白血病是一種危險(xiǎn)性非常高的一種疾病,導(dǎo)致白血病的病因也比較復(fù)雜,一旦患上白血病則需要長(zhǎng)期堅(jiān)持治療,這樣才有治愈的可能性。白血病患者一般會(huì)有很多的并發(fā)癥,影響人們的健康。那白血病的并發(fā)癥主要有哪些呢?
1、感染
白血病使正常的白細(xì)胞減少,尤其是中性粒細(xì)胞急劇減少,再加上化療等因素,使粒細(xì)胞的數(shù)量嚴(yán)重缺乏,容易使患者發(fā)生嚴(yán)重的感染或敗血癥。所以對(duì)白血病患者的護(hù)理一定要注意。
2、高尿酸血證
白血病患者的白血病細(xì)胞核酸分解加快,導(dǎo)致尿酸排出量增加。當(dāng)患者接受化療、放療等治療時(shí)易出現(xiàn)高尿酸血癥,皮質(zhì)激素的應(yīng)用,使高尿酸癥增加,從而使尿酸很快處于飽和而沉淀,導(dǎo)致腎臟受損和尿酸結(jié)石,可引起少尿、無尿等一系列白血病并發(fā)癥。
3、腸功能衰竭
由于化療藥物、放療手段在白血病治療中運(yùn)用,影響了腸胃功能,導(dǎo)致腸胃功能衰竭,機(jī)體得不到充足的營(yíng)養(yǎng),使機(jī)體免疫能力逐漸減弱,故而能誘發(fā)肺炎、腸炎等白血病并發(fā)癥。
4、電解質(zhì)失衡
白血病患者由于白血病細(xì)胞破壞過多,或化療藥物性腎損害,而導(dǎo)致機(jī)體排鉀過多。加上患者的食欲低下,機(jī)體得不到充足的營(yíng)養(yǎng),導(dǎo)致消化系統(tǒng)功能紊亂,使鉀、鈣、鈉等微量元素納入不足,而導(dǎo)致電解質(zhì)失衡,出現(xiàn)低鉀血癥。
5、出血
出血是白血病最常見的癥狀之一,這是因?yàn)榘籽〖?xì)胞的惡性增生,使血小板減低,導(dǎo)致血的凝固不足,易引起呼吸道、消化道、泌尿系出血,所以白血病患者一定要注意保護(hù)自己,避免受傷。
6、肺部疾患
白血病患者,由于自身白細(xì)胞異常和化療對(duì)白細(xì)胞的殺傷,使正常的成熟中性粒細(xì)胞減少,免疫功能降低,從而使白血病細(xì)胞、浸潤(rùn),阻塞肺部小血管、支氣管而發(fā)生呼吸困難、呼吸窘迫綜合征等肺部疾病。
7、飲食調(diào)理
白血病的主要表現(xiàn)之一是貧血,所以在藥物治療的同時(shí),可讓患者經(jīng)常食用一些富含鐵的食物,如豌豆、黑豆、綠色蔬菜、大棗、紅糖、黑木耳、芝麻醬、蛋黃等。白血病的主要飲食原則是:
1. 多進(jìn)食含維生素豐富的食物。以補(bǔ)充白血病的巨大消耗,尤其應(yīng)確保蛋白質(zhì)、熱量、礦物質(zhì)及維生素C、維生素B12及維生素E的供應(yīng)。 2. 少食多餐,容易消化。白血病患者,尤其在治療過程中,消化系統(tǒng)往往會(huì)出現(xiàn)諸多反應(yīng),如惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉等癥狀,此時(shí)可采取少食多餐的進(jìn)食方法。 3. 針對(duì)白血病的各種表現(xiàn),選用有助于抗出血、退熱、消淋巴結(jié)腫大的食品。 4. 清熱食物有豆豉、蔥白、干冬菜、白果、綠豆、大棗、紫菜等。8、預(yù)防措施
1. 從事放射線工作的人員要做好個(gè)人的防護(hù)。婦女孕期要盡量避免過多地接觸X射線和其他有害的放射線,孕期不可吸煙,也要避免被動(dòng)吸煙,準(zhǔn)爸爸、準(zhǔn)媽媽還要避免接觸各種有毒有害物質(zhì)。
2. 減少苯的接觸,慢性苯中毒主要損傷人體的造血系統(tǒng),引起白細(xì)胞、血小板數(shù)量的減少而誘發(fā)白血病。從事以苯為化工原料的工人一定要注意加強(qiáng)勞動(dòng)保護(hù)。要減少家庭室內(nèi)環(huán)境污染,保持家庭居室空氣流通。家庭裝修要選擇綠色環(huán)保材料,而且裝修半年內(nèi)盡量避免入住。3. 不要濫用藥物,使用氯霉素、細(xì)胞毒類抗癌藥、免疫抑制劑等藥物時(shí)要小心謹(jǐn)慎,必須有醫(yī)生指導(dǎo),切勿長(zhǎng)期使用或?yàn)E用。4. 要讓兒童遠(yuǎn)離微波輻射,盡量減少與手機(jī)、電腦、電視等有輻射的電器的接觸時(shí)間,避免因兒童免疫力低下導(dǎo)致其基因突變,從而誘發(fā)白血病。5. 要注意食品衛(wèi)生,最好選擇綠色食品,瓜果蔬菜食用前要洗凈、浸泡、削皮等無害化處理,禁止兒童食用防腐劑、添加劑超標(biāo)的劣質(zhì)小食品,盡量不吃垃圾食品。6. 要建立健康的生活方式,保證睡眠充足,營(yíng)養(yǎng)合理,多吃新鮮蔬菜水果,經(jīng)常參加戶外體育鍛煉,注意保暖,防止受涼,讓機(jī)體免遭病毒入侵,使免疫系統(tǒng)不發(fā)生基因突變,預(yù)防白血病。
目錄1概述2疾病名稱3英文名稱4成人T細(xì)胞性白血病的別名5分類6ICD號(hào)7流行病學(xué)8病因9發(fā)病機(jī)制 9.1調(diào)節(jié)蛋白Tax9.2HTLVⅠ感染者免疫功能降低9.3癌基因激活和抗癌基因失活 10成人T細(xì)胞白血病的臨床表現(xiàn)11成人T細(xì)胞白血病的并發(fā)癥12實(shí)驗(yàn)室檢查 12.1外周血12.2骨髓象12.3免疫表型12.4細(xì)胞遺傳學(xué)12.5病毒學(xué)檢查12.6生化檢查 13輔助檢查 13.1X射線13.2B超13.3病理檢查 14診斷 14.11.