軟骨肉瘤表現(xiàn)為軟骨性腫物，有時(shí)在X線片上不顯影，只能通過CT或MRI檢查來明確界線。腫瘤中常有顆粒狀、點(diǎn)狀和環(huán)狀的鈣化，偶爾有模糊的束狀骨化影。腫瘤下方的皮質(zhì)骨有時(shí)是完整的，有時(shí)表面被侵蝕，皮質(zhì)骨的侵蝕可模糊不清，但常為蝶形的壓跡，邊界清楚而厚。腫瘤周圍可有骨膜反應(yīng)，產(chǎn)生三角形的骨化，部分包繞腫瘤基底。

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