海綿寶寶創(chuàng)造者去世,他患的罕見病是世界五大絕癥之一

全球著名卡通片《海綿寶寶》原作者史蒂芬·海倫伯格(Stephen Hillenburg)去世，享年57歲。海倫伯格于去年3月被診斷罹患漸凍人癥(ALS)，與病痛斗爭一年多后終告不治。美國時(shí)間27日傳出海倫伯格辭世消息，讓不少卡通迷、動畫迷惋惜，美國兒童頻道證實(shí)此消息，同時(shí)在聲明內(nèi)容中指出“海倫伯格是我們最親愛的朋友，也是大家長期的創(chuàng)意伙伴，我們的心會一直與他的家人同在?！?/p>

“漸凍人癥”(肌萎縮側(cè)索硬化癥)是一組運(yùn)動神經(jīng)元疾病的俗稱，因?yàn)楸憩F(xiàn)為肌肉逐漸萎縮和無力以至癱瘓，身體如同被逐漸凍住一樣，故俗稱“漸凍人”。盡管是一種罕見病，“漸凍人”卻是世界衛(wèi)生組織開列的五大絕癥之一，與癌癥和艾滋病齊名。已故物理學(xué)家霍金就是“漸凍人”患者，而風(fēng)靡一時(shí)的“冰桶挑戰(zhàn)”就是為了呼吁關(guān)注漸凍人這一群體。很多"漸凍人" 處于"孤軍奮戰(zhàn)"的位置，得不到及時(shí)的、正確的診治。

分型：漸凍人不是所有類型都可怕

過去，在診斷運(yùn)動神經(jīng)元病時(shí)很難明確辨別是哪一種類型，都統(tǒng)稱為運(yùn)動神經(jīng)元病。東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任張志珺教授指出，“其實(shí)不是所有的運(yùn)動神經(jīng)元病都那么可怕。運(yùn)動神經(jīng)元病有很多類型，肌萎縮側(cè)索硬化癥是其中比較嚴(yán)重的一種，此外還有進(jìn)行性肌萎縮、球麻痹、脊肌萎縮癥、原發(fā)性側(cè)索硬化癥、連枷臂綜合征等等。有些類型通過明確診斷和針對治療可以取得不錯(cuò)的治療效果?！?/p>

運(yùn)動神經(jīng)元病到了后期，特別是出現(xiàn)呼吸功能障礙的時(shí)候治療效果都不好，因此要做到早期診斷。目前運(yùn)動神經(jīng)元病診斷沒有金標(biāo)準(zhǔn)，相對重要的一個(gè)診斷手段就是肌電圖，還需醫(yī)生結(jié)合臨床及其他可能的致病原因以后，做出綜合判斷。

張志珺主任指出，運(yùn)動神經(jīng)元病要進(jìn)行綜合治療。雖然目前沒有逆轉(zhuǎn)該病的藥物，但可以使用營養(yǎng)神經(jīng)藥物、神經(jīng)保護(hù)藥物。如果病人營養(yǎng)、呼吸問題不解決，單純依賴藥物，效果就可能大打折扣。

診斷：漸凍人易被誤診為頸椎病

不少漸凍癥易被誤診為頸椎病。從臨床情況來看，被誤診的現(xiàn)象比較普遍，約有20%，北京大學(xué)第三醫(yī)院神經(jīng)科主任樊東升介紹，誤診通常存在兩種，一是沒患此病被誤診為此病，另一種是漸凍癥被當(dāng)成了其它病治療。被誤診為頸椎病的比較常見。很多患者，做了頸椎病手術(shù)了，癥狀仍不見緩解，才發(fā)現(xiàn)原來是漸凍癥。醫(yī)生診治水平不均，是引發(fā)漸凍癥被誤診的主因之一。

治療：呼吸機(jī)要盡早帶

樊東升建議，有家族病史的人，在明確攜帶有漸凍癥致病基因時(shí)，可采取不吃味精、避免過度運(yùn)動的方式予以預(yù)防。而非遺傳因素導(dǎo)致的漸凍癥，目前尚無預(yù)防方法。呼吸機(jī)建議早期應(yīng)用，因?yàn)榛颊叻尾渴墙】档?，只是呼吸肌沒力氣，借助呼吸機(jī)才能避免出現(xiàn)通氣障礙。在歐美，漸凍人無創(chuàng)呼吸機(jī)的使用率可達(dá)60%以上。

本文參考資料：

①健康時(shí)報(bào)網(wǎng)《漸凍人不是所有類型都可怕》

②健康時(shí)報(bào)《漸凍人日 帶你走進(jìn)“第十九層地獄”的生活》

本文地址:http://www.soujuw.cn/jiankangzonghe/46584.html.

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