什么是川崎病,川崎病的治療措施(川崎病的病因及治療方法)

什么是川崎病,川崎病的治療措施

一、川崎病的臨床含義

小兒皮膚黏膜淋巴結綜合征(mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS)又稱川崎病，是1967年日本川崎富作醫(yī)師首選報道，并以他的名字命名的疾病。本病是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性小兒疾病。高發(fā)年齡為5歲以下嬰幼兒，男多于女，成人及3個月以下小兒少見。臨床多表現可有發(fā)熱、皮疹、頸部非膿性淋巴結腫大、眼結合膜充血、口腔黏膜彌漫充血、楊梅舌、掌跖紅斑、手足硬性水腫等。由于本病可發(fā)生嚴重心血管并發(fā)癥而引起人們重視，未經治療的患兒發(fā)生率達20%～25%。

臨床常以高熱(39℃以上)為最初表現，熱程在5天以上，一般為一、二周，有的熱退一、二天又高，熱程長的可達三、四周，退熱藥僅短暫稍降。發(fā)熱數日后掌跖面紅腫且痛，軀干部出現大小不一的斑丘疹，形態(tài)無特殊，面部四肢亦有，不癢，無皰疹或結痂。發(fā)熱數日兩側眼結膜充血，球結膜尤重，僅少數并發(fā)化膿性結膜炎，用裂隙燈可能查到前虹膜睫狀體炎。唇面紅腫、干燥和皸裂，甚至有出血;舌常呈楊梅舌，口腔黏膜充血，但無潰瘍。此外，部分病例早期有淋巴結腫大，一側或雙側，非化膿性，數日后消退，有時腫脹波及頜下，甚至有誤診為腮腺炎，淋巴結腫僅限于頸部前三角，不痛，波及其他部位很少。病程第二周部分患兒手、足部脫皮，為從甲床移行處開始，部分可先表現為肛周脫屑。

二、川崎病的發(fā)病原因

引起川崎病的原因有哪些?病因尚未明確。本病呈一定的流行及地主性，臨床表現有發(fā)熱。皮疹等，推測與感染有關。一般認為可能是多種病原，包括EB病毒。逆轉錄病毒，或鏈球菌。丙酸桿菌感染。1986年曾報道患者外周血淋巴細胞培養(yǎng)上清液中逆轉錄酶活性增高，提示該病可能為逆轉錄病毒引起。但多數研究未獲得一致性結果。以往也曾提出支原體。立克次體。塵螨為本病病原，亦未得到證實。也有人考慮環(huán)境污染或化學物品過敏可能是致病原因。

近年研究表明本病在急性期存在明顯的免疫失調，在發(fā)病機理上起重要作用。急性期外周血T細胞亞群失衡，CD4增多，CD8減少，CD4/CD8比值增加。此改變在病變3～5周最明顯，至8周恢復正常。CD4/CD8比值增高，使得機體免疫系統(tǒng)處于活化狀態(tài)，CD4分泌的淋巴因子增多，促進B細胞多克隆水活化。增殖和分化為漿細胞，導致血清IgM，IgA，IgG，IgE升高，活化T細胞分泌高濃度的白細胞介素(1L-1，4，5，6)。r-干擾素(IFN-r)。腫瘤壞死因子(TNF)。這些淋巴因子?；钚越樗鼐烧T導內皮細胞表達和產生新抗原;另一方面又促進B細胞分泌自身抗體，從而導致內皮細胞溶細胞毒性作用，內皮細胞損傷故發(fā)生血管炎。1L-11L-6。TNF增高尚可誘導肝細胞合成急性反應性蛋白質，如C反應蛋白。

αr-抗胰蛋白酶。結合珠蛋白等，引起本病急性發(fā)熱反應。本病患者循環(huán)免疫復合物(CIC)增高，50～70%病例于病程第1周即可沒得，至第3～4周達高峰。CIC在本病的作用機理還不清楚，但本病病變部位無免疫復合物沉積，血清C3不下降反而升高，不符合一般免疫復合物病。上述免疫失調的觸發(fā)病因不明?，F今多認為川崎病是一定易患宿主對多種感染病原觸發(fā)的一種免疫介導的全身性血管炎。

