白血病的并發(fā)癥有哪些

白血病是一種危險(xiǎn)性非常高的一種疾病，導(dǎo)致白血病的病因也比較復(fù)雜，一旦患上白血病則需要長(zhǎng)期堅(jiān)持治療，這樣才有治愈的可能性。白血病患者一般會(huì)有很多的并發(fā)癥，影響人們的健康。那白血病的并發(fā)癥主要有哪些呢？

1、感染

白血病使正常的白細(xì)胞減少，尤其是中性粒細(xì)胞急劇減少，再加上化療等因素，使粒細(xì)胞的數(shù)量嚴(yán)重缺乏，容易使患者發(fā)生嚴(yán)重的感染或敗血癥。所以對(duì)白血病患者的護(hù)理一定要注意。

2、高尿酸血證

白血病患者的白血病細(xì)胞核酸分解加快，導(dǎo)致尿酸排出量增加。當(dāng)患者接受化療、放療等治療時(shí)易出現(xiàn)高尿酸血癥，皮質(zhì)激素的應(yīng)用，使高尿酸癥增加，從而使尿酸很快處于飽和而沉淀，導(dǎo)致腎臟受損和尿酸結(jié)石，可引起少尿、無尿等一系列白血病并發(fā)癥。

3、腸功能衰竭

由于化療藥物、放療手段在白血病治療中運(yùn)用，影響了腸胃功能，導(dǎo)致腸胃功能衰竭，機(jī)體得不到充足的營(yíng)養(yǎng)，使機(jī)體免疫能力逐漸減弱，故而能誘發(fā)肺炎、腸炎等白血病并發(fā)癥。

4、電解質(zhì)失衡

白血病患者由于白血病細(xì)胞破壞過多，或化療藥物性腎損害，而導(dǎo)致機(jī)體排鉀過多。加上患者的食欲低下，機(jī)體得不到充足的營(yíng)養(yǎng)，導(dǎo)致消化系統(tǒng)功能紊亂，使鉀、鈣、鈉等微量元素納入不足，而導(dǎo)致電解質(zhì)失衡，出現(xiàn)低鉀血癥。

5、出血

出血是白血病最常見的癥狀之一，這是因?yàn)榘籽〖?xì)胞的惡性增生，使血小板減低，導(dǎo)致血的凝固不足，易引起呼吸道、消化道、泌尿系出血，所以白血病患者一定要注意保護(hù)自己，避免受傷。

6、肺部疾患

白血病患者，由于自身白細(xì)胞異常和化療對(duì)白細(xì)胞的殺傷，使正常的成熟中性粒細(xì)胞減少，免疫功能降低，從而使白血病細(xì)胞、浸潤(rùn)，阻塞肺部小血管、支氣管而發(fā)生呼吸困難、呼吸窘迫綜合征等肺部疾病。

7、飲食調(diào)理

白血病的主要表現(xiàn)之一是貧血，所以在藥物治療的同時(shí)，可讓患者經(jīng)常食用一些富含鐵的食物，如豌豆、黑豆、綠色蔬菜、大棗、紅糖、黑木耳、芝麻醬、蛋黃等。白血病的主要飲食原則是：

1. 多進(jìn)食含維生素豐富的食物。以補(bǔ)充白血病的巨大消耗，尤其應(yīng)確保蛋白質(zhì)、熱量、礦物質(zhì)及維生素C、維生素B12及維生素E的供應(yīng)。 2. 少食多餐，容易消化。白血病患者，尤其在治療過程中，消化系統(tǒng)往往會(huì)出現(xiàn)諸多反應(yīng)，如惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉等癥狀，此時(shí)可采取少食多餐的進(jìn)食方法。 3. 針對(duì)白血病的各種表現(xiàn)，選用有助于抗出血、退熱、消淋巴結(jié)腫大的食品。 4. 清熱食物有豆豉、蔥白、干冬菜、白果、綠豆、大棗、紫菜等。8、預(yù)防措施

1. 從事放射線工作的人員要做好個(gè)人的防護(hù)。婦女孕期要盡量避免過多地接觸X射線和其他有害的放射線，孕期不可吸煙，也要避免被動(dòng)吸煙，準(zhǔn)爸爸、準(zhǔn)媽媽還要避免接觸各種有毒有害物質(zhì)。

2. 減少苯的接觸，慢性苯中毒主要損傷人體的造血系統(tǒng)，引起白細(xì)胞、血小板數(shù)量的減少而誘發(fā)白血病。從事以苯為化工原料的工人一定要注意加強(qiáng)勞動(dòng)保護(hù)。要減少家庭室內(nèi)環(huán)境污染，保持家庭居室空氣流通。家庭裝修要選擇綠色環(huán)保材料，而且裝修半年內(nèi)盡量避免入住。3. 不要濫用藥物，使用氯霉素、細(xì)胞毒類抗癌藥、免疫抑制劑等藥物時(shí)要小心謹(jǐn)慎，必須有醫(yī)生指導(dǎo)，切勿長(zhǎng)期使用或?yàn)E用。4. 要讓兒童遠(yuǎn)離微波輻射，盡量減少與手機(jī)、電腦、電視等有輻射的電器的接觸時(shí)間，避免因兒童免疫力低下導(dǎo)致其基因突變，從而誘發(fā)白血病。5. 要注意食品衛(wèi)生，最好選擇綠色食品，瓜果蔬菜食用前要洗凈、浸泡、削皮等無害化處理，禁止兒童食用防腐劑、添加劑超標(biāo)的劣質(zhì)小食品，盡量不吃垃圾食品。6. 要建立健康的生活方式，保證睡眠充足，營(yíng)養(yǎng)合理，多吃新鮮蔬菜水果，經(jīng)常參加戶外體育鍛煉，注意保暖，防止受涼，讓機(jī)體免遭病毒入侵，使免疫系統(tǒng)不發(fā)生基因突變，預(yù)防白血病。

成人T細(xì)胞性白血病簡(jiǎn)介

目錄1概述2疾病名稱3英文名稱4成人T細(xì)胞性白血病的別名5分類6ICD號(hào)7流行病學(xué)8病因9發(fā)病機(jī)制 9.1調(diào)節(jié)蛋白Tax9.2HTLVⅠ感染者免疫功能降低9.3癌基因激活和抗癌基因失活 10成人T細(xì)胞白血病的臨床表現(xiàn)11成人T細(xì)胞白血病的并發(fā)癥12實(shí)驗(yàn)室檢查 12.1外周血12.2骨髓象12.3免疫表型12.4細(xì)胞遺傳學(xué)12.5病毒學(xué)檢查12.6生化檢查 13輔助檢查 13.1X射線13.2B超13.3病理檢查 14診斷 14.11.國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)（1984年全國(guó)部分省市ATL協(xié)作會(huì)議）14.22.ATL國(guó)外診斷標(biāo)準(zhǔn)（Schimoyama Metal，1991）14.33.ATL亞型的診斷標(biāo)準(zhǔn)（Gessaial，1992） 15鑒別診斷 15.1蕈樣霉菌病/sezary綜合征15.2T細(xì)胞慢性淋巴細(xì)胞白血?。═CLL）15.3皮膚T細(xì)胞淋巴瘤 16成人T細(xì)胞白血病的治療 16.1化學(xué)治療16.2維A酸（全反式維甲酸）16.3干擾素16.4免疫治療16.5造血干細(xì)胞移植16.6溶骨病變和高鈣血癥處理 17預(yù)后18成人T細(xì)胞白血病的預(yù)防19相關(guān)藥品20相關(guān)檢查21參考資料附：1治療成人T細(xì)胞性白血病的中成藥2成人T細(xì)胞性白血病相關(guān)藥物這是一個(gè)重定向條目，共享了成人T細(xì)胞白血病的內(nèi)容。為方便閱讀，下文中的成人T細(xì)胞白血病 已經(jīng)自動(dòng)替換為成人T細(xì)胞性白血病 ，可點(diǎn)此恢復(fù)原貌 ，或使用備注方式展現(xiàn) 1概述 成人T細(xì)胞性白血?。?*** Tcell leukemia，ATL）是由人T淋巴細(xì)胞病毒感染引起的白血病[1]。是一種與人T細(xì)胞白血病病毒Ⅰ（HTLVⅠ）感染直接相關(guān)、發(fā)生于成人的特殊類型淋巴系統(tǒng)惡性克隆增殖性疾病，其病變主要發(fā)生在外周血淋巴細(xì)胞，亦可侵及骨髓。本病于1976年首先由日本學(xué)者高月清提出，其臨床特征為肝、脾、淋巴結(jié)腫大、皮膚浸潤(rùn)、間質(zhì)性肺浸潤(rùn)及高鈣血癥。繼日本西南部發(fā)現(xiàn)本病之后，美國(guó)、加勒比海地區(qū)及其他國(guó)家也陸續(xù)報(bào)道本病存在。

