兒童顱咽管瘤的癥狀有哪些,兒童顱咽管瘤有什么飲食禁忌

一、兒童顱咽管瘤有哪些典型癥狀

顱咽管瘤可見于任何年齡，但以6～14歲最多見，大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長，故總體上看腫瘤生長較慢，其癥狀發(fā)展也慢；少數(shù)顱咽管瘤生長快速，其病情進展亦較快，其臨床表現(xiàn)包括以下幾個方面：腫瘤占位效應(yīng)及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn)；腫瘤壓迫視交叉，視神經(jīng)引起的視力障礙；腫瘤壓迫下丘腦，垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙；腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)，精神癥狀，主要有以下方面：

1、顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)

顱咽管瘤的體積較大，作為顱內(nèi)占位性病變，它可直接通過占位效應(yīng)引起顱內(nèi)壓升高，顱咽管瘤還可壓迫第三腦室，阻塞室間孔而使顱內(nèi)壓升高，這可能為其引起高顱壓最主要的原因，顱內(nèi)壓增高癥狀在兒童多見，最常見的表現(xiàn)為頭痛，可輕可重，多于清晨發(fā)生，伴有嘔吐，耳鳴，眩暈，畏光，視盤水腫，展神經(jīng)麻痹等，也可有發(fā)熱，顏面潮紅，出汗等自主神經(jīng)功能紊亂的表現(xiàn)，頭痛多位于眶后，也可為彌漫性并向后頸，背部放射。

在兒童骨縫未閉前可見骨縫分開，頭圍增大，叩擊呈破罐聲，頭皮靜脈怒張等，引起顱內(nèi)高壓者大多為較大的囊腫，腫瘤壓迫第三腦室，阻塞室間孔還可引起阻塞性腦積水，由于囊腫內(nèi)壓力可自行改變，有時使顱內(nèi)高壓癥狀出現(xiàn)自動緩解，偶爾瘤內(nèi)囊腫破裂，囊液溢出滲入蛛網(wǎng)膜下腔，可引起化學(xué)性腦膜炎和蛛網(wǎng)膜炎，表現(xiàn)為突然出現(xiàn)的劇烈頭痛，嘔吐，伴腦膜刺激癥狀，如頸項抵抗，Kening征陽性，腦脊液中白細胞增多，有發(fā)熱等，晚期顱內(nèi)高壓加重可致昏迷。

2、視神經(jīng)受壓表現(xiàn)

表現(xiàn)為視力，視野改變及眼底變化等，鞍上型腫瘤因其生長方向無一定規(guī)律致壓迫部位不同，使視野缺損變異很大，可為象限性缺損，偏盲，暗點等，腫瘤壓迫視交叉可引起視野缺損，常見的為兩顳側(cè)偏盲，如見雙顳側(cè)下象限性偏盲，提示壓迫由上向下，兩側(cè)受損程度可不一致，如腫瘤只壓迫一側(cè)視束，則產(chǎn)生同向偏盲，如果腫瘤嚴重壓迫視交叉，可引起原發(fā)性視神經(jīng)萎縮；如腫瘤侵入第三腦室，引起腦積水和顱內(nèi)壓增高，則可產(chǎn)生繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮，眼運動神經(jīng)可受累，產(chǎn)生復(fù)視等癥狀，鞍內(nèi)型腫瘤由下向上壓迫視交叉，產(chǎn)生視野缺損與垂體瘤相同，視力減退與視神經(jīng)萎縮有關(guān)，有時可因視交叉處出血梗死，血循環(huán)障礙而致突然失明，有原發(fā)性視神經(jīng)萎縮者一般很少再發(fā)生視盤水腫，腫瘤向一側(cè)生長時可產(chǎn)生Foster-Kennedy綜合征，兒童對早期視野缺損多不引起注意，直至視力嚴重障礙時才被發(fā)覺。

二、兒童顱咽管瘤的檢查方法有哪些

普通實驗室檢查無特殊。內(nèi)分泌功能檢查多數(shù)病人可出現(xiàn)糖耐量曲線低平或下降延遲，血T3、T4、FSH、LH、GH等各種激素下降。少數(shù)表現(xiàn)為腺垂體功能亢進，大多數(shù)表現(xiàn)為程度不等的腺垂體及相應(yīng)靶腺功能減退。

1、生長激素（GH）測定和GH興奮試驗

顱咽管瘤患兒血清GH值降低，且對胰島素低血糖、精氨酸、左旋多巴等興奮試驗，無明顯升高反應(yīng)，占67%。

2、促性腺激素（GnH）尿促性素（FSH）、黃體生成素（LH）測定和GnH興奮試驗

顱咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低，且對促性腺激素釋放激素（常用的為LH-RH）興奮試驗無明顯升高反應(yīng)，提示腫瘤侵及下丘腦-垂體區(qū)。