三、川崎病的主要癥狀

川崎病在醫(yī)學上又稱為“皮膚黏膜淋巴結綜合征”，是一位名叫川崎富作的日本人于1967年首次發(fā)現的。川崎病大約80%發(fā)生在3歲以下的小兒，大多數是1～2歲的嬰幼兒。通常來講，男孩多于女孩。

川崎病在一年四季均可發(fā)病，但在每年的4～5月及11月至次年1月時發(fā)病率最高。病變主要累及皮膚、黏膜及淋巴結。累及皮膚時出現皮疹、手指和腳趾脫皮、肛門周圍脫皮;累及黏膜時出現白眼球充血;累及淋巴結時出現頸部、腋下等淋巴結腫大。

目前，川崎病的病因還未完全明確，大多數學者認為是病毒、細菌等病原體侵入人體后引起的一種變態(tài)反應，即人體對侵入的病原體產生的一種過分反應，造成了人體組織的自身損傷。近幾年來，由于對該病的認識逐漸提高，診斷水平也大大提高。

川崎病感染后，表面上看是引起皮膚、黏膜及淋巴結病變。其實，更嚴重的是還會引起全身急性中、小動脈炎，造成血管內膜損傷及血小板繼發(fā)性增高。最嚴重的危害是在患病的中后期，容易發(fā)生大、中動脈損傷，尤其是引起冠狀動脈瘤。另外，血管內膜損傷會使血小板繼發(fā)性增加，也很容易導致血管栓塞形成，嚴重時甚至造成心、腦栓塞。因此，川崎病是小兒最嚴重的后天性心臟病之一。

四、川崎病的診斷以及并發(fā)癥

川崎病，又稱為黏膜皮膚淋巴腺癥候群，會侵犯全身中小型血管引起血管炎的病變。

診斷要件包括：

(一)持續(xù)高燒(39-40°C)超過五天，這是診斷川崎病的必要條件。

(二)急性期在手腳末梢出現紅腫，第二到第四周時可能在手腳掌或指尖及肛門周圍產生脫皮現象。

(三)多形性紅斑，全身可能會出現各式各樣的斑疹。

(四)兩側性結膜炎，結膜充血、發(fā)紅，通常無分泌物。

(五)口腔黏膜變化，如草莓舌、口腔咽喉黏膜充血，嘴唇紅腫干裂甚至流血。

(六)急性非化膿性頸部淋巴結腫大，單側或雙側，直徑多超過1.5公分。

根據1993年美國心臟學會所制定的川崎病診斷標準，以上(二)-(六)要件中至少要符合四項，加上持續(xù)高燒五天以上，并且能排除其它可以造成類似癥狀的疾病，才能正確診斷為川崎病。其它常見的臨床表現包括：病童注射卡介苗的部位，可能出現紅腫甚至結痂的情況;血液檢查出現貧血、白血球及血小板增多現象，發(fā)炎系數(ESR、CRP)升高，無菌性膿尿等。這些表現將增加川崎病的可能性。

合并癥包括：

(一)心臟血管系統(tǒng)侵犯，常是造成川崎病患者死亡的主要原因。

在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎，導致心臟衰竭或心律不整。發(fā)病1至3周時(平均約10天) 15-20%的川崎病患者則可能產生冠狀動脈瘤。冠狀動脈瘤超過50%會在1~2年內消失，特別是常見的直徑小于8mm的中小型冠狀動脈瘤。至于直徑超過8mm以上的巨大冠狀動脈瘤，日后追蹤經常無法完全消失，容易形成血栓造成急性心肌梗塞或冠狀動脈瘤破裂，兩者皆可能引起猝死(猝死率約占所有病患的2 %)。心肌梗塞常發(fā)生在發(fā)病6~8周內。日后也可能因冠狀動脈擴張痊愈后，疤痕組織造成冠狀動脈狹窄或鈣化引起心肌缺氧。

