界定
癲癇(epilepsy),根據(jù)我國(guó)古籍記載,有時(shí)把它稱為“羊癇風(fēng)”、“豬母癲”、“羊角風(fēng)”、“羊暈”(閩南語(yǔ)),等等,完全是癥狀上的描述。因?yàn)橛行┗颊咴诎l(fā)作中或剛結(jié)束時(shí),口中常會(huì)發(fā)出低沉急促濃濁的聲音,極似豬叫,故稱為“豬母癲”;有些患者在發(fā)作時(shí)常會(huì)手腳優(yōu)直似羊頭上的雙角,故以其形狀命名,稱為“羊癇風(fēng)”或“羊角風(fēng)”;又因病發(fā)時(shí)常會(huì)昏倒,故又稱為“羊暈”。以此類推,若年幼病人嗓音尖銳似雞鳴叫者,則稱為“雞癲”;若發(fā)聲強(qiáng)而有力似狗吠者,則稱“狗癲”;若發(fā)作結(jié)束時(shí)的喘息聲酷似跑步時(shí)之鼻息者,則稱“馬癲”;又有發(fā)作時(shí)手腕極度彎曲,五指并攏直伸,似猴爪一般,稱為“猴癲”。其實(shí)不論外形如何,都一樣是癲癇癥。它是突發(fā)性腦細(xì)胞功能異常所導(dǎo)致的精神疾患。
19世紀(jì)末葉,杰克遜醫(yī)師(HughlingJackson)依生理學(xué)給癲癇下定義:“它是用來形容一種腦灰質(zhì)所發(fā)生的、偶然的、突發(fā)的、過量的及快速的局部放電的名詞。抽筋只是一種癥狀,它可在各種健康不同的狀況下,在各種年齡里,在數(shù)不清的狀況下發(fā)生”(臺(tái)灣大學(xué)醫(yī)院神經(jīng)精神科癲癇研究小組,1970)。
癲癇的成因
(1)內(nèi)在的生理心理因素。
癲癇真正的成因,已知它是一種大腦微細(xì)功能障礙。綜合臨床上的研究,下面這些情形都有引發(fā)癲癇的可能性:
第一,腦部受傷。這種傷害也許在胎兒時(shí)期發(fā)生,也許在生產(chǎn)的一瞬間(難產(chǎn),嬰兒卡在陰道中造成缺氧)產(chǎn)生,也可能是各種發(fā)炎癥的結(jié)杲(如腦炎、腦膜炎、麻疹、百日咳、神經(jīng)性梅毒等),也可能來自嚴(yán)重的頭部外傷、腦部腫瘤或循環(huán)性障礙的結(jié)杲。
第二,身體異常。身體其他器官不正常(如腎臟病、大腦退化性疾患、血管疾患及一些脂質(zhì)代謝異常等)。
第三,情緒上的困擾。這是因?yàn)槟X部早已有不正常的部分存在,所以,癲癇常會(huì)在情緒不安,煩躁時(shí)發(fā)生。
(2)外在的情緒因素。
臨床顯示,絕大部分的癲癇都不需要外界因素來誘發(fā),并不需要什么特別原因,但發(fā)現(xiàn)少數(shù)患者的發(fā)作特別容易被某些因素所誘發(fā),通稱為“反射性癲癇”。如:個(gè)案被光誘發(fā)的稱“光反射性癲癇”,被聲音所引發(fā)的稱“聲音反射性癲癇”,其他還有如“驚嚇性癲癇”(因受到驚嚇而發(fā)作)、“音樂性癲癇”(因聽某些音樂而發(fā)作)、“思考性癲癇”(如思考數(shù)學(xué)題目而容易誘發(fā))、“浸泡熱水性癲癇”(洗熱水澡或浸泡入澡缸而容易引起發(fā)作)、“刷牙性癲癇”(因刷牙時(shí)牙刷刺激牙齦而容易引起發(fā)作)等,這些都曾在臨床出現(xiàn)。據(jù)報(bào)道,在曰本亦發(fā)現(xiàn)打算盤對(duì)某些癲癇患者容易誘發(fā),稱為“算盤癲癇”。