國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)(1984年全國(guó)部分省市ATL協(xié)作會(huì)議)14.22.ATL國(guó)外診斷標(biāo)準(zhǔn)(Schimoyama Metal,1991)14.33.ATL亞型的診斷標(biāo)準(zhǔn)(Gessaial,1992) 15鑒別診斷 15.1蕈樣霉菌病/sezary綜合征15.2T細(xì)胞慢性淋巴細(xì)胞白血?。═CLL)15.3皮膚T細(xì)胞淋巴瘤 16成人T細(xì)胞白血病的治療 16.1化學(xué)治療16.2維A酸(全反式維甲酸)16.3干擾素16.4免疫治療16.5造血干細(xì)胞移植16.6溶骨病變和高鈣血癥處理 17預(yù)后18成人T細(xì)胞白血病的預(yù)防19相關(guān)藥品20相關(guān)檢查21參考資料附:1治療成人T細(xì)胞性白血病的中成藥2成人T細(xì)胞性白血病相關(guān)藥物這是一個(gè)重定向條目,共享了成人T細(xì)胞白血病的內(nèi)容。為方便閱讀,下文中的成人T細(xì)胞白血病 已經(jīng)自動(dòng)替換為成人T細(xì)胞性白血病 ,可點(diǎn)此恢復(fù)原貌 ,或使用備注方式展現(xiàn) 1概述 成人T細(xì)胞性白血?。?*** Tcell leukemia,ATL)是由人T淋巴細(xì)胞病毒感染引起的白血病[1]。是一種與人T細(xì)胞白血病病毒Ⅰ(HTLVⅠ)感染直接相關(guān)、發(fā)生于成人的特殊類型淋巴系統(tǒng)惡性克隆增殖性疾病,其病變主要發(fā)生在外周血淋巴細(xì)胞,亦可侵及骨髓。本病于1976年首先由日本學(xué)者高月清提出,其臨床特征為肝、脾、淋巴結(jié)腫大、皮膚浸潤(rùn)、間質(zhì)性肺浸潤(rùn)及高鈣血癥。繼日本西南部發(fā)現(xiàn)本病之后,美國(guó)、加勒比海地區(qū)及其他國(guó)家也陸續(xù)報(bào)道本病存在。
成人T細(xì)胞性白血病多依據(jù)臨床分型不同而決定治療策略,慢性型或冒煙型患者多采用對(duì)癥支持治療,以積極控制感染和改善臟器功能為主,當(dāng)出現(xiàn)病情進(jìn)展或急性轉(zhuǎn)變時(shí),方可考慮采用積極治療措施。急性型或淋巴瘤型ATL雖采用化學(xué)、生物學(xué)等積極治療措施,但療效不佳,中位生存期2~6個(gè)月。
2疾病名稱 成人T細(xì)胞性白血病
3英文名稱*** Tcell leukemia
4成人T細(xì)胞性白血病的別名 成人T細(xì)胞白血??;成人型T細(xì)胞性白血??; *** Tcell leukemia/lymphoma;成人T細(xì)胞性白血病/淋巴瘤
5分類 血液科 > 白細(xì)胞疾病 > 白血病
腫瘤科 > 血液系統(tǒng)疾病 > 白血病
6ICD號(hào) C91.5
7流行病學(xué) HTLVⅠ是導(dǎo)致成人T細(xì)胞性白血病的最直接原因,其主要流行地區(qū)位于日本南部(如九州、四國(guó)、沖繩等地)、加勒比海地區(qū)和南、中、北美洲周圍國(guó)家的一些特殊地區(qū)以及非洲撒哈拉沙漠以南地區(qū)。我國(guó)臺(tái)灣地區(qū)也曾出現(xiàn)過HTLVⅠ感染小流行。國(guó)內(nèi)曾于1982~1988年調(diào)查全國(guó)28個(gè)省市自治區(qū)13252份血清,發(fā)現(xiàn)19例HTLVⅠ抗體陽(yáng)性者,HTLVⅠ感染發(fā)生率為143/10萬人口。在19例陽(yáng)性感染病例中,9例與日本人密切相關(guān),10例無關(guān)。國(guó)內(nèi)不同地區(qū)HTLVⅠ感染發(fā)生率亦不盡相同,福建省部分沿海地區(qū)HTLVⅠ感染率明顯高于內(nèi)地其他地區(qū)。對(duì)1703人進(jìn)行HTLVⅠ抗體檢測(cè),陽(yáng)性檢出率為2.3%,其中ATL患者的陽(yáng)性率高達(dá)7l%。迄今為止,全世界各地均有散發(fā)HTLVⅠ感染和ATL病例報(bào)道。
HTLVⅠ感染者平均年齡在日本為57.6歲,隨著時(shí)間的推移,患者平均年齡增加,日本以外的HTLVⅠ感染患者的年齡則較低,平均45歲左右。在疾病流行地區(qū),70歲以前隨著年齡增長(zhǎng),HTLVⅠ的流行明顯增加,70歲以后,流行趨勢(shì)總體下降。男女性別的比例各家報(bào)道不一,總體較為接近。
ATL的流行與HTLVⅠ感染在人群中流行密切相關(guān),HTLVⅠ多經(jīng)過20~30年漫長(zhǎng)潛伏期后發(fā)病,1000~2000名HTLVⅠ血清抗體陽(yáng)性者中有1人罹患ATL,大量資料表明,HTLVⅠ陽(yáng)性者發(fā)生ATL的終生累及危險(xiǎn)范圍是0.5%~7%,多數(shù)在3%~7%之間。有報(bào)道男性危險(xiǎn)性高于女性。
HTVⅠ感染傳播方式主要有以下3種途徑:①母親直接傳給子女,其中以母乳喂養(yǎng)最多見,臍血和唾液傳播也存在可能性,但因臍血和唾液中HTLVⅠ前病毒和抗體本身存在自身缺陷,故真正以這兩種途徑傳播者較為少見;②性傳播,多由性生活引起HTLVⅠ傳播,男性傳給女性較常見,女性傳給男性者相對(duì)較少見;③血源途徑傳播,以輸血、血液制品及吸毒者共用注射針頭傳播較多見。
8病因 ATL的發(fā)生與人類T細(xì)胞白血病病毒Ⅰ型(HTVⅠ)感染有關(guān),患者血清HTLVⅠ檢查陽(yáng)性。高發(fā)區(qū)是日本Kyushi島的南部,此處居民10%~15% HTLVⅠ抗體陽(yáng)性,其他地方的發(fā)病率很低。如何把日本高發(fā)區(qū)和其他地區(qū)的發(fā)病聯(lián)系起來還不清楚。
