室管膜瘤要做手術(shù)嗎,室管膜瘤怎么治療

一、室管膜瘤的病因

1、室管膜瘤多位于腦室內(nèi)，少數(shù)腫瘤的主體位于腦組織內(nèi)。后顱凹室管膜瘤主要發(fā)生于第四腦室的頂、底和側(cè)壁凹陷處，腫瘤位于第四腦室者大多起于腦室底延髓的部分。腫瘤的增長可占據(jù)第四腦室而造成梗阻性腦積水，有時腫瘤可通過中間孔向枕大池延伸，少數(shù)可壓迫甚至包繞延髓或突入椎管而壓迫上頸髓。部分腫瘤起源于第四腦室頂，占據(jù)小腦半球或蚓部內(nèi)，偶可見腫瘤發(fā)生于橋小腦角者。

2、幕上腫瘤多見于側(cè)腦室，可起源于側(cè)腦室各部位，常向腦實質(zhì)內(nèi)浸潤。發(fā)生于第三腦室者少見，位于其前部者可通過室間孔向兩側(cè)腦室延伸。幕上室管膜瘤被認(rèn)為是起源于側(cè)腦室或三腦室的室管膜上皮，腫瘤既可以完全在腦室內(nèi)，也可以部分在腦室內(nèi)、部分在腦室外。但是，腫瘤也可能發(fā)生于大腦半球內(nèi)的任何地方而完全位于腦室外，腫瘤起源于室管膜細(xì)胞嵴，可能是神經(jīng)管內(nèi)折疊時形成畸形的結(jié)果，這樣的腫瘤好發(fā)于額葉、顳葉、頂葉和第三腦室。

二、室管膜瘤的癥狀體征

1.不同類型腫瘤的表現(xiàn)幕下室管膜瘤患者病程較長，平均10-14個月。幕下室管膜瘤主要表現(xiàn)為發(fā)作性惡心、嘔吐(60%-80%)與頭痛(60%-70%)，以后可出現(xiàn)走路不穩(wěn)(30%-60%)、眩暈(13%)與言語障礙(10%)。體征主要為小腦性共濟(jì)失調(diào)(70%)、視盤水腫(72%)、腦神經(jīng)障礙(20%-36%)與腱反射異常(23%)。第四腦室室管膜瘤最常見的癥狀為步態(tài)異常。幕上室管膜瘤以頭痛、嘔吐、嗜睡、厭食及復(fù)視等顱高壓癥狀為主(67%～100%)，并可有癲癇發(fā)作(25%～4O%)。位于小腦腦橋角的室管膜瘤可有耳鳴、耳聾及后組腦神經(jīng)癥狀。2歲以下的兒童癥狀特殊，主要為激惹、嗜睡、食欲不振、頭圍增大、前囟飽滿、頸項硬、發(fā)育遲緩及體重不增。

間變性室管膜瘤由于腫瘤生長較為迅速，患者病程較短，顱高壓癥狀明顯，約40%室管膜下室管膜瘤患者出現(xiàn)癥狀。腫瘤位于透明隔、Monro孔、導(dǎo)水管、第四腦室及脊髓者常引起癥狀?；颊咧饕憩F(xiàn)為頭痛、視物模糊、走路不穩(wěn)、記憶力減退、腦神經(jīng)癥狀、眼球震顫、眩暈及惡心、嘔吐。88%的患者有腦積水。

2.不同部位腫瘤的表現(xiàn)由于腫瘤所在部位的不同，室管膜瘤病人表現(xiàn)的臨床癥狀有很大的差別，惡心、嘔吐和頭疼相對沒有特異性，對幕上和幕下都是最常見的臨床癥狀。一般來說，后顱凹腫瘤表現(xiàn)有顱內(nèi)壓增高癥狀(嘔吐和頭疼)的同時也伴有步態(tài)不穩(wěn);幕上腫瘤多表現(xiàn)有局部運(yùn)動功能障礙、視力障礙和癲癇，癲癇癥狀的出現(xiàn)占幕上室管膜瘤患兒的25%，頸部疼痛、僵硬也是后顱凹室管膜瘤常見的癥狀，可能與腫瘤侵犯頸神經(jīng)根有關(guān)。在任何部位的室管膜瘤患兒中最常見的體征是視盤水腫，其他的體征根據(jù)腫瘤的部位變化，眼震、腦膜征和測距不良在后顱凹病變最常見，而偏癱、腱反射亢進(jìn)和視野異常是幕上腫瘤最常見的征象，共濟(jì)失調(diào)在幕上和幕下病變均可見到。

