一、室管膜瘤的病因
1、室管膜瘤多位于腦室內(nèi),少數(shù)腫瘤的主體位于腦組織內(nèi)。后顱凹室管膜瘤主要發(fā)生于第四腦室的頂、底和側(cè)壁凹陷處,腫瘤位于第四腦室者大多起于腦室底延髓的部分。腫瘤的增長可占據(jù)第四腦室而造成梗阻性腦積水,有時腫瘤可通過中間孔向枕大池延伸,少數(shù)可壓迫甚至包繞延髓或突入椎管而壓迫上頸髓。部分腫瘤起源于第四腦室頂,占據(jù)小腦半球或蚓部內(nèi),偶可見腫瘤發(fā)生于橋小腦角者。
2、幕上腫瘤多見于側(cè)腦室,可起源于側(cè)腦室各部位,常向腦實質(zhì)內(nèi)浸潤。發(fā)生于第三腦室者少見,位于其前部者可通過室間孔向兩側(cè)腦室延伸。幕上室管膜瘤被認(rèn)為是起源于側(cè)腦室或三腦室的室管膜上皮,腫瘤既可以完全在腦室內(nèi),也可以部分在腦室內(nèi)、部分在腦室外。但是,腫瘤也可能發(fā)生于大腦半球內(nèi)的任何地方而完全位于腦室外,腫瘤起源于室管膜細(xì)胞嵴,可能是神經(jīng)管內(nèi)折疊時形成畸形的結(jié)果,這樣的腫瘤好發(fā)于額葉、顳葉、頂葉和第三腦室。
二、室管膜瘤的癥狀體征
1.不同類型腫瘤的表現(xiàn)幕下室管膜瘤患者病程較長,平均10-14個月。幕下室管膜瘤主要表現(xiàn)為發(fā)作性惡心、嘔吐(60%-80%)與頭痛(60%-70%),以后可出現(xiàn)走路不穩(wěn)(30%-60%)、眩暈(13%)與言語障礙(10%)。體征主要為小腦性共濟(jì)失調(diào)(70%)、視盤水腫(72%)、腦神經(jīng)障礙(20%-36%)與腱反射異常(23%)。第四腦室室管膜瘤最常見的癥狀為步態(tài)異常。幕上室管膜瘤以頭痛、嘔吐、嗜睡、厭食及復(fù)視等顱高壓癥狀為主(67%~100%),并可有癲癇發(fā)作(25%~4O%)。位于小腦腦橋角的室管膜瘤可有耳鳴、耳聾及后組腦神經(jīng)癥狀。2歲以下的兒童癥狀特殊,主要為激惹、嗜睡、食欲不振、頭圍增大、前囟飽滿、頸項硬、發(fā)育遲緩及體重不增。
間變性室管膜瘤由于腫瘤生長較為迅速,患者病程較短,顱高壓癥狀明顯,約40%室管膜下室管膜瘤患者出現(xiàn)癥狀。腫瘤位于透明隔、Monro孔、導(dǎo)水管、第四腦室及脊髓者常引起癥狀?;颊咧饕憩F(xiàn)為頭痛、視物模糊、走路不穩(wěn)、記憶力減退、腦神經(jīng)癥狀、眼球震顫、眩暈及惡心、嘔吐。88%的患者有腦積水。
2.不同部位腫瘤的表現(xiàn)由于腫瘤所在部位的不同,室管膜瘤病人表現(xiàn)的臨床癥狀有很大的差別,惡心、嘔吐和頭疼相對沒有特異性,對幕上和幕下都是最常見的臨床癥狀。一般來說,后顱凹腫瘤表現(xiàn)有顱內(nèi)壓增高癥狀(嘔吐和頭疼)的同時也伴有步態(tài)不穩(wěn);幕上腫瘤多表現(xiàn)有局部運(yùn)動功能障礙、視力障礙和癲癇,癲癇癥狀的出現(xiàn)占幕上室管膜瘤患兒的25%,頸部疼痛、僵硬也是后顱凹室管膜瘤常見的癥狀,可能與腫瘤侵犯頸神經(jīng)根有關(guān)。在任何部位的室管膜瘤患兒中最常見的體征是視盤水腫,其他的體征根據(jù)腫瘤的部位變化,眼震、腦膜征和測距不良在后顱凹病變最常見,而偏癱、腱反射亢進(jìn)和視野異常是幕上腫瘤最常見的征象,共濟(jì)失調(diào)在幕上和幕下病變均可見到。
