一、面部肌肉痙攣的疾病病因介紹
1.血管因素:1875年Schulitze等報(bào)道了一例HFS病人行尸檢時(shí)發(fā)現(xiàn)其面神經(jīng)部位存在有“ 櫻桃”大小的基底動(dòng)脈瘤。目前已知大約有80%~90%的HFS是由于面神經(jīng)出腦干區(qū)存在血管壓迫所致。臨床資料表明:在導(dǎo)致HFS的血管因素中以小腦前下動(dòng)脈(AICA)及小腦后下動(dòng)脈(PICA)為主,而小腦上動(dòng)脈SCA)較少見。SCA發(fā)自于基底動(dòng)脈與大腦后動(dòng)脈交界處,走行較為恒定,而PICA和AICA則相對(duì)變異較大,因而易形成血管襻或異位壓迫到面神經(jīng);另外迷路上動(dòng)脈及其他變異的大動(dòng)脈如椎動(dòng)脈、基底動(dòng)脈亦可能對(duì)面神經(jīng)形成壓迫導(dǎo)致HFS。以往認(rèn)為:HFS是由于動(dòng)脈的搏動(dòng)性壓迫所致,近幾年研究表明:?jiǎn)我混o脈血管壓迫面神經(jīng)時(shí)亦可導(dǎo)致HFS,且上述血管可兩者同時(shí)對(duì)面神經(jīng)形成壓迫,這在一定程度上影響到HFS手術(shù)的預(yù)后。
2.非血管因素:橋腦小腦角(CPA)的非血管占位性病變,如肉芽腫、腫瘤和囊腫等因素亦可產(chǎn)生HFS。其原因可能是由于:①占位導(dǎo)致正常血管移位。Singh等報(bào)道了一例CPA表皮樣囊腫使AICA移位壓迫到面神經(jīng)導(dǎo)致HFS;②占位對(duì)面神經(jīng)的直接壓迫;③占位本身異常血管的影響如動(dòng)靜脈畸形、腦膜瘤、動(dòng)脈瘤等。另外后顱窩的一些占位性病變也可導(dǎo)致HFS。如罕見的中間神經(jīng)的雪旺氏細(xì)胞瘤壓迫面神經(jīng)導(dǎo)致的HFS。Hirano報(bào)道一例小腦血腫的患者其首發(fā)癥狀為HFS。在年輕患者中,局部的蛛網(wǎng)膜增厚可能是產(chǎn)生HFS的主要原因之一,而一些先天性疾病如Arnold-Chiari畸形及先天性蛛網(wǎng)膜囊腫偶可發(fā)生HFS。
3.其他因素:面神經(jīng)的出腦干區(qū)存在壓迫因素是HFS產(chǎn)生的主要原因,且大多數(shù)學(xué)者在進(jìn)行橋腦小腦角手術(shù)時(shí)觀察到:面神經(jīng)出腦干區(qū)以外區(qū)域存在血管壓迫并不產(chǎn)生HFS。而Kuroki等在動(dòng)物模型中觀察到:面神經(jīng)出腦干區(qū)以外區(qū)域的面神經(jīng)脫髓鞘病變,其肌電圖可表現(xiàn)為類似 HFS的改變。Mar-tinelli也報(bào)道了一例面神經(jīng)周圍支損傷后可出現(xiàn)HFS。關(guān)于面神經(jīng)出腦干區(qū)以外的部位存在壓迫因素是否導(dǎo)致HFS,尚需進(jìn)一步的探討。
4.遺傳因素:此外,HFS也可見于一些全身性疾病如多發(fā)性硬化。家族性HFS迄今僅有幾例報(bào)道,其機(jī)理尚不明了,推測(cè)可能與遺傳有關(guān)。
二、面部肌肉痙攣的手術(shù)治療介紹
1.面神經(jīng)干壓榨和分支切斷術(shù):在局麻下,于莖乳孔下切口,找出神經(jīng)主干,用血管鉗壓榨神經(jīng)干,壓榨力量應(yīng)適當(dāng)控制,輕則將于短期內(nèi)復(fù)發(fā),重則遺留永久性面癱。如將遠(yuǎn)側(cè)分支找出,在電刺激下找出主要產(chǎn)生痙攣的責(zé)任神經(jīng)支,進(jìn)行選擇性切斷,效果雖較壓榨術(shù)好,但術(shù)后仍要發(fā)生輕度面癱,1~2年后亦有復(fù)發(fā),現(xiàn)已很少采用。