研究表明宿主易感性和(或)共同的環(huán)境條件與HTLVⅠ感染有關(guān),家族成員HTLVⅠ抗體陽(yáng)性率是無關(guān)正常人群的3~4倍。在抗體陽(yáng)性、臨床正常的患者血清中可分離出HTLVⅠ病毒。
9發(fā)病機(jī)制 HTLVⅠ感染后尚需長(zhǎng)時(shí)間潛伏期才可能最終導(dǎo)致少數(shù)人罹患ATL這本身說明ATL發(fā)病的復(fù)雜性。迄今尚未最終闡明ATL的發(fā)病機(jī)制,諸多資料表明,ATL發(fā)病可能與以下機(jī)制有關(guān)。
另一個(gè)繼發(fā)性事件是p53的突變。p53是核磷酸蛋白,具有抑癌基因之作用。p53因突變致活性喪失在許多惡性疾病中均已發(fā)現(xiàn),ATL也不例外。許多急性ATL患者均檢出p53突變,而慢性ATL患者則極少出現(xiàn)這一突變現(xiàn)象。有資料表明,p53突變與ATL發(fā)病有一定關(guān)聯(lián)。但最近Portis等研究后認(rèn)為,p53基因功能失活并不引起腫瘤發(fā)生,但可能有促進(jìn)腫瘤晚期惡性增殖效應(yīng)。
外周血中可見許多花瓣樣或多形核淋巴細(xì)胞(花細(xì)胞)。這類淋巴細(xì)胞大小不等,細(xì)胞核呈多形性改變,扭曲、畸形或分葉狀,核凹陷較深,呈二葉或多葉,或呈棒球狀、手套狀、折疊呈花瓣?duì)睿室卜Q花細(xì)胞。細(xì)胞化學(xué)染色可見過氧化酶陰性,酸性磷酸酶及β葡萄糖醛酸酶陽(yáng)性。免疫標(biāo)記檢查證實(shí)花細(xì)胞為成熟T淋巴細(xì)胞。
皮膚損害多為大量異常淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)所致。2/3皮膚病變患者存在局灶性表皮浸潤(rùn)和Pautrie微小膿腫。此外,在淋巴結(jié)、肝臟、脾臟、肺部、胃腸道也可出現(xiàn)大量異常淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),表現(xiàn)為相關(guān)臟器腫大及功能障礙。
ATL出現(xiàn)大量異常淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)與血漿中血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子(VEGF)水平增加有關(guān)。資料表明,ATL細(xì)胞系表達(dá)VEGF mRNA,并分泌到細(xì)胞外環(huán)境中。同時(shí),ATL細(xì)胞系也表達(dá)VEGF受體Flt1(fms樣酪氨酸激酶1)的mRNA和蛋白,而VEGF僅能與Flt1表達(dá)細(xì)胞有效結(jié)合,致使ATL細(xì)胞趨化活性增強(qiáng),造成ATL細(xì)胞浸潤(rùn)組織和器官。
10成人T細(xì)胞性白血病的臨床表現(xiàn) ATL患者的臨床表現(xiàn)多種多樣,可表現(xiàn)為白血病樣的急性型、淋巴細(xì)胞增生的淋巴瘤型、預(yù)后較好的慢性型和冒煙狀態(tài)(隱襲型)。
幾乎所有患者均有淋巴結(jié)腫大。許多患者有廣泛的淋巴結(jié)病,大多數(shù)有腹膜后淋巴結(jié)腫大,但縱隔腫塊很少見。骨髓常有白血病細(xì)胞浸潤(rùn)。其他常見受累部位有肺、肝臟、皮膚、胃腸道和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。
約2/3的患者可發(fā)生皮膚受累,大多數(shù)皮膚浸潤(rùn)患者可見局灶性的ATL細(xì)胞浸潤(rùn)或波特利埃微膿腫(Pautrier microabscesses)。
各型的主要臨床表現(xiàn)
1.急性型:患者中位年齡為40歲。典型的表現(xiàn)為:發(fā)病很急,主要是迅速進(jìn)展的皮膚損害、高鈣血癥,或兩者并存。皮膚損害多種多樣,如散在分布的瘤塊、融合的小結(jié)節(jié)、斑塊、丘疹、非特異性紅斑等。高鈣血癥患者常表現(xiàn)為乏力、表情淡漠、精神錯(cuò)亂、多尿、煩渴。
2.慢性型:可有淋巴結(jié)腫大,肝脾腫大,皮膚及肺浸潤(rùn),無高鈣血癥,無中樞神經(jīng)系統(tǒng)、骨、胃腸道浸潤(rùn),無腹水及胸腔積液。
3.淋巴瘤型:淋巴結(jié)組織學(xué)證明為淋巴結(jié)病,無白血病細(xì)胞浸潤(rùn)。
4.冒煙型:皮膚損害為其特征,可表現(xiàn)為紅斑、丘疹、結(jié)節(jié)??捎蟹谓?rùn)。一般無高鈣血癥,淋巴結(jié)腫大、肝脾大和骨髓浸潤(rùn)均較輕微;無中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤(rùn)。
11成人T細(xì)胞性白血病的并發(fā)癥 感染是最常見的并發(fā)癥,可繼發(fā)于細(xì)菌,真菌及卡氏肺囊蟲感染。
12實(shí)驗(yàn)室檢查
13輔助檢查
14診斷
(2)實(shí)驗(yàn)室檢查:外周血白細(xì)胞常增高,多形核淋巴細(xì)胞(花細(xì)胞)占10%以上;屬T細(xì)胞型,有成熟T細(xì)胞表面標(biāo)志;血清抗HTLVⅠ抗體陽(yáng)性。
(2)外周血必須有異常T淋巴細(xì)胞,包括典型成人T淋巴白血病細(xì)胞(亦稱花細(xì)胞及小而成熟的T細(xì)胞,細(xì)胞核有切入的凹陷或分葉核)。
(3)抗人類T淋巴細(xì)胞白血病病毒Ⅰ型(HTLVⅠ)抗體陽(yáng)性。
①外周血異常T細(xì)胞≥5%。
②淋巴細(xì)胞總數(shù)正常。
③無高血鈣,LDH≤1.5×正常值。