在明確診斷前,癥狀持續(xù)期在1.5-36個月,多數(shù)患兒病程持續(xù)大約12個月,病程的長短根據(jù)腫瘤的部位和級別變化。幕上腫瘤的平均病程為7個月(2周-3年),而后顱凹室管膜瘤的平均病程為9個月(2周-2年),一般來說,良性病變比惡性病變有較長的病程,對周圍結(jié)構(gòu)有侵犯的后顱凹室管膜瘤出現(xiàn)癥狀需5.4個月,而大體上沒有侵犯的腫瘤出現(xiàn)癥狀需11個月;有鈣化的幕上室管膜瘤比沒有鈣化的腫瘤的癥狀出現(xiàn)期限要長,但是后顱凹室管膜瘤中表現(xiàn)有鈣化和無鈣化者的癥狀持續(xù)期沒有顯著差異。
(1)第四腦室室管膜瘤:由于腫瘤位于腦室內(nèi),極易阻塞腦脊液循環(huán)通路,常早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。當(dāng)腫瘤壓迫第四腦室底部諸腦神經(jīng)核或向側(cè)方壓迫小腦腳時,臨床上可引起腦神經(jīng)損害及小腦癥狀。
①顱內(nèi)壓增高癥狀:其特點(diǎn)是間歇性、與頭位變化有關(guān)。晚期常呈強(qiáng)迫頭位,頭多前屈或前側(cè)屈。由于體位改變可刺激第四腦室底部的神經(jīng)核團(tuán),尤其是迷走神經(jīng)及前庭神經(jīng)核,表現(xiàn)為劇烈的頭疼、眩暈、嘔吐、脈搏、呼吸改變,意識突然喪失及由于展神經(jīng)核受影響而產(chǎn)生復(fù)視、眼球震顫等癥狀,稱為Brun征。由于腫瘤的活動,可突然阻塞正中孔或?qū)芤鹉X脊液循環(huán)受阻,因而可呈發(fā)作性顱內(nèi)壓增高,此現(xiàn)象多由于體位突然改變時發(fā)生。嚴(yán)重的顱內(nèi)壓增高可發(fā)生小腦危象。
②腦干癥狀和腦神經(jīng)損害癥狀:腦干癥狀較少,當(dāng)腫瘤壓迫或向第四腦室底部浸潤生長時,可以出現(xiàn)腦橋和延髓諸神經(jīng)核受累癥狀,多發(fā)生在顱內(nèi)壓增高之后,少數(shù)也有以腦神經(jīng)癥狀為首發(fā)癥狀。腦神經(jīng)損害癥狀的出現(xiàn)、受累過程和范圍與腫瘤的發(fā)生部位和延伸方向有密切關(guān)系。腫瘤在第四腦室底上部多影響第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ腦神經(jīng)核,沿中線生長影響內(nèi)側(cè)縱束,可出現(xiàn)眼球向患側(cè)注視麻痹,還可產(chǎn)生眼球運(yùn)動偏斜扭轉(zhuǎn),第四腦室底下部的腫瘤則主要影響第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ腦神經(jīng)核,常以嘔吐、呃逆為首發(fā)癥狀,隨之出現(xiàn)吞咽困難、聲音嘶啞及因迷走神經(jīng)刺激而出現(xiàn)的內(nèi)臟癥狀,有時甚至產(chǎn)生括約肌功能障礙和呼吸困難;起始于第四腦室側(cè)隱窩的腫瘤,常向同側(cè)腦橋小腦角發(fā)展,以第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ腦神經(jīng)受累為主,主要表現(xiàn)為顏面部感覺障礙、聽力和前庭功能減退和眩暈等癥狀。腦干長傳導(dǎo)束受累時,多是腫瘤或慢性枕大孔疝壓迫腦干所致,可有肢體力弱,腱反射低下或消失,病理反射常為雙側(cè)性。