更不可思議的當(dāng)推“吃誘性癲癇”,這是在吃的過程中很容易誘發(fā)的癲癇。臺(tái)灣南部一名10歲女童,一曰跟媽媽逛街時(shí),無意間被人碰撞一下,旋即像被點(diǎn)穴似的,全身定住,無法動(dòng)彈,并不自主地傻笑。媽媽回頭看到女兒的模樣,還以為女兒是跟她開玩笑,但之后又發(fā)生多次同樣情形,經(jīng)高雄長(zhǎng)庚醫(yī)院醫(yī)生檢查證實(shí)是“反射性癲癇”。醫(yī)生指出,這類患者如在不知情的情況下被人觸摸,即使摸到衣服,也會(huì)呆若木雞,若觸摸動(dòng)作太大,就會(huì)全身抽搐。尚有一名七八個(gè)月大的嬰兒,一聽披頭四的音樂就面露痛苦表情、四肢抽筋,癲癇發(fā)作。
(3)遺傳。
早些時(shí)候的研究指出,沒有跡象顯示癲癇與遺傳有關(guān),因?yàn)榇蟛糠值陌d癇患者找不到遺傳的家族史。但某些特別型態(tài)的癲癇已被證實(shí)遺傳是一個(gè)重要因素,如小孩的失神性小發(fā)作、熱性痙攣,甚至被發(fā)現(xiàn)其致病的基因在第二十及第六對(duì)染色體上。關(guān)于遺傳率有不同的說法,有人說不到5%;也有人說癲癇患者下一代得的幾率比一般人高,是11%:1.6%,而在10歲以前患癲癇者,也比10歲以后患者較容易傳給下一代(蔡明蘭,1992)。
癲癇的發(fā)生幾率
臺(tái)北榮總癲癇科醫(yī)師關(guān)尚勇(1998)指出,一般癲癇的平均年發(fā)率是每10萬人中有100人。隨著年齡的增長(zhǎng)而減少,但到60歲以上又增加。若以年齡來分,則4歲以前的婺幼兒年發(fā)率最高,每10萬人中有268人;40~59歲間則為每10萬中有12人;大于60歲者則為毎10萬人中有82人。而癲癇患者占總?cè)藬?shù)為0.5%。
癲癇的類型
癲癇依發(fā)作形式不同,種類很多,在臨床表現(xiàn)上主要有四大類:
(1)大發(fā)作(grandmal),又稱全身性癲癇(generalizedepilepsy)。多數(shù)有先兆,發(fā)作前患者有頭暈,上腹部不適,恐懼,心慌及感覺(如嗅覺、聽覺、視覺)異常、肌肉僵直而倒下去,昏迷,喉頭痙攣,發(fā)出叫聲(如豬、羊叫聲),呼吸停頓,面色蒼白,瞳孔散大,頭和眼轉(zhuǎn)向一側(cè),牙關(guān)緊咬,甚至咬破舌頭,口吐白沬,大小便失禁,強(qiáng)烈抽動(dòng)一兩分鐘后轉(zhuǎn)入陣攣,肌肉變得一松一緊,數(shù)分鐘后,就會(huì)松弛躺在地上,進(jìn)入昏睡狀態(tài),約半小時(shí)或數(shù)小時(shí)后逐漸清醒。
(2)小發(fā)作(petitmal)。小發(fā)作是一種良性、典型的失神癥,多發(fā)生于小孩身上。臨床研究發(fā)現(xiàn),小發(fā)作的發(fā)病年齡一般在5~9歲,3歲以前或15歲以后很少。發(fā)作時(shí)會(huì)突然停止一切動(dòng)作,眼神發(fā)呆、無反應(yīng)、有時(shí)會(huì)眨眼睛、雙眼直視,軀干前屈、低頭,手或頸部會(huì)輕微抽動(dòng),嘴唇出現(xiàn)吸吮或咀嚼的動(dòng)作。此時(shí),也因?yàn)榧∪鈺?huì)輕度放松,握在手中的東西(如筆、筷子、碗等)可能會(huì)掉下來。此種發(fā)作時(shí)間很短,一般是5~10秒,很少超過30秒。發(fā)作次數(shù)從每天一兩次到400次,大概3~5分鐘就會(huì)發(fā)作一次,所以,這類小朋友在上課時(shí)完全無法聽講和做筆記。
