胰腺假乳頭狀腫瘤是什么,胰腺實(shí)性假乳頭腫瘤癥狀

一、什么是胰腺假乳頭狀腫瘤

SPT好發(fā)于年輕女性，平均年齡23.9 歲，男女發(fā)病比例約1:22。最初報(bào)道多發(fā)于黑人女性，但隨著病例數(shù)的增多， 特別是非黑人病例數(shù)的增多， 該特點(diǎn)已不再被提及。

SPT是潛在低度惡性腫瘤， 生長(zhǎng)緩慢， 無(wú)特異性的臨床表現(xiàn)。大部分病人無(wú)癥狀， 以致腫瘤在發(fā)現(xiàn)時(shí)體積均較大。部分病人僅表現(xiàn)為上腹或側(cè)腹部隱痛、脹痛不適， 有夜間加重的情況。當(dāng)腫瘤增大時(shí)可以表現(xiàn)出壓迫癥狀， 如胰頭部腫瘤壓迫十二指腸產(chǎn)生腸梗阻癥狀， 擠壓胃產(chǎn)生上腹悶脹不適。查體時(shí)多能在上腹觸及較大腫塊。由于SPT腫瘤質(zhì)地較軟， 很少導(dǎo)致膽管或胰管阻塞， 即使腫瘤位于胰頭部也很少出現(xiàn)黃疸。少數(shù)病人以腫瘤破裂出血而就診， 部分病人可出現(xiàn)體重下降。

Sakagami等報(bào)道了1例以急性腹痛就診的21歲女性病人， 入院診斷為急性胰腺炎， 經(jīng)影像學(xué)檢查和手術(shù)確診為SPT。因此對(duì)于無(wú)飲酒史的年輕女性的急性胰腺炎， 應(yīng)注意SPT的可能性。約15%的病人可以出現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移和腹膜轉(zhuǎn)移， 多數(shù)在初次確診時(shí)即可發(fā)現(xiàn)， 少數(shù)在腫物切除數(shù)年后發(fā)現(xiàn)。即使出現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶， 病人亦無(wú)明顯不適， 通?？蓭Я錾娑嗄?。

二、胰腺腫瘤大就一定不好嗎

胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤是一種少見(jiàn)的、具有惡性潛質(zhì)的腫瘤，約占所有胰腺腫瘤的l%，胰腺囊性腫瘤的3%。近年來(lái)其發(fā)病率明顯上升，多數(shù)病例為近十幾年內(nèi)報(bào)道，至今國(guó)內(nèi)外已報(bào)道1000余例。大多數(shù)臨床醫(yī)師對(duì)其缺乏認(rèn)識(shí)，常誤診為囊腺瘤、囊腺癌或胰島細(xì)胞瘤等其他疾病。

本病發(fā)病率較低，好發(fā)于年輕女性，平均年齡23.9歲，男女比例為1:7～19。本人統(tǒng)計(jì)了國(guó)內(nèi)近10年的報(bào)道，發(fā)現(xiàn)50%以上的病人年齡為10～24歲，小于10歲的兒童病人非常少見(jiàn)，大于40歲的中老年病人不超過(guò)12%。男性較少見(jiàn)，占11.95%，可見(jiàn)其具有顯著的年齡和性別差異。

本病的臨床表現(xiàn)無(wú)特異性。多以無(wú)癥狀體檢發(fā)現(xiàn)或腹部無(wú)痛性腫塊為首發(fā)癥狀就診，也可有不同程度的腹部不適、疼痛或周?chē)K器受壓癥狀；少見(jiàn)以腹部鈍性外傷后伴腹部肌緊張、腹部腫塊就診。腫瘤包膜破裂、腹腔積血和繼發(fā)感染等癥狀少見(jiàn)。臨床癥狀與腫瘤大小和性質(zhì)無(wú)關(guān)。由于腫瘤生長(zhǎng)緩慢，很少侵犯周?chē)Y(jié)構(gòu)，故出現(xiàn)十二指腸或膽道梗阻非常少見(jiàn)。胰腺內(nèi)、外分泌功能障礙的表現(xiàn)也不明顯。大多數(shù)瘤徑較大，腫瘤常擠壓周?chē)M織引起癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查多為陰性，腫瘤標(biāo)記物多在正常范圍。術(shù)前診斷主要依靠影像學(xué)檢查，但誤診率較高。