四腦室的室管膜瘤常向下經(jīng)枕大孔而發(fā)展到上頸髓,最低可達(dá)頸2-3水平,有時可繞上頸髓一周,表現(xiàn)為頸部痛、僵直,多發(fā)生后組腦神經(jīng)麻痹。③小腦癥狀:小腦癥狀一般較輕,因腫瘤沿側(cè)方或背側(cè)生長影響小腦腳或小腦腹側(cè)所產(chǎn)生,表現(xiàn)為走路不穩(wěn),常可見到眼球震顫,部分病人表現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)和肌力減退。
(2)側(cè)腦室室管膜瘤:側(cè)腦室室管膜瘤起自側(cè)腦室壁,以側(cè)腦室額角及體部為多見,腫瘤生長緩慢,可以長得很大而充滿全部側(cè)腦室,少數(shù)瘤體可經(jīng)過室間孔鉆入第三腦室內(nèi),側(cè)腦室腫瘤的癥狀如下:
①顱內(nèi)壓增高癥狀:因為腫瘤生長緩慢,在造成腦脊液循環(huán)障礙之前癥狀多不明顯。由于腫瘤在腦室內(nèi)有一定的活動度,可隨著體位的改變產(chǎn)生發(fā)作性頭疼伴嘔吐,時輕時重,不易被發(fā)覺,病人時常將頭部保持在一定的位置(即強(qiáng)迫頭位)。當(dāng)腫瘤的體積增大足以引起腦脊液循環(huán)受阻時,才出現(xiàn)持續(xù)頭疼、嘔吐、視盤水腫等一系列顱內(nèi)壓增高的癥狀。急驟的顱內(nèi)壓增高,可引起昏迷或死亡。兒童病人可因為長期顱內(nèi)壓增高使頭顱增大和視力減退。
②腫瘤的局部癥狀:早期由于腫瘤對腦組織壓迫較輕微,局部癥狀多不明顯,腫瘤生長較大時,尤其當(dāng)侵犯丘腦、內(nèi)囊和基底節(jié)或腫瘤向腦實質(zhì)內(nèi)侵犯時,可表現(xiàn)對側(cè)輕偏癱、偏側(cè)感覺障礙和中樞性面癱。腫瘤造成癲癇發(fā)作者少見。
(3)第三腦室室管膜瘤:第三腦室室管膜瘤極為少見,腫瘤多位于第三腦室后部。由于第三腦室腔隙狹小,極易阻塞腦脊液循環(huán)通路造成梗阻性腦積水,早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高并呈進(jìn)行性加重。有時由于腫瘤的活瓣狀阻塞室間孔及導(dǎo)水管上口,出現(xiàn)發(fā)作性頭疼及嘔吐等癥狀,并可伴有低熱。位于第三腦室前部者可出現(xiàn)視神經(jīng)壓迫癥狀及垂體、下丘腦癥狀。位于第三腦室后部者可以出現(xiàn)眼球上視運(yùn)動障礙等癥狀。
(4)腦內(nèi)室管膜瘤:部分室管膜瘤不長在腦室內(nèi)面而位于腦實質(zhì)中,其組織來源為胚胎異位的室管膜細(xì)胞,也可能是起源于腦室壁的腫瘤向腦實質(zhì)內(nèi)生長。幕上者多見于額葉和頂葉內(nèi),腫瘤常位于大腦深部臨近腦室,亦顯露于腦表面,臨床表現(xiàn)與腦各部位占位癥狀相似,在較小兒童常見,腫瘤多巨大,術(shù)前確診較為困難。
三、室管膜瘤的病理整理
研究發(fā)現(xiàn)在室管膜瘤中,50%以上有22號染色體片段的丟失,但尚未能明確所丟失片段上的基因序列。另有研究表明猴空泡病毒(SV40)與室管膜瘤的關(guān)系較為密切。SV40可在感染細(xì)胞內(nèi)表達(dá)“T抗原”(Tag)。Tag可通過與人DNA聚合酶α作用,刺激病毒DNA復(fù)制,并可抑制p53蛋白的功能。Bergsagel等在對11例室管膜瘤的研究中發(fā)現(xiàn)其中10例瘤細(xì)胞內(nèi)含SV40基因相關(guān)序列,且證實有Tag的表達(dá)。