成人T細(xì)胞性白血病多依據(jù)臨床分型不同而決定治療策略，慢性型或冒煙型患者多采用對(duì)癥支持治療，以積極控制感染和改善臟器功能為主，當(dāng)出現(xiàn)病情進(jìn)展或急性轉(zhuǎn)變時(shí)，方可考慮采用積極治療措施。急性型或淋巴瘤型ATL雖采用化學(xué)、生物學(xué)等積極治療措施，但療效不佳，中位生存期2～6個(gè)月。

2疾病名稱 成人T細(xì)胞性白血病

3英文名稱*** Tcell leukemia

4成人T細(xì)胞性白血病的別名 成人T細(xì)胞白血??；成人型T細(xì)胞性白血??； *** Tcell leukemia/lymphoma；成人T細(xì)胞性白血病/淋巴瘤

5分類 血液科 > 白細(xì)胞疾病 > 白血病

腫瘤科 > 血液系統(tǒng)疾病 > 白血病

6ICD號(hào) C91.5

7流行病學(xué) HTLVⅠ是導(dǎo)致成人T細(xì)胞性白血病的最直接原因，其主要流行地區(qū)位于日本南部（如九州、四國(guó)、沖繩等地）、加勒比海地區(qū)和南、中、北美洲周圍國(guó)家的一些特殊地區(qū)以及非洲撒哈拉沙漠以南地區(qū)。我國(guó)臺(tái)灣地區(qū)也曾出現(xiàn)過HTLVⅠ感染小流行。國(guó)內(nèi)曾于1982～1988年調(diào)查全國(guó)28個(gè)省市自治區(qū)13252份血清，發(fā)現(xiàn)19例HTLVⅠ抗體陽(yáng)性者，HTLVⅠ感染發(fā)生率為143/10萬人口。在19例陽(yáng)性感染病例中，9例與日本人密切相關(guān)，10例無關(guān)。國(guó)內(nèi)不同地區(qū)HTLVⅠ感染發(fā)生率亦不盡相同，福建省部分沿海地區(qū)HTLVⅠ感染率明顯高于內(nèi)地其他地區(qū)。對(duì)1703人進(jìn)行HTLVⅠ抗體檢測(cè)，陽(yáng)性檢出率為2.3%，其中ATL患者的陽(yáng)性率高達(dá)7l%。迄今為止，全世界各地均有散發(fā)HTLVⅠ感染和ATL病例報(bào)道。

HTLVⅠ感染者平均年齡在日本為57.6歲，隨著時(shí)間的推移，患者平均年齡增加，日本以外的HTLVⅠ感染患者的年齡則較低，平均45歲左右。在疾病流行地區(qū)，70歲以前隨著年齡增長(zhǎng)，HTLVⅠ的流行明顯增加，70歲以后，流行趨勢(shì)總體下降。男女性別的比例各家報(bào)道不一，總體較為接近。

ATL的流行與HTLVⅠ感染在人群中流行密切相關(guān)，HTLVⅠ多經(jīng)過20～30年漫長(zhǎng)潛伏期后發(fā)病，1000～2000名HTLVⅠ血清抗體陽(yáng)性者中有1人罹患ATL，大量資料表明，HTLVⅠ陽(yáng)性者發(fā)生ATL的終生累及危險(xiǎn)范圍是0.5%～7%，多數(shù)在3%～7%之間。有報(bào)道男性危險(xiǎn)性高于女性。

HTVⅠ感染傳播方式主要有以下3種途徑：①母親直接傳給子女，其中以母乳喂養(yǎng)最多見，臍血和唾液傳播也存在可能性，但因臍血和唾液中HTLVⅠ前病毒和抗體本身存在自身缺陷，故真正以這兩種途徑傳播者較為少見；②性傳播，多由性生活引起HTLVⅠ傳播，男性傳給女性較常見，女性傳給男性者相對(duì)較少見；③血源途徑傳播，以輸血、血液制品及吸毒者共用注射針頭傳播較多見。

8病因 ATL的發(fā)生與人類T細(xì)胞白血病病毒Ⅰ型（HTVⅠ）感染有關(guān)，患者血清HTLVⅠ檢查陽(yáng)性。高發(fā)區(qū)是日本Kyushi島的南部，此處居民10%～15% HTLVⅠ抗體陽(yáng)性，其他地方的發(fā)病率很低。如何把日本高發(fā)區(qū)和其他地區(qū)的發(fā)病聯(lián)系起來還不清楚。

研究表明宿主易感性和（或）共同的環(huán)境條件與HTLVⅠ感染有關(guān)，家族成員HTLVⅠ抗體陽(yáng)性率是無關(guān)正常人群的3～4倍。在抗體陽(yáng)性、臨床正常的患者血清中可分離出HTLVⅠ病毒。

9發(fā)病機(jī)制 HTLVⅠ感染后尚需長(zhǎng)時(shí)間潛伏期才可能最終導(dǎo)致少數(shù)人罹患ATL這本身說明ATL發(fā)病的復(fù)雜性。迄今尚未最終闡明ATL的發(fā)病機(jī)制，諸多資料表明，ATL發(fā)病可能與以下機(jī)制有關(guān)。

9.1調(diào)節(jié)蛋白Tax

在HTLVⅠ原病毒末端，存在一種長(zhǎng)末端重復(fù)序列（LTRs），LTRs含有病毒的調(diào)節(jié)部分，包括啟動(dòng)子序列，由U3、R和U5（獨(dú)特3′端、重復(fù)、5′端）序列所組成。Tax主要功能是通過5′LTR序列反式激活HTLVⅠ的轉(zhuǎn)錄功能從而調(diào)節(jié)病毒復(fù)制，其激活病毒和細(xì)胞基因的轉(zhuǎn)錄至少通過兩個(gè)不同的宿主轉(zhuǎn)錄因子途徑，分別涉及CAMP反應(yīng)成分蛋白，激活轉(zhuǎn)錄因子（ATF）及轉(zhuǎn)錄因子NF/κB/CRel家族。Tax在ATL發(fā)病中可能存在以下作用：①激活I(lǐng)L2啟動(dòng)子及IL2Rα亞單位， *** T細(xì)胞自主分泌生長(zhǎng)，甚至啟動(dòng)T細(xì)胞永生化的形成，終至ATL的發(fā)生：包括IL2和IL2Ra、cfos、cjun和甲狀旁腺激素相關(guān)蛋白（PTHrP）。ATL細(xì)胞釋放出這些細(xì)胞因子，可引起一系列的病理表現(xiàn)：IL2和IL2Ra可導(dǎo)致T細(xì)胞的活化和增殖，獲得自律性生長(zhǎng)；PTHrP可 *** 破骨細(xì)胞，使患者表現(xiàn)為高鈣血癥；cfos基因可能參與T細(xì)胞的增殖。②Tax能加速細(xì)胞增殖周期中G1期的進(jìn)展并促進(jìn)其進(jìn)入S期，表達(dá)Tax的細(xì)胞增殖周期變短。細(xì)胞生長(zhǎng)動(dòng)力學(xué)增快，這與HⅡⅣ一Ⅰ相關(guān)疾病的發(fā)生可能有關(guān)；③Tax介導(dǎo)的NFκB活性改變。在腫瘤發(fā)生中可能有一定作用。