此類典型發(fā)作于睡眠或清晨將醒時(shí),患童單側(cè)嘴巴有刺痛感,包括舌頭、嘴唇、牙齦和臉頰的內(nèi)側(cè)。發(fā)作會(huì)侵犯喉嚨,導(dǎo)致不清楚、難以理解的言語(yǔ),因?yàn)闊o法吞咽而唾液增加,并有奇怪的喉音。孩童意識(shí)清楚,知道自己想說什么,但無法以適當(dāng)言語(yǔ)表達(dá)。
癲癇失神性發(fā)作的小朋友,有10%~40%都有家族性遺傳傾向,男女比例大致相
等。它是兒童癲癇最常見的型態(tài)之一,幾乎占了1/4(黃立同,2000)。
(3)精神運(yùn)動(dòng)型癲癇(psychomotortype)。精神運(yùn)動(dòng)型癲癇多發(fā)作于成年人身上,患者突然意識(shí)模糊,往往在工作或睡眠中突然起立、徘徊、奔走,可持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)。有時(shí)表現(xiàn)出恐懼、憤怒、憑空咀嚼、吞咽等異常行為,發(fā)作過后自己完全不知,也沒有印象。
(4)杰克遜型癲癇(Jacksoniantype)。這是根據(jù)第一位描寫此癥的神經(jīng)科醫(yī)師杰克遜而命名,一般又稱“局限性”發(fā)作。
患者在發(fā)作之初,神智依然清醒,但有一邊的腿部、上肢、臉部或軀干會(huì)發(fā)生抽搐或麻木,然后逐漸擴(kuò)散至全身大部分地方。到了發(fā)作的后期,轉(zhuǎn)成大發(fā)作,患者失去知覺。
另外,有人將癲癇癥歸為原發(fā)與繼發(fā)兩大類,這是依患者于腦電圖檢查有無異常以及假性癲癇和真性癲癇
第一類:原發(fā)性癲癇。此類又稱功能性癲癇,發(fā)病原因尚不明了,往往在兒童期發(fā)病,與遺傳因素可能有一定關(guān)系,腦部檢查一般無明顯的病理改變。這類患者受各種因素影響,例如,情緒波動(dòng)、饑餓、發(fā)燒、強(qiáng)烈的聲光刺激等容易誘發(fā)癲癇。
第二類:繼發(fā)性癲癇。又稱器質(zhì)性癲癇,此類常發(fā)生于各種疾病,癲癇發(fā)作只是這些疾病的一個(gè)癥狀或后遺癥而已。例如,顱內(nèi)腫瘤、腦血管畸形、腦動(dòng)脈硬化、腦血栓、腦缺血、腦缺氧、腦膜炎、腦寄生蟲病、顱腦外傷、尿毒癥、血糖過低、血鈣減少、維生素B6缺乏等,都可引起癲癇發(fā)作。
又有人將可由腦波測(cè)得到的發(fā)作稱為“真性發(fā)作”,另一種腦波偵測(cè)不到的稱為“假性發(fā)作”。所以,癲癇有真性發(fā)作和假性發(fā)作兩大類。假性癲癇又稱心因性癲癇,是由于心理情緒所導(dǎo)致。
癲癇癥對(duì)睡眠的影響
癲癇發(fā)作在睡眠后和覺醒前者稱睡眠性癲癇(sleeprelatedepilepsy)。Fere在1890年曾報(bào)告他的癲癇患者有2/3在下午6時(shí)至早上8時(shí)之間發(fā)作,尤其是在凌晨2時(shí)至5時(shí)之間;Gowers在1901年曾報(bào)告自己的患者有42%的人只在白天發(fā)作,有21%只在晚上發(fā)作,而有37%沒有特定的發(fā)作時(shí)間。