2.面神經(jīng)減壓術(shù):即將面神經(jīng)出顱之骨管磨開減壓,系1953年首先由Proud所采用。在局麻下鑿開乳突,用電鉆將面神經(jīng)的水平垂直段骨管完全磨去,縱行切開神經(jīng)鞘膜,使神經(jīng)纖維得以減壓。1972年P(guān)ulec認(rèn)為,單純?nèi)橥粌?nèi)減壓范圍太小,應(yīng)同時(shí)將內(nèi)聽道頂部和迷路段全部磨開減壓。手術(shù)中也曾發(fā)現(xiàn)神經(jīng)有病理改變?nèi)缟窠?jīng)水腫、彌漫性肥厚和神經(jīng)鞘纖維性收縮等與病因相矛盾的現(xiàn)象,但手術(shù)后確實(shí)有些病人得到治愈。1965年Cawthorne曾報(bào)告13例手術(shù)并未發(fā)現(xiàn)任何異常。減壓術(shù)較復(fù)雜,尤其全段減壓術(shù)不僅難度大,而且有一定危險(xiǎn)。所謂療效是否因手術(shù)中創(chuàng)傷面神所致,并非減壓之效,也值得商榷。
3.面神經(jīng)垂直段梳理術(shù):Scoville(1965年)采用,將垂直段面神經(jīng)骨管磨開后,用纖刀將垂直段縱行剖開1cm,并在其間隔以硅膠薄膜,其目的是切斷交叉的神經(jīng)纖維,以減少異常沖動(dòng)傳導(dǎo),缺點(diǎn)是很難確切地達(dá)到既不明顯面癱又不出現(xiàn)痙攣的程度。
4.微血管減壓術(shù):1967年,美國(guó)Jennatta教授首創(chuàng)微血管減壓術(shù)治療面肌痙攣。是目前國(guó)際上神經(jīng)外科常用的根治HFS的方法。具體方法是:全身麻醉下,采用耳后發(fā)際內(nèi)直切口,術(shù)中在顯微鏡下觀察橋小腦角區(qū)面聽神經(jīng)與周圍血管的解剖關(guān)系,仔細(xì)尋找壓迫面神經(jīng)的血管袢,確認(rèn)責(zé)任血管(即壓迫面神經(jīng)致臨床癥狀的血管)后松解此處的蛛網(wǎng)膜小梁與神經(jīng)、血管的粘連,確認(rèn)血管與面神經(jīng)根部之間充分游離后插入合適大小的Teflon墊片。如果術(shù)中發(fā)現(xiàn)明確責(zé)任血管,則對(duì)可能壓迫神經(jīng)的血管進(jìn)行處理,實(shí)行減壓術(shù)。
三、面部肌肉痙攣的手術(shù)護(hù)理
1.術(shù)前準(zhǔn)備:除神經(jīng)外科術(shù)前常規(guī)準(zhǔn)備外,還需做好電測(cè)聽、核磁血管造影(MRA)等檢查,認(rèn)真評(píng)估面肌痙攣發(fā)生的頻率、強(qiáng)度和持續(xù)時(shí)間,為術(shù)后的護(hù)理觀察提供對(duì)比。
2.心理護(hù)理: HFS雖無(wú)生命危險(xiǎn),但不自主的面容嚴(yán)重妨礙患者的社交生活和心理健康,甚至對(duì)一些年輕患者的婚姻、就業(yè)等帶來(lái)不利影響。加上病程遷延,輾轉(zhuǎn)求醫(yī),經(jīng)受了反復(fù)的藥物治療甚至肉毒素注射治療,使部分患者長(zhǎng)期處于精神高度緊張和情緒煩躁?duì)顟B(tài),對(duì)手術(shù)效果存在疑慮,渴望訴說(shuō)、被理解和關(guān)心。因此,患者入院后,我們?cè)谠敿?xì)了解病史的同時(shí)耐心聽取其傾訴,對(duì)患者所述痛苦及因疾病所引起的生活不順心給予理解、同情和安慰,并引導(dǎo)其宣泄。同時(shí)詳細(xì)解釋手術(shù)目的、方法、效果以及術(shù)后注意事項(xiàng),使患者增強(qiáng)信心,處于治療的最佳狀態(tài)。
