惡性嗜鉻細胞瘤怎么治,治療原則是什么

惡性嗜鉻細胞瘤怎么治,治療原則是什么

一、惡性嗜鉻細胞瘤怎么治效果好

手術切除嗜鉻細胞瘤是最有效的治療方法，但手術有一定的危險性。麻醉和手術當中對腫瘤的擠壓，極易造成血壓波動；腫瘤血運豐富，與大的血管貼近，容易引起大量出血。因此，術前、術中及術后的正確處理極為重要。

嗜鉻細胞瘤患者，由于這高的我茶酚胺的分泌，使血管長期處于收縮狀態(tài)，血壓雖高，但血容量往往不足。因此術前應予足夠療程的藥物準備，達到舒張血管，降低血壓，擴充血容量的目的。目前多彩用α腎上腺素能受體阻滯劑酚芐用（phenoybenzamine），劑量10～20mg，每日2～3次，用2～6周。β腎上腺素能受體阻滯劑心得安10mg，每日2～3次，術前服1周左右，可防止手術中出現(xiàn)心動過速和心律紊亂。

麻醉方法與麻醉藥物的選擇應能滿足以下條件：①對心泵效能應無明顯的抑制作用；②不增加交感興奮性；③術中有利控制血壓；④腫瘤切除后，有利于恢復血容量及維持血壓。目前仍多主張采用全身麻醉。手術切口可視診斷和定位準確程度以及腫瘤的大小而定，多數(shù)診斷腹部探查切口更為穩(wěn)妥。

目前開展的術前預置漂浮導管（Swan-Ganz心導管），監(jiān)測肺動脈楔壓，可直到準確可靠地監(jiān)視患者心臟泵血狀況、有效維持血容量的作用，為保證手術的順利完成，提供有利條件。

α-甲基酪胺酸（α-methyltyrosine）有阻斷兒茶酚胺合成的作用，在不能手術的病人可配合苯芐胺應用，但長期使用易出現(xiàn)耐藥。

二、惡性嗜鉻細胞瘤的治療原則

惡性嗜鉻細胞瘤與嗜鉻細胞瘤均分泌腎上腺素及去甲腎上腺素，因而臨床表現(xiàn)為高血壓及代謝方面癥狀，其診斷亦均為血與尿兒茶酚胺水平升高（正常8～165ug／日），降壓藥抑制試驗，CT掃描等。131碘間位胍乙錠（131I－MIBJ，Metaiodoben-zylguanidine）掃描等。

治療原則

（一）手術切除是治療惡性嗜鉻細胞瘤的主要手段，有復發(fā)及轉移灶，均應盡可能予以切除以減少腫瘤負荷，減輕癥狀，但術前、中、后應注意血壓、盡量避免發(fā)生突然死亡等意外。

（二）放射治療惡性嗜鉻細胞瘤對放療稍敏感，可酌情采用。

（三）放射性同位素治療該腫瘤對131I-MIBG顯像高度敏感（85％）和特異（100％），因之用較大劑量（5mg中200mCi）治療復發(fā)，轉移的惡性嗜鉻細胞瘤，但療效不理想，如Feldman等（1984）報道12例中僅5例治療后兒茶酚胺水平下降和僅2例腫瘤縮小。

（四）化學治療轉移性神經(jīng)母細胞瘤用CTX＋VCR＋DTIC有效率為80％，該方案用于轉移性嗜鉻細胞瘤亦有效。

三、惡性嗜鉻細胞瘤的臨床表現(xiàn)

本病的臨床表現(xiàn)個體差異甚大,突然發(fā)生惡性高血壓、心衰或腦出血等。嗜鉻細胞瘤大約10%在腎上腺外，10%呈惡性，10%為家族性，10%出現(xiàn)于兒童，10%瘤體在雙側，10%為多發(fā)性。臨床癥狀及體征與兒茶酚胺分泌過量有關，表現(xiàn)有高血壓、頭痛、心悸、高代謝狀態(tài)、高血糖、多汗。其常見癥狀和體征如下：

1.心血管系統(tǒng)

（1）高血壓為本癥的主要和特征性表現(xiàn)，可呈間歇性或持續(xù)性發(fā)作。典型的陣發(fā)性發(fā)作常表現(xiàn)為血壓突然升高，可達200～300/130～180mmHg，伴劇烈頭痛，全身大汗淋漓、心悸、心動過速、心律失常，心前區(qū)和上腹部緊迫感、疼痛感、焦慮、恐懼或有瀕死感、皮膚蒼白、惡心、嘔吐、腹痛或胸痛、視力模糊、復視，嚴重者可致急性左心衰竭或心腦血管意外。