治療主要依靠手術(shù)切除，手術(shù)方式取決于腫瘤位置、大小、性質(zhì)和手術(shù)次數(shù)。若腫瘤較小，包膜完整，可行腫瘤局部切除術(shù)。對(duì)腫瘤包膜不完整、與周邊界限不清者，術(shù)中快速冰凍病理不能確診或發(fā)現(xiàn)有異型細(xì)胞者，應(yīng)行擴(kuò)大切除術(shù)。胰體尾部腫瘤可行保留或不保留脾臟的遠(yuǎn)端胰腺切除，胰頭部可行胰十二指腸切除。若腫瘤位于胰腺頸部或體部，可以切除含有腫瘤的中段部分胰腺，保留胰頭、胰尾和鉤突部分。我國(guó)目前的手術(shù)方式中最常見(jiàn)的是遠(yuǎn)端胰腺切除術(shù)，占32.68%，其次為腫瘤局部切除術(shù)和胰十二指腸切除術(shù)，分別占30.35%和28.79%。該病淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見(jiàn)，擴(kuò)大淋巴結(jié)清掃并無(wú)必要。腫瘤切緣陰性對(duì)預(yù)防術(shù)后復(fù)發(fā)非常重要，術(shù)中應(yīng)對(duì)懷疑為惡性的行胰腺切緣冰凍病理檢查，以保證腫瘤根基部切除完整。與其他胰腺惡性腫瘤不同的是，若術(shù)中發(fā)現(xiàn)有轉(zhuǎn)移，不應(yīng)放棄腫瘤切除。

放化療對(duì)SPTP的治療價(jià)值目前尚不肯定。盡管臨床上已有許多化療方案用于治療該病，尚沒(méi)有哪種方案被認(rèn)為肯定有效。

該病預(yù)后良好，較少出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，主要轉(zhuǎn)移部位為肝臟、脾臟、大網(wǎng)膜和腹膜，還有局部侵犯十二指腸、胃、脾臟和周?chē)匾?。發(fā)生轉(zhuǎn)移的危險(xiǎn)因素目前尚不清楚，即使腫瘤已有轉(zhuǎn)移或局部侵犯，90%以上的病人仍可通過(guò)手術(shù)治愈。一些無(wú)法切除的病人手術(shù)后仍能存活10年以上。有文獻(xiàn)報(bào)道該病行根治性切除術(shù)后，局部復(fù)發(fā)率為6.2%?？傊静∈且环N低度惡性，可通過(guò)手術(shù)治愈的腫瘤。

三、胰腺實(shí)性假乳頭腫瘤癥狀

第一：腹痛

痛苦是胰腺癌的首要表現(xiàn)，不管癌坐落胰腺頭部或體尾部均有痛苦。除中腹或左上腹、右上腹部痛苦外，少量病例主訴為擺布下腹、臍周或全腹痛，甚至有睪丸痛，易與其他疾病相稠濁。當(dāng)癌累及內(nèi)臟包膜、腹膜或腹膜后組織時(shí)，在相應(yīng)部位可有壓痛。

第二：黃疸

黃疸是胰腺癌，特別是胰頭癌的重要表現(xiàn)。黃疸歸于梗阻性，伴有小便深黃及陶土樣糞便，是因?yàn)槟懣偣芟露耸芮致曰虮粔核鶚?gòu)成的。黃疸為進(jìn)行性，雖能夠有纖細(xì)不堅(jiān)決，但不或許徹底衰退。黃疸的暫時(shí)減輕，在前期與壺腹周?chē)难装Y衰退有關(guān)，晚期則因?yàn)榍秩肽懣偣芟露说哪[瘤腐朽腐脫，壺腹腫瘤所發(fā)作的黃疸比較簡(jiǎn)單呈現(xiàn)不堅(jiān)決。胰體尾癌在觸及胰頭時(shí)才呈現(xiàn)黃疸。有些胰腺癌患者晚期呈現(xiàn)黃疸是因?yàn)楦无D(zhuǎn)移所構(gòu)成的。約1/4的患者吞并頑固性的皮膚瘙癢，通常為進(jìn)行性。

第三：消化道表現(xiàn)

