骨髓纖維化這個疾病可能是很多朋友并沒有聽說過的,骨髓纖維化其實就是指骨髓的一些造血細胞被纖維組織替代了,才會造成這個疾病。大家都知道骨髓細胞是用于造血的,如果出現(xiàn)這個疾病,對造血系統(tǒng)就會有些威脅的存在。
骨髓纖維化是指骨髓造血組織被纖維組織替代,影響造血功能,伴有脾、肝等器官髓外造血的病理狀態(tài)。
本病發(fā)病機制尚未闡明,推測本病的成纖維細胞增殖是反應性和繼發(fā)性病變并對細胞因子敏感性增高,而造血細胞發(fā)生克隆性或腫瘤性增生。多數(shù)發(fā)病50-70歲,起病緩慢,早期多無癥狀或癥狀不典型;病情進展的主要癥狀為貧血和脾腫大引起的壓迫癥狀;嚴重貧血和骨痛為本病晚期表現(xiàn)。
疾病分類
骨髓纖維化按病因可分為原發(fā)性(primary myelofibrosis,chronic idiopathic myelofibrosis,CIMF)和繼發(fā)性骨髓纖維化;按骨髓纖維化病變進展緩急分為急性型和慢性型。
原發(fā)性髓纖絕大多數(shù)為慢性型,臨床特點是起病緩慢,脾臟顯著腫大,外周血出現(xiàn)幼粒細胞,幼紅細胞和淚滴樣紅細胞,骨髓穿刺呈干抽現(xiàn)象,骨髓涂片示巨核細胞較多,其它造血細胞較少,骨髓活檢病理特征為出現(xiàn)成纖維細胞,纖維細胞,網(wǎng)狀纖維,膠原纖維和骨質增生而造血細胞相對減少,脾、肝等骨髓外組織有髓外造血現(xiàn)象。而繼發(fā)性髓纖則伴有明確疾病,髓外造血的表現(xiàn)和造血功能異常較輕。
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