腫瘤的病理學(xué)表現(xiàn):
1.室管膜瘤多位于腦室內(nèi),少部分可位于腦實質(zhì)內(nèi)及橋小腦角。腫瘤呈紅色,分葉狀,質(zhì)地脆,血供一般較為豐富,邊界清。幕上腦室內(nèi)腫瘤基底較寬呈灰紅色,有時有囊變。光鏡下室管膜瘤形態(tài)不完全一致,細(xì)胞中度增殖,核大,呈圓形或橢圓形,核分裂象少見,可有鈣化或壞死。低倍鏡下腫瘤切面如“豹皮”樣,為室管膜瘤診斷性標(biāo)志之一。高倍鏡下室管膜瘤有兩種結(jié)構(gòu)特征:其一為由腫瘤細(xì)胞按突起的方向向腫瘤血管壁排列所形成的“柵欄樣”結(jié)構(gòu),稱為“假玫瑰花”結(jié)節(jié),其中央血管周圍為由長而內(nèi)含膠質(zhì)纖維的細(xì)胞突起所構(gòu)成的無核區(qū),外周由腫瘤細(xì)胞核所緊密圍繞;另一為室管膜瘤所特有的所謂“真室管膜玫瑰花”結(jié)節(jié)。此結(jié)構(gòu)整體看較“假玫瑰花”小并少見,但對室管膜瘤有診斷價值?!罢媸夜苣っ倒寤ā苯Y(jié)構(gòu)由少量形態(tài)一致的多角腫瘤細(xì)胞放射狀排列所成,中央形成一管腔。免疫組化染色可見GFAP、維蒙亭(vimentin)及纖維結(jié)合素(fibronectin)等呈陽性。
2.間變性室管膜瘤分別占幕上與幕下室管膜細(xì)胞腫瘤的45%-47%與15%-17%,又稱惡性室管膜瘤。鏡下可見腫瘤細(xì)胞增殖明顯,形態(tài)多樣,細(xì)胞核不典型,核內(nèi)染色質(zhì)豐富,分裂象多見。腫瘤喪失室管膜上皮細(xì)胞的排列結(jié)構(gòu),腫瘤內(nèi)間質(zhì)排列紊亂,血管增殖明顯,可出現(xiàn)壞死。間變性室管膜瘤易出現(xiàn)腫瘤細(xì)胞腦脊液播散并種植,其發(fā)生率為8.4%,幕下腫瘤更高達(dá)13%-15.7%。
3.室管膜下室管膜瘤多位于腦室系統(tǒng)內(nèi),邊界清楚,除位于腦室內(nèi)者,尚可生長于透明隔、導(dǎo)水管及脊髓中央管內(nèi)。腫瘤常有一血管蒂與腦干或腦室壁相連。光鏡下表現(xiàn)為腫瘤細(xì)胞水腫,內(nèi)含致密的纖維基質(zhì)與膠質(zhì)纖維。瘤細(xì)胞核為橢圓形,染色質(zhì)點(diǎn)狀分布,核分裂象極少。部分瘤內(nèi)可有鈣化或囊變。室管膜下室管膜瘤內(nèi)未見有星形細(xì)胞存在,可與室管膜下巨細(xì)胞型星形膠質(zhì)瘤鑒別。
四、室管膜瘤的治療
1、手術(shù)全切腫瘤是室管膜瘤的首選治療方案,腦室內(nèi)室管膜瘤術(shù)前可先置腦室外引流以降顱內(nèi)壓。幕上室管膜瘤手術(shù)死亡率已降至0%-2%,而幕下腫瘤手術(shù)死亡率為0%-13%。對于未能行腫瘤全切除的患者,術(shù)后應(yīng)行放射治療。盡管對室管膜瘤術(shù)后放療并未有較統(tǒng)一的認(rèn)識,但多數(shù)作者仍建議行劑量為50-55Gy放射治療。由于絕大多數(shù)為瘤床原位復(fù)發(fā),因此對室管膜瘤不必行腦脊髓預(yù)防性照射。