說(shuō)到肺動(dòng)脈真正了解的人很少,其實(shí)肺動(dòng)脈高壓就是以肺血管阻力進(jìn)行性升高為主要特征,進(jìn)而右心室肥厚擴(kuò)張的一類心臟血管性疾病,分為特發(fā)性和繼發(fā)性兩類。
一、概述
肺動(dòng)脈高壓是以肺血管阻力進(jìn)行性升高為主要特征,進(jìn)而右心室肥厚擴(kuò)張的一類心臟血管性疾病,其發(fā)病率、致殘率及病死率高,可致難治性右心衰竭。75%的患者集中于20~40歲年齡段,15%的患者年齡在20歲以下。肺動(dòng)脈高壓的癥狀包括:呼吸短促、易于疲勞、暈厥、胸痛、抑郁干咳、以及腿部和踝部水腫。此外,心臟聽診可聞P2亢進(jìn)。
如果不及時(shí)治療,患者的肺動(dòng)脈高壓會(huì)逐步加重,甚至使壽命縮短。多數(shù)肺動(dòng)脈高壓相關(guān)的癥狀源自右心衰竭。在上世紀(jì)90年代以前,醫(yī)學(xué)界對(duì)這種疾病確實(shí)缺少治療手段。但此后一些新的藥物陸續(xù)被研發(fā)出來(lái),患者5年或10年平均生存率可提高數(shù)倍。藥物之外,基因治療、活體肺移植、房間隔造口等新療法也不斷出現(xiàn)。肺動(dòng)脈高壓分為特發(fā)性和繼發(fā)性兩類。
二、臨床癥狀
肺動(dòng)脈高壓缺乏特異性的臨床癥狀,患者早期可無(wú)自覺(jué)癥狀或僅出現(xiàn)原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn),隨肺動(dòng)脈壓力升高出現(xiàn)一些非特異性癥狀,如勞力性呼吸困難、乏力、頭暈胸痛、腹脹、暈厥等。由于肺動(dòng)脈壓升高可出現(xiàn)右房、右室肥厚的體征,如P2亢進(jìn),三尖瓣反流造成的全收縮期雜音,肺動(dòng)脈瓣閉鎖不全造成的舒張期雜音和右室第三心音。右心衰竭時(shí)可見頸靜脈怒張,肝腫大,下肢水腫。還可發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓病因相關(guān)的體征,如毛細(xì)血管擴(kuò)張癥和指狀潰瘍及指端硬化常見于硬皮病患者;吸氣相濕啰音提示間質(zhì)性肺病;如果患者有蜘蛛痣、肝掌、睪丸萎縮提示肝臟疾病。如果在特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者中發(fā)現(xiàn)杵狀指提示先心病或周圍血管閉塞病。世界衛(wèi)生組織(WHO)根據(jù)肺動(dòng)脈高壓患者臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度把肺動(dòng)脈高壓分為4級(jí)。
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