先天免疫缺陷癥狀,先天免疫缺陷分類

一、先天免疫缺陷定義　

1、所謂免疫缺陷

是指機(jī)體免疫系統(tǒng)某些方面因素，由于先天發(fā)育不全，或后天損害而造成的免疫功能障礙。由此而產(chǎn)生的一組臨床綜合征，稱為免疫缺陷病。

2小兒免疫缺陷病一般可分為兩種

一種是先天性免疫缺陷病，這是由于孕婦在懷孕初期感染了病毒，并通過(guò)胎盤引起胎兒的宮內(nèi)感染，從而導(dǎo)致胎兒免疫系統(tǒng)先天性發(fā)育不良。另一種是因后天受某些因素刺激、疾病及某些藥物作用而導(dǎo)致免疫功能低下，這稱為繼發(fā)性免疫缺陷病。

3、先天性免疫缺陷病大多有遺傳傾向，患者從嬰幼兒開(kāi)始起病

臨床特征為全身抗感染功能低下，容易反復(fù)出現(xiàn)各種系統(tǒng)的感染，其中以呼吸系統(tǒng)感染最為常見(jiàn)。

4、此外，也有些患兒會(huì)出現(xiàn)合并濕疹、血小板減少癥、貧血、手足抽搐、癲癇、心血管畸形、過(guò)敏性疾病等

而且年齡越小，病情越重，抗生素治療效果欠佳，治療難度較大

二、先天性（原發(fā)性）免疫缺陷病

先天性免疫缺陷病因缺陷發(fā)生部位不同導(dǎo)致免疫功能低下程度各有所異。根據(jù)所累及的免疫細(xì)胞和組分的不同，可分為特異性免疫缺陷和非特異性免疫缺陷。

1、特異性免疫缺陷

1) B細(xì)胞缺陷性疾病

--占先天性免疫缺陷病的50%～70%。缺陷發(fā)生在B淋巴細(xì)胞祖細(xì)胞階段，B淋巴細(xì)胞不能成熟，于是就不能生成抗體。所以該病的主要特征為免疫球蛋白水平的降低或缺失，這種免疫球蛋白的缺陷可以是各類免疫球蛋白均減少，也可以是某一類或亞類的免疫球蛋白減少。性連低丙種球蛋白血癥(Bruton綜合癥)、選擇性IgA、IgM和IgG亞類缺陷病等均屬此類。

2) T細(xì)胞缺陷性疾病

--占先天性免疫缺陷病的5%～10%。主要因先天性胸腺發(fā)育不全致使T細(xì)胞數(shù)目減少，也可因某些酶或膜糖蛋白等分子缺乏而導(dǎo)致T細(xì)胞功能障礙。Digeorge綜合癥(先天性胸腺發(fā)育不良)是該類疾病的代表。

3) T和B細(xì)胞聯(lián)合缺陷性疾病

--聯(lián)合免疫缺陷病的病因和嚴(yán)重程度是不定的。如缺陷發(fā)生在淋巴干細(xì)胞階段，造成T淋巴細(xì)胞和B淋巴細(xì)胞嚴(yán)重缺失，就會(huì)發(fā)生嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病，病人表現(xiàn)為易于感染各種微生物。

2、非特特異性免疫缺陷

1 )吞噬細(xì)胞缺陷病

--吞噬細(xì)胞包括組織中的吞噬細(xì)胞、單核細(xì)胞和血液中的中性粒細(xì)胞。先天性的吞噬細(xì)胞缺陷病主要指吞噬細(xì)胞的功能障礙引起的疾病，其相對(duì)發(fā)病率為1%～2%，最多見(jiàn)的為慢性肉芽腫病。

2 )補(bǔ)體系統(tǒng)缺陷病

--該病是由于機(jī)體內(nèi)補(bǔ)體成分的組分或它的調(diào)控蛋白發(fā)生遺傳性缺陷所致。

三、先天免疫缺陷表現(xiàn)

