一、顱面三叉神經(jīng)血管瘤有哪些癥狀
1.顏面皮膚毛細血管瘤 Sturge-Weber綜合征在面部皮膚呈現(xiàn)的血管瘤為毛細血管瘤,多位于真皮及皮下組織內(nèi)大小不等,由薄壁疏松排列的擴張毛細血管所組成。位于三叉神經(jīng)第1或第2支分布的區(qū)域常為單側性,約10%為雙側性。單側時,以面部中線為分界。個別病例的血管瘤跨越面部中線,面部受累區(qū)增生肥大。血管瘤呈紅葡萄酒色狀(port-wine stain),出生時即出現(xiàn),初起時色淺而不明顯,而后隨年齡增長而變黑和明顯,且終身殘留。有時因深黑色素的存在可使部分患者的皮膚顏色改變模糊而使醫(yī)生難于識別。眶上區(qū)域幾乎經(jīng)常受累少數(shù)患者的舌、腭、唇、齒齦、面頰或鼻腔內(nèi)也有血管瘤侵及,偶有個別病例,血管瘤僅侵犯眼瞼和結膜。
2.中樞神經(jīng)系統(tǒng)的血管瘤 在顏面部血管瘤的同側,常伴有腦膜葡萄狀血管瘤,由位于蛛網(wǎng)膜下擴張的靜脈組成,常累及大腦的枕葉及顳葉。頭顱平片的X線檢查(CT或磁共振成像則更佳)顯示出在血管下的腦皮質常有進行性鈣化改變,呈珊瑚狀,此鈣化征多在1歲以后患兒才出現(xiàn),提示中樞神經(jīng)系統(tǒng)已受累。腦的損害常表現(xiàn)為癲癇大發(fā)作(占80%病例)、皮質性癲癇發(fā)作或對側輕度偏癱甚至半身不遂和同側偏盲。多于60%的病例由于鄰近大腦皮質的萎縮而有不同程度的精神障礙。
Klippel-Trcnaunary-Weber綜合征與本綜合征相似或許就是其中的一種類型尚有受累側軀干及肢體有血管瘤和靜脈曲張,有骨骼和軟組織的增生肥大。
3.眼部表現(xiàn) 眼部受血管瘤侵犯的情況常見,如視網(wǎng)膜、結膜、淺層鞏膜、睫狀體及眼瞼等均可受累虹膜有異色及增生改變。
(1)脈絡膜血管瘤:約半數(shù)患者有此征為孤立、橘黃色、中度隆起的塊狀物,位于眼底后極部。如受累范圍較廣,則眼底呈彌漫紅色,稱為“蕃茄醬”眼底(“tomato cat-sup”fundus),脈絡膜血管瘤上可見視網(wǎng)膜囊樣變性視網(wǎng)膜水腫或繼發(fā)滲出性視網(wǎng)膜脫離。熒光血管造影顯示脈絡膜呈大量屈曲擴張小血管形成的異常強熒光。
(2)青光眼:30%的病例伴有青光眼當血管瘤累及眼瞼或結膜尤其是上瞼時,通常同側眼有青光眼。當顏面血管瘤為單側時青光眼多為同側眼發(fā)生但也有例外。皮膚血管瘤為雙側面部者,青光眼可為單側或雙側眼。顏面血管瘤伴有脈絡膜血管瘤者,大都并發(fā)青光眼。但不伴有Sturge-Weber綜合征的脈絡膜血管瘤患者,則很少發(fā)生青光眼。
多數(shù)青光眼在嬰兒期已發(fā)生,但到兒童及青少年期才發(fā)展如早期即發(fā)展則眼球會增大,表現(xiàn)與其他先天性青光眼相似,后期才發(fā)展者則角膜直徑保持正常。多數(shù)學者認為Sturge-Weber綜合征合并的青光眼其眼前段與典型的嬰幼兒青光眼無明顯差異,通常房角結構的外觀是正常的??v使在高眼壓狀態(tài)下,如壓迫頸靜脈或用房角鏡間歇加壓眼球也可使血液在Schlemm管內(nèi)反流,房角檢查見虹膜根部有較多的血管視盤甚至在長期中度眼壓升高的情況下也可保持正常色澤。當然,如果眼壓不控制,最終視盤也會變蒼白。在眼壓測量及眼壓描記時可見到眼壓計的指針出現(xiàn)與心率相應的搏動,這種搏動是由于擴張的血管網(wǎng)被間歇通行的血液充盈所引起的。
