硬皮病在臨床上是非常常見(jiàn)的,這是一種全身性的結(jié)締組織疾病。很多人不知道硬皮病是怎么引起的,這種情況一般和遺傳以及自身免疫力有很大關(guān)系。也不排除是結(jié)締組織帶衣服異常所致。
(1)血管損傷學(xué)說(shuō):
雷諾現(xiàn)象常為SSc的早期表現(xiàn),這就說(shuō)明早期病變是明顯的血管損傷,不僅發(fā)生在指(趾)末端,也可發(fā)生于內(nèi)臟器官,最近有人認(rèn)為SSc是血管內(nèi)皮細(xì)胞反復(fù)損害的結(jié)果,內(nèi)皮細(xì)胞損害引起毛細(xì)血管通透性改變,小動(dòng)脈壁損傷導(dǎo)致血小板聚集和內(nèi)皮細(xì)胞增生,內(nèi)皮細(xì)胞損害多樣性,有腫脹,增生,繼之血栓形成造成管腔變窄,組織缺血,這些血管病變見(jiàn)于皮膚,骨骼肌,消化道,肺,心,腎及腦等多系統(tǒng)血管,本病早期雖有顯著的血管病變,但在血管壁很少找到免疫球蛋白,補(bǔ)體和免疫復(fù)合物,所以也說(shuō)明內(nèi)皮損傷是本病發(fā)生的基礎(chǔ)。
(2)免疫學(xué)說(shuō):
本病與系統(tǒng)性紅斑狼瘡,皮肌炎,舍格倫綜合征,類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等自身免疫性疾病常同時(shí)或先后并存,此外病程中常可發(fā)生特發(fā)性血小板減少性紫癜,自身免疫性貧血等,本病在血清中存在多種自身抗體,且往往存在多細(xì)胞株高丙種球蛋白血癥,免疫復(fù)合物等,提示為自身免疫性疾病。
(3)纖維異常增生:
本病的皮膚和內(nèi)臟器官?gòu)V泛纖維化,是由于新合成的膠原代替了大多數(shù)或全部的皮下組織,因此使皮膚繃緊和硬化,從SSc病人的皮膚分離出來(lái)的成纖維細(xì)胞的某些亞型在培養(yǎng)中可以合成過(guò)量的膠原(以Ⅰ,Ⅲ型為主),糖蛋白等,實(shí)驗(yàn)還證明局部膠原分解減少,目前研究表明TGF-B(生長(zhǎng)轉(zhuǎn)化因子)不僅可直接刺激而且還分泌PDGF-β(血小板源性生長(zhǎng)因子)間接刺激成纖維細(xì)胞的生長(zhǎng)。
(4)結(jié)締組織代謝異常(10%):
患者顯示廣泛的結(jié)締組織病變,皮膚中膠原含量明顯增多,在病毒活期皮膚損害內(nèi)存在較多的可溶性膠原和不穩(wěn)定的分子間側(cè)鏈,對(duì)患者的成纖維細(xì)胞培養(yǎng)顯示膠原合成的活性明顯增高。
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