在明確診斷前，癥狀持續(xù)期在1.5-36個月，多數(shù)患兒病程持續(xù)大約12個月，病程的長短根據(jù)腫瘤的部位和級別變化。幕上腫瘤的平均病程為7個月(2周-3年)，而后顱凹室管膜瘤的平均病程為9個月(2周-2年)，一般來說，良性病變比惡性病變有較長的病程，對周圍結(jié)構(gòu)有侵犯的后顱凹室管膜瘤出現(xiàn)癥狀需5.4個月，而大體上沒有侵犯的腫瘤出現(xiàn)癥狀需11個月;有鈣化的幕上室管膜瘤比沒有鈣化的腫瘤的癥狀出現(xiàn)期限要長，但是后顱凹室管膜瘤中表現(xiàn)有鈣化和無鈣化者的癥狀持續(xù)期沒有顯著差異。

(1)第四腦室室管膜瘤：由于腫瘤位于腦室內(nèi)，極易阻塞腦脊液循環(huán)通路，常早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。當(dāng)腫瘤壓迫第四腦室底部諸腦神經(jīng)核或向側(cè)方壓迫小腦腳時，臨床上可引起腦神經(jīng)損害及小腦癥狀。

①顱內(nèi)壓增高癥狀：其特點(diǎn)是間歇性、與頭位變化有關(guān)。晚期常呈強(qiáng)迫頭位，頭多前屈或前側(cè)屈。由于體位改變可刺激第四腦室底部的神經(jīng)核團(tuán)，尤其是迷走神經(jīng)及前庭神經(jīng)核，表現(xiàn)為劇烈的頭疼、眩暈、嘔吐、脈搏、呼吸改變，意識突然喪失及由于展神經(jīng)核受影響而產(chǎn)生復(fù)視、眼球震顫等癥狀，稱為Brun征。由于腫瘤的活動，可突然阻塞正中孔或?qū)芤鹉X脊液循環(huán)受阻，因而可呈發(fā)作性顱內(nèi)壓增高，此現(xiàn)象多由于體位突然改變時發(fā)生。嚴(yán)重的顱內(nèi)壓增高可發(fā)生小腦危象。

②腦干癥狀和腦神經(jīng)損害癥狀：腦干癥狀較少，當(dāng)腫瘤壓迫或向第四腦室底部浸潤生長時，可以出現(xiàn)腦橋和延髓諸神經(jīng)核受累癥狀，多發(fā)生在顱內(nèi)壓增高之后，少數(shù)也有以腦神經(jīng)癥狀為首發(fā)癥狀。腦神經(jīng)損害癥狀的出現(xiàn)、受累過程和范圍與腫瘤的發(fā)生部位和延伸方向有密切關(guān)系。腫瘤在第四腦室底上部多影響第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ腦神經(jīng)核，沿中線生長影響內(nèi)側(cè)縱束，可出現(xiàn)眼球向患側(cè)注視麻痹，還可產(chǎn)生眼球運(yùn)動偏斜扭轉(zhuǎn)，第四腦室底下部的腫瘤則主要影響第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ腦神經(jīng)核，常以嘔吐、呃逆為首發(fā)癥狀，隨之出現(xiàn)吞咽困難、聲音嘶啞及因迷走神經(jīng)刺激而出現(xiàn)的內(nèi)臟癥狀，有時甚至產(chǎn)生括約肌功能障礙和呼吸困難;起始于第四腦室側(cè)隱窩的腫瘤，常向同側(cè)腦橋小腦角發(fā)展，以第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ腦神經(jīng)受累為主，主要表現(xiàn)為顏面部感覺障礙、聽力和前庭功能減退和眩暈等癥狀。腦干長傳導(dǎo)束受累時，多是腫瘤或慢性枕大孔疝壓迫腦干所致，可有肢體力弱，腱反射低下或消失，病理反射常為雙側(cè)性。四腦室的室管膜瘤常向下經(jīng)枕大孔而發(fā)展到上頸髓，最低可達(dá)頸2-3水平，有時可繞上頸髓一周，表現(xiàn)為頸部痛、僵直，多發(fā)生后組腦神經(jīng)麻痹。③小腦癥狀：小腦癥狀一般較輕，因腫瘤沿側(cè)方或背側(cè)生長影響小腦腳或小腦腹側(cè)所產(chǎn)生，表現(xiàn)為走路不穩(wěn)，常可見到眼球震顫，部分病人表現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)和肌力減退。