二、顱面三叉神經(jīng)血管瘤的治療
對于疑有sturge-Weber綜合征的患者,應作詳細檢查。對患者家屬的檢查可幫助診斷。在全麻下檢查此種嬰兒的眼睛時麻醉師應高度警惕,因為這種患者常常會發(fā)生癲癇神經(jīng)科小兒科、頭顱X線檢查均是必要的。若這類青光眼患者發(fā)生于嬰幼兒時期,則可先行房角切開術,如眼壓仍不能控制,再考慮小梁切除術。發(fā)生于兒童期以后的患者可先用藥物治療如果眼壓不能控制再考慮行小梁切開術或小梁切除術。房角切開術的成功率較低,但多作為首選的手術;濾過性手術的成功性雖然較高,但往往會發(fā)生較嚴重的并發(fā)癥。所以對本綜合征擬施行濾過性手術時,要高度警惕手術并發(fā)癥的問題。如切開前房后眼壓突然下降可發(fā)生脈絡膜血管擴張滲出、出血及視網(wǎng)膜脫離,而且術后常會發(fā)生淺前房或無前房如果發(fā)生這種情況,則藥物治療及再次手術均較難使前房恢復,所以術前要用高滲劑盡量降低眼壓,術中可先作后鞏膜切開,放出少量玻璃體以便減少或減輕這些并發(fā)癥。
濾過性手術及藥物治療均不能控制眼壓時,可試行睫狀體冷凝術,總的來說,這類青光眼對藥物或手術治療的效果往往都比較差。
三、顱面三叉神經(jīng)血管瘤的發(fā)病機制
青光眼的發(fā)病機制尚未完全明白。多數(shù)學者認為青光眼的發(fā)生是由于虹膜角膜角異常,如鞏膜突發(fā)育不良葡萄膜小梁網(wǎng)變厚、周邊虹膜向前止于小梁網(wǎng)上等引起。有人認為Sturge-Weber綜合征是因為房水分泌過多及葡萄膜血管的滲透性增加所致。一些病理標本提示有虹膜角膜角結構的異常,與原發(fā)性先天性青光眼相似,阻礙了房水的外流和排出。近期的研究認為,多數(shù)病例的眼壓升高是由于淺層鞏膜靜脈壓的升高致使房水流暢系數(shù)降低所致。而淺層鞏膜靜脈壓的升高則是由于Schlemm管附近的集合管道(collector channels)呈高壓狀態(tài)所致。嬰幼兒期眼壓升高合并眼球擴張率約占70%。亦有到青年甚至晚年才發(fā)生類似原發(fā)開角型青光眼的表現(xiàn)。
多數(shù)臨床資料表明血管壓迫三叉神經(jīng)根是原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的主要病因。血管壓迫學說認為血管壓迫與三叉神經(jīng)痛之間有肯定的關系有或無三叉神經(jīng)痛的同齡人血管接觸有質和量的區(qū)別所謂壓迫指血管在神經(jīng)根上形成壓跡或引起神經(jīng)根扭曲變形。三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣和舌咽神經(jīng)痛是由于相應的腦神經(jīng)在根部受到血管搏動性壓迫所致,該區(qū)對搏動性和跨過性壓迫特別敏感,而該區(qū)以外的周圍神經(jīng)軸突因有施萬細胞包裹不會發(fā)生微血管壓迫,動脈粥樣硬化性動脈延長會加重這個過程。