硬皮病是怎么引起的,可能血管異常!

硬皮病在臨床上是非常常見(jiàn)的，這是一種全身性的結(jié)締組織疾病。很多人不知道硬皮病是怎么引起的，這種情況一般和遺傳以及自身免疫力有很大關(guān)系。也不排除是結(jié)締組織帶衣服異常所致。

(1)血管損傷學(xué)說(shuō)：

雷諾現(xiàn)象常為SSc的早期表現(xiàn)，這就說(shuō)明早期病變是明顯的血管損傷，不僅發(fā)生在指(趾)末端，也可發(fā)生于內(nèi)臟器官，最近有人認(rèn)為SSc是血管內(nèi)皮細(xì)胞反復(fù)損害的結(jié)果，內(nèi)皮細(xì)胞損害引起毛細(xì)血管通透性改變，小動(dòng)脈壁損傷導(dǎo)致血小板聚集和內(nèi)皮細(xì)胞增生，內(nèi)皮細(xì)胞損害多樣性，有腫脹，增生，繼之血栓形成造成管腔變窄，組織缺血，這些血管病變見(jiàn)于皮膚，骨骼肌，消化道，肺，心，腎及腦等多系統(tǒng)血管，本病早期雖有顯著的血管病變，但在血管壁很少找到免疫球蛋白，補(bǔ)體和免疫復(fù)合物，所以也說(shuō)明內(nèi)皮損傷是本病發(fā)生的基礎(chǔ)。

(2)免疫學(xué)說(shuō)：

本病與系統(tǒng)性紅斑狼瘡，皮肌炎，舍格倫綜合征，類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等自身免疫性疾病常同時(shí)或先后并存，此外病程中常可發(fā)生特發(fā)性血小板減少性紫癜，自身免疫性貧血等，本病在血清中存在多種自身抗體，且往往存在多細(xì)胞株高丙種球蛋白血癥，免疫復(fù)合物等，提示為自身免疫性疾病。

(3)纖維異常增生：

本病的皮膚和內(nèi)臟器官?gòu)V泛纖維化，是由于新合成的膠原代替了大多數(shù)或全部的皮下組織，因此使皮膚繃緊和硬化，從SSc病人的皮膚分離出來(lái)的成纖維細(xì)胞的某些亞型在培養(yǎng)中可以合成過(guò)量的膠原(以Ⅰ，Ⅲ型為主)，糖蛋白等，實(shí)驗(yàn)還證明局部膠原分解減少，目前研究表明TGF-B(生長(zhǎng)轉(zhuǎn)化因子)不僅可直接刺激而且還分泌PDGF-β(血小板源性生長(zhǎng)因子)間接刺激成纖維細(xì)胞的生長(zhǎng)。

(4)結(jié)締組織代謝異常(10%)：

患者顯示廣泛的結(jié)締組織病變，皮膚中膠原含量明顯增多，在病毒活期皮膚損害內(nèi)存在較多的可溶性膠原和不穩(wěn)定的分子間側(cè)鏈，對(duì)患者的成纖維細(xì)胞培養(yǎng)顯示膠原合成的活性明顯增高。

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