桿狀體肌病怎樣治愈

簡介,肌病的分類,表現(xiàn),力弱,肌疲勞,肌痛及觸痛,肌肉萎縮,肌肉肥大,肌肉不自主運動,肌肉收縮或 *** 后引起的不隨意運動,肌張力低下,腱反射低下,肌病時的肌電圖改變,肌病的類型,簡介肌肉疾病(muscular disorders)通常是指骨骼肌疾病。骨骼肌是執(zhí)行機體運動的主要器官，也是機體能量代謝的重要器官，人體共600多塊肌肉，其重量約占成人體重的40％。骨骼肌是由數(shù)以千計的縱向排列的肌纖維聚集而成，肌纖維(肌細胞)為多核細胞，外被漿膜(肌膜，即肌細胞膜)，其外層為基膜。細胞核位于肌膜下沿縱向排列，其數(shù)目可多達數(shù)千。肌纖維的長度為數(shù)毫米至數(shù)厘米，直徑在10—100gm。肌纖維內含有肌漿，肌漿內有肌原纖維和縱向排列的縱管，以及線粒體、核糖體、溶酶體等細胞器。肌原纖維由許多縱向排列的含有收縮蛋白和調節(jié)蛋白的粗、細肌絲組成，粗肌絲含肌球蛋白(myosin)，細肌絲含肌動蛋白(actin)。這兩種蛋白均為收縮蛋白。盡管肌纖維在解剖和生理上表現(xiàn)為獨立單位，但疾病可能僅侵犯其中一部分，根據病程的特點和嚴重性，剩余部分也可能發(fā)生功能障礙或萎縮、變性或再生。盡管結構相同，并非所有的肌肉對疾病有同樣的易感性，事實上，某一疾病不可能侵犯機體的所有肌肉。一些肌肉的實質性病變如各種肌營養(yǎng)不良和肌炎可直接損害肌原纖維；由于終板電位下降而引起的去極化阻斷可見于周期性癱瘓。各種原因導致的肌病均可表現(xiàn)肌無力。肌病的分類　肌病的分類很不統(tǒng)一。1965年世界神經肌肉病研究協(xié)作組在維也納開會準備制定神經肌肉病的國際統(tǒng)一分類。沃爾頓等 4人從神經原性肌病和肌原性肌病兩個方面考慮，提出神經肌肉病應包括脊髓前角細胞、神經根、周圍神經、神經肌肉接頭和肌肉本身的疾病,其分類方案在1967年蒙特婁國際會議上通過,由世界神經病學聯(lián)合會（WFN）于1968年公布,1981年又作了增訂。1986年 9月在吉林召開中國首屆肌病和周圍神經病學術座談會，由陳清棠、郭玉璞、羅毅等草擬了中國的肌肉和周圍神經病的分類草案，將肌病分為肌原性疾病和神經－肌肉傳遞異常兩大類，并于1987年發(fā)表在《中華神經精神科雜志》上。 沃爾頓的分類較全面，但其中重復的條目太多，而且不便于臨床套用。中國的分類方法較簡便，主要類型均包括在內，亦便于臨床套用。表現(xiàn)力弱最常見，只有少數(shù)肌病，如先天性肌強直麥卡德爾氏病及脂類貯積病，某些病例缺乏此癥狀。疾病早期力弱出現(xiàn)于持久、用力活動時如表現(xiàn)為跑步速度慢等。以后日常生活中一些動作（如行走、起坐等）亦難完成。疾病后期肌肉完全喪失運動功能。由于受侵肌肉不同表現(xiàn)的癥狀亦不一，如咽肌、舌肌力弱可致吞咽困難、伸舌困難；肩胛帶肌力弱致穿衣、洗臉、梳頭困難；手部小肌肉力弱則持筷、寫字困難；下肢肌力弱及骨盆帶肌力弱則步行、上樓梯、蹲下站起困難等。 肌力弱的分布、進展的速度、癥狀持續(xù)存在或呈發(fā)作性、有無緩解等，對肌病的診斷、鑒別診斷價值較大。近端型肌力弱多見于肌病。遠端型肌力弱多見于神經原性疾病。肌力弱在短期內迅速進展達到高峰，多見于多發(fā)性肌炎，并常有復發(fā)緩解交替。病程緩慢持續(xù)進展則多為進行性肌營養(yǎng)不良或其他變性病。發(fā)作性肌無力見于周期性癱瘓。肌疲勞重復運動后出現(xiàn)肌力弱，休息后癥狀減輕，故晨起時癥狀較輕，活動后癥狀加重。檢查時可令患者重復動作多次(如睜閉眼，握緊及松開拳頭等)，或連續(xù)引出腱反射，以觀察肌肉運動的幅度是否越來越小。