（2）低血壓、休克本病也可發(fā)生低血壓或直立性低血壓，甚至休克或高血壓和低血壓交替出現(xiàn)。

（3）心臟病變大量兒茶酚胺可致兒茶酚胺性心臟病，可出現(xiàn)心律失常如期前收縮、陣發(fā)性心動過速、心室顫動。部分病例可致心肌退行性變、壞死、炎性改變等心肌損害，而發(fā)生心衰。長期、持續(xù)的高血壓可致左心室肥厚、心臟擴大和心力衰竭。

2.代謝紊亂

高濃度的腎上腺素作用于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，尤其是交感神經(jīng)系統(tǒng)而使耗氧量增加，基礎代謝率增高可致發(fā)熱、消瘦。肝糖原分解加速及胰島素分泌受抑制而使糖耐量減退，肝糖異生增加。少數(shù)可出現(xiàn)低鉀血癥，也可因腫瘤分泌甲狀旁腺激素相關肽而致高鈣血癥。

3.其他表現(xiàn)

過多的兒茶酚胺使腸蠕動及張力減弱，故可致便秘、腸擴張、胃腸壁內血管發(fā)生增殖性或閉塞性動脈內膜炎，致腸壞死、出血或穿孔；膽囊收縮減弱，Oddi括約肌張力增強，可致膽汁潴留、膽結石。病情嚴重而病程長者可致腎衰竭。膀胱內副神經(jīng)節(jié)瘤患者排尿時，可誘發(fā)血壓升高。在大量腎上腺素作用下血細胞發(fā)生重新分布，使外周血中白細胞計數(shù)增多，有時紅細胞也可增多。此外，本病可為Ⅱ型多發(fā)性內分泌腺瘤綜合征（MEN）的一部分，可伴發(fā)甲狀腺髓樣癌、甲狀旁腺腺瘤或增生、腎上腺腺瘤或增生。

四、惡性嗜鉻細胞瘤的檢查

1.血、尿兒茶酚胺及其代謝物測定

（1）尿中兒茶酚胺、香草基杏仁酸、3-甲氧基腎上腺素（MN）和甲氧基去甲腎上腺素（NMN）及其總和（TMN）均可升高。

（2）血漿兒茶酚胺和DHPG測定：血漿兒茶酚胺值在本病持續(xù)或陣發(fā)性發(fā)作時明顯高于正常。僅反映取血樣即時的血兒茶酚胺水平，故其診斷價值不比發(fā)作期24小時尿中兒茶酚胺水平測定更有意義。

2.腎上腺CT掃描

為首選。做CT檢查時，由于體位改變或注射靜脈造影劑可誘發(fā)高血壓發(fā)作，應先用α-腎上腺素能受體阻斷劑控制高血壓，并在掃描過程中隨時準備酚妥拉明以備急需。

3.磁共振顯像（MRI）

可顯示腫瘤與周圍組織的解剖關系及結構特征。

4.B超

靈敏度不如CT和MRI，不易發(fā)現(xiàn)較小的腫瘤?？捎米鞒醪胶Y查、定位的手段。

5.131Ⅰ-間碘芐胺（MIBG）閃爍掃描、生長抑素受體和PET顯像

具有定性和定位意義。

兒童嗜鉻細胞瘤的術前護理要點及措施有哪些？

可以采取的措施，患者回病房后取平臥位，設專人病房，24h專人監(jiān)護，盡量減少體位搬動，嚴密觀察生命體征。護理中我們采用多參數(shù)心電監(jiān)護儀進行24h心電監(jiān)護，監(jiān)控血壓、脈搏，保證靜脈通暢，記錄24h出入量，注意口腔和皮膚的護理。此外，還須做好以下護理。血壓監(jiān)測：據(jù)報道，嗜鉻細胞瘤手術后仍有20%的患者存在高血壓。分析可能原因：體內多發(fā)性腫瘤未切除干凈。腫瘤惡性變有轉移灶。長期高血壓造成腎血管病變產(chǎn)生腎性高血壓。腎上腺髓質增生。對術后高血壓患者，常規(guī)在術后兩周復查血和尿中兒茶酚胺含量，判別高血壓是否有兒茶酚胺依賴性。腎上腺危象的觀察與處理：對雙側腎上腺嗜鉻細胞瘤摘除術后，腎上腺皮質可能有不同程度的缺血，損傷導致腎上腺功能不足而發(fā)生腎上腺皮質危象。患者術后24h常表現(xiàn)為血壓下降、四肢酸痛、腹痛，甚至嗜睡。

惡性嗜鉻細胞瘤伴肺轉移, 已手術, 請問術后還有何治療方法?【惡性嗜鉻細胞瘤伴肺轉移】

一般來講是肺轉移，這種性質的腫瘤如果已經(jīng)有轉移灶好的治療方式確實不多，如果全身情況比較好的話，可以做化療，但是療效有限。

（仁濟醫(yī)院陳勇輝大夫鄭重提醒：因不能面診患者，無法全面了解病情，以上建議僅供參考，具體診療請一定到醫(yī)院在醫(yī)生指導下進行?。?/p>

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