最多見(jiàn)的為胃口不振，其次有討厭、吐逆，可有拉肚子或便秘甚至黑便，拉肚子常常為脂肪瀉。胃口不振和膽總管下端及胰腺導(dǎo)管被腫瘤堵塞，膽汁和胰液不能進(jìn)入十二指腸有關(guān)。胰腺的梗阻性緩慢胰腺炎致使胰腺外分泌功用不良，也必然會(huì)影響胃口。少量患者呈現(xiàn)梗阻性吐逆。約10%患者有嚴(yán)肅便秘。因?yàn)橐认偻夥置诠τ貌涣级吕亲樱褐緸a為晚期的表現(xiàn)，但較稀有。胰腺癌也可發(fā)作上消化道出血，表現(xiàn)為嘔血、黑便。脾靜脈或門(mén)靜脈因腫瘤侵略而栓塞，繼發(fā)門(mén)靜脈高壓癥，也偶見(jiàn)食管胃底靜脈曲張割裂大出血。再有：消瘦、乏力。胰腺癌和其他癌不一樣，常在前期即有消瘦、乏力。

四、胰腺假乳頭狀腫瘤檢查

實(shí)驗(yàn)室檢查

SPTP的血糖、肝臟功能及腫瘤標(biāo)志【CA19-9、AFP、CEA、CA125】多在正常范圍內(nèi)，即使有升高，其診斷價(jià)值不大。

影像學(xué)檢查

1 超聲 SPTP特殊的超聲表現(xiàn)主要取決于腫瘤的囊、實(shí)性成分的比例及分布。有學(xué)者按照腫瘤囊、實(shí)性成分的比例將SPTP分為實(shí)質(zhì)型（I型）、混合型（Ⅱ型）和類(lèi)囊型（Ⅲ型）3種，I型顯示其實(shí)質(zhì)部分>90％，且常分布有邊界較清楚的液性無(wú)回聲區(qū)；Ⅲ型顯示SPTP的囊性部分占比>90％，常可見(jiàn)囊性壁上附有結(jié)節(jié)或表現(xiàn)為瘤體囊性壁局部區(qū)域增厚；Ⅱ型較I型、Ⅲ型多見(jiàn)，因其在超聲下回聲差異跨度較大，遂又分為a、b、C三個(gè)亞型：Ⅱa型顯示瘤體實(shí)性成分比例占比為70％一90％，Ⅱb型顯示瘤體的囊實(shí)性比例大致均等，ⅡC型顯示囊性部分占優(yōu)勢(shì)，其占比為70％一90％，邊界清晰的液性無(wú)回聲區(qū)常偏向瘤體的某一側(cè)。實(shí)性腫瘤不同程度的囊性變?yōu)槠涑曈跋癖憩F(xiàn)的病理基礎(chǔ)，主要表現(xiàn)為腫瘤區(qū)的周邊低回聲但中央無(wú)回聲的囊性病變或單發(fā)低回聲實(shí)性腫塊，部分腫物的無(wú)回聲區(qū)常伴有分隔，且內(nèi)部血流并不豐富；另外，腫瘤周邊的鈣化灶也是SPTP的特征性表現(xiàn)之一。

2 CTSPTP呈囊實(shí)性表現(xiàn)，單發(fā)，多有包膜，常伴有囊性變、出血、壞死和鈣化，不包繞周?chē)?，?duì)周?chē)M織一般也無(wú)明顯侵犯。CT平掃表現(xiàn)取決于腫瘤囊性成分與實(shí)性成分比例，實(shí)性結(jié)構(gòu)表現(xiàn)為等或稍低密度軟組織腫塊影，囊性結(jié)構(gòu)卻呈低密度腫塊影，增強(qiáng)CT掃描可見(jiàn)實(shí)性結(jié)構(gòu)呈漸進(jìn)性的輕度強(qiáng)化，較正常胰腺實(shí)質(zhì)密度低，囊性部分無(wú)強(qiáng)化。

3 MRI 在顯示病灶的成分方面（如腫瘤的包膜、囊性變及出血等）比CT更有優(yōu)勢(shì)。實(shí)性成分呈軟組織信號(hào)，T1加權(quán)低信號(hào)，T2加權(quán)略高或等信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，囊性部分Tl加權(quán)呈較明顯低信號(hào)， T2加權(quán)卻呈較明顯高信號(hào)。MRI顯示病灶內(nèi)類(lèi)囊性成分的部位中如伴有出血或彌散成像呈高信號(hào)則提示可能為SPTP。

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