肌疲勞常見于重癥肌無力、肌無力綜合征、多發(fā)性肌炎等。肌痛及觸痛為炎癥性肌病和代謝性肌病的特點。與肌痛有關的疾病大致分為四種：①肌纖維炎癥，如多發(fā)性肌炎、皮肌炎，約半數(shù)有肌痛癥狀,持續(xù)性出現(xiàn),運動時可加重。②肌纖維崩解、破壞，見于麥卡德爾氏病，其他代謝病及肌強直樣疾病。③血管性疼痛，如血栓閉塞性脈管炎，椎管狹窄所致馬尾缺血等。④原因不明的肌痛。肌肉萎縮肌容積減小。一般判定無困難，但在嬰幼兒皮下脂肪較多時不易發(fā)現(xiàn)。檢查時用手觸摸判定。皮下脂肪萎縮常被誤認為肌肉萎縮，但脂肪萎縮多分布于臀、腰、腹、肩及局部脂肪豐富處，呈斑片狀或環(huán)狀萎縮，與肌肉走行方向不一致。 肌肉萎縮可出現(xiàn)于肌病及其他疾病，其原因和分布特點是： ① 中樞神經系病變。大腦半球頂葉病變、先天性運動區(qū)發(fā)育不全、大腦半球深部腫瘤、炎癥、腦血管病后，可出現(xiàn)病變對側肌肉萎縮。頂葉病變時出現(xiàn)的肌萎縮常常影響手肌和臂肌，手的皮膚細嫩，可有或無偏癱，可伴有不同程度的感覺障礙和手指位置覺障礙，稱為偏側性肌萎縮。 ② 脊髓前角細胞及腦干運動神經核病變。肌萎縮在早期按神經節(jié)段分布，單側或雙側，遠端肌萎縮明顯，伴有肌束震顫。顱神經運動核受累，其支配的肌肉有萎縮。 ③ 周圍神經病變。肌肉萎縮按神經根、段或神經干分布，與神經支配范圍相一致。 ④ 神經肌肉接頭疾病。肌萎縮少見。若發(fā)生肌萎縮，則分布無一定規(guī)律。若重癥肌無力發(fā)生肌萎縮，則多在前臂、上肢近端、面肌、咀嚼肌等。 ⑤ 肌原性疾病。多對稱性地分布于四肢近端。在有些肌原性疾病如周期性癱瘓、多發(fā)性肌炎等，肌無力程度與肌萎縮不一致。 ⑥ 廢用性肌萎縮。石膏固定、骨關節(jié)病、長期臥床等可引起廢用性肌萎縮，分布在病變關節(jié)附近，一旦原因解除，鍛煉后肌容積可恢復。肌肉肥大肌肉過度運動、鍛煉及脂肪結締組織增生均可引起肌肉肥大,前者稱工作性肥大或真性肥大,后者稱假性肥大。真性肥大見于運動員，健美鍛煉者或體力勞動者。脊髓灰質炎后遺癥可表現(xiàn)一側肌萎縮而另側肢體相對運動過度而肥大。假性肥大見于肌營養(yǎng)不良。肌肉不自主運動肌肉、肌群或肌肉的一部分，出現(xiàn)的不受意志支配的運動。見于多種疾病，亦見于肌病。肌肉纖顫和肌肉束顫，多見于下運動神經元變性所致的繼發(fā)性肌萎縮。正常人疲勞、寒冷時及神經病患者亦可見束顫。肌纖維顫搐為肌肉纖維連續(xù)、緩慢的自發(fā)運動，沿肌肉縱軸方向波浪起伏地運動。肌肉圖表現(xiàn)為單個電位重復發(fā)放，或為電位連續(xù)性高頻發(fā)放?？梢娪谏窠浶约娭?、甲狀腺功能亢進性肌病等（見不自主運動）。肌肉收縮或 *** 后引起的不隨意運動包括：①肌強直。肌肉隨意收縮后不能立即松弛或肌肉受叩擊時出現(xiàn)肌凹和肌丘。肌電圖上出現(xiàn)高頻放電，其頻率與幅度逐漸遞增后逐漸遞減。見于肌強直綜合征。 ② 運動后痛性痙攣。指運動后肌肉痙攣收縮，觸之堅硬，伴有劇烈疼痛，持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時。肌電圖上表現(xiàn)為電靜息。持續(xù)運動后癥狀減輕，見于麥卡德爾氏病、磷酸果糖激酶缺陷癥、肌脂質類貯積病等。 運動誘發(fā)強直性肌痙攣尚可見于僵人綜合征、神經性肌強直、破傷風等。肌張力低下是肌病的特點之一，常伴肌萎縮。但下運動神經元疾病及小腦疾病亦表現(xiàn)肌張力低下，故肌張力低下的診斷價值不大。