9.2HTLVⅠ感染者免疫功能降低

Tax可使激活轉(zhuǎn)化因子β1，（TGFβ1）表達(dá)水平升高，而后者對(duì)人細(xì)胞及體液免疫起抑制作用。HTLVⅠ感染細(xì)胞后，可出現(xiàn)由病毒編碼的新的HLAⅠ和HLAⅡ抗原決定簇，導(dǎo)致免疫功能紊亂，機(jī)體防御能力下降，為腫瘤的發(fā)生、發(fā)展創(chuàng)造了條件。

9.3癌基因激活和抗癌基因失活

盡管HTLVⅠ并不編碼癌基因，但順式激活機(jī)制仍可存在。如Tax可激活cfos基因，表明高效能反式活化蛋白Tax可能與起動(dòng)惡性轉(zhuǎn)化有關(guān)。

另一個(gè)繼發(fā)性事件是p53的突變。p53是核磷酸蛋白，具有抑癌基因之作用。p53因突變致活性喪失在許多惡性疾病中均已發(fā)現(xiàn)，ATL也不例外。許多急性ATL患者均檢出p53突變，而慢性ATL患者則極少出現(xiàn)這一突變現(xiàn)象。有資料表明，p53突變與ATL發(fā)病有一定關(guān)聯(lián)。但最近Portis等研究后認(rèn)為，p53基因功能失活并不引起腫瘤發(fā)生，但可能有促進(jìn)腫瘤晚期惡性增殖效應(yīng)。

外周血中可見許多花瓣樣或多形核淋巴細(xì)胞（花細(xì)胞）。這類淋巴細(xì)胞大小不等，細(xì)胞核呈多形性改變，扭曲、畸形或分葉狀，核凹陷較深，呈二葉或多葉，或呈棒球狀、手套狀、折疊呈花瓣?duì)睿室卜Q花細(xì)胞。細(xì)胞化學(xué)染色可見過氧化酶陰性，酸性磷酸酶及β葡萄糖醛酸酶陽(yáng)性。免疫標(biāo)記檢查證實(shí)花細(xì)胞為成熟T淋巴細(xì)胞。

皮膚損害多為大量異常淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)所致。2/3皮膚病變患者存在局灶性表皮浸潤(rùn)和Pautrie微小膿腫。此外，在淋巴結(jié)、肝臟、脾臟、肺部、胃腸道也可出現(xiàn)大量異常淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，表現(xiàn)為相關(guān)臟器腫大及功能障礙。

ATL出現(xiàn)大量異常淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)與血漿中血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子（VEGF）水平增加有關(guān)。資料表明，ATL細(xì)胞系表達(dá)VEGF mRNA，并分泌到細(xì)胞外環(huán)境中。同時(shí)，ATL細(xì)胞系也表達(dá)VEGF受體Flt1（fms樣酪氨酸激酶1）的mRNA和蛋白，而VEGF僅能與Flt1表達(dá)細(xì)胞有效結(jié)合，致使ATL細(xì)胞趨化活性增強(qiáng)，造成ATL細(xì)胞浸潤(rùn)組織和器官。

10成人T細(xì)胞性白血病的臨床表現(xiàn) ATL患者的臨床表現(xiàn)多種多樣，可表現(xiàn)為白血病樣的急性型、淋巴細(xì)胞增生的淋巴瘤型、預(yù)后較好的慢性型和冒煙狀態(tài)（隱襲型）。

幾乎所有患者均有淋巴結(jié)腫大。許多患者有廣泛的淋巴結(jié)病，大多數(shù)有腹膜后淋巴結(jié)腫大，但縱隔腫塊很少見。骨髓常有白血病細(xì)胞浸潤(rùn)。其他常見受累部位有肺、肝臟、皮膚、胃腸道和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。

約2/3的患者可發(fā)生皮膚受累，大多數(shù)皮膚浸潤(rùn)患者可見局灶性的ATL細(xì)胞浸潤(rùn)或波特利埃微膿腫（Pautrier microabscesses）。

各型的主要臨床表現(xiàn)

1.急性型：患者中位年齡為40歲。典型的表現(xiàn)為：發(fā)病很急，主要是迅速進(jìn)展的皮膚損害、高鈣血癥，或兩者并存。皮膚損害多種多樣，如散在分布的瘤塊、融合的小結(jié)節(jié)、斑塊、丘疹、非特異性紅斑等。高鈣血癥患者常表現(xiàn)為乏力、表情淡漠、精神錯(cuò)亂、多尿、煩渴。

2.慢性型：可有淋巴結(jié)腫大，肝脾腫大，皮膚及肺浸潤(rùn)，無高鈣血癥，無中樞神經(jīng)系統(tǒng)、骨、胃腸道浸潤(rùn)，無腹水及胸腔積液。

3.淋巴瘤型：淋巴結(jié)組織學(xué)證明為淋巴結(jié)病，無白血病細(xì)胞浸潤(rùn)。

4.冒煙型：皮膚損害為其特征，可表現(xiàn)為紅斑、丘疹、結(jié)節(jié)?？捎蟹谓?rùn)。一般無高鈣血癥，淋巴結(jié)腫大、肝脾大和骨髓浸潤(rùn)均較輕微；無中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤(rùn)。

11成人T細(xì)胞性白血病的并發(fā)癥 感染是最常見的并發(fā)癥，可繼發(fā)于細(xì)菌，真菌及卡氏肺囊蟲感染。

12實(shí)驗(yàn)室檢查

12.1外周血

與其他急性白血病不同，ATL病人一般可無貧血和血小板減少，即使有貧血及血小板減少者，程度也較輕，重度貧血和血小板減少者較少見。白細(xì)胞數(shù)常增高，尤其見于急性型和慢性型病人。淋巴細(xì)胞占10%～90%，淋巴細(xì)胞增多者亦主要見于急性和慢性型ATL病人。

12.2骨髓象

淋巴細(xì)胞可少于30%，也可多于60%。見到多形核淋巴細(xì)胞是本病特征之一，約占外周血10%以上。細(xì)胞化學(xué)見PAS陽(yáng)性，酸性磷酸酶陽(yáng)性，TdT陰性，過氧化物酶陰性。

12.3免疫表型

最常見的表型為CD4CD8，但部分患者表現(xiàn)CD4CD8、CD4CD8或CD4CD8等表型。ATL細(xì)胞常見復(fù)合表達(dá)為CD2、CD3、CD4、CD8、CD25。

12.4細(xì)胞遺傳學(xué)

ATL無單一突出的染色體易位，但有28%累及14號(hào)染色體上q32，15%累及q11。7號(hào)染色體三倍體、6q、13q、14q+、3p+也較為常見。

12.5病毒學(xué)檢查

用酶標(biāo)免疫分析法或間接免疫熒光試驗(yàn)可檢測(cè)抗HTLVⅠ抗體；用RTPCR方法可檢測(cè)腫瘤細(xì)胞HTLVⅠ病毒RNA表達(dá)，尤其HTLV原病毒DNA陽(yáng)性對(duì)本病診斷意義較大；用PCR技術(shù)檢測(cè)HTLVⅠ前病毒負(fù)荷，有利于早期評(píng)估ATL瘤負(fù)荷。

12.6生化檢查

高鈣血癥、GOT、GPT、LDH、膽紅素、堿性磷酸酶升高。

13輔助檢查

13.1X射線

胸片可顯示雙肺有彌漫性浸潤(rùn)，骨髂X射線平片常有溶骨性損害。

13.2B超

淺表淋巴結(jié)腫大，腹膜后淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大者可提示。

13.3病理檢查

淋巴結(jié)，皮膚活檢可見ATL細(xì)胞浸潤(rùn)。

14診斷

14.11.國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)（1984年全國(guó)部分省市ATL協(xié)作會(huì)議）