(二)發(fā)病兩星期內出現關節(jié)痛或關節(jié)炎，有文獻報告甚至癥狀可持續(xù)達4個月之久。

川崎病的病因及治療方法

　　很多人都不知道川崎病是什么，其實此病是一種常見的兒童疾病，這種病在生活中比較少見，危害性比較大，我們應當將誘發(fā)川崎病出現的原因了解清楚，及時做好防范，下面是我為你收集有關于川崎病的病因，希望你會喜歡。

　　川崎病的病因
　　曾懷疑塵螨傳播的立克次體和瘡皰丙酸桿菌(prupionilacteriumacnes)是川崎病原因，但未補被證實。也有報道與逆轉錄病毒有關，曾在川崎病患者外周血單核細胞發(fā)現與逆轉錄病毒相關的逆轉錄酶活性。

　　日本研究發(fā)現，川崎病患者HLA-BWzz頻率約比普通人群高2倍。而美國波士頓地區(qū)流行中，則HLA-BW51檢出率增高。因此，遺傳易感性和感染可能是川崎病的病因。

　　川崎病急性期T淋巴細胞減低、循環(huán)T4細胞活化、T8細胞減少、B淋巴細胞活化。這些免疫異?？赡苡墒攘馨徒M織病毒感染引起，而病毒對內皮細胞的親和性可能是多發(fā)性血管炎的原因。最近發(fā)現，巨噬細胞、T細胞、B細胞及血管內皮細胞的細胞因子、增殖因子、活化細胞膜表面抗原、細胞間粘附因子等可能在川崎病的發(fā)病中具有重要作用。

　　國內研究發(fā)現川崎病呈以IgG1、IgG3增高為特點為B細胞多克隆活化，B細胞生長活化、分子因子和白細胞介素-6活性均值明顯增高，腫瘤壞死因子也增高。另外、急性期血液凝固性增高與血小板激活，可能與動脈瘤形成有關。

　　尸檢發(fā)現冠狀動脈是損害最多的部位，其他尚有主動脈、腹主動脈、頸動脈、鎖骨下動脈和肺動脈。病理改變與嬰幼兒結節(jié)性多動脈炎相似，呈動脈全層炎。血管內膜增厚，有粒細胞和單核細胞浸潤，內彈力層及中膜斷裂，管壁壞死及動脈瘤形成。心臟有心內膜炎及心肌炎。冠狀動脈血栓形成，可致心肌梗塞，常導致死亡。
　　川崎病的治療方法
　　1、丙種球蛋白近年研究已證實，早期靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療，可降低川崎病冠狀動脈瘤的發(fā)生率。必須強調在發(fā)病后10天之內用藥。用法為每日靜脈滴注丙種球蛋白400mg/kg，2～4小時輸入，連續(xù)4天;同時加口服阿司匹林50～100mg/kg?d，分3～4次，連續(xù)4天，以后閏至5mg/kg?d，頓服。

　　2、阿司匹林，早期口服阿司匹林可控制急性炎癥過程，減輕冠狀動脈病變，但尚無對照研究表明阿司匹林治療能降低冠狀動脈瘤的發(fā)生率。服用劑量每天30～100mg?kg，分3～4次。日本醫(yī)生傾向于用小劑量，其依據是在是在川崎病急性期服大劑量者認為急性患者對阿司匹林吸收減低和清除增加，用大劑量才能達到抗炎效果。服用14天，熱退后減至每日3～5mg/kg，一次頓服，豐收到抗血小板聚集作用。