(2)側(cè)腦室室管膜瘤：側(cè)腦室室管膜瘤起自側(cè)腦室壁，以側(cè)腦室額角及體部為多見，腫瘤生長緩慢，可以長得很大而充滿全部側(cè)腦室，少數(shù)瘤體可經(jīng)過室間孔鉆入第三腦室內(nèi)，側(cè)腦室腫瘤的癥狀如下：

①顱內(nèi)壓增高癥狀：因為腫瘤生長緩慢，在造成腦脊液循環(huán)障礙之前癥狀多不明顯。由于腫瘤在腦室內(nèi)有一定的活動度，可隨著體位的改變產(chǎn)生發(fā)作性頭疼伴嘔吐，時輕時重，不易被發(fā)覺，病人時常將頭部保持在一定的位置(即強(qiáng)迫頭位)。當(dāng)腫瘤的體積增大足以引起腦脊液循環(huán)受阻時，才出現(xiàn)持續(xù)頭疼、嘔吐、視盤水腫等一系列顱內(nèi)壓增高的癥狀。急驟的顱內(nèi)壓增高，可引起昏迷或死亡。兒童病人可因為長期顱內(nèi)壓增高使頭顱增大和視力減退。

②腫瘤的局部癥狀：早期由于腫瘤對腦組織壓迫較輕微，局部癥狀多不明顯，腫瘤生長較大時，尤其當(dāng)侵犯丘腦、內(nèi)囊和基底節(jié)或腫瘤向腦實質(zhì)內(nèi)侵犯時，可表現(xiàn)對側(cè)輕偏癱、偏側(cè)感覺障礙和中樞性面癱。腫瘤造成癲癇發(fā)作者少見。

(3)第三腦室室管膜瘤：第三腦室室管膜瘤極為少見，腫瘤多位于第三腦室后部。由于第三腦室腔隙狹小，極易阻塞腦脊液循環(huán)通路造成梗阻性腦積水，早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高并呈進(jìn)行性加重。有時由于腫瘤的活瓣狀阻塞室間孔及導(dǎo)水管上口，出現(xiàn)發(fā)作性頭疼及嘔吐等癥狀，并可伴有低熱。位于第三腦室前部者可出現(xiàn)視神經(jīng)壓迫癥狀及垂體、下丘腦癥狀。位于第三腦室后部者可以出現(xiàn)眼球上視運(yùn)動障礙等癥狀。

(4)腦內(nèi)室管膜瘤：部分室管膜瘤不長在腦室內(nèi)面而位于腦實質(zhì)中，其組織來源為胚胎異位的室管膜細(xì)胞，也可能是起源于腦室壁的腫瘤向腦實質(zhì)內(nèi)生長。幕上者多見于額葉和頂葉內(nèi)，腫瘤常位于大腦深部臨近腦室，亦顯露于腦表面，臨床表現(xiàn)與腦各部位占位癥狀相似，在較小兒童常見，腫瘤多巨大，術(shù)前確診較為困難。

三、室管膜瘤的病理整理

研究發(fā)現(xiàn)在室管膜瘤中，50%以上有22號染色體片段的丟失，但尚未能明確所丟失片段上的基因序列。另有研究表明猴空泡病毒(SV40)與室管膜瘤的關(guān)系較為密切。SV40可在感染細(xì)胞內(nèi)表達(dá)“T抗原”(Tag)。Tag可通過與人DNA聚合酶α作用，刺激病毒DNA復(fù)制，并可抑制p53蛋白的功能。Bergsagel等在對11例室管膜瘤的研究中發(fā)現(xiàn)其中10例瘤細(xì)胞內(nèi)含SV40基因相關(guān)序列，且證實有Tag的表達(dá)。