眾多研究發(fā)現(xiàn),非快速眼動(dòng)睡眠期的癲癇發(fā)作增加,在快速眼動(dòng)睡眠期的癲癇發(fā)作減少,原因是神經(jīng)元在睡眠時(shí)對(duì)同步化興奮性突出傳入敏感性增強(qiáng),不同的睡眠期相對(duì)于發(fā)作間放電,發(fā)作閥和神經(jīng)元的興奮有不同的影響。癲癇與晝夜生物節(jié)律有關(guān),癲癇發(fā)作大腦放電具有晝夜傾向,部分癲癇發(fā)作常常出現(xiàn)于每天特定時(shí)間,由此證明它與生物節(jié)律有一定關(guān)系。
癲癇與睡眠的關(guān)系相互作用,密切相關(guān)。癲癇影響睡眠,發(fā)作的程度和范圍以及發(fā)作出現(xiàn)的時(shí)間均影響睡眠的質(zhì)量。雖然患者夜間睡眠總量正常,但睡眠質(zhì)量下降。同樣,睡眠周期也影響癲癇的發(fā)作,不規(guī)律的睡眠一覺醒周期或睡眠剝奪等睡眠障礙,也可能成為促發(fā)癲癇的因素。
夜間癲癇造成的睡眠影響
(1)睡眠行為障礙。噩夢(mèng)、驚叫、遺尿、呼吸暫停是夜間癲癇發(fā)作患者常有的行為表現(xiàn)。
(2)心理障礙。研究發(fā)現(xiàn),夜間癲癇患者中不乏存在心理問題,一方面與患者的素質(zhì)、性格有關(guān),另一方面,各種壓力刺激確能使癲癇發(fā)作。此外,患者由于長(zhǎng)期受癲癇糾纏,對(duì)治療失去信心,產(chǎn)生自卑感,情緒憂郁。再者,擔(dān)心時(shí)刻不能預(yù)期的發(fā)作帶來的危險(xiǎn),妨害正常生活,失去很多社會(huì)活動(dòng)機(jī)會(huì),不免帶來失落感,加之社會(huì)、家庭不良刺激等均可導(dǎo)致嚴(yán)重的心理問題,因而造成失眠及睡眠失調(diào)等問題。
處理建議
(1)癲癇患者有嚴(yán)重的心理障礙,進(jìn)行心理治療尤為重要,行為治療須靠患者自己的努力及家人甚至周遭的人給予適時(shí)必要的協(xié)助。
(2)癲癇患者特別需要有充足的睡眠,晚上不可熬夜,養(yǎng)成每天按時(shí)上床睡覺,次晨按時(shí)起床的良好睡眠習(xí)慣,以免因睡眠不足而導(dǎo)致癲癇發(fā)作。中午的午睡也不宜少。睡姿應(yīng)忌俯臥,尤其是夜間發(fā)作頻繁的兒童,以防萬一因俯睡而招致窒息。
(3)癲癇患者需要長(zhǎng)期甚至終身服藥,須遵照醫(yī)師指導(dǎo),切勿擅自停用。
睡眠型癲癇飲食要求要注意合理膳食,補(bǔ)充足夠營(yíng)養(yǎng),在癲癇病人的漫長(zhǎng)治療中,某些西藥會(huì)對(duì)消化系統(tǒng)帶來影響,導(dǎo)致病人營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的缺乏或代謝障礙,如維生素b6、維生素k、葉酸、鈣、鎂等元素的缺乏。
