先天性非溶血性黃疸的病因,先天性非溶血性黃疸的治療

一、先天性非溶血性黃疸是指什么

先天性非溶血性黃疸(Gilbert綜合征)，是一組綜合的病癥，系1092年法國(guó)醫(yī)師Gilbert首先報(bào)告,為非溶血性、非結(jié)合性膽紅素血癥所致的黃疸。先天性患者家族中有25%～50%的人有此病，為常染色體顯性遺傳病。從嚴(yán)格的定義講，其特點(diǎn)為非溶血性，非結(jié)合性高膽紅素血癥，而血清膽酸正常，肝功能正常。

先天性非溶血性黃疸(Gilbert綜合征)，是非溶血性、非結(jié)合性膽紅素血癥所致的黃疸。它為常染色體顯性遺傳病?；颊咧饕獮閮和?、青少年，男女比例為2∶1～7∶1。主要表現(xiàn)為清膽紅素低于102、6μmol/L，一般小于51、3μmol/L，有晝夜或季節(jié)性波動(dòng)，可因疲勞、情緒波動(dòng)、饑餓、感染、發(fā)熱、手術(shù)、酗酒、妊娠誘發(fā)或加重黃疸。部分病人可伴有易疲勞、肝區(qū)不適、消化不良等。有時(shí)Gilbert綜合征患者也可伴有輕度溶血性貧血。除偶見(jiàn)顯性黃疸外，無(wú)異常體征，肝脾常不腫大。

二、先天性非溶血性黃疸是由什么引起的

目前研究認(rèn)為，由于遺傳性或獲得性的肝細(xì)胞器微粒體中膽紅素葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶活力不足，影響非結(jié)合膽紅素在肝細(xì)胞內(nèi)結(jié)合反應(yīng)的正常進(jìn)行，致使肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取也受到障礙，而造成肝細(xì)胞對(duì)非結(jié)合型膽紅素的攝取和結(jié)合功能的雙缺陷。

1. 主要表現(xiàn)自幼年起的慢性間歇性黃疸，可呈隱性;黃疸可持續(xù)存在達(dá)到老年，但往往隨著年齡的增長(zhǎng)而逐漸減退。血清膽紅素低于102.6μmol/L，一般小于51.3μmol/L，有晝夜或季節(jié)性波動(dòng)，約1/3病例在常規(guī)檢查時(shí)正常。因疲勞、情緒波動(dòng)、饑餓、感染、發(fā)熱、手術(shù)、酗酒、妊娠誘發(fā)或加重黃疸。黃疸是新生兒時(shí)期的一種常見(jiàn)征象，一般認(rèn)為其發(fā)生率在足月兒為50%～70%，而在早產(chǎn)兒則可更高一些。黃疸可以是一個(gè)生理現(xiàn)象，也可以是多種疾病的一個(gè)癥狀，而未結(jié)合膽紅素的過(guò)度升高可引起膽紅素腦病(核黃疸)，可造成嬰兒早期死亡或產(chǎn)生嚴(yán)重的后遺癥。

2. 新生兒生理性黃疸特點(diǎn)

(1)黃疸出現(xiàn)時(shí)間在生后2～3天出現(xiàn)。

(2)黃疽程度屬輕度到中度黃染，呈淺杏黃色或黃紅色帶有光澤，進(jìn)展緩慢。

(3)黃疸高峰時(shí)間在生后4～5天。

(4)血清總膽紅素值一般足月兒不超過(guò)205.2μmol/L，早產(chǎn)兒不超過(guò)256.5μmol/L。

(5)黃疸消退時(shí)間一般在生后7～10天左右，足月兒最長(zhǎng)不超過(guò)2周;早產(chǎn)兒不超過(guò)4周。

(6)伴隨癥狀除黃疽外，無(wú)貧血或肝脾腫大等癥狀，嬰兒一般情況良好。早產(chǎn)兒的黃疸出現(xiàn)時(shí)間可能遲一些，程度可重一點(diǎn)，消退時(shí)間也可晚一些。新生兒生理性黃疸的膽紅素值可因民族、地區(qū)、圍產(chǎn)期產(chǎn)婦的情況以及新生兒的個(gè)體情況而不同。生理性黃疸一般不須治療，只要提早喂養(yǎng)，供給足夠的熱量及液量，保持室內(nèi)空氣流通及光線(xiàn)充足，即可使黃疸程度減輕及消退。

