特發(fā)性肺纖維化這種疾病我們?cè)谏钪袑?duì)于它的認(rèn)識(shí)是比較少的,主要是因?yàn)檫@種疾病的發(fā)病幾率是比較小的,但是特發(fā)性肺纖維化可能會(huì)導(dǎo)致我們出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛以及呼吸困難等情況,我們建議大家在生活中應(yīng)該要好好的進(jìn)行注意,這樣我們就可以在生活中及時(shí)的發(fā)現(xiàn)這種疾病的存在。
特發(fā)性肺纖維化一種不明原因的肺間質(zhì)炎癥性疾病,原因不明的肺泡纖維化和彌漫性肺間質(zhì)纖維化均為其同義詞。典型的IPF,主要表現(xiàn)為干咳、進(jìn)行性呼吸困難,經(jīng)數(shù)月或數(shù)年逐漸惡化,多在出現(xiàn)癥狀3~8年內(nèi)進(jìn)展至終末期呼吸衰竭或死亡。
主要病理特點(diǎn)為肺間質(zhì)和肺泡腔內(nèi)纖維化和炎細(xì)胞浸潤(rùn)混合存在。盡管該病的發(fā)病機(jī)制還沒有完全闡明,就其臨床特征和病理足以說明這是一種特征性的疾病。IPF的治療尚缺乏客觀的、決定性的預(yù)后因素或治療反應(yīng),皮質(zhì)激素(以下簡(jiǎn)稱激素)或免疫抑制劑、細(xì)胞毒藥物仍是其主要的治療藥物,但不足30%的病人有治療反應(yīng),且可表現(xiàn)毒副反應(yīng)。
起初表現(xiàn)為干咳和呼吸困難。對(duì)大多數(shù)患者來說進(jìn)行性呼吸困難是最主要和最突出的癥狀。另一常見的癥狀是刺激性干咳,往往對(duì)鎮(zhèn)咳藥無效。一般無肺外表現(xiàn),也可有消瘦、不適、乏力等,發(fā)熱較少見,合并感染時(shí)可有高熱。有時(shí)也出現(xiàn)關(guān)節(jié)酸痛,極少胸痛。
安靜時(shí)呼吸頻率增快,重癥患者均有發(fā)紺、低氧血癥。聽診雙肺可聞及吸氣性細(xì)小爆裂音(velcro啰音),通常位于肺底。80%的患者隨著疾病進(jìn)展,該肺部啰音可蔓延至肺尖;支氣管呼吸音提示肺實(shí)變;25%~50%患者有杵狀指。
如果我們?cè)谏钪邪l(fā)現(xiàn)特發(fā)性肺纖維化這種疾病,我們建議患者在生活中應(yīng)該要好好的進(jìn)行處理,根據(jù)醫(yī)生的建議去調(diào)養(yǎng)自己的身體,同時(shí)在生活中多注意自己的呼吸道,盡量出去吸收一些新鮮的空氣,這樣可以避免特發(fā)性肺纖維化的復(fù)發(fā)。
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