特發(fā)性肺纖維化的介紹

特發(fā)性肺纖維化這種疾病我們?cè)谏钪袑?duì)于它的認(rèn)識(shí)是比較少的，主要是因?yàn)檫@種疾病的發(fā)病幾率是比較小的，但是特發(fā)性肺纖維化可能會(huì)導(dǎo)致我們出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛以及呼吸困難等情況，我們建議大家在生活中應(yīng)該要好好的進(jìn)行注意，這樣我們就可以在生活中及時(shí)的發(fā)現(xiàn)這種疾病的存在。

特發(fā)性肺纖維化一種不明原因的肺間質(zhì)炎癥性疾病，原因不明的肺泡纖維化和彌漫性肺間質(zhì)纖維化均為其同義詞。典型的IPF，主要表現(xiàn)為干咳、進(jìn)行性呼吸困難，經(jīng)數(shù)月或數(shù)年逐漸惡化，多在出現(xiàn)癥狀3～8年內(nèi)進(jìn)展至終末期呼吸衰竭或死亡。

主要病理特點(diǎn)為肺間質(zhì)和肺泡腔內(nèi)纖維化和炎細(xì)胞浸潤(rùn)混合存在。盡管該病的發(fā)病機(jī)制還沒有完全闡明，就其臨床特征和病理足以說明這是一種特征性的疾病。IPF的治療尚缺乏客觀的、決定性的預(yù)后因素或治療反應(yīng)，皮質(zhì)激素(以下簡(jiǎn)稱激素)或免疫抑制劑、細(xì)胞毒藥物仍是其主要的治療藥物，但不足30%的病人有治療反應(yīng)，且可表現(xiàn)毒副反應(yīng)。

起初表現(xiàn)為干咳和呼吸困難。對(duì)大多數(shù)患者來說進(jìn)行性呼吸困難是最主要和最突出的癥狀。另一常見的癥狀是刺激性干咳，往往對(duì)鎮(zhèn)咳藥無效。一般無肺外表現(xiàn)，也可有消瘦、不適、乏力等，發(fā)熱較少見，合并感染時(shí)可有高熱。有時(shí)也出現(xiàn)關(guān)節(jié)酸痛，極少胸痛。

安靜時(shí)呼吸頻率增快，重癥患者均有發(fā)紺、低氧血癥。聽診雙肺可聞及吸氣性細(xì)小爆裂音(velcro啰音)，通常位于肺底。80%的患者隨著疾病進(jìn)展，該肺部啰音可蔓延至肺尖;支氣管呼吸音提示肺實(shí)變;25%～50%患者有杵狀指。

如果我們?cè)谏钪邪l(fā)現(xiàn)特發(fā)性肺纖維化這種疾病，我們建議患者在生活中應(yīng)該要好好的進(jìn)行處理，根據(jù)醫(yī)生的建議去調(diào)養(yǎng)自己的身體，同時(shí)在生活中多注意自己的呼吸道，盡量出去吸收一些新鮮的空氣，這樣可以避免特發(fā)性肺纖維化的復(fù)發(fā)。

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