什么是竇道?
竇道就像隧道,它的外口位于人體體表,深入人體深部組織,但隧道的盡頭是一個黑暗的盲端,不與體內(nèi)空腔臟器相溝通。簡言之,竇道是由人體深部組織通向體表的管道,是一種只有外口而無內(nèi)口相通的病理性盲管。古人形象地稱其為“漏”。
竇道的成因有哪些?
竇道的成因主要有手術(shù)創(chuàng)傷、手術(shù)縫合絲線、補片等異物排異或壞死組織繼發(fā)感染;膿腫穿破或切開后引流不暢;以及特異性感染(如結(jié)核桿菌感染)等。隨著現(xiàn)代醫(yī)學外科手術(shù)的飛速發(fā)展,外科手術(shù)大量增加,手術(shù)后的竇道成為臨床常見的竇道類型。
1、治療
像其他少見的疾病一樣,由于可利用的病例較少,還無法弄清該病的生物學行為,因此,至今無理想的治療方案,從現(xiàn)有的病例看,該病既可以直接侵襲周圍組織,也可以通過血液和淋巴向遠處轉(zhuǎn)移,預(yù)后較差,未治療的病例在癥狀出現(xiàn)2~4個月后死亡。
1965年以前,采用手術(shù)和(或)放射治療,效果均不佳,根治性手術(shù)范圍從陰道切除術(shù)到整個盆腔清廓術(shù),造成性功能及生育能力的喪失,有時可能喪失膀胱和直腸,長期的放射治療可造成卵巢功能破壞,盆腔骨骼生長異常,股骨頭壞死及骨髓破壞等并發(fā)癥,并且可引起新的腫瘤發(fā)生。
從1970年開始,化療藥物已作為內(nèi)胚竇瘤的整個治療的一部分,VAC方案目前認為是最有效的化療方案,目前推薦的治療方案是保守性手術(shù)(局部切除或陰道部分切除術(shù))加化療,該方案可改善預(yù)后,減少并發(fā)癥的發(fā)生率及保存患兒的生育功能,保守性切除術(shù)可消除陰道壁上的腫瘤細胞,使化療更有效,如陰道壁上殘留腫瘤組織即使有術(shù)后的有效化療,也易導(dǎo)致局部復(fù)發(fā)。
Hwang認為保守性手術(shù)應(yīng)至少行部分陰道切除術(shù),單純的腫瘤切除即使跟上有效的化療也不可能防止局部復(fù)發(fā),血清AFP的水平是診斷和監(jiān)測復(fù)發(fā)的有用指標。
有僅用化療獲得較好療效的報道,Bochner報道一位患有陰道內(nèi)胚竇瘤的16個月的女嬰,采用PEB方案治療兩個療程,盆腔CT檢查示腫瘤明顯縮小,繼續(xù)行兩個療程的化療,陰道鏡檢查見陰道后壁有一小的殘留腫瘤,活檢示壞死組織及小部分可見腫瘤組織;再給予兩個療程的化療,血清AFP正常,CT示在陰道壁仍有小的殘留包塊,行剖腹探查術(shù)切除殘留病灶,病理組織切片示僅見纖維化組織,未見腫瘤細胞,隨訪6年未見復(fù)發(fā),他認為術(shù)前行化療可以減少腫瘤的負荷,使保守性手術(shù)更加可行,協(xié)和醫(yī)院沈鏗報道了兩例患者僅采用化療方案(分別為PVB方案和PEB方案)使腫瘤組織消失,活檢未見腫瘤細胞,分別隨訪19和22個月未見腫瘤復(fù)發(fā)(表2),Hander報道一例出生15個月的女嬰,臨床出現(xiàn)無誘因的無痛性陰道流血,B超檢查未發(fā)現(xiàn)異常,CT示陰道有2.5cm×3cm的包塊,并懷疑侵蝕骨盆壁,胸部及腹部CT未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶,血清AFP為8913ng/ml,在全麻下行膀胱鏡,陰道鏡檢查并行活檢,快速冰凍切片示陰道葡萄狀肉瘤,常規(guī)病理切片見AFP陽性及Schiller-Duval小體,確診為陰道內(nèi)胚竇瘤,給予誘導(dǎo)化療(cisplatin,etoposide,bleo-mycin)3個療程后CT檢查未見殘余病灶,血清AFP降到8ng/ml,在麻醉下再次活檢未見殘余腫瘤,化療4個月后AFP升高,CT檢查見在子宮與陰道的交界處有一2cm的包塊,行陰道腫瘤完全切除,再給予5個療程的化療,血清AFP降到正常,MRI檢查未見包塊殘留,兩個月內(nèi)AFP再次升高到16000ng/ml,再用長春新堿,放線菌素D和環(huán)磷酰胺進行化療,血清AFP暫時降為正常,化療5個療程后AFP開始升高,盆腔MRI顯示腫瘤增大,給予異環(huán)磷酰胺,碳化鉑,依托泊苷(鬼臼乙叉苷)1個療程的補救化療,并行前盆腔清廓術(shù),包括輸卵管卵巢切除術(shù),經(jīng)腹全子宮切除術(shù),全陰道切除術(shù),次膀胱切除術(shù)及全尿道切除術(shù),手術(shù)期間給予盆腔放療,用乙狀結(jié)腸重建陰道,部分乙狀結(jié)腸修補膀胱,闌尾用作尿道,術(shù)后給予大劑量的化療藥物碳化鉑,依托泊苷(鬼臼乙叉苷)及苯丙氨酸氮芥(左旋溶肉瘤素),并輸入以前冷凍的自體外周血干細胞,AFP一直正常,隨訪6年仍無腫瘤復(fù)發(fā)。
Young報道了6例病人,手術(shù)治療后再給予長春新堿,放線菌素D和環(huán)磷酰胺治療,其中兩人還接受了放射治療,所有病人在手術(shù)后2到9年仍存活,因此,保守性手術(shù)后給予化療,加或不加放療,可以有效地控制這種腫瘤。
2、預(yù)后
陰道內(nèi)胚竇瘤惡性程度高,預(yù)后惡劣,由于此瘤甚少,故尚無大宗5年生存資料,中數(shù)生存期11個月,2年內(nèi)死亡10%~15%,復(fù)發(fā)者多在12個月內(nèi)出現(xiàn),50例的報道中有3例存活超過5年,最長者為23年,近年報道5年生存率達18%(Aartsen,1993),由于此瘤可分泌甲胎蛋白(AFP),故檢測血清甲胎蛋白的數(shù)值作為監(jiān)測治療效果和腫瘤復(fù)發(fā)的指標。
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