骨髓纖維化是哪些病？

骨髓纖維化這個疾病可能是很多朋友并沒有聽說過的，骨髓纖維化其實就是指骨髓的一些造血細胞被纖維組織替代了，才會造成這個疾病。大家都知道骨髓細胞是用于造血的，如果出現(xiàn)這個疾病，對造血系統(tǒng)就會有些威脅的存在。

骨髓纖維化是指骨髓造血組織被纖維組織替代，影響造血功能，伴有脾、肝等器官髓外造血的病理狀態(tài)。

本病發(fā)病機制尚未闡明，推測本病的成纖維細胞增殖是反應性和繼發(fā)性病變并對細胞因子敏感性增高，而造血細胞發(fā)生克隆性或腫瘤性增生。多數(shù)發(fā)病50-70歲，起病緩慢，早期多無癥狀或癥狀不典型;病情進展的主要癥狀為貧血和脾腫大引起的壓迫癥狀;嚴重貧血和骨痛為本病晚期表現(xiàn)。

疾病分類

骨髓纖維化按病因可分為原發(fā)性(primary myelofibrosis，chronic idiopathic myelofibrosis，CIMF)和繼發(fā)性骨髓纖維化;按骨髓纖維化病變進展緩急分為急性型和慢性型。

原發(fā)性髓纖絕大多數(shù)為慢性型，臨床特點是起病緩慢，脾臟顯著腫大，外周血出現(xiàn)幼粒細胞，幼紅細胞和淚滴樣紅細胞，骨髓穿刺呈干抽現(xiàn)象，骨髓涂片示巨核細胞較多，其它造血細胞較少，骨髓活檢病理特征為出現(xiàn)成纖維細胞，纖維細胞，網(wǎng)狀纖維，膠原纖維和骨質增生而造血細胞相對減少，脾、肝等骨髓外組織有髓外造血現(xiàn)象。而繼發(fā)性髓纖則伴有明確疾病，髓外造血的表現(xiàn)和造血功能異常較輕。

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