（1）白血病的臨床表現(xiàn)：①發(fā)病于成年人；②有淺表淋巴結(jié)腫大，無縱隔或胸腺腫瘤。

（2）實(shí)驗(yàn)室檢查：外周血白細(xì)胞常增高，多形核淋巴細(xì)胞（花細(xì)胞）占10%以上；屬T細(xì)胞型，有成熟T細(xì)胞表面標(biāo)志；血清抗HTLVⅠ抗體陽(yáng)性。

14.22.ATL國(guó)外診斷標(biāo)準(zhǔn)（Schimoyama Metal，1991）

（1）組織學(xué)及（或）細(xì)胞化學(xué)證明為淋巴細(xì)胞白血病伴T細(xì)胞表面抗原（主要為CD2、CD3、CD4）。

（2）外周血必須有異常T淋巴細(xì)胞，包括典型成人T淋巴白血病細(xì)胞（亦稱花細(xì)胞及小而成熟的T細(xì)胞，細(xì)胞核有切入的凹陷或分葉核）。

（3）抗人類T淋巴細(xì)胞白血病病毒Ⅰ型（HTLVⅠ）抗體陽(yáng)性。

14.33.ATL亞型的診斷標(biāo)準(zhǔn)（Gessaial，1992）

（1）冒煙型：

①外周血異常T細(xì)胞≥5%。

②淋巴細(xì)胞總數(shù)正常。

③無高血鈣，LDH≤1.5×正常值。

④無淋巴結(jié)??；無肝、脾、CNS、骨、胃腸道受累。

⑤無腹腔積液或胸腔積液。

⑥可有皮膚及肺損害。

⑦如果異常T細(xì)胞＜5%，應(yīng)有組織學(xué)證實(shí)的皮膚及肺損害。

（2）慢性型：

①淋巴細(xì)胞絕對(duì)數(shù)增加（≥4×109/L）伴T細(xì)胞＞3.5×109/L，包括異常T細(xì)胞和偶有花瓣形細(xì)胞。

②無高血鈣,LDH≤2×正常值。

③無CNS、骨、胃腸道受累，無胸腔積液或腹水。

④可有淋巴結(jié)和脾、肝、肺、皮膚受累。

（3）淋巴瘤型：

①無淋巴細(xì)胞增加，伴異常淋巴細(xì)胞≤1%。

②組織學(xué)上陽(yáng)性淋巴結(jié)病變。

（4）急性型：

①除外上述3型的ATL患者，常具有白血病的表現(xiàn)及淋巴結(jié)腫大病變。

②有組織學(xué)和（或細(xì)胞學(xué)證實(shí)的T淋巴細(xì)胞腫瘤。

③除淋巴瘤ATL外，外周血應(yīng)有異常T淋巴細(xì)胞，包括典型的“花瓣”細(xì)胞以及小的有切跡和分葉核成熟T淋巴細(xì)胞。

④LTHV1 抗體陽(yáng)性。

15鑒別診斷

15.1蕈樣霉菌病/sezary綜合征

蕈樣霉菌病/sezary綜合征（MF/SS）是一種分化成熟的T細(xì)胞惡性疾病。與ATL相似，二者均有皮膚浸潤(rùn)病變。在新的WHO白血病及淋巴瘤分類中，二者均歸類于成熟（外周）T細(xì)胞腫瘤，區(qū)別點(diǎn)在于：①ATL白血病細(xì)胞一般不浸潤(rùn)表皮；②ATL細(xì)胞與典型sezary細(xì)胞形態(tài)不同，前者細(xì)胞核多呈分葉核改變；③ATL常累及骨髓；④ATL臨床過程比MF/SS更具侵襲性。

15.2T細(xì)胞慢性淋巴細(xì)胞白血?。═CLL）

T細(xì)胞慢性淋巴細(xì)胞白血?。═CLL）也是一種成熟T細(xì)胞惡性腫瘤，與ATL區(qū)別在于：①ATL細(xì)胞形態(tài)與TCLL細(xì)胞形態(tài)不同；②ATL臨床進(jìn)展具有侵襲性；③ATL患者HTLVⅠ抗體為陽(yáng)性，而TCLL則為陰性。

15.3皮膚T細(xì)胞淋巴瘤

多有慢性的前期病癥,發(fā)病較緩與HTLV1感染無關(guān)。

16成人T細(xì)胞性白血病的治療 成人T細(xì)胞性白血病多依據(jù)臨床分型不同而決定治療策略，慢性型或冒煙型患者多采用對(duì)癥支持治療，以積極控制感染和改善臟器功能為主，當(dāng)出現(xiàn)病情進(jìn)展或急性轉(zhuǎn)變時(shí)，方可考慮采用積極治療措施。急性型或淋巴瘤型ATL雖采用化學(xué)、生物學(xué)等積極治療措施，但療效不佳，中位生存期2～6個(gè)月。

16.1化學(xué)治療

最常用的治療方案為VEPA方案（長(zhǎng)春新堿1mg/周，連用6周；環(huán)磷酰胺300mg/d，第8、22、29天；潑尼松40～60mg/d，每周3天；多柔比星（阿霉素）40～60mg/d，第1、22天）應(yīng)用此方案治療322例患者，完全緩解7l例（22%）。經(jīng)典的CHOF方案療效也不理想，59例中有10例（17%）完全緩解。其他可使用方案包括CVP方案、MACOPB方案，ProMACEMOPP方案等，治療效果均不理想。近來，日本學(xué)者采用LSG15方案（7個(gè)周期VCAF、AMP及VECP方案）加粒細(xì)胞生長(zhǎng)因子（GCSF）治療96例進(jìn)展期ATL患者，完全緩解33例（35.5%），部分緩解42例（45.2%），中位生存時(shí)間13個(gè)月，2年無病生存率達(dá)31.3%，明顯高于其他化療方案。目前，化療仍是治療進(jìn)展期ATL的主要手段。

人體體表面積計(jì)算器BMI指數(shù)計(jì)算及評(píng)價(jià)女性安全期計(jì)算器預(yù)產(chǎn)期計(jì)算器孕期體重增長(zhǎng)正常值孕期用藥安全性分級(jí)（FDA）五行八字成人血壓評(píng)價(jià)體溫水平評(píng)價(jià)糖尿病飲食建議臨床生化常用單位換算基礎(chǔ)代謝率計(jì)算補(bǔ)鈉計(jì)算器補(bǔ)鐵計(jì)算器處方常用拉丁文縮寫速查藥代動(dòng)力學(xué)常用符號(hào)速查有效血漿滲透壓計(jì)算器乙醇攝入量計(jì)算器
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16.2維A酸（全反式維甲酸）

維A酸（ATRA）可能影響或阻斷ATL細(xì)胞Tax/NFKB信號(hào)通道，目前已用于化療耐藥的ATL患者臨床治療，臨床療效有待進(jìn)一步驗(yàn)證。

16.3干擾素

干擾素2b可用于ATL治療，惟單用療效欠佳。近來，已有數(shù)篇報(bào)道干擾素α2α2b與抗病毒藥齊多夫定（疊氮胸苷）合用治療ATL患者并獲得一定療效。White等采用干擾素α2α2b 250萬～1000萬U,皮下注射，1次/d和齊多夫定（AZT ）50～200mg，口服，5次/d，治療ATL患者18例，除6例無法評(píng)價(jià)療效外，其中1例完全緩解持續(xù)21.6月，2例部分緩解分別持續(xù)3.7月和26.5月。Matutes等用上述方法治療15例既往已接受各種治療ATL患者，其中8例獲完全緩解或部分緩解，另7例無效。

16.4免疫治療

IL2R（Tac）的單克隆抗體可用于ATL治療。臨床資料表明，抗Tac治療20例ATL者，1例有短暫不肯定緩解。4例部分緩解，2例完全緩解?？筎ac也可與免疫放射性核素（90Y）交聯(lián)，用于治療ATL患者，在15例接受治療者中，8例部分緩解，2例完全緩解。