④無淋巴結(jié)??;無肝、脾、CNS、骨、胃腸道受累。
⑤無腹腔積液或胸腔積液。
⑥可有皮膚及肺損害。
⑦如果異常T細(xì)胞<5%,應(yīng)有組織學(xué)證實(shí)的皮膚及肺損害。
(2)慢性型:
①淋巴細(xì)胞絕對(duì)數(shù)增加(≥4×109/L)伴T細(xì)胞>3.5×109/L,包括異常T細(xì)胞和偶有花瓣形細(xì)胞。
②無高血鈣,LDH≤2×正常值。
③無CNS、骨、胃腸道受累,無胸腔積液或腹水。
④可有淋巴結(jié)和脾、肝、肺、皮膚受累。
(3)淋巴瘤型:
①無淋巴細(xì)胞增加,伴異常淋巴細(xì)胞≤1%。
②組織學(xué)上陽(yáng)性淋巴結(jié)病變。
(4)急性型:
①除外上述3型的ATL患者,常具有白血病的表現(xiàn)及淋巴結(jié)腫大病變。
②有組織學(xué)和(或細(xì)胞學(xué)證實(shí)的T淋巴細(xì)胞腫瘤。
③除淋巴瘤ATL外,外周血應(yīng)有異常T淋巴細(xì)胞,包括典型的“花瓣”細(xì)胞以及小的有切跡和分葉核成熟T淋巴細(xì)胞。
④LTHV1 抗體陽(yáng)性。
15鑒別診斷
16成人T細(xì)胞性白血病的治療 成人T細(xì)胞性白血病多依據(jù)臨床分型不同而決定治療策略,慢性型或冒煙型患者多采用對(duì)癥支持治療,以積極控制感染和改善臟器功能為主,當(dāng)出現(xiàn)病情進(jìn)展或急性轉(zhuǎn)變時(shí),方可考慮采用積極治療措施。急性型或淋巴瘤型ATL雖采用化學(xué)、生物學(xué)等積極治療措施,但療效不佳,中位生存期2~6個(gè)月。
人體體表面積計(jì)算器BMI指數(shù)計(jì)算及評(píng)價(jià)女性安全期計(jì)算器預(yù)產(chǎn)期計(jì)算器孕期體重增長(zhǎng)正常值孕期用藥安全性分級(jí)(FDA)五行八字成人血壓評(píng)價(jià)體溫水平評(píng)價(jià)糖尿病飲食建議臨床生化常用單位換算基礎(chǔ)代謝率計(jì)算補(bǔ)鈉計(jì)算器補(bǔ)鐵計(jì)算器處方常用拉丁文縮寫速查藥代動(dòng)力學(xué)常用符號(hào)速查有效血漿滲透壓計(jì)算器乙醇攝入量計(jì)算器
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17預(yù)后 成人T細(xì)胞性白血病預(yù)后極差。日本淋巴瘤研究組報(bào)道854例ATL患者,中位隨訪時(shí)間(從診斷時(shí)計(jì)算)為14個(gè)月,585例(68.5%)已死亡,269例(31.5%)仍存活,中位生存期僅6個(gè)月,2年和4年預(yù)期存活率為28%和12%。提示不良預(yù)后有關(guān)的因素有:①一般狀況不佳;②高乳酸脫氫酶血癥;③年齡>40歲;④多部位受累;⑤高鈣血癥;⑥CD4,CD8;CD4+,CD8或CD4,CD8;⑦Ki67 >18%。
18成人T細(xì)胞性白血病的預(yù)防 成人T細(xì)胞性白血病的感染傳播途徑清楚,主要通過母嬰、血液及性接觸。所以預(yù)防措施應(yīng)該做到以下幾點(diǎn):
1.開展有關(guān)性病防治的健康教育。
2.提倡安全的性行為,積極宣傳使用安全套。
3.開展HTLV1母嬰傳播的預(yù)防,避免母嬰喂養(yǎng),以減少嬰兒感染。
4.使用血液、血液或分及血液制品時(shí),必須嚴(yán)格檢測(cè),避免不必要的注射,輸血和使用血液制品。
19相關(guān)藥品 氧、葡萄糖、長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺、潑尼松、阿霉素、維A酸、干擾素、齊多夫定、帕米膦酸、帕米膦酸二鈉
20相關(guān)檢查
簡(jiǎn)單地說,「血癌」是人體內(nèi)造血器官──骨髓長(zhǎng)了癌癥,抑制正常造血功能,造成白血球、紅血球、血小板減少,并且血液中出現(xiàn)不成熟或不正常白血球。進(jìn)而引發(fā)貧血、出血、感染等嚴(yán)重并發(fā)癥。血癌并沒有早期或晚期之分。因?yàn)榘籽墓撬栝L(zhǎng)出來,隨血液循環(huán)到全身,所以一開始就是個(gè)全身性疾病,癌癥分期并沒有意義。不像其他種類癌癥,可依據(jù)腫瘤大小、是否侵犯其他組織判定分期。
白血病是有分類的,臨床上分為急性和慢性,急性白血病比慢性白血病較嚴(yán)重,死亡率較高,疾病的表現(xiàn)也比較復(fù)雜,不易處理。
1.急性骨髓性白血病(簡(jiǎn)稱AML):好發(fā)成年人,依照分化再細(xì)分為M0到M7型。
2.急性淋巴性白血病(簡(jiǎn)稱ALL):好發(fā)兒童,成年人占少部份,細(xì)分L1到L3型。 急性白血病治療以注射化學(xué)治療為主,可分為兩階段,第一階段是「引導(dǎo)治療」,癌細(xì)胞接受化學(xué)治療后,暫時(shí)從血液中消失,疾病達(dá)到緩解之后,就進(jìn)入第二階段「鞏固治療」,主要是預(yù)防疾病的復(fù)發(fā),若有合適的骨髓干細(xì)胞,可考慮骨髓干細(xì)胞移植。
3.慢性骨髓性白血病(簡(jiǎn)稱CML):好發(fā)20-45歲,病程進(jìn)展較慢,主因是人體的第9對(duì)與第22對(duì)染色體之間的遺傳物質(zhì),發(fā)生了轉(zhuǎn)位(費(fèi)城染色體),目前治療有口服化學(xué)治療及口服標(biāo)靶藥物(Glivec,基立克),標(biāo)靶藥物發(fā)只抑制癌細(xì)胞,而不破壞正常細(xì)胞的功能,讓癌細(xì)胞不會(huì)再增生,是目前治療慢性骨髓性白血病的第一線用藥。