1.感染

對(duì)各種感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常見(jiàn)和最嚴(yán)重的表現(xiàn)和后果，感染也是患者死亡的主要原因?；颊吣挲g越小，感染頻率越高，病情也越重。感染可表現(xiàn)為反復(fù)的或持續(xù)的，急性的或慢性的。兩次感染之間無(wú)明顯間隙。感染的部位以呼吸道最常見(jiàn)。感染的性質(zhì)主要取決于免疫缺陷的類型，如體液免疫、吞噬細(xì)胞和補(bǔ)體缺陷時(shí)的感染主要由化膿性細(xì)胞如葡萄球菌、鏈球菌和肺炎雙球菌等引起，臨床表現(xiàn)為氣管炎、肺炎、中耳炎、化膿性腦膜炎和膿皮病等。細(xì)胞免疫缺陷時(shí)的感染主要由病毒、真菌、胞內(nèi)寄生菌和原蟲(chóng)等引起。

免疫缺陷者體內(nèi)正常菌群及空氣、土壤和水中無(wú)致病力或致病力很弱的微生物，如大腸桿菌、綠膿桿菌、變形桿菌等均十分易感，這種類型的感染稱為機(jī)會(huì)性感染。

2.惡性腫瘤

世界衛(wèi)生組織(WHO)報(bào)告，原發(fā)性免疫缺陷病以T細(xì)胞免疫缺陷者惡性腫瘤的發(fā)病率比同齡正常人群高100～300倍，以白血病和淋巴系統(tǒng)腫瘤等居多。

3.伴發(fā)自身免疫病

原發(fā)性免疫缺陷者有高度伴發(fā)自身免疫病的傾向，正常人群自身免疫病的發(fā)病率為0.001%～0.01%，而免疫缺陷者可高達(dá)14%，以系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和惡性貧血等較多見(jiàn)。

4.多系統(tǒng)受累和癥狀的多變性

在臨床和病理表現(xiàn)上，免疫缺陷是高度異質(zhì)性的，不同免疫缺陷由免疫系統(tǒng)不同組分缺陷引起，因此癥狀各異，而且同樣疾病不同患者表現(xiàn)也可不同。免疫缺陷時(shí)可累及呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、造血系統(tǒng)、內(nèi)分泌系統(tǒng)、骨關(guān)節(jié)系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚黏膜等，并出現(xiàn)相應(yīng)功能障礙的癥狀。

5.遺傳傾向性

多數(shù)原發(fā)性免疫缺陷病有遺傳傾向性，約1/3為常染色體遺傳，1/5為性染色體隱性遺傳。

四、先天免疫缺陷怎樣治

1.先天性免疫缺陷包括好多疾病，根據(jù)不同的分類，有不同的治療方法，如每個(gè)月靜滴免疫球蛋白的替代治療，其它對(duì)癥支持治療，造血干細(xì)胞移植治療等。你可以把詳細(xì)的發(fā)病過(guò)程描述一下，如多大開(kāi)始生病，主要有哪些表現(xiàn)，是否合并感冒、肺炎、腹瀉、鵝口瘡等，耳朵有無(wú)流膿的表現(xiàn)，每個(gè)月有幾次感冒、支氣管炎或肺炎以及腹瀉。

2.生后生長(zhǎng)發(fā)育如何，與正常孩子相比是落后還是正常，現(xiàn)在體重和身高有多少?接種卡介苗之后接種處有無(wú)化膿和破潰。皮膚感染主要有哪些表現(xiàn)。再就是體格檢查，如有無(wú)肝脾腫大等表現(xiàn) 另外把血常規(guī)檢查結(jié)果、免疫球蛋白如IgG、IgA、IgM、IgE的值， 淋巴細(xì)胞亞群：CD3+、CD4+、CD8+、CD19+(B細(xì)胞)、CD16/56+ (NK細(xì)胞)的值貼上來(lái)。 根據(jù)以上的感染史、家族史和檢查結(jié)果，基本可以判斷孩子是否是先天性免疫缺陷病，從而給出一個(gè)治療方案。

3.由于先天性免疫缺陷伴有遺傳因素，因此在一定程度上是可以預(yù)防的。預(yù)防手段主要為提前為懷孕做好男女雙方的基因診斷，做好優(yōu)生優(yōu)育檢測(cè)，避免近親生育等。

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