　　3、皮質激素一向認為腎上腺皮質激素有較強的抗炎作用，可緩解癥狀，但以后發(fā)現皮質激素易致血栓形成，并妨礙冠狀動脈病變修復，促進動脈瘤形成，故不宜單用強地松等皮質激素治療。除非并發(fā)嚴重心肌炎或持續(xù)高熱重癥病例，可聯合應用強地松和阿司匹林治療，為控制川崎病的早期炎癥反應一般不單用皮質激素。
　　護理川崎病的辦法
　　1、臥床休息：急性期體溫發(fā)燒患兒應絕對臥床休息，降低機體耗氧量，保護心臟。注意觀察體溫變化及伴隨癥狀，并及時處理。飲食，給予清淡的高熱量、高蛋白、高維生素的流食或半流食，供給充足的水分，勤給病兒喂水?；純阂蛴锌谇徽衬儯M食時萬分痛苦，應將食物晾涼后再吃。

　　2、皮膚粘膜的護理：密切觀察皮膚粘膜病變情況，保持皮膚粘膜清潔，每天用柔軟的毛巾或紗布擦洗孩子的皮膚，注意切勿擦傷。每次便后清洗臀部。剪短指甲，保持手的清潔，以免抓傷皮膚，脫皮處千萬不可撕皮，以免引起皮膚感染。

　　衣被質地柔軟而清潔，避免穿著不透氣的化纖布料做的衣服。每日用百分之1-百分之4硼酸水棉球擦洗雙眼，必要時涂抗生素眼膏。保持口腔清潔，鼓勵孩子勤漱口，口唇干燥時可涂護唇油或金霉素魚肝油。

　　3、心血管系統(tǒng)的護理：注意觀察患兒有無心血管損害癥狀，如面色蒼白、精神萎靡、脈搏加快等，一旦發(fā)現異常情況，及時去醫(yī)院就診。定期檢查，定期復查心電圖、超聲心動圖，注意恢復期可能會發(fā)生冠狀動脈瘤、血栓形成和心肌梗塞。

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川琦病的鑒別診斷和治療

(—)阿司匹林
每日30~50mg/kg，分2—3次服用，熱退后3天逐漸減量，約2周左右減至每日3～5mg/kg，維持6～8周。如有冠狀動脈病變時，應延長用藥時間，直至冠狀動脈恢復正常。
表9—10 川崎病的診斷標準
發(fā)熱5天以上，伴下列5項臨床表現中4項者，排除其他疾病后，即可診斷為川崎病：
(1)四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫；恢復期指趾端膜狀脫皮。
(2)多形性紅斑
(3)眼結合膜充血，非化膿性
(4)唇充血皸裂，口腔粘膜彌漫充血，舌乳頭呈草莓舌；
(5)頸部淋巴結腫大
注：如5項臨床表現中不足4項，但超聲心動圖有冠狀動脈損害，亦可確診為川崎病。
(二)靜脈注射丙種球蛋白(1VIG)
劑量為1~2g/kg于8～12h左右靜脈緩慢輸入，宜于發(fā)病早期(10天以內)應用，可迅速退熱，預防冠狀動脈病變發(fā)生。應同時合并應用阿司匹林，劑量和療程同上。部分患兒對IVIG效果不好，可重復使用1—2次，但約1%一2%的病例仍然無效。應用過IVIG的患兒在9個月內不宜進行麻疹、風疹、腮腺炎等疫苗預防接種。
(三)糖皮質激素
因可促進血栓形成，易發(fā)生冠狀動脈瘤和影響冠脈病變修復，故不宜單獨應用。IVIG治療無效的患兒可考慮使用糖皮質激素，亦可與阿司匹林和雙嘧達莫(潘生丁)合并應用。劑量為每日2mg/kg，用藥2～4周。
(四)其他治療
1．抗血小板聚集 除阿司匹林外可加用雙嘧達莫(潘生丁)每日3～5mg/kg。
2．對癥治療 根據病情給予對癥及支持療法，如補充液體、護肝、控制心力衰竭、糾正心律失常等，有心肌梗死時應及時進行溶栓治療。
3．心臟手術 嚴重的冠狀動脈病變需要進行冠狀動脈搭橋術。

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