慢性骨髓性白血病大部份出現(xiàn)在成年人,小孩比較少發(fā)病。其病程可分為初期的慢性期及后來的急性期。通常病人初次被診斷的時(shí)候都是在慢性期。
倦怠感,體重減輕,發(fā)燒,左上腹脹痛(這是因?yàn)槠⑴K種大)等。 白血球數(shù)目異常增加,但出現(xiàn)的白血球自最原始的芽細(xì)胞到完全成熟的顆粒球皆有,并以成熟的血球居多。嗜堿性白血球數(shù)目通常也會(huì)增加。如果做細(xì)胞的染色體檢查更可進(jìn)一步發(fā)現(xiàn)這些細(xì)胞都含有一種稱為費(fèi)城染色體的異常染色體。 紅血球的數(shù)目正?;蛏晕⒌拖拢“宓臄?shù)目則為正?;蛟黾?,因此較少出現(xiàn)不正常出血現(xiàn)象。4.慢性淋巴性白血病(簡(jiǎn)稱CLL):好發(fā)老年人,多為B細(xì)胞型,初期病人最常出現(xiàn)的癥狀是無意間被發(fā)現(xiàn)的淋巴球增生,且大部份的淋巴球?yàn)槊菜普V×馨颓?。這時(shí)病人可以毫無癥狀或出現(xiàn)免疫力變差的跡象,如長(zhǎng)帶狀皰疹,肺炎等。其次可能出現(xiàn)淋巴腺腫大,肝脾腫大,貧血及血小板減少等癥狀。也可出現(xiàn)免疫力異常的現(xiàn)象,如出現(xiàn)自體免疫導(dǎo)致的溶血及血小板破壞等。部份患者可能會(huì)因腹膜腔后淋巴結(jié)腫大而引起腸胃道與泌尿道阻塞的情形。
病人如果沒有癥狀通常會(huì)先觀察,定期回診追蹤血液檢查,等癥狀出現(xiàn)再考慮治療,目前治療有口服化療藥物控制,也有標(biāo)靶藥物可注射。
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?、貧血:
因紅血球減少、血紅素降低所導(dǎo)致,病人會(huì)特別容易覺得疲倦、臉色蒼白、體力衰退等癥狀。
?、出血:
包括流鼻血、牙齦出血、皮膚出現(xiàn)點(diǎn)狀或塊狀瘀血、女性會(huì)有月經(jīng)量很多或是不止的情形。
?、?骨頭痛:
血癌是由骨髓開始再往外侵犯,骨髓膨脹,骨膜受到拉伸,所以引起疼痛,膝蓋的上下方最明顯,或者胸骨疼痛等癥狀。
?、 器官腫大:
如牙齦腫脹、淋巴結(jié)腫大、脾臟腫大、體重減輕、腹部有飽脹感等不適情形也是常見的現(xiàn)象。另外,急性淋巴球性白血病也會(huì)侵犯中樞神經(jīng),如腦膜等構(gòu)造,引起腦部病變。
?、不明原因的持續(xù)發(fā)燒:
主要原因是受到感染,由于白血病病人的正常白血球很少,以致免疫力下降。
2.年齡<50歲
3.有適合的組織抗原配對(duì)的骨髓捐贈(zèng)者。
4.已經(jīng)達(dá)到血液學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)完全緩解的病人。
骨髓移植也有風(fēng)險(xiǎn),五成病人在骨髓移植成功后可以繼續(xù)治療觀察,三成病人會(huì)在移植之后五年內(nèi)陸續(xù)復(fù)發(fā)乃至死亡。其余兩成會(huì)因移植的嚴(yán)重毒性或合并癥,比方肺炎、排斥作用而喪命。
2、出血的部位十分多。白血病患者出血的部位可以遍布全身上下及其肌膚牙床,牙科和鼻黏膜出血都十分普遍,次之是消化系統(tǒng),尿道口,孑宮和呼吸系統(tǒng)出血。
3、脾大。特別是在以亞急性網(wǎng)織紅細(xì)胞白血病更為顯著,淋巴腫大限于頸、腋窩下及腹股溝區(qū)等處全身上下淋巴腫大,以亞急性網(wǎng)織紅細(xì)胞性白血病多見。
4、發(fā)高燒。大概有50%~84%的患者,最初都是會(huì)有發(fā)燒癥狀發(fā)高燒有二種一種是白血病自身造成的,一般不易超出38℃,抗菌素醫(yī)治對(duì)其沒有實(shí)際效果,另一種是由于本身的身體免疫力下降而導(dǎo)致的,通常會(huì)發(fā)高燒至39度至41度,普遍的感柒,有咽喉炎,扁桃體發(fā)炎,新冠肺炎,泌尿系感染這些,口腔潰瘍更為多見。
5、骨關(guān)節(jié)疼。亞急性白血病經(jīng)常會(huì)造成骨關(guān)節(jié)病痛疼,常常主要表現(xiàn)的為胸骨下端壓痛可以發(fā)生骨關(guān)節(jié)人體骨骼痛疼,特別是在以少年兒童多見產(chǎn)生脊髓萎縮時(shí)也會(huì)造成人體骨骼劇烈疼痛。
總結(jié):當(dāng)成人習(xí)慣性的發(fā)生某一部位出血,一直忍不住的情況下就需要造成注意了,這個(gè)時(shí)候一定要立即到醫(yī)院就診,查驗(yàn)自身是不是患上白血病,是的話要根據(jù)如今的診療標(biāo)準(zhǔn)趕快醫(yī)治白血病,在我們身旁發(fā)生白血病患者的情況下,也需要在工作能力允許的范疇內(nèi)給予一定的協(xié)助。
白血病是一類造血干細(xì)胞惡性克隆性疾病。克隆性白血病細(xì)胞因?yàn)樵鲋呈Э?、分化障礙、凋亡受阻等機(jī)制在骨髓和其他造血組織中大量增殖累積,并浸潤(rùn)其他非造血組織和器官,同時(shí)抑制正常造血功能。臨床可見不同程度的貧血、出血、感染發(fā)熱以及肝、脾、淋巴結(jié)腫大和骨骼疼痛。據(jù)報(bào)道,我國(guó)各地區(qū)白血病的發(fā)病率在各種腫瘤中占第六位。
病因
1.病毒因素
RNA病毒在鼠、貓、雞和牛等動(dòng)物的致白血病作用已經(jīng)肯定,這類病毒所致的白血病多屬于T細(xì)胞型。
2.化學(xué)因素
一些化學(xué)物質(zhì)有致白血病的作用。接觸苯及其衍生物的人群白血病發(fā)生率高于一般人群。亦有亞硝胺類物質(zhì)、保泰松及其衍生物、氯霉素等誘發(fā)白血病的報(bào)道。某些抗腫瘤細(xì)胞毒藥物,如氮芥、環(huán)磷酰胺、甲基芐肼、VP16、VM26等都有致白血病作用。