睡眠性癲癇除了合理飲食外,注意補(bǔ)充上述物質(zhì),并多食蔬菜水果。魚、蝦、蛋、奶中含有豐富的維生素d,并能促進(jìn)鈣質(zhì)吸收,綠色蔬菜含有豐富的葉酸、維生素k,所以病人不能偏食、挑食,必需全面均衡營(yíng)養(yǎng),合理飲食?;颊邞?yīng)該少吃巧克力等興奮性糖果,以及咖啡、茶等興奮性飲料,這樣效果會(huì)更好。全面均衡營(yíng)養(yǎng),合理飲食是睡眠性癲癇飲食要求。
睡眠性癲癇病患者應(yīng)避免勞累,能夠充足的睡眠這對(duì)睡眠性癲癇的治療也很關(guān)鍵的。睡眠不足可使大腦興奮性增高,正常人若睡眠不足腦電圖也可有類似癲癇病人的活動(dòng)。睡眠性癲癇人應(yīng)能夠睡眠時(shí)間,成人至少能夠每天睡眠7~9小時(shí),兒童至少8小時(shí)。睡眠性癲癇更應(yīng)該休息。
(1)癲癇發(fā)作,不論是白天或晚上有癲癇發(fā)作,都會(huì)影響到第二天的日常生活;
(2)腦部異常放電,即使沒有發(fā)作,但是腦波如果呈現(xiàn)異常放電,還是會(huì)對(duì)睡眠造成影響;
(3)抗癲癇藥物的使用,早一代的藥物對(duì)睡眠并沒有加分的作用,但是其影響還在可接受范圍,另有一些藥物會(huì)造成體重增加,可能造成睡覺時(shí)出現(xiàn)打鼾現(xiàn)象,間接造成缺氧或睡眠呼吸終止癥,導(dǎo)致晚上睡覺會(huì)醒過來,因此白天會(huì)有嗜睡現(xiàn)象;
(4)心理疾病,癲癇患者也有可能伴隨憂郁或焦慮,有癲癇會(huì)影響睡眠時(shí)如果服用此類藥物,可能造成嗜睡,或是某些抗憂郁藥物本身就會(huì)引起癲癇發(fā)作;另外還有會(huì)造成失眠的原因包括原發(fā)性睡眠障礙,睡眠衛(wèi)生不良,及社會(huì)環(huán)境因素等。
1:慎重治療。在癲癇發(fā)作時(shí),患者經(jīng)過??漆t(yī)生的認(rèn)真檢查、診斷后,是否應(yīng)給予抗癲癇藥物治療?這個(gè)問題目前還未有完全一致的看法。研究表明,出現(xiàn)過一次不發(fā)熱的抽風(fēng)者,之后再發(fā)作的概率為50%。因此,對(duì)于初次發(fā)作的癲癇患者,沒有急于給患者進(jìn)行抗癲癇藥治療,一般以后在發(fā)作1-2次后會(huì)視病情給予治療。
2:正規(guī)服藥。藥物治療的主要目的是控制發(fā)作、消滅病因、視神經(jīng)功能恢復(fù)正常,是治療癲癇的目的。所以要給患者進(jìn)行整體的綜合治療,主要是藥物治療、病因治療、心理治療和手術(shù)治療等。其中,藥物治療是主要的治療方法,藥物治療針對(duì)不同的發(fā)作類型和腦電圖特征,所選用的藥物也有所不同,用藥劑量也不一樣;要視病情做定期的血藥濃度檢查,及時(shí)調(diào)整劑量。
3:對(duì)于癲癇治療的原則這一問題,主要還表現(xiàn)在慎重?fù)襻t(yī)。大部分患者都是在發(fā)作過后就醫(yī)的,而癲癇是慢性腦部疾病,且是發(fā)作性的,患有癲癇病要及時(shí)到正規(guī)的醫(yī)院進(jìn)行檢查治療,找到專業(yè)的醫(yī)生,會(huì)制定很好的治療方案,治療起來才會(huì)起到更好的效果。
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