成人患者術(shù)后化療無顯著效果,但對復(fù)發(fā)或幼兒不宜行放療的患者,化療仍不失為一重要的輔助治療手段。常用的化療藥物有卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷(依托泊甙)、環(huán)磷酰胺與順鉑等。3歲以下嬰幼兒化療可在術(shù)后2-4周開始,休息4周后開始下一個療程,可延長患者生存期,從而使患者可在3歲以后接受放療。間變性室管膜瘤手術(shù)仍是治療的主要措施,術(shù)后放療是必需的,放療宜早,劑量應(yīng)較大,55-60Gy。另需加預(yù)防性腦脊髓放療?;熓禽o助治療的手段之一,短期內(nèi)控制腫瘤生長。
2、手術(shù)是根治室管膜下室管膜瘤的主要措施。隨著顯微神經(jīng)外科技術(shù)的應(yīng)用,手術(shù)死亡率幾乎為0。由于室管膜下室管膜瘤呈膨脹性生長,邊界清晰,多數(shù)可做到腫瘤全切除。對于腫瘤生長部位深在、難以做到腫瘤全切者,次全切除亦可獲得良好的治療效果。放療一般不常規(guī)應(yīng)用。但對于腫瘤細(xì)胞核呈多形性改變的,或為混合性室管膜瘤——室管膜下室管膜瘤的患者,建議放療。室管膜瘤的復(fù)發(fā)率較高,兒童后顱凹腫瘤的預(yù)后較差,幾乎所有的病例均在術(shù)后不同的時間內(nèi)復(fù)發(fā)。室管膜瘤易發(fā)生椎管內(nèi)播散種植,有研究統(tǒng)計各年齡組室管膜瘤436例,有椎管內(nèi)種植者占11%。幕下室管膜瘤椎管內(nèi)種植者較幕上多見。室管膜母細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移的發(fā)生率明顯高于室管膜瘤。顱內(nèi)室管膜瘤的顱外轉(zhuǎn)移甚為少見,僅有個案報道。關(guān)于播散種植的臨床報道常常低估了這種現(xiàn)象發(fā)生的真實比率,因為在絕大多數(shù)病例中,并沒有常規(guī)做脊髓成像。對后顱凹室管膜瘤脊髓種植轉(zhuǎn)移患者的臨床資料分析表明,播散種植發(fā)生率為6%,而21個系列報道綜合發(fā)生率為15%。
3、蛛網(wǎng)膜下腔種植播散的發(fā)生率根據(jù)腫瘤的部位而變化,幕上室管膜瘤出現(xiàn)椎管內(nèi)播散種植的比率為8%,而后顱凹室管膜瘤種植播散發(fā)生率為15%。不同腫瘤病理級別在轉(zhuǎn)移播散上也有顯著差異,大約20%的高級別室管膜瘤出現(xiàn)椎管內(nèi)播散種植,而低級別腫瘤出現(xiàn)播散轉(zhuǎn)移的比例為9%。一般來說,高惡性級別的室管膜瘤比低級別的腫瘤更可能出現(xiàn)椎管內(nèi)種植,此外,幕下室管膜瘤比幕上腫瘤的播散轉(zhuǎn)移比率要高。軟腦膜轉(zhuǎn)移的可能性直接影響放射治療范圍的確定,雖然尸檢中檢測到的腦脊液播散相對常見,但放射治療前進(jìn)行的神經(jīng)影像學(xué)檢查顯示:除了在年幼的兒童,腫瘤播散的比率很低。兒童腫瘤調(diào)查組報告,43例兒童室管膜瘤在放療前既沒有脊髓造影陽性發(fā)現(xiàn),也沒有椎管MRI陽性發(fā)現(xiàn),絕大多數(shù)軟腦膜轉(zhuǎn)移的患者同時合并有原發(fā)部位的復(fù)發(fā)。
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