但嬰兒時的某些肌病如先天性肌弛緩、嬰兒性肌萎縮(韋爾德尼希－霍夫曼二氏病)、糖原貯積癥等表現(xiàn)明顯的肌張力低下，即所謂的“軟嬰兒”綜合征。腱反射低下肌病多表現(xiàn)腱反射低下。晚期腱反射可消失。肌病時的肌電圖改變　包括以下幾種： 運動單位平均時限縮短 　正常運動單位電位的峰波部分由針極下最近的肌纖維去極化形成，而起始及終末的低波幅慢波部分是由離針電極0.5～1mm的肌纖維去極化產生。肌肉病變時,肌纖維壞死、變性、萎縮,具有正常功能的肌纖維數(shù)量減少，離針電極0.5～1mm能興奮的肌纖維數(shù)量亦減少,它們產生的慢波成分電壓極低,因此運動單位電位失去了起始及終末部分，故時限縮短。另外，由于運動單位內肌纖維分布不勻，邊緣部分密度最低，當周圍肌纖維變性、壞死時，運動單位的周圍部分喪失，范圍縮小，運動終極區(qū)域變窄。這樣當運動單位內的肌纖維去極化，綜合形成運動單位電位時，在時程上的分散也小，因而出現(xiàn)短時限電位。肌病時運動電位時限縮短可達20～60％。 運動單位平均幅度下降 　由于肌肉疾病時，肌纖維變性壞死，數(shù)量減少，造成運動單位電位平均幅度下降。但在有些病人亦可表現(xiàn)為幅度正?；蛟龈摺?多相電位增加 　亦為肌病的重要指征，最有價值的為時限短、低波幅多相電位，稱為肌病電位。多相電位產生的機制為神經側支芽生，以及由于肌纖維數(shù)量減少，殘留的肌纖維產生的電位在時程上分散。 重收縮時出現(xiàn)干擾相或病理干擾相 　肌肉疾病時雖然肌纖維數(shù)量減少及功能障礙，但運動單位數(shù)目仍在正常范圍，即使在嚴重力弱情況下，所產生的電位仍能綜合成干擾相。而且由于肌肉力弱，代償性地增加了運動單位的發(fā)放頻率，干擾相波型比正常更密集，另外，還因多相電位增加，使組成的干擾相波峰纖細，中間部分濃重,這稱為病理干擾相。其電壓降低，大多小于2.0mV，部分小于0.5mV。 運動單位電位最大幅度下降 　以套用多心針電極測得的運動單位電位的最大幅度為準，因此種電極較不受針極位置的影響。肌原性疾病時，運動單位電位的最大幅度可下降30％。一般說來，遺傳性疾病的運動單位電位最大幅度下降比獲得性肌病(如多發(fā)性肌炎、皮肌炎)要顯著，可能因獲得性肌病有周圍神經芽生，局部肌纖維數(shù)量增加。 插入活動延長和自發(fā)電位 　肌原性肌病時可出現(xiàn)各種形式的插入活動延長。強直性肌病出現(xiàn)肌強直性放電，這是一個重要的診斷指標。進行性肌營養(yǎng)不良，多發(fā)性肌炎的肌強直樣放電代表肌膜興奮性升高。 自發(fā)電位 　如纖顫電位、正相電位，在肌病時十分常見，一般在疾病早期出現(xiàn)。推測為肌肉病變時，肌纖維局灶性壞死，部分肌纖維與終極分離，造成暫時性失神經支配所致。更多的學者認為，原因是病變肌肉細胞內鉀離子濃度降低，使靜息膜電位降低、細胞興奮性增高而引起肌纖維自發(fā)性活動。在慢性期和晚期，纖顫電位數(shù)量減少，當肌纖維明顯纖維化時，纖顫電位消失。肌病的類型　重癥肌無力、進行性肌營養(yǎng)不良、周期性癱瘓較為多見。其余肌病均少見。 重癥肌無力 　以骨骼肌神經肌肉接頭處傳遞功能障礙為主的自身免疫病。表現(xiàn)為受累骨骼肌極易疲勞并出現(xiàn)肌無力。 皮肌炎 　少見的結締組織病，主要表現(xiàn)為四肢近端肌肉酸痛無力和特征性皮膚損害。 進行性肌營養(yǎng)不良 　一組原發(fā)性肌肉變性病，表現(xiàn)為進行加重的對稱性肌無力、肌肉萎縮，為遺傳性疾病。 肌強直性疾病 　一組少見的遺傳性疾病。