16.5造血干細(xì)胞移植

Utsunomiya等用異基因造血干細(xì)胞移植（alloHSCT）治療10例ATL患者，其中9例供者為親緣，1例無關(guān)供髓者，中位無病生成期為17.5月，表明allo HSCT用于ATL治療可獲一定療效。

16.6溶骨病變和高鈣血癥處理

有溶骨病變和高鈣血癥，可用帕米膦酸二二鈉90mg， 靜注，每月1次。

17預(yù)后 成人T細(xì)胞性白血病預(yù)后極差。日本淋巴瘤研究組報(bào)道854例ATL患者，中位隨訪時(shí)間（從診斷時(shí)計(jì)算）為14個(gè)月，585例（68.5%）已死亡，269例（31.5%）仍存活，中位生存期僅6個(gè)月，2年和4年預(yù)期存活率為28%和12%。提示不良預(yù)后有關(guān)的因素有：①一般狀況不佳；②高乳酸脫氫酶血癥；③年齡＞40歲；④多部位受累；⑤高鈣血癥；⑥CD4，CD8；CD4+，CD8或CD4，CD8；⑦Ki67 ＞18%。

18成人T細(xì)胞性白血病的預(yù)防 成人T細(xì)胞性白血病的感染傳播途徑清楚，主要通過母嬰、血液及性接觸。所以預(yù)防措施應(yīng)該做到以下幾點(diǎn)：

1.開展有關(guān)性病防治的健康教育。

2.提倡安全的性行為，積極宣傳使用安全套。

3.開展HTLV1母嬰傳播的預(yù)防，避免母嬰喂養(yǎng)，以減少嬰兒感染。

4.使用血液、血液或分及血液制品時(shí)，必須嚴(yán)格檢測(cè)，避免不必要的注射，輸血和使用血液制品。

19相關(guān)藥品 氧、葡萄糖、長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺、潑尼松、阿霉素、維A酸、干擾素、齊多夫定、帕米膦酸、帕米膦酸二鈉

20相關(guān)檢查

急性白血病常見的5大癥狀

簡(jiǎn)單地說，「血癌」是人體內(nèi)造血器官──骨髓長(zhǎng)了癌癥，抑制正常造血功能，造成白血球、紅血球、血小板減少，并且血液中出現(xiàn)不成熟或不正常白血球。進(jìn)而引發(fā)貧血、出血、感染等嚴(yán)重并發(fā)癥。血癌并沒有早期或晚期之分。因?yàn)榘籽墓撬栝L(zhǎng)出來，隨血液循環(huán)到全身，所以一開始就是個(gè)全身性疾病，癌癥分期并沒有意義。不像其他種類癌癥，可依據(jù)腫瘤大小、是否侵犯其他組織判定分期。

什么是白血病呢?

人體的造血器官—骨髓，會(huì)制造紅血球、白血球、血小板，當(dāng)骨髓出現(xiàn)癌細(xì)胞抑制了造血功能，制造出不正常的血球，癌細(xì)胞會(huì)隨著血液流到全身各處，導(dǎo)致身體無法抵擋外來的細(xì)菌和病毒，若沒有立即治療，癌細(xì)胞增加的速度是非常快的，越晚治療就越容易危及到生命。

白血病是有分類的，臨床上分為急性和慢性，急性白血病比慢性白血病較嚴(yán)重，死亡率較高，疾病的表現(xiàn)也比較復(fù)雜，不易處理。

1.急性骨髓性白血病(簡(jiǎn)稱AML)：好發(fā)成年人，依照分化再細(xì)分為M0到M7型。

2.急性淋巴性白血病(簡(jiǎn)稱ALL)：好發(fā)兒童，成年人占少部份，細(xì)分L1到L3型。 急性白血病治療以注射化學(xué)治療為主，可分為兩階段，第一階段是「引導(dǎo)治療」，癌細(xì)胞接受化學(xué)治療后，暫時(shí)從血液中消失，疾病達(dá)到緩解之后，就進(jìn)入第二階段「鞏固治療」，主要是預(yù)防疾病的復(fù)發(fā)，若有合適的骨髓干細(xì)胞，可考慮骨髓干細(xì)胞移植。

3.慢性骨髓性白血病(簡(jiǎn)稱CML)：好發(fā)20-45歲，病程進(jìn)展較慢，主因是人體的第9對(duì)與第22對(duì)染色體之間的遺傳物質(zhì)，發(fā)生了轉(zhuǎn)位(費(fèi)城染色體)，目前治療有口服化學(xué)治療及口服標(biāo)靶藥物(Glivec，基立克)，標(biāo)靶藥物發(fā)只抑制癌細(xì)胞，而不破壞正常細(xì)胞的功能，讓癌細(xì)胞不會(huì)再增生，是目前治療慢性骨髓性白血病的第一線用藥。

慢性骨髓性白血病大部份出現(xiàn)在成年人，小孩比較少發(fā)病。其病程可分為初期的慢性期及后來的急性期。通常病人初次被診斷的時(shí)候都是在慢性期。

倦怠感，體重減輕，發(fā)燒，左上腹脹痛（這是因?yàn)槠⑴K種大）等。 白血球數(shù)目異常增加，但出現(xiàn)的白血球自最原始的芽細(xì)胞到完全成熟的顆粒球皆有，并以成熟的血球居多。嗜堿性白血球數(shù)目通常也會(huì)增加。如果做細(xì)胞的染色體檢查更可進(jìn)一步發(fā)現(xiàn)這些細(xì)胞都含有一種稱為費(fèi)城染色體的異常染色體。 紅血球的數(shù)目正?；蛏晕⒌拖拢“宓臄?shù)目則為正?；蛟黾?，因此較少出現(xiàn)不正常出血現(xiàn)象。4.慢性淋巴性白血病(簡(jiǎn)稱CLL)：好發(fā)老年人，多為B細(xì)胞型，初期病人最常出現(xiàn)的癥狀是無意間被發(fā)現(xiàn)的淋巴球增生，且大部份的淋巴球?yàn)槊菜普Ｖ×馨颓?。這時(shí)病人可以毫無癥狀或出現(xiàn)免疫力變差的跡象，如長(zhǎng)帶狀皰疹，肺炎等。其次可能出現(xiàn)淋巴腺腫大，肝脾腫大，貧血及血小板減少等癥狀。也可出現(xiàn)免疫力異常的現(xiàn)象，如出現(xiàn)自體免疫導(dǎo)致的溶血及血小板破壞等。部份患者可能會(huì)因腹膜腔后淋巴結(jié)腫大而引起腸胃道與泌尿道阻塞的情形。

病人如果沒有癥狀通常會(huì)先觀察，定期回診追蹤血液檢查，等癥狀出現(xiàn)再考慮治療，目前治療有口服化療藥物控制，也有標(biāo)靶藥物可注射。

● 急性白血?。和ǔ韯?shì)洶洶，常見的臨床表現(xiàn)有：

?