腫瘤的病理學(xué)表現(xiàn)：

1.室管膜瘤多位于腦室內(nèi)，少部分可位于腦實質(zhì)內(nèi)及橋小腦角。腫瘤呈紅色，分葉狀，質(zhì)地脆，血供一般較為豐富，邊界清。幕上腦室內(nèi)腫瘤基底較寬呈灰紅色，有時有囊變。光鏡下室管膜瘤形態(tài)不完全一致，細(xì)胞中度增殖，核大，呈圓形或橢圓形，核分裂象少見，可有鈣化或壞死。低倍鏡下腫瘤切面如“豹皮”樣，為室管膜瘤診斷性標(biāo)志之一。高倍鏡下室管膜瘤有兩種結(jié)構(gòu)特征：其一為由腫瘤細(xì)胞按突起的方向向腫瘤血管壁排列所形成的“柵欄樣”結(jié)構(gòu)，稱為“假玫瑰花”結(jié)節(jié)，其中央血管周圍為由長而內(nèi)含膠質(zhì)纖維的細(xì)胞突起所構(gòu)成的無核區(qū)，外周由腫瘤細(xì)胞核所緊密圍繞;另一為室管膜瘤所特有的所謂“真室管膜玫瑰花”結(jié)節(jié)。此結(jié)構(gòu)整體看較“假玫瑰花”小并少見，但對室管膜瘤有診斷價值?！罢媸夜苣っ倒寤ā苯Y(jié)構(gòu)由少量形態(tài)一致的多角腫瘤細(xì)胞放射狀排列所成，中央形成一管腔。免疫組化染色可見GFAP、維蒙亭(vimentin)及纖維結(jié)合素(fibronectin)等呈陽性。

2.間變性室管膜瘤分別占幕上與幕下室管膜細(xì)胞腫瘤的45%-47%與15%-17%，又稱惡性室管膜瘤。鏡下可見腫瘤細(xì)胞增殖明顯，形態(tài)多樣，細(xì)胞核不典型，核內(nèi)染色質(zhì)豐富，分裂象多見。腫瘤喪失室管膜上皮細(xì)胞的排列結(jié)構(gòu)，腫瘤內(nèi)間質(zhì)排列紊亂，血管增殖明顯，可出現(xiàn)壞死。間變性室管膜瘤易出現(xiàn)腫瘤細(xì)胞腦脊液播散并種植，其發(fā)生率為8.4%，幕下腫瘤更高達(dá)13%-15.7%。

3.室管膜下室管膜瘤多位于腦室系統(tǒng)內(nèi)，邊界清楚，除位于腦室內(nèi)者，尚可生長于透明隔、導(dǎo)水管及脊髓中央管內(nèi)。腫瘤常有一血管蒂與腦干或腦室壁相連。光鏡下表現(xiàn)為腫瘤細(xì)胞水腫，內(nèi)含致密的纖維基質(zhì)與膠質(zhì)纖維。瘤細(xì)胞核為橢圓形，染色質(zhì)點(diǎn)狀分布，核分裂象極少。部分瘤內(nèi)可有鈣化或囊變。室管膜下室管膜瘤內(nèi)未見有星形細(xì)胞存在，可與室管膜下巨細(xì)胞型星形膠質(zhì)瘤鑒別。