3.放射因素
有證據(jù)顯示,各種電離輻射可以引起人類白血病。白血病的發(fā)生取決于人體吸收輻射的劑量,整個(gè)身體或部分軀體受到中等劑量或大劑量輻射后都可誘發(fā)白血病。小劑量輻射能否引起白血病仍不確定。經(jīng)常接觸放射線物質(zhì)(如鈷-60)者白血病發(fā)病率明顯增加。大劑量放射線診斷和治療可使白血病發(fā)生率增高。
4.遺傳因素
有染色體畸變的人群白血病發(fā)病率高于正常人。
分類
按起病的緩急可分為急、慢性白血病。急性白血病細(xì)胞分化停滯在早期階段,以原始及早幼細(xì)胞為主,疾病發(fā)展迅速,病程數(shù)月。慢性白血病細(xì)胞分化較好,以幼稚或成熟細(xì)胞為主,發(fā)展緩慢,病程數(shù)年。按病變細(xì)胞系列分類,包括髓系的粒、單、紅、巨核系和淋巴系的T和B細(xì)胞系。臨床上常將白血病分為淋巴細(xì)胞白血病、髓細(xì)胞白血病、混合細(xì)胞白血病等。
臨床表現(xiàn)
兒童及青少年急性白血病多起病急驟。常見的首發(fā)癥狀包括發(fā)熱、進(jìn)行性貧血、顯著的出血傾向或骨關(guān)節(jié)疼痛等。起病緩慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐漸進(jìn)展。此外,少數(shù)患者可以抽搐、失明、牙痛、牙齦腫脹、心包積液、雙下肢截癱等為首發(fā)癥狀。
1.發(fā)熱
是白血病最常見的癥狀之一,表現(xiàn)為不同程度的發(fā)熱和熱型。發(fā)熱的主要原因是感染,其中以咽峽炎、口腔炎、肛周感染最常見,肺炎、扁桃體炎、齒齦炎、肛周膿腫等也較常見。耳部發(fā)炎、腸炎、癰、腎盂腎炎等也可見到,嚴(yán)重者可發(fā)生敗血癥、膿毒血癥等。發(fā)熱也可以是急性白血病本身的癥狀,而不伴有任何感染跡象。
2.感染
病原體以細(xì)菌多見,疾病后期,由于長(zhǎng)期粒細(xì)胞低于正常和廣譜抗生素的使用,真菌感染的可能性逐漸增加。病毒感染雖少見但兇險(xiǎn),須加以注意。
3.出血
出血部位可遍及全身,以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見,也可有視網(wǎng)膜、耳內(nèi)出血和顱內(nèi)、消化道、呼吸道等內(nèi)臟大出血。女性月經(jīng)過多也較常見,可以是首發(fā)癥狀。
4.貧血
早期即可出現(xiàn),少數(shù)病例可在確診前數(shù)月或數(shù)年先出現(xiàn)骨髓增生異常綜合征(MDS),以后再發(fā)展成白血病。病人往往伴有乏力、面色蒼白、心悸、氣短、下肢水腫等癥狀。貧血可見于各類型的白血病,老年病人更多見。
5.骨和關(guān)節(jié)疼痛
骨和骨膜的白血病浸潤(rùn)引起骨痛,可為肢體或背部彌漫性疼痛,亦可局限于關(guān)節(jié)痛,常導(dǎo)致行動(dòng)困難。逾1/3患者有胸骨壓痛,此征有助于本病診斷。
6.肝脾和淋巴結(jié)腫大
以輕、中度肝脾腫大為多見。ALL比AML肝脾腫大的發(fā)生率高,慢性比急性白血病脾臟腫大更為常見,程度也更明顯。淋巴結(jié)腫大ALL也比AML多見,可累及淺表或深部如縱隔、腸系膜、腹膜后等淋巴結(jié)。
7.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL)
CNSL系急性白血病嚴(yán)重并發(fā)癥,常見于ALL和AML中的M4和M5,但其他類型也可見到。由于常用化療藥物難以透過血腦屏障,因此成為現(xiàn)代急性白血病治療的盲點(diǎn)和難點(diǎn)。浸潤(rùn)部位多發(fā)生在蛛網(wǎng)膜、硬腦膜,其次為腦實(shí)質(zhì)、脈絡(luò)膜或顱神經(jīng)。重癥者有頭痛、嘔吐、項(xiàng)強(qiáng)、視乳頭水腫,甚至抽搐、昏迷等顱內(nèi)壓增高的典型表現(xiàn),可類似顱內(nèi)出血,輕者僅訴輕微頭痛、頭暈。顱神經(jīng)(第VI、Ⅶ對(duì)顱神經(jīng)為主)受累可出現(xiàn)視力障礙和面癱等。
8.其他組織和器官浸潤(rùn)
ALL皮膚浸潤(rùn)比AML少見,但睪丸浸潤(rùn)較多見。睪丸白血病也常出現(xiàn)在緩解期ALL,表現(xiàn)為單或雙側(cè)睪丸的無痛性腫大,質(zhì)地堅(jiān)硬無觸痛,是僅次于CNSL的白血病髓外復(fù)發(fā)根源。白血病浸潤(rùn)還可累及肺、胸膜、腎、消化道、心、腦、子宮、卵巢、乳房、腮腺和眼部等各種組織和器官,并表現(xiàn)相應(yīng)臟器的功能障礙。
9.慢性粒細(xì)胞白血病的癥狀
起病緩慢,早期常無自覺癥狀,多因健康檢查或因其他疾病就醫(yī)時(shí)才發(fā)現(xiàn)血象異?;蚱⒛[大而確診。隨著病情發(fā)展,可出現(xiàn)乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等陳代謝亢進(jìn)的表現(xiàn)。由于脾腫大而感左上腹墜脹、食后飽脹等癥狀。檢查時(shí)最為突出的是脾腫大,往往就醫(yī)時(shí)已達(dá)臍平面。病情可穩(wěn)定1~4年,之后進(jìn)入加速期,迅速出現(xiàn)貧血及更多癥狀,然后很快進(jìn)入急變期,可以急變?yōu)锳ML或者ALL,臨床表現(xiàn)與急性白血病完全一樣,治療效果和預(yù)后則比原發(fā)性急性白血病更差,通常迅速死亡。
檢查
1.急性白血病
(1)血象:血紅蛋白、血小板進(jìn)行性減少,白細(xì)胞計(jì)數(shù)可增高或減少,分類可見原始或幼稚細(xì)胞。