?、貧血：

因紅血球減少、血紅素降低所導(dǎo)致，病人會(huì)特別容易覺得疲倦、臉色蒼白、體力衰退等癥狀。

?、出血：

包括流鼻血、牙齦出血、皮膚出現(xiàn)點(diǎn)狀或塊狀瘀血、女性會(huì)有月經(jīng)量很多或是不止的情形。

?、?骨頭痛：

血癌是由骨髓開始再往外侵犯，骨髓膨脹，骨膜受到拉伸，所以引起疼痛，膝蓋的上下方最明顯，或者胸骨疼痛等癥狀。

?、 器官腫大：

如牙齦腫脹、淋巴結(jié)腫大、脾臟腫大、體重減輕、腹部有飽脹感等不適情形也是常見的現(xiàn)象。另外，急性淋巴球性白血病也會(huì)侵犯中樞神經(jīng)，如腦膜等構(gòu)造，引起腦部病變。

?、不明原因的持續(xù)發(fā)燒：

主要原因是受到感染，由于白血病病人的正常白血球很少，以致免疫力下降。

誰(shuí)適合做骨髓移植

1.屬于預(yù)后不良的急性白血病，或者已經(jīng)復(fù)發(fā)的病人。

2.年齡<50歲

3.有適合的組織抗原配對(duì)的骨髓捐贈(zèng)者。

4.已經(jīng)達(dá)到血液學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)完全緩解的病人。

骨髓移植也有風(fēng)險(xiǎn)，五成病人在骨髓移植成功后可以繼續(xù)治療觀察，三成病人會(huì)在移植之后五年內(nèi)陸續(xù)復(fù)發(fā)乃至死亡。其余兩成會(huì)因移植的嚴(yán)重毒性或合并癥，比方肺炎、排斥作用而喪命。

成人白血病的癥狀，會(huì)有哪些危害？你知道么？

成人白血病的癥狀，會(huì)有哪些危害？你知道么？

很多疾病都會(huì)對(duì)我們的健康造成非常嚴(yán)重的危害，有些疾病甚至在不知不覺間就會(huì)對(duì)我們?cè)斐伤劳鐾{，白血病也是眾多疾病中的一種，不僅發(fā)生在小孩身上，也會(huì)在成年人身上發(fā)生，那么成年人患上白血病之后會(huì)有哪些癥狀呢。

成人白血病的病癥

1、缺鐵性貧血。成人患上白血病以后，缺鐵性貧血是先發(fā)癥伴隨著，病況慢慢加劇，具體表現(xiàn)為面色蒼白，頭昏，困乏，發(fā)慌，氣喘，容易出汗等。

2、出血的部位十分多。白血病患者出血的部位可以遍布全身上下及其肌膚牙床，牙科和鼻黏膜出血都十分普遍，次之是消化系統(tǒng)，尿道口，孑宮和呼吸系統(tǒng)出血。

3、脾大。特別是在以亞急性網(wǎng)織紅細(xì)胞白血病更為顯著，淋巴腫大限于頸、腋窩下及腹股溝區(qū)等處全身上下淋巴腫大，以亞急性網(wǎng)織紅細(xì)胞性白血病多見。

4、發(fā)高燒。大概有50%~84%的患者，最初都是會(huì)有發(fā)燒癥狀發(fā)高燒有二種一種是白血病自身造成的，一般不易超出38℃，抗菌素醫(yī)治對(duì)其沒有實(shí)際效果，另一種是由于本身的身體免疫力下降而導(dǎo)致的，通常會(huì)發(fā)高燒至39度至41度，普遍的感柒，有咽喉炎，扁桃體發(fā)炎，新冠肺炎，泌尿系感染這些，口腔潰瘍更為多見。

5、骨關(guān)節(jié)疼。亞急性白血病經(jīng)常會(huì)造成骨關(guān)節(jié)病痛疼，常常主要表現(xiàn)的為胸骨下端壓痛可以發(fā)生骨關(guān)節(jié)人體骨骼痛疼，特別是在以少年兒童多見產(chǎn)生脊髓萎縮時(shí)也會(huì)造成人體骨骼劇烈疼痛。

總結(jié)：當(dāng)成人習(xí)慣性的發(fā)生某一部位出血，一直忍不住的情況下就需要造成注意了，這個(gè)時(shí)候一定要立即到醫(yī)院就診，查驗(yàn)自身是不是患上白血病，是的話要根據(jù)如今的診療標(biāo)準(zhǔn)趕快醫(yī)治白血病，在我們身旁發(fā)生白血病患者的情況下，也需要在工作能力允許的范疇內(nèi)給予一定的協(xié)助。

醫(yī)學(xué)知識(shí)：白血病介紹

白血病是一類造血干細(xì)胞惡性克隆性疾病。克隆性白血病細(xì)胞因?yàn)樵鲋呈Э?、分化障礙、凋亡受阻等機(jī)制在骨髓和其他造血組織中大量增殖累積，并浸潤(rùn)其他非造血組織和器官，同時(shí)抑制正常造血功能。臨床可見不同程度的貧血、出血、感染發(fā)熱以及肝、脾、淋巴結(jié)腫大和骨骼疼痛。據(jù)報(bào)道，我國(guó)各地區(qū)白血病的發(fā)病率在各種腫瘤中占第六位。

病因

1.病毒因素

RNA病毒在鼠、貓、雞和牛等動(dòng)物的致白血病作用已經(jīng)肯定，這類病毒所致的白血病多屬于T細(xì)胞型。

2.化學(xué)因素

一些化學(xué)物質(zhì)有致白血病的作用。接觸苯及其衍生物的人群白血病發(fā)生率高于一般人群。亦有亞硝胺類物質(zhì)、保泰松及其衍生物、氯霉素等誘發(fā)白血病的報(bào)道。某些抗腫瘤細(xì)胞毒藥物，如氮芥、環(huán)磷酰胺、甲基芐肼、VP16、VM26等都有致白血病作用。

3.放射因素

有證據(jù)顯示，各種電離輻射可以引起人類白血病。白血病的發(fā)生取決于人體吸收輻射的劑量，整個(gè)身體或部分軀體受到中等劑量或大劑量輻射后都可誘發(fā)白血病。小劑量輻射能否引起白血病仍不確定。經(jīng)常接觸放射線物質(zhì)(如鈷-60)者白血病發(fā)病率明顯增加。大劑量放射線診斷和治療可使白血病發(fā)生率增高。

4.遺傳因素

有染色體畸變的人群白血病發(fā)病率高于正常人。

分類

按起病的緩急可分為急、慢性白血病。急性白血病細(xì)胞分化停滯在早期階段，以原始及早幼細(xì)胞為主，疾病發(fā)展迅速，病程數(shù)月。慢性白血病細(xì)胞分化較好，以幼稚或成熟細(xì)胞為主，發(fā)展緩慢，病程數(shù)年。按病變細(xì)胞系列分類，包括髓系的粒、單、紅、巨核系和淋巴系的T和B細(xì)胞系。臨床上常將白血病分為淋巴細(xì)胞白血病、髓細(xì)胞白血病、混合細(xì)胞白血病等。

臨床表現(xiàn)

兒童及青少年急性白血病多起病急驟。常見的首發(fā)癥狀包括發(fā)熱、進(jìn)行性貧血、顯著的出血傾向或骨關(guān)節(jié)疼痛等。起病緩慢者以老年及部分青年病人居多，病情逐漸進(jìn)展。此外，少數(shù)患者可以抽搐、失明、牙痛、牙齦腫脹、心包積液、雙下肢截癱等為首發(fā)癥狀。

1.發(fā)熱

是白血病最常見的癥狀之一，表現(xiàn)為不同程度的發(fā)熱和熱型。發(fā)熱的主要原因是感染，其中以咽峽炎、口腔炎、肛周感染最常見，肺炎、扁桃體炎、齒齦炎、肛周膿腫等也較常見。耳部發(fā)炎、腸炎、癰、腎盂腎炎等也可見到，嚴(yán)重者可發(fā)生敗血癥、膿毒血癥等。發(fā)熱也可以是急性白血病本身的癥狀，而不伴有任何感染跡象。

2.感染

病原體以細(xì)菌多見，疾病后期，由于長(zhǎng)期粒細(xì)胞低于正常和廣譜抗生素的使用，真菌感染的可能性逐漸增加。病毒感染雖少見但兇險(xiǎn)，須加以注意。

3.出血

出血部位可遍及全身，以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見，也可有視網(wǎng)膜、耳內(nèi)出血和顱內(nèi)、消化道、呼吸道等內(nèi)臟大出血。女性月經(jīng)過多也較常見，可以是首發(fā)癥狀。

4.貧血

早期即可出現(xiàn)，少數(shù)病例可在確診前數(shù)月或數(shù)年先出現(xiàn)骨髓增生異常綜合征(MDS)，以后再發(fā)展成白血病。病人往往伴有乏力、面色蒼白、心悸、氣短、下肢水腫等癥狀。貧血可見于各類型的白血病，老年病人更多見。

