神經(jīng)管畸形是一種很?chē)?yán)重的畸形疾病,又被稱為神經(jīng)管的缺陷疾病,神經(jīng)管是胎兒的中樞神經(jīng)系統(tǒng),在孕婦懷孕前四個(gè)月,如果孕婦體內(nèi)缺乏葉酸的話,就很容易導(dǎo)致小兒神經(jīng)管畸形的疾病,但是神經(jīng)管畸形會(huì)有不同程度的癥狀,例如無(wú)腦兒,隱性的脊柱裂,或者大家常見(jiàn)的唇裂等,都屬于神經(jīng)管畸形。
為了復(fù)方神經(jīng)管畸形的發(fā)生,很多孕婦在懷孕之前就會(huì)補(bǔ)充葉酸,孕婦體內(nèi)有足夠的葉酸就會(huì)很有效的預(yù)防小兒神經(jīng)管畸形,平時(shí)孕婦在飲食方面也會(huì)吃些含有葉酸的食物,比如,動(dòng)物肝臟,水果,綠葉的蔬菜,菌類,西紅柿,菜花,西瓜,胡蘿卜等等,下面就來(lái)給大家介紹一下神經(jīng)管畸形的相關(guān)內(nèi)容。
發(fā)生原因
許多種類基因的表達(dá)或突變與神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育、神經(jīng)管畸形有關(guān),它們是:
(1)發(fā)育調(diào)節(jié)基因及轉(zhuǎn)錄因子類基因。
(2)原癌基因和抑癌基因。
(3)生長(zhǎng)因子及其受體基因。
(4)蛋白激酶C相關(guān)基因。
(5)同型半胱氨酸代謝相關(guān)基因。
(6)其他基因:細(xì)胞骨架類、細(xì)胞連接類基因等。
臨床表現(xiàn)
中樞神經(jīng)管是胚胎發(fā)育成腦、脊髓、頭顱背部和脊椎的部位。如果中樞神經(jīng)管沒(méi)能正常發(fā)育,在嬰兒出生時(shí),上述部位就可能出現(xiàn)缺陷。
無(wú)腦畸形和脊柱裂都是在胎兒發(fā)育時(shí)就產(chǎn)生的畸形,所謂“神經(jīng)管畸形”就是指主要包括無(wú)腦畸形和脊柱裂在內(nèi)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育畸形。
無(wú)腦畸形,是指沒(méi)有完整的頭顱。無(wú)腦畸形兒的頭部沒(méi)有發(fā)育完全,皮膚、頭蓋骨甚至大腦都沒(méi)有發(fā)育好。這種胎兒一般都在出生以前就在子宮里死亡,形成“死胎”或“死產(chǎn)”,即使出生下來(lái),也會(huì)在短時(shí)間內(nèi)死亡,幾乎無(wú)一例存活。
脊柱裂,是指脊柱骨沒(méi)有發(fā)育好,致使本應(yīng)有脊柱骨保護(hù)的脊髓突出或暴露于體表。脊柱裂可以是完全開(kāi)放的,嬰兒一出生就可以用肉眼識(shí)別;也可能是隱性的,隨著兒童年齡增大,產(chǎn)生不同的癥狀,這時(shí)需要通過(guò)X線手段進(jìn)行診斷。最常見(jiàn)的缺陷就是脊柱裂,此病可影響一節(jié)或多節(jié)脊椎。此病的癥狀包括:腿部無(wú)力或癱瘓、腿部變形、大小便失禁、病變水平以下的皮膚沒(méi)有痛覺(jué)、有時(shí)出現(xiàn)腦積水、某些病例,表現(xiàn)為學(xué)習(xí)障礙。
診斷
神經(jīng)管畸形的胎兒在出生之前有些表現(xiàn)可以幫助作出早期診斷:
1、胎兒因不能吞咽羊水而致妊娠期羊水過(guò)多。
2、妊娠期進(jìn)行胎兒X線攝片檢查可以發(fā)現(xiàn)無(wú)顱骨。
3、妊娠期孕婦血清及羊水中甲胎球蛋白升高。
4、妊娠期孕婦血漿及尿中雌三醇濃度顯著降低,這是由于胎兒腎上腺皮質(zhì)發(fā)育不全,皮質(zhì)激素降低所致。
5、妊娠期應(yīng)用超聲波檢查胎兒,可準(zhǔn)確地查出無(wú)腦兒和脊柱裂畸形。
神經(jīng)管畸形的相關(guān)內(nèi)容大家都了解了,那么孕婦在懷孕的時(shí)候一定要多吃新鮮的水果蔬菜,和瘦肉類的食物,如果在懷孕期間就診斷出胎兒是神經(jīng)管畸形的話,就要立即終止妊娠才比較安全,另外孕婦補(bǔ)充葉酸適量就好,以防過(guò)量對(duì)身體產(chǎn)生副作用。
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