(2)骨髓象:增生活躍至極度活躍,可伴骨髓纖維化或骨髓壞死。按增生細(xì)胞的系列不同,分為急性非淋巴細(xì)胞白血病(ANLL)及急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)。其骨髓特點(diǎn)如下:
1)ANLL:①M(fèi)1型(急性粒細(xì)胞白血病未分化型):原粒細(xì)胞?90%(非紅系細(xì)胞),早幼粒細(xì)胞少見,中幼粒細(xì)胞以下階段不見或罕見;可見Auer小體。紅系、巨核細(xì)胞系增生受抑。②M2型(急性粒細(xì)胞白血病部分分化型):粒系明顯增生,可見Auer小體;紅系、巨核細(xì)胞系增生受抑。根據(jù)粒細(xì)胞分化程度不同又分為:M2a型:原粒細(xì)胞30%~90%(非紅系細(xì)胞),單核細(xì)胞<20%,早幼粒細(xì)胞以下階段>10%。M2b型:原始及早幼粒細(xì)胞明顯增多,但以異常的中性中幼粒細(xì)胞增生為主,其胞核常有核仁,核漿發(fā)育明顯不平衡,此類細(xì)胞>30%。③M3型(急性顆粒增多的早幼粒細(xì)胞白血病):以顆粒增多的異常早幼粒細(xì)胞增生為主,此類細(xì)胞>30%(非紅系細(xì)胞);易見Auer小體;紅系、巨核細(xì)胞系增生受抑。根據(jù)粒細(xì)胞分化程度不同又分為:M3a型(粗顆粒型):嗜苯胺藍(lán)顆粒粗大,密集或融合。M3b型(細(xì)顆粒型):嗜苯胺藍(lán)顆粒密集而細(xì)小。④M4型(急性粒-單核細(xì)胞白血病):粒系、單核細(xì)胞系增生,紅系、巨核細(xì)胞系增生受抑。根據(jù)粒系、單核細(xì)胞系形態(tài)不同,又分四種類型:M4a:原始和早幼粒細(xì)胞增生為主,單核細(xì)胞系?20%(非紅系細(xì)胞)。M4b:原、幼單核細(xì)胞增生為主,原粒和早幼粒細(xì)胞>20%(非紅系細(xì)胞)。M4c:原始細(xì)胞即具粒細(xì)胞系,又具單核細(xì)胞系形態(tài)特征者>30%(非紅系細(xì)胞)。M4Eo:除具上述特點(diǎn)外,還有粗大而圓的嗜酸顆粒及著色較深的嗜堿顆粒,占5%~30%(非紅系細(xì)胞)。⑤M5型(急性單核細(xì)胞白血病):?jiǎn)魏思?xì)胞系增生,可見細(xì)小Auer小體;紅系、粒系及巨核細(xì)胞系增生受抑。根據(jù)單核細(xì)胞分化程度不同又分為:M5a型(未分化型):原始單核細(xì)胞?80%(非紅系細(xì)胞)。M5b型(部分分化型):原始、幼稚>30%,原始單核細(xì)胞<80%(非紅系細(xì)胞)。
⑥M6型(紅白血病):紅細(xì)胞系>50%,且有形態(tài)學(xué)異常,非紅細(xì)胞系原粒細(xì)胞(或原始+幼稚單核細(xì)胞>30%(非紅系細(xì)胞);若血片中原粒細(xì)胞或原單核細(xì)胞>5%,骨髓非紅系細(xì)胞中原粒細(xì)胞或原始+幼稚單核細(xì)胞>20%。巨核細(xì)胞減少。⑦M(jìn)7型(急性巨核細(xì)胞白血病):原巨核細(xì)胞>30%。紅系、粒系增生相對(duì)抑制。
2)ALL:①L1型:原始和幼稚淋巴細(xì)胞明顯增生,比例增高,以小淋巴細(xì)胞為主;核圓形,偶有凹陷與折疊,染色質(zhì)較粗,結(jié)構(gòu)較一致核仁少,不清楚;胞漿少,輕或中度嗜堿。②L2型:原始和幼稚淋巴細(xì)胞明顯增生,比例增高,淋巴細(xì)胞大小不一,以大細(xì)胞為主;核形不規(guī)則,凹陷與折疊易見,染色質(zhì)較疏松,結(jié)構(gòu)不一致,核仁較清楚,一個(gè)或多個(gè);胞漿量較多,輕或中度嗜堿。③L3型:原始和幼稚淋巴細(xì)胞明顯增生,比例增高,但細(xì)胞大小較一致,以大細(xì)胞為主;核形較規(guī)則,染色質(zhì)呈均勻細(xì)點(diǎn)狀,核仁一個(gè)或多個(gè),較明顯,呈小泡狀;胞漿量多,深藍(lán)色,空泡常明顯,呈蜂窩狀。
(3)細(xì)胞化學(xué)染色
1)過氧化物酶及蘇丹黑染色:急淋細(xì)胞呈陰性(陽(yáng)性<3%);急粒細(xì)胞呈強(qiáng)陽(yáng)性;急單細(xì)胞呈陽(yáng)性或弱陽(yáng)性。
2)糖原染色:急淋細(xì)胞呈陽(yáng)性(粗顆?;虼謮K狀,常集于胞漿一側(cè));急粒、急單細(xì)胞呈弱陽(yáng)性(彌散性細(xì)顆粒狀);紅白血?。河准t細(xì)胞呈強(qiáng)陽(yáng)性。
3)非特異性酯酶染色:急單細(xì)胞呈強(qiáng)陽(yáng)性,能被氟化鈉明顯抑制(>50%);急粒細(xì)胞呈陽(yáng)性或弱陽(yáng)性,氟化鈉輕度抑制(<50%);急淋細(xì)胞一般呈陰性。
4)中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色:急淋白血病積分增高或正常;急粒白血病明顯減低;急單白血病可增高或減低。
有條件應(yīng)做免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)及基因分型。
2.慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL)
(1)病史;
(2)體格檢查:特別是淋巴結(jié)包括咽淋巴環(huán)和肝脾的大小;
(3)體能狀態(tài):ECOG及疾病累積評(píng)分表(CIRS)評(píng)分;
(4)癥狀:盜汗、發(fā)熱、體重減輕;
(5)血常規(guī)檢測(cè),包括白細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類、血小板計(jì)數(shù)、血紅蛋白等;