5.骨和關(guān)節(jié)疼痛

骨和骨膜的白血病浸潤(rùn)引起骨痛，可為肢體或背部彌漫性疼痛，亦可局限于關(guān)節(jié)痛，常導(dǎo)致行動(dòng)困難。逾1/3患者有胸骨壓痛，此征有助于本病診斷。

6.肝脾和淋巴結(jié)腫大

以輕、中度肝脾腫大為多見。ALL比AML肝脾腫大的發(fā)生率高，慢性比急性白血病脾臟腫大更為常見，程度也更明顯。淋巴結(jié)腫大ALL也比AML多見，可累及淺表或深部如縱隔、腸系膜、腹膜后等淋巴結(jié)。

7.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL)

CNSL系急性白血病嚴(yán)重并發(fā)癥，常見于ALL和AML中的M4和M5，但其他類型也可見到。由于常用化療藥物難以透過血腦屏障，因此成為現(xiàn)代急性白血病治療的盲點(diǎn)和難點(diǎn)。浸潤(rùn)部位多發(fā)生在蛛網(wǎng)膜、硬腦膜，其次為腦實(shí)質(zhì)、脈絡(luò)膜或顱神經(jīng)。重癥者有頭痛、嘔吐、項(xiàng)強(qiáng)、視乳頭水腫，甚至抽搐、昏迷等顱內(nèi)壓增高的典型表現(xiàn)，可類似顱內(nèi)出血，輕者僅訴輕微頭痛、頭暈。顱神經(jīng)(第VI、Ⅶ對(duì)顱神經(jīng)為主)受累可出現(xiàn)視力障礙和面癱等。

8.其他組織和器官浸潤(rùn)

ALL皮膚浸潤(rùn)比AML少見，但睪丸浸潤(rùn)較多見。睪丸白血病也常出現(xiàn)在緩解期ALL，表現(xiàn)為單或雙側(cè)睪丸的無痛性腫大，質(zhì)地堅(jiān)硬無觸痛，是僅次于CNSL的白血病髓外復(fù)發(fā)根源。白血病浸潤(rùn)還可累及肺、胸膜、腎、消化道、心、腦、子宮、卵巢、乳房、腮腺和眼部等各種組織和器官，并表現(xiàn)相應(yīng)臟器的功能障礙。

9.慢性粒細(xì)胞白血病的癥狀

起病緩慢，早期常無自覺癥狀，多因健康檢查或因其他疾病就醫(yī)時(shí)才發(fā)現(xiàn)血象異?；蚱⒛[大而確診。隨著病情發(fā)展，可出現(xiàn)乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等陳代謝亢進(jìn)的表現(xiàn)。由于脾腫大而感左上腹墜脹、食后飽脹等癥狀。檢查時(shí)最為突出的是脾腫大，往往就醫(yī)時(shí)已達(dá)臍平面。病情可穩(wěn)定1～4年，之后進(jìn)入加速期，迅速出現(xiàn)貧血及更多癥狀，然后很快進(jìn)入急變期，可以急變?yōu)锳ML或者ALL，臨床表現(xiàn)與急性白血病完全一樣，治療效果和預(yù)后則比原發(fā)性急性白血病更差，通常迅速死亡。

檢查

1.急性白血病

(1)血象：血紅蛋白、血小板進(jìn)行性減少，白細(xì)胞計(jì)數(shù)可增高或減少，分類可見原始或幼稚細(xì)胞。

(2)骨髓象：增生活躍至極度活躍，可伴骨髓纖維化或骨髓壞死。按增生細(xì)胞的系列不同，分為急性非淋巴細(xì)胞白血病(ANLL)及急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)。其骨髓特點(diǎn)如下：

1)ANLL：①M(fèi)1型(急性粒細(xì)胞白血病未分化型)：原粒細(xì)胞?90%(非紅系細(xì)胞)，早幼粒細(xì)胞少見，中幼粒細(xì)胞以下階段不見或罕見;可見Auer小體。紅系、巨核細(xì)胞系增生受抑。②M2型(急性粒細(xì)胞白血病部分分化型)：粒系明顯增生，可見Auer小體;紅系、巨核細(xì)胞系增生受抑。根據(jù)粒細(xì)胞分化程度不同又分為：M2a型：原粒細(xì)胞30%～90%(非紅系細(xì)胞)，單核細(xì)胞<20%，早幼粒細(xì)胞以下階段>10%。M2b型：原始及早幼粒細(xì)胞明顯增多，但以異常的中性中幼粒細(xì)胞增生為主，其胞核常有核仁，核漿發(fā)育明顯不平衡，此類細(xì)胞>30%。③M3型(急性顆粒增多的早幼粒細(xì)胞白血病)：以顆粒增多的異常早幼粒細(xì)胞增生為主，此類細(xì)胞>30%(非紅系細(xì)胞);易見Auer小體;紅系、巨核細(xì)胞系增生受抑。根據(jù)粒細(xì)胞分化程度不同又分為：M3a型(粗顆粒型)：嗜苯胺藍(lán)顆粒粗大，密集或融合。M3b型(細(xì)顆粒型)：嗜苯胺藍(lán)顆粒密集而細(xì)小。④M4型(急性粒-單核細(xì)胞白血病)：粒系、單核細(xì)胞系增生，紅系、巨核細(xì)胞系增生受抑。根據(jù)粒系、單核細(xì)胞系形態(tài)不同，又分四種類型：M4a：原始和早幼粒細(xì)胞增生為主，單核細(xì)胞系?20%(非紅系細(xì)胞)。M4b：原、幼單核細(xì)胞增生為主，原粒和早幼粒細(xì)胞>20%(非紅系細(xì)胞)。M4c：原始細(xì)胞即具粒細(xì)胞系，又具單核細(xì)胞系形態(tài)特征者>30%(非紅系細(xì)胞)。M4Eo：除具上述特點(diǎn)外，還有粗大而圓的嗜酸顆粒及著色較深的嗜堿顆粒，占5%～30%(非紅系細(xì)胞)。⑤M5型(急性單核細(xì)胞白血病)：?jiǎn)魏思?xì)胞系增生，可見細(xì)小Auer小體;紅系、粒系及巨核細(xì)胞系增生受抑。根據(jù)單核細(xì)胞分化程度不同又分為：M5a型(未分化型)：原始單核細(xì)胞?80%(非紅系細(xì)胞)。M5b型(部分分化型)：原始、幼稚>30%，原始單核細(xì)胞<80%(非紅系細(xì)胞)。

⑥M6型(紅白血病)：紅細(xì)胞系>50%，且有形態(tài)學(xué)異常，非紅細(xì)胞系原粒細(xì)胞(或原始+幼稚單核細(xì)胞>30%(非紅系細(xì)胞);若血片中原粒細(xì)胞或原單核細(xì)胞>5%，骨髓非紅系細(xì)胞中原粒細(xì)胞或原始+幼稚單核細(xì)胞>20%。巨核細(xì)胞減少。⑦M(jìn)7型(急性巨核細(xì)胞白血病)：原巨核細(xì)胞>30%。紅系、粒系增生相對(duì)抑制。

2)ALL：①L1型：原始和幼稚淋巴細(xì)胞明顯增生，比例增高，以小淋巴細(xì)胞為主;核圓形，偶有凹陷與折疊，染色質(zhì)較粗，結(jié)構(gòu)較一致核仁少，不清楚;胞漿少，輕或中度嗜堿。②L2型：原始和幼稚淋巴細(xì)胞明顯增生，比例增高，淋巴細(xì)胞大小不一，以大細(xì)胞為主;核形不規(guī)則，凹陷與折疊易見，染色質(zhì)較疏松，結(jié)構(gòu)不一致，核仁較清楚，一個(gè)或多個(gè);胞漿量較多，輕或中度嗜堿。③L3型：原始和幼稚淋巴細(xì)胞明顯增生，比例增高，但細(xì)胞大小較一致，以大細(xì)胞為主;核形較規(guī)則，染色質(zhì)呈均勻細(xì)點(diǎn)狀，核仁一個(gè)或多個(gè)，較明顯，呈小泡狀;胞漿量多，深藍(lán)色，空泡常明顯，呈蜂窩狀。