典型表現(xiàn)為肌強直，即隨意運動開始或肌肉受 *** 后即強直性收縮，需數(shù)秒至十數(shù)秒鐘后才能松弛，因此造成肢體僵硬，動作不靈，如與人握手時手不能馬上松開。包括萎縮性或營養(yǎng)不良性肌強直（斯坦納氏病，有肌強直，但肌無力及肌萎縮更突出）、先天性肌強直（湯姆森氏病，嬰兒期發(fā)病，伴肌肥大）、先天性副肌強直（奧伊倫貝格氏病,幼時發(fā)病,表現(xiàn)為肌強直及陣發(fā)性無力，肌強直以面肌明顯）等。無特殊治療?？鼘?、普魯卡因酰胺、促腎上腺皮質激素可減輕癥狀。 先天性肌病 　如桿狀體肌病、中央軸空病、肌管型肌病（均表現(xiàn)肌無力、肌張力低下，肌纖維內有桿狀體、中央軸空、肌管等）；先天性肌纖維類型不均衡；多發(fā)性軸空??；指紋體肌病等。 代謝性肌病 　種類甚多，如糖原貯積?、蛐?、Ⅲ型可表現(xiàn)肌無力、肌張力低下。Ⅴ型、Ⅶ型可表現(xiàn)運動后肌痙攣。脂質貯積肌病為一組常染色體隱性遺傳病，包括肉堿缺乏綜合征（表現(xiàn)肌內肉毒堿含量低下，進行性肌無力，發(fā)作性肝功能障礙）、肉堿棕櫚酸轉移酶缺乏?。ǚ磸图⊥?、肌紅蛋白尿）等。肌紅蛋白尿癥表現(xiàn)為發(fā)作性肌無力、腫痛，尿呈棕紅色，病因多樣（糖原貯積?、酢ⅱ餍?，肉堿棕櫚酸轉移酶缺乏，毒物，肌挫傷等）。 感染性肌病 　如病毒、寄生蟲感染可引起肌炎，如弓形蟲、旋毛蟲病。流行性胸痛為 B型庫克薩基病毒引起，多見于兒童及青少年，表現(xiàn)為胸、背、肩部肌肉疼痛。 其他如甲狀腺功能亢進、粘液水腫、庫興氏病、惡性腫瘤等亦可伴發(fā)肌病?！　?/p>

常見的肌源性肌肉病和神經源性肌肉病
點擊下列病名2次，您可以獲取詳細情報信息（部分內容還沒有完成，希望關注）。 第一章 常見的肌源性肌病一． 進行性肌營養(yǎng)不良（一）. Duchenne（DMD）/Becker（BMD）肌營養(yǎng)不良（二）. Emery-Dreifuss 性連鎖隱性Emerin（三）. 面肩肱型肌營養(yǎng)不良（四）. 肢帶型肌營養(yǎng)不良（五）. 先天性肌營養(yǎng)不良（六）. 遠端型肌營養(yǎng)不良（七）. 眼咽型肌營養(yǎng)不良（八）. 強直性肌營養(yǎng)不良二． 炎癥性肌?。ㄒ唬? 特發(fā)性炎癥性肌?。ǘ? 感染性肌病（三）.小兒皮肌炎（四）. 包涵體肌炎三． 先天性肌?。ㄒ唬? 中央軸空病 （二）. 桿狀體肌病（三）.多軸空病或微軸空?。ㄋ模? 肌管肌病/中央核肌病 （五）.先天性肌纖維類型不均衡四．內分泌性肌病（一）. 甲狀腺病伴發(fā)肌?。ǘ? 甲狀旁腺伴發(fā)肌病（三）. 腎上腺皮質病變伴發(fā)肌病五． 代謝性肌?。ㄒ唬? 線粒體肌病（二）. 糖原累積?。ㄈ? 脂質代謝異常六． 中毒性肌病（一）. 藥物引起的肌?。ǘ? 有機磷中毒性肌病七． 骨骼肌離子通道?。ㄒ唬? 骨骼肌鈣通道?。ǘ? 骨骼肌鈉通道病（三）. 骨骼肌氯通道病八． 神經肌肉接頭疾?。ㄒ唬? 重癥肌無力（二）. 先天性肌無力綜合癥（三）. Lambert-Eaton肌無力綜合癥 第二章 常見的神經源性肌病(一)． 脊髓性肌萎縮癥(二)． 脊萎縮側索硬化癥(三)． 腓骨肌萎縮癥(四)． 青年上肢遠端肌萎縮癥 總之，要診斷和鑒別上述種類繁多的神經肌肉病，主要根據臨床癥狀、體征，再結合輔助檢查，進行綜合判斷。血清肌酸激酶、肌電圖、肌肉活檢是神經肌肉病的診斷和鑒別診斷的不可缺少的重要手段。 首先要鑒別運動神經元損害和肌源性損害的臨床表現(xiàn)（見表1）， 其次要鑒別神經源性肌損害和肌源性損害的病理改變（見表2）。