血管對神經(jīng)根的壓迫,使神經(jīng)纖維擠壓在一起繼而使之發(fā)生脫髓鞘變,從而引起相鄰神經(jīng)纖維之間偽突觸形成,即發(fā)生“短路”。輕微的觸覺刺激即可形成一系列的沖動通過“短路”傳入中樞,而中樞的傳出沖動也可通過“短路”而成為傳入沖動,如此很快達到一定的“總和”,而引起一陣劇烈的疼痛,直至參與此過程的神經(jīng)元疲憊為止經(jīng)過長短不一的間歇期后,又重復上述過程。
四、顱面三叉神經(jīng)血管瘤預后
雖然微血管減壓可使95%~98%的三叉神經(jīng)痛得到緩解,但是仍有一些病人術后無效或復發(fā),經(jīng)再次手術探查常可見下列原因:①微血管減壓不完全或有遺漏;②襯墊物如吸收性明膠海綿、肌肉等吸收或移位;③襯墊物壓迫或引起瘢痕壓迫;④新的血管壓迫,如動脈(特別是粥樣硬化者)或靜脈再通或側支形成;⑤無明確原因。一般講,術后早期復發(fā)或新開展這項手術缺乏經(jīng)驗者,以第一種原因多見。如在術后1年以上復發(fā),則其他幾種原因均有可能。
對復發(fā)三叉神經(jīng)痛的處理,迄今無統(tǒng)一意見。有主張積極再手術探查,有主張改用藥物或半月節(jié)毀損治療等。應根據(jù)分析不同的可能原因、復發(fā)發(fā)生的時間、病人的年齡和全身狀態(tài)等綜合考慮。下列情況,應再次手術探查:①術后近期(3個月)發(fā)生;②不能排除手術技術因素;③病人全身情況良好,能耐受手術。再次手術探查時,除根據(jù)不同原因給予相應處理外對無明確原因者,可作三叉神經(jīng)感覺根切斷術。
去除血管瘤的方法,可以采用藥物治療,也可以采用手術治療,主要看血管瘤的大小和分型。如果是草莓狀血管瘤,可以先口服藥物治療,比如心得安,按照公斤體重,1-1.5mg/kg/天的量給予患者口服,對血管瘤有一定的抑制作用,在一定時間范圍內(nèi)將血管瘤完全的消失。如果藥物不管用,可以采用手術治療的方法,比如硬化劑注射、冷凍、激光,對于草莓狀血管瘤也是非常有效的一種方法。如果內(nèi)臟出現(xiàn)血管瘤,可以采用栓塞或者血管成形的技術將血管瘤完全去除,使血管瘤待微創(chuàng)的條件下得到很好的救治。
腦血管瘤是個定時炸彈 一旦出現(xiàn)血管瘤破裂 會造成蛛網(wǎng)膜下腔出血
手術切除可以治愈 但有時會因為瘤體位置及大小問題 不能完全切除
在這種情況下還需要做放化療
最好做血管造影看是否為多發(fā) 及確定位置
有條件的話 最好選擇一線城市的專科醫(yī)院就診
下面給你簡單說下腦血管瘤
腦血管瘤是海綿狀血管瘤 血管母細胞瘤 毛細血管血管瘤等的統(tǒng)稱
多發(fā)生在小腦 偶見于腦干和脊髓
本病有遺傳傾向 可發(fā)生于任何年齡 青壯年為多 高峰年齡為30-40歲 男性稍多于女性
一般發(fā)生腦血管瘤破裂 與蜘蛛膜下腔出血時
病患會有突發(fā)性頭痛 頸部僵硬 嘔吐 甚至昏迷
所以腦血管瘤還是非常危險的 患者應該盡早就醫(yī)并確定相應的治療方案 不可拖延
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