噬血細(xì)胞綜合征

提到了關(guān)于噬血細(xì)胞綜合征這類疾病，很多朋友并不了解這是什么樣的疾病。其實噬血細(xì)胞綜合征分為了原發(fā)性和繼發(fā)性這兩種類型，前者主要與常染色的遺傳物質(zhì)等有關(guān)系，既先天性的染色體異常有關(guān)，而后者多余細(xì)菌等病毒感染有關(guān)。那么到底噬血細(xì)胞綜合征的癥狀表現(xiàn)是怎么樣的呢?

其實噬血細(xì)胞綜合征的治療方法相對來說是比較復(fù)雜的，除了需要及時通過手術(shù)治療之外，同樣需要選用大量的藥物等，作為治療的手法等等。下面就給大家詳細(xì)介紹一下噬血細(xì)胞綜合征這個疾病。

噬血細(xì)胞綜合征

病因

噬血細(xì)胞綜合征主要分為原發(fā)性(遺傳性)及繼發(fā)性。前者為常染色體隱性遺傳或X連鎖遺傳，存在明確基因缺陷或家族史。后者可由感染(主要為EB病毒感染)、惡性腫瘤、自身免疫性疾病、藥物、獲得性免疫缺陷(如移植)等多種因素引起。

臨床表現(xiàn)

1.家族性噬血細(xì)胞綜合征：發(fā)病年齡一般較早，多數(shù)發(fā)生于1歲以內(nèi)，但亦有年長發(fā)病者。臨床表現(xiàn)多樣，早期多為發(fā)熱、肝脾腫大，亦可有皮疹、淋巴結(jié)腫大及神經(jīng)癥狀。發(fā)熱多為持續(xù)性，亦可自行熱退。肝脾腫大明顯。

2.繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征：(1)感染相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征嚴(yán)重感染可引起強烈的免疫反應(yīng)，多發(fā)生于免疫缺陷患者。常由病毒引起，但細(xì)菌、真菌、立克次體及原蟲感染亦可引起。(2)腫瘤相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征急性白血病、淋巴瘤、精原細(xì)胞瘤等可在治療前、中、后并發(fā)或繼發(fā)噬血細(xì)胞綜合征。(3)巨噬細(xì)胞活化綜合征是兒童慢性風(fēng)濕性疾病的嚴(yán)重并發(fā)癥，多見于系統(tǒng)性青少年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者。在慢性風(fēng)濕性疾病的基礎(chǔ)上，患者出現(xiàn)發(fā)熱、肝脾腫大、全血細(xì)胞減少、肝功能異常及中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變等噬血細(xì)胞綜合征的表現(xiàn)。

治療

家族性噬血細(xì)胞綜合征預(yù)后差，疾病進展迅速，建議盡早行骨髓移植術(shù)。繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征的治療較為復(fù)雜。一方面必須針對原發(fā)疾病治療，例如血液/淋巴系統(tǒng)腫瘤需行化療，感染相關(guān)噬血細(xì)胞綜合征需抗感染治療。在原發(fā)病治療的同時應(yīng)使用噬血細(xì)胞綜合征治療方案來控制病情的發(fā)展。目前國際上普遍采用HLH-2004方案治療繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征。如果治療困難、失敗或疾病復(fù)發(fā)，可考慮行骨髓移植術(shù)。

關(guān)于噬血細(xì)胞綜合征，專家告訴我們說如果是家族遺傳原因引起的疾病，那么大多數(shù)的患者主要都會集中在1歲以內(nèi)發(fā)病，當(dāng)然也有年齡較大的患者。而最好的治療方法就是通過骨髓移植術(shù)進行治療了。而繼發(fā)性的疾病，除了要進行化療之外，還需要服用一定的藥物加以治療。

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