四、室管膜瘤的治療

1、手術(shù)全切腫瘤是室管膜瘤的首選治療方案，腦室內(nèi)室管膜瘤術(shù)前可先置腦室外引流以降顱內(nèi)壓。幕上室管膜瘤手術(shù)死亡率已降至0%-2%，而幕下腫瘤手術(shù)死亡率為0%-13%。對于未能行腫瘤全切除的患者，術(shù)后應(yīng)行放射治療。盡管對室管膜瘤術(shù)后放療并未有較統(tǒng)一的認(rèn)識，但多數(shù)作者仍建議行劑量為50-55Gy放射治療。由于絕大多數(shù)為瘤床原位復(fù)發(fā)，因此對室管膜瘤不必行腦脊髓預(yù)防性照射。成人患者術(shù)后化療無顯著效果，但對復(fù)發(fā)或幼兒不宜行放療的患者，化療仍不失為一重要的輔助治療手段。常用的化療藥物有卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷(依托泊甙)、環(huán)磷酰胺與順鉑等。3歲以下嬰幼兒化療可在術(shù)后2-4周開始，休息4周后開始下一個療程，可延長患者生存期，從而使患者可在3歲以后接受放療。間變性室管膜瘤手術(shù)仍是治療的主要措施，術(shù)后放療是必需的，放療宜早，劑量應(yīng)較大，55-60Gy。另需加預(yù)防性腦脊髓放療?；熓禽o助治療的手段之一，短期內(nèi)控制腫瘤生長。

2、手術(shù)是根治室管膜下室管膜瘤的主要措施。隨著顯微神經(jīng)外科技術(shù)的應(yīng)用，手術(shù)死亡率幾乎為0。由于室管膜下室管膜瘤呈膨脹性生長，邊界清晰，多數(shù)可做到腫瘤全切除。對于腫瘤生長部位深在、難以做到腫瘤全切者，次全切除亦可獲得良好的治療效果。放療一般不常規(guī)應(yīng)用。但對于腫瘤細(xì)胞核呈多形性改變的，或為混合性室管膜瘤——室管膜下室管膜瘤的患者，建議放療。室管膜瘤的復(fù)發(fā)率較高，兒童后顱凹腫瘤的預(yù)后較差，幾乎所有的病例均在術(shù)后不同的時間內(nèi)復(fù)發(fā)。室管膜瘤易發(fā)生椎管內(nèi)播散種植，有研究統(tǒng)計各年齡組室管膜瘤436例，有椎管內(nèi)種植者占11%。幕下室管膜瘤椎管內(nèi)種植者較幕上多見。室管膜母細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移的發(fā)生率明顯高于室管膜瘤。顱內(nèi)室管膜瘤的顱外轉(zhuǎn)移甚為少見，僅有個案報道。關(guān)于播散種植的臨床報道常常低估了這種現(xiàn)象發(fā)生的真實比率，因為在絕大多數(shù)病例中，并沒有常規(guī)做脊髓成像。對后顱凹室管膜瘤脊髓種植轉(zhuǎn)移患者的臨床資料分析表明，播散種植發(fā)生率為6%，而21個系列報道綜合發(fā)生率為15%。

3、蛛網(wǎng)膜下腔種植播散的發(fā)生率根據(jù)腫瘤的部位而變化，幕上室管膜瘤出現(xiàn)椎管內(nèi)播散種植的比率為8%，而后顱凹室管膜瘤種植播散發(fā)生率為15%。不同腫瘤病理級別在轉(zhuǎn)移播散上也有顯著差異，大約20%的高級別室管膜瘤出現(xiàn)椎管內(nèi)播散種植，而低級別腫瘤出現(xiàn)播散轉(zhuǎn)移的比例為9%。一般來說，高惡性級別的室管膜瘤比低級別的腫瘤更可能出現(xiàn)椎管內(nèi)種植，此外，幕下室管膜瘤比幕上腫瘤的播散轉(zhuǎn)移比率要高。軟腦膜轉(zhuǎn)移的可能性直接影響放射治療范圍的確定，雖然尸檢中檢測到的腦脊液播散相對常見，但放射治療前進(jìn)行的神經(jīng)影像學(xué)檢查顯示：除了在年幼的兒童，腫瘤播散的比率很低。兒童腫瘤調(diào)查組報告，43例兒童室管膜瘤在放療前既沒有脊髓造影陽性發(fā)現(xiàn)，也沒有椎管MRI陽性發(fā)現(xiàn)，絕大多數(shù)軟腦膜轉(zhuǎn)移的患者同時合并有原發(fā)部位的復(fù)發(fā)。

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