(3)細(xì)胞化學(xué)染色

1)過氧化物酶及蘇丹黑染色：急淋細(xì)胞呈陰性(陽(yáng)性<3%);急粒細(xì)胞呈強(qiáng)陽(yáng)性;急單細(xì)胞呈陽(yáng)性或弱陽(yáng)性。

2)糖原染色：急淋細(xì)胞呈陽(yáng)性(粗顆?；虼謮K狀，常集于胞漿一側(cè));急粒、急單細(xì)胞呈弱陽(yáng)性(彌散性細(xì)顆粒狀);紅白血?。河准t細(xì)胞呈強(qiáng)陽(yáng)性。

3)非特異性酯酶染色：急單細(xì)胞呈強(qiáng)陽(yáng)性，能被氟化鈉明顯抑制(>50%);急粒細(xì)胞呈陽(yáng)性或弱陽(yáng)性，氟化鈉輕度抑制(<50%);急淋細(xì)胞一般呈陰性。

4)中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色：急淋白血病積分增高或正常;急粒白血病明顯減低;急單白血病可增高或減低。

有條件應(yīng)做免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)及基因分型。

2.慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL)

(1)病史;

(2)體格檢查：特別是淋巴結(jié)包括咽淋巴環(huán)和肝脾的大小;

(3)體能狀態(tài)：ECOG及疾病累積評(píng)分表(CIRS)評(píng)分;

(4)癥狀：盜汗、發(fā)熱、體重減輕;

(5)血常規(guī)檢測(cè)，包括白細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類、血小板計(jì)數(shù)、血紅蛋白等;

(6)血清生化檢測(cè)，包括肝腎功能、電解質(zhì)、乳酸脫氫酶、?2-微球蛋白等;

(7)骨髓活檢?涂片：治療前、療效評(píng)估及鑒別血細(xì)胞減少原因。

診斷

CLL的診斷

1.外周血B淋巴細(xì)胞

計(jì)數(shù)?5x109/L，且?3個(gè)月。B細(xì)胞<5x109/L，存在CLL細(xì)胞骨髓浸潤(rùn)所致血細(xì)胞減少，也可診斷CLL;

2.血涂片

其中白血病細(xì)胞特征性的表現(xiàn)為小的、成熟淋巴細(xì)胞，胞質(zhì)少、核致密、核仁不明顯、染色質(zhì)部分聚集。涂抹細(xì)胞也是CLL的特征。外周血淋巴細(xì)胞中幼稚淋巴細(xì)胞<55%;

3.典型的免疫表型

CD5+、CD10-、CD19+、FMC7-、CD23+、CD43+/-、CCND1-。表面免疫球蛋白(sIg)、CD20、CD22及CD79b弱表達(dá)(dim)。白血病細(xì)胞限制性表達(dá)?或?輕鏈。

治療

由于白血病分型和預(yù)后分層復(fù)雜，因此沒有千篇一律的治療方法，需要結(jié)合細(xì)致的分型和預(yù)后分層制定治療方案。目前主要有下列幾類治療方法：化學(xué)治療﹑放射治療﹑靶向治療、免疫治療、干細(xì)胞移植等。通過合理的綜合性治療，白血病預(yù)后得到極大的改觀，相當(dāng)多的患者可以獲得治愈或者長(zhǎng)期穩(wěn)定，白血病是“不治之癥”的時(shí)代過去了。

1.AML治療(非M3)

通常需要首先進(jìn)行聯(lián)合化療，即所謂“誘導(dǎo)化療”，常用DA(3+7)方案。誘導(dǎo)治療后，如果獲得緩解，進(jìn)一步可以根據(jù)預(yù)后分層安排繼續(xù)強(qiáng)化鞏固化療或者進(jìn)入干細(xì)胞移植程序。鞏固治療后，目前通常不進(jìn)行維持治療，可以停藥觀察，定期隨診。

2.M3治療

由于靶向治療和誘導(dǎo)凋亡治療的成功，PML-RAR?陽(yáng)性急性早幼粒細(xì)胞白血病(M3)成為整個(gè)AML中預(yù)后最好的類型。越來越多的研究顯示，全反式維甲酸聯(lián)合砷劑治療可以治愈絕大多數(shù)M3患者。治療需要嚴(yán)格按照療程進(jìn)行，后期維持治療的長(zhǎng)短則主要依據(jù)融合基因殘留情況決定。

3.ALL治療

通常先進(jìn)行誘導(dǎo)化療，成人與兒童常用方案有差異，但是近年來研究認(rèn)為，采用兒童方案治療成人患者結(jié)果可能優(yōu)于傳統(tǒng)成人方案。緩解后需要堅(jiān)持鞏固和維持治療。高?；颊哂袟l件可以做干細(xì)胞移植。合并Ph1染色體陽(yáng)性的患者推薦聯(lián)合酪氨酸激酶抑制劑進(jìn)行治療。

4.慢性粒細(xì)胞白血病治療

慢性期首選酪氨酸激酶抑制劑(如伊馬替尼)治療，建議盡早且足量治療，延遲使用和使用不規(guī)范容易導(dǎo)致耐藥。因此，如果決定使用伊馬替尼，首先不要拖延，其次一定要堅(jiān)持長(zhǎng)期服用(接近終生)，而且服用期間千萬不要擅自減量或者停服，否則容易導(dǎo)致耐藥。加速期、急變期通常需要先進(jìn)行靶向治療(伊馬替尼加量或者使用二代藥物)，然后選擇機(jī)會(huì)盡早安排異體移植。

5.慢性淋巴細(xì)胞治療

早期無癥狀患者通常無需治療，晚期則可選用多種化療方案，例如留可然單藥治療，氟達(dá)拉濱、環(huán)磷酰胺聯(lián)合美羅華等化療。新藥苯達(dá)莫司汀、抗CD52單抗等也有效。近年來發(fā)現(xiàn)BCR通路抑制劑的靶向治療可能有顯著效果。有條件的難治患者可以考慮異體移植治療。

6.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的治療

雖然ALL、AML中的M4、M5等類型常見合并CNSL，但是其他急性白血病也都可以出現(xiàn)。由于常用藥物難以透過血腦屏障，因此這些患者通常需要做腰穿鞘注預(yù)防和治療CNSL。部分難治性患者可能需要進(jìn)行全顱腦脊髓放療。

7.干細(xì)胞移植

除了少數(shù)特殊患者可能會(huì)從自體移植中受益，絕大多數(shù)白血病患者應(yīng)該做異體移植。隨著移植技術(shù)的進(jìn)步，供者選擇、移植風(fēng)險(xiǎn)及遠(yuǎn)期預(yù)后等方面都已經(jīng)有顯著進(jìn)步，因此，異體移植目前是各種中高危白血病重要的根治性手段。

8.新的治療方法展望

雖然移植可以獲得較好的生存效果，但是移植物抗宿主病等并發(fā)癥可能嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。因此，選擇性免疫治療和各種分子靶向治療是將來治愈白血病的希望，例如腫瘤疫苗、細(xì)胞治療、細(xì)胞信號(hào)通路調(diào)節(jié)劑等。

預(yù)后

除慢性粒細(xì)胞性白血病外，急性白血病、慢性淋巴細(xì)胞白血病都具有多種不同預(yù)后指標(biāo)，根據(jù)不同的指標(biāo)，可以將這些患者分為不同預(yù)后層次，從而采取不同強(qiáng)度的治療。因此，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)于白血病的認(rèn)識(shí)越來越細(xì)化，所有患者在確診后都應(yīng)該盡可能完善各種預(yù)后分層所需要的全面檢查，然后制定個(gè)體化的治療方案。這些預(yù)后指標(biāo)中，尤其以染色體和各種基因異常為重要。

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