三、先天性非溶血性黃疸應(yīng)該怎樣診斷

凡具下列其中之一者，應(yīng)考慮為病理性黃疸：黃疸在生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn);總膽紅素一般足月兒>205.2μmol/L，早產(chǎn)兒>256.5μmol/L;黃疸進(jìn)展迅速，總膽紅素每24小時(shí)升高的速度超過(guò)86μmol/L;結(jié)合膽紅素>26μmol/L;黃疸持續(xù)時(shí)間延長(zhǎng)(足月兒超過(guò)2周;早產(chǎn)兒超過(guò)4周)，或生理性黃疸消退后又反復(fù)出現(xiàn)，或進(jìn)行性加重?；純阂话闱闆r尚可，多無(wú)明顯自覺(jué)癥狀;部分患兒可伴有易疲勞、肝區(qū)不適、消化不良等。有時(shí)Gilbert綜合征患兒也可伴有輕度溶血性貧血。除偶見(jiàn)顯性黃疸外，無(wú)異常體征，肝脾常不腫大。根據(jù)血清膽紅素的濃度不同，可將本綜合征分為輕型和重型。輕型較重型多見(jiàn)，血清膽紅素低于85.5μmol/L;重型的血清膽紅素大于85.5μmol/L，常在新生兒期即出現(xiàn)黃疸。由于本病可與一些具有臨床后果的疾病相混淆，而導(dǎo)致處理錯(cuò)誤，因而臨床確診較為重要。

下列幾點(diǎn)高度提示Gilbert綜合征：

1. 慢性間歇性或波動(dòng)性輕度黃疸，有發(fā)作誘因，可有家族史，一般狀況良好，無(wú)明顯癥狀。

2. 體格檢查除輕度黃疸外，無(wú)其他異常體征，肝脾多不大。

3. 一般肝功能(ALT、AST、AKP、膽汁酸)正常，僅有血漿非結(jié)合膽紅素增高水平的波動(dòng)性升高。

4. 無(wú)溶血性、肝細(xì)胞性、阻塞性黃疸的證據(jù)。

5. 肝組織病理學(xué)檢查正常。如在12～18個(gè)月內(nèi)經(jīng)2～3次隨訪(fǎng)，無(wú)其他實(shí)驗(yàn)室異常發(fā)現(xiàn)，即可診斷為Gilbert綜合征?；驕y(cè)序檢測(cè)UGT1啟動(dòng)子內(nèi)TATAA序列或基因有無(wú)突變有助于診斷。

四、先天性非溶血性黃疸應(yīng)該怎樣治療

先天性非溶血性黃疸(Gilbert綜合征)，是一組綜合的病癥，系1092年法國(guó)醫(yī)師Gilbert首先報(bào)告,為非溶血性、非結(jié)合性膽紅素血癥所致的黃疸。先天性患者家族中有25%～50%的人有此病，為常染色體顯性遺傳病。從嚴(yán)格的定義講，其特點(diǎn)為非溶血性，非結(jié)合性高膽紅素血癥，而血清膽酸正常，肝功能正常。

一般不需要特殊治療，但是應(yīng)注意避免導(dǎo)致黃疸加重的誘因。苯巴比妥和其他能誘導(dǎo)UGT1活性的藥物：口服苯巴比妥、格魯米特、氯貝丁酯(祛脂乙酯)1周后血清間接膽紅素會(huì)降至正常，其機(jī)制可能為膽紅素廓清加速(由于酶誘導(dǎo))和膽紅素轉(zhuǎn)換率減低，但僅有暫時(shí)性效果，苯巴比妥可以增加Y蛋白的合成，可增加葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的活力，而促進(jìn)肝細(xì)胞的結(jié)合功能以降低高非結(jié)合膽紅素血癥。

abo溶血性黃疸怎么治療

在我們?nèi)粘Ｖ校畛Ｒ?jiàn)的黃疸是溶血性黃疸，患有溶血性黃疸的患者，可能會(huì)出現(xiàn)發(fā)燒、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐、腰痛、還在皮膚發(fā)黃等等的表現(xiàn)。那么， abo溶血性黃疸怎么治療？