3.術(shù)后一般護(hù)理:術(shù)后24h去枕平臥,密切觀察有無(wú)活動(dòng)性出血以及生命體征、瞳孔、肢體活動(dòng)語(yǔ)言的改變,術(shù)后護(hù)士要詳細(xì)了解術(shù)中的情況,做到心中有數(shù),有異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)生,給予相應(yīng)處理。術(shù)后24h持續(xù)低流量吸氧,以預(yù)防切口周圍腦組織水腫。注意有無(wú)腦干受損的癥狀,觀察有無(wú)劇烈頭痛、頻繁嘔吐、脈搏緩慢、血壓升高等顱內(nèi)壓增高癥狀,警惕顱內(nèi)繼發(fā)性出血的發(fā)生。術(shù)后24h禁食水,之后由流食過(guò)渡為易消化、高熱量、高維生素、高蛋白飲食。若出現(xiàn)短暫性面目麻木,食物不宜過(guò)硬、過(guò)冷或過(guò)熱,以免損傷口腔黏膜。
4.手術(shù)后療效的觀察:患者清醒后,及時(shí)評(píng)估面肌痙攣的頻率、強(qiáng)度及持續(xù)時(shí)間,并記錄面肌痙攣停止抽搐的時(shí)間。面肌痙攣嚴(yán)重的患者,術(shù)后即可見到患側(cè)眼裂較術(shù)前增大,此乃病因解除后原先緊張的面肌松弛所致,而非面神經(jīng)損傷所致,是手術(shù)成功的第一征兆。但術(shù)后即刻無(wú)效并不意味著治療無(wú)效。MVD術(shù)雖然解除了血管壓迫,但面神經(jīng)根髓鞘的再生修復(fù)和面神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核興奮性趨于平穩(wěn)需要一段時(shí)間來(lái)完成,術(shù)后療效的觀察應(yīng)持續(xù)隨訪6個(gè)月以上。
四、面部肌肉痙攣的其他治療方法
1.藥物治療:除苯妥英鈉或卡馬西平等藥對(duì)一些輕型患者可能有效外,一般中樞鎮(zhèn)靜藥、抑制劑和激素等均無(wú)顯著療效。
2.中醫(yī)針灸:面肌痙攣?zhàn)詈貌灰樉?,因?yàn)榇瞬”旧砭团麓碳ぃ袝r(shí)針灸反而會(huì)加重病情,有的人當(dāng)時(shí)見效,日后復(fù)發(fā)起來(lái)反而會(huì)厲害。另外服用卡馬西平或苯妥英鈉這些抗鎮(zhèn)定抗癲癇藥物只控制,而且長(zhǎng)期服用副作用也很大,依賴性也比較強(qiáng)。可以服些B1、B12但收效甚微。
3.注射肉毒毒素:在一定程度上可控制面肌痙攣,一般打一針最長(zhǎng)能控制一年,長(zhǎng)時(shí)間注射會(huì)產(chǎn)生抗藥性,而且因A型肉毒毒素可麻痹面部的神經(jīng)造成人為的面癱,所以當(dāng)時(shí)打完面肌痙攣會(huì)控制。但長(zhǎng)時(shí)間注射的病人或多或少都會(huì)有面癱的癥狀。
3.微血管減壓術(shù)治療面肌痙攣:面肌痙攣表現(xiàn)為半側(cè)面部陣發(fā)性、不規(guī)則、不自主抽搐,程度輕重不等,嚴(yán)重者每日抽搐不計(jì)其數(shù),甚至出現(xiàn)面部萎縮,瞼裂變小,嚴(yán)重影響患者的工作、學(xué)習(xí)及自尊。微血管減壓術(shù)是醫(yī)學(xué)界公認(rèn)的根治面肌痙攣的方法,該手術(shù)技術(shù)成熟,操作簡(jiǎn)單,風(fēng)險(xiǎn)較小,效果很好且立竿見影。為便于沒(méi)有醫(yī)學(xué)背景的患者及其家屬理解什么是面肌痙攣微血管減壓術(shù),特以我們的一個(gè)病例進(jìn)行圖示說(shuō)明手術(shù)過(guò)程。
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