(6)血清生化檢測(cè),包括肝腎功能、電解質(zhì)、乳酸脫氫酶、?2-微球蛋白等;
(7)骨髓活檢?涂片:治療前、療效評(píng)估及鑒別血細(xì)胞減少原因。
診斷
CLL的診斷
1.外周血B淋巴細(xì)胞
計(jì)數(shù)?5x109/L,且?3個(gè)月。B細(xì)胞<5x109/L,存在CLL細(xì)胞骨髓浸潤(rùn)所致血細(xì)胞減少,也可診斷CLL;
2.血涂片
其中白血病細(xì)胞特征性的表現(xiàn)為小的、成熟淋巴細(xì)胞,胞質(zhì)少、核致密、核仁不明顯、染色質(zhì)部分聚集。涂抹細(xì)胞也是CLL的特征。外周血淋巴細(xì)胞中幼稚淋巴細(xì)胞<55%;
3.典型的免疫表型
CD5+、CD10-、CD19+、FMC7-、CD23+、CD43+/-、CCND1-。表面免疫球蛋白(sIg)、CD20、CD22及CD79b弱表達(dá)(dim)。白血病細(xì)胞限制性表達(dá)?或?輕鏈。
治療
由于白血病分型和預(yù)后分層復(fù)雜,因此沒有千篇一律的治療方法,需要結(jié)合細(xì)致的分型和預(yù)后分層制定治療方案。目前主要有下列幾類治療方法:化學(xué)治療﹑放射治療﹑靶向治療、免疫治療、干細(xì)胞移植等。通過合理的綜合性治療,白血病預(yù)后得到極大的改觀,相當(dāng)多的患者可以獲得治愈或者長(zhǎng)期穩(wěn)定,白血病是“不治之癥”的時(shí)代過去了。
1.AML治療(非M3)
通常需要首先進(jìn)行聯(lián)合化療,即所謂“誘導(dǎo)化療”,常用DA(3+7)方案。誘導(dǎo)治療后,如果獲得緩解,進(jìn)一步可以根據(jù)預(yù)后分層安排繼續(xù)強(qiáng)化鞏固化療或者進(jìn)入干細(xì)胞移植程序。鞏固治療后,目前通常不進(jìn)行維持治療,可以停藥觀察,定期隨診。
2.M3治療
由于靶向治療和誘導(dǎo)凋亡治療的成功,PML-RAR?陽(yáng)性急性早幼粒細(xì)胞白血病(M3)成為整個(gè)AML中預(yù)后最好的類型。越來越多的研究顯示,全反式維甲酸聯(lián)合砷劑治療可以治愈絕大多數(shù)M3患者。治療需要嚴(yán)格按照療程進(jìn)行,后期維持治療的長(zhǎng)短則主要依據(jù)融合基因殘留情況決定。
3.ALL治療
通常先進(jìn)行誘導(dǎo)化療,成人與兒童常用方案有差異,但是近年來研究認(rèn)為,采用兒童方案治療成人患者結(jié)果可能優(yōu)于傳統(tǒng)成人方案。緩解后需要堅(jiān)持鞏固和維持治療。高?;颊哂袟l件可以做干細(xì)胞移植。合并Ph1染色體陽(yáng)性的患者推薦聯(lián)合酪氨酸激酶抑制劑進(jìn)行治療。
4.慢性粒細(xì)胞白血病治療
慢性期首選酪氨酸激酶抑制劑(如伊馬替尼)治療,建議盡早且足量治療,延遲使用和使用不規(guī)范容易導(dǎo)致耐藥。因此,如果決定使用伊馬替尼,首先不要拖延,其次一定要堅(jiān)持長(zhǎng)期服用(接近終生),而且服用期間千萬不要擅自減量或者停服,否則容易導(dǎo)致耐藥。加速期、急變期通常需要先進(jìn)行靶向治療(伊馬替尼加量或者使用二代藥物),然后選擇機(jī)會(huì)盡早安排異體移植。
5.慢性淋巴細(xì)胞治療
早期無癥狀患者通常無需治療,晚期則可選用多種化療方案,例如留可然單藥治療,氟達(dá)拉濱、環(huán)磷酰胺聯(lián)合美羅華等化療。新藥苯達(dá)莫司汀、抗CD52單抗等也有效。近年來發(fā)現(xiàn)BCR通路抑制劑的靶向治療可能有顯著效果。有條件的難治患者可以考慮異體移植治療。
6.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的治療
雖然ALL、AML中的M4、M5等類型常見合并CNSL,但是其他急性白血病也都可以出現(xiàn)。由于常用藥物難以透過血腦屏障,因此這些患者通常需要做腰穿鞘注預(yù)防和治療CNSL。部分難治性患者可能需要進(jìn)行全顱腦脊髓放療。
7.干細(xì)胞移植
除了少數(shù)特殊患者可能會(huì)從自體移植中受益,絕大多數(shù)白血病患者應(yīng)該做異體移植。隨著移植技術(shù)的進(jìn)步,供者選擇、移植風(fēng)險(xiǎn)及遠(yuǎn)期預(yù)后等方面都已經(jīng)有顯著進(jìn)步,因此,異體移植目前是各種中高危白血病重要的根治性手段。
8.新的治療方法展望
雖然移植可以獲得較好的生存效果,但是移植物抗宿主病等并發(fā)癥可能嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。因此,選擇性免疫治療和各種分子靶向治療是將來治愈白血病的希望,例如腫瘤疫苗、細(xì)胞治療、細(xì)胞信號(hào)通路調(diào)節(jié)劑等。
預(yù)后
除慢性粒細(xì)胞性白血病外,急性白血病、慢性淋巴細(xì)胞白血病都具有多種不同預(yù)后指標(biāo),根據(jù)不同的指標(biāo),可以將這些患者分為不同預(yù)后層次,從而采取不同強(qiáng)度的治療。因此,現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)于白血病的認(rèn)識(shí)越來越細(xì)化,所有患者在確診后都應(yīng)該盡可能完善各種預(yù)后分層所需要的全面檢查,然后制定個(gè)體化的治療方案。這些預(yù)后指標(biāo)中,尤其以染色體和各種基因異常為重要。
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