abo溶血性黃疸怎么治療黃疸是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、鞏膜及黏膜發(fā)黃的癥狀和體征。正常膽紅素最高為17.1?mol/L,其中結(jié)合膽紅素3.42?mol/L，非結(jié)合膽紅素13.68?mol/L。溶血性黃疸是由于大量紅細(xì)胞破壞，形成大量的非結(jié)合膽紅素，超過(guò)肝細(xì)胞的攝取、結(jié)合與排泌的能力，另一方面，由于溶血造成的貧血、缺氧和紅細(xì)胞破壞產(chǎn)物的毒性作用，削弱了肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的代謝功能，使非結(jié)合膽紅素在血中潴留，超過(guò)正常的水平而出現(xiàn)的黃疸。

首先確定是否有黃疸，皮膚黏膜發(fā)黃不一定有黃疸，可能為攝入大量胡蘿卜素的食物或某種藥物所致。

其次，明確何種類(lèi)型的黃疸，黃疸的分類(lèi)有溶血性、肝細(xì)胞性、膽汁淤積性、先天性非溶血性黃疸。溶血性黃疸者有貧血、網(wǎng)織紅細(xì)胞增多、以非結(jié)合膽紅素增高為主，尿膽原(+)、尿膽紅素(-)、骨髓中紅系增生明顯等表現(xiàn)，據(jù)此做出診斷。

溶血性黃疸的治療，首先是針對(duì)溶血性疾病本身的治療：清除病因、去除誘因、對(duì)癥治療(如對(duì)自身免疫性溶血性貧血使用腎上腺皮質(zhì)激素、血漿置換，對(duì)遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、某些類(lèi)型地中海貧血、藥物治療無(wú)效的自身免疫性溶血的患者行脾切除等);其次為對(duì)癥退黃治療，臨床上常用的有茵梔黃、思美泰等，但必須強(qiáng)調(diào)，如溶血未解除，退黃是困難的，而且效果是暫時(shí)的。

綜上所述，我們可以看到，引起溶血性黃疸的疾病很多，因此，當(dāng)我們發(fā)現(xiàn)自己患有溶血性黃疸的時(shí)候，需要再做相應(yīng)的檢查，了解一下自己是患有那一種溶血性黃疸。了解原因，針對(duì)病因進(jìn)行治療，治療的效果會(huì)比較好。

新生兒黃疸原因所以對(duì)父母來(lái)說(shuō)，首先導(dǎo)致新生兒溶血性黃疸的原因有比較多種，而作為父母來(lái)說(shuō)，最為重要的是，如果孩子出現(xiàn)新生兒溶血性黃疸，自然是有針對(duì)性的配合醫(yī)生的治療，然后讓孩子康復(fù)了。

新生兒出生24小時(shí)后血清膽紅素由出生時(shí)的17～51?mol/L(1～3mg/dl)逐步上升到86?mol/L(5mg/dl)或以上臨床上出現(xiàn)黃疸而無(wú)其它癥狀，1～2周內(nèi)消退，這種情況被稱(chēng)為新生兒溶血性黃疸。

最常見(jiàn)原因是ABO溶血，它是因?yàn)槟赣H與胎兒的血型不合引起的，以母親血型為0、胎兒血型為A或B最多見(jiàn)，且造成的黃疸較重;其他如母親血型為A、胎兒血型為B或AB;母親血型為B、胎兒血型為A或AB較少見(jiàn)，且造成的黃疸較輕。這樣一來(lái)，一些父母會(huì)十分緊張，擔(dān)心孩子會(huì)發(fā)生ABO溶血，其實(shí)要說(shuō)明的一點(diǎn)是：不是所有ABO系統(tǒng)血型不合的新生兒都會(huì)發(fā)生新生兒溶血性黃疸。據(jù)報(bào)道新生兒ABO血型不合溶血的發(fā)病率為11.9%。

當(dāng)然對(duì)于父母來(lái)說(shuō)，其實(shí)對(duì)于新生兒溶血性黃疸的嚴(yán)重程度有所區(qū)別，自然治療方法也是有所區(qū)別，而最為關(guān)鍵的問(wèn)題，還是重要的一點(diǎn)，是需要配合醫(yī)生的治療，這樣孩子的健康就不會(huì)受到任何影響了。

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