3、泌乳素（PRL）測定患者血清PRL水平可升高

可能由于腫瘤阻斷泌乳素釋放抑制激素（PIH）進入垂體，使PRL分泌和釋放增加。

4、促腺上腺皮質(zhì)激素ACTH、促甲狀腺激素TSH測定當(dāng)腫瘤嚴重壓迫垂體組織而萎縮時，患者血清ACTH、TSH均降低。

5、抗利尿激素（ADH）測定顱咽管瘤患者血清ADH常降低。

6、腰椎穿刺有顱內(nèi)壓增高者

可出現(xiàn)腰穿測壓升高，腦脊液化驗多無明顯變化。

7、顱骨X線平片

兒童頭顱平片有異常改變。

（1）腫瘤鈣化 顱咽管瘤的鈣化有各種形態(tài)，為顱咽管瘤的顯著特征，鞍上型和鞍內(nèi)型腫瘤均有鈣化，而其他鞍部病變極少出現(xiàn)鈣化（鈣化發(fā)生率多在1%以下）。

（2）蝶鞍改變 兒童患者因TSH和GH缺乏，骨X線片可顯示骨齡減小。絕大多數(shù)顱咽管瘤位于蝶鞍的上部，可向下壓迫蝶鞍，故在頭顱平片上可發(fā)現(xiàn)蝶鞍變扁平，床突受損。少數(shù)顱咽管瘤位于鞍內(nèi)，在頭顱平片上可見蝶鞍擴大。

（3）顱內(nèi)壓增高征象 60%病人在頭顱X線平片上可見顱內(nèi)壓增高的征象，表現(xiàn)為鞍背脫鈣，顱骨內(nèi)板腦回壓跡明顯、顱底變平等表現(xiàn)，小兒可有顱骨骨縫分離等

8、CT掃描顱腦CT掃描顯示為鞍區(qū)腫瘤改變。

9、MRI檢查

多數(shù)顱咽管瘤囊性部分所含的物質(zhì)呈短T1與長T2，但也可呈長T1與長T2像，即T1加權(quán)像上呈低信號，T2加權(quán)像上呈高信號；若為實質(zhì)性顱咽管瘤，則呈長T1與長T2。鈣化斑呈低信號區(qū)。

CT和MRI檢查對診斷具有重要意義，此2項檢查可顯示腫瘤的位置、大小、有無囊變、腫瘤對鄰近腦組織的侵襲情況、是否有腦積水存在。一般來說，MRI在顯示腫瘤的結(jié)構(gòu)及其與鄰近腦組織（如視交叉）的關(guān)系方面優(yōu)先于CT，但不能像CT那樣顯示鈣化灶。

10、腦室造影

因腫瘤大小各異，腦室造影能明顯顯示腫瘤對顱底動脈的影響和變化，對手術(shù)極有幫助。腫瘤囊腔是否與腦室相通，可在行腦室造影的同時，可直接穿刺入腫瘤囊腔。

三、兒童顱咽管瘤的飲食禁忌有哪些

顱咽管瘤曾有過許多名稱：拉克囊腫病、垂體管腫瘤、垂體柄腫瘤、釉質(zhì)瘤、表皮瘤等，起源于垂體胚胎發(fā)生過程中殘存的扁平上皮細胞，是一種常見的先天性顱內(nèi)良性腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的4%，但是兒童最常見的先天性腫瘤，占鞍區(qū)腫瘤的第一位。本病發(fā)生在任何年齡，但70%發(fā)生在15歲以下。大多位于蝶鞍之上，少數(shù)在鞍內(nèi)，亦有部分腫瘤在鞍內(nèi)、鞍上，腫瘤呈啞鈴型。那么兒童顱咽管瘤的飲食禁忌有哪些？

飲食適宜：1、宜吃含鈣豐富的食物；2、宜吃膠原蛋白豐富的食物；3、宜吃含鐵豐富的食物。

雞腿菇。含有維生素B、鐵含量很豐富，具有營養(yǎng)神經(jīng)的作用。有利于改善本病造成聽力下降。200g與青菜一起炒食。

魚皮。含有豐富的膠原蛋白，可促進組織的修復(fù)。100g燉湯食用。

阿膠。含有膠原蛋白以及鐵元素，有利于增加神經(jīng)組織的功能恢復(fù)。50g與紅糖一起燉食。

飲食禁忌：1、忌吃含有亞硝酸鹽的食物；2、忌吃高油脂性的食物。

烏江魚。本品油脂含量高，不利于腫瘤的恢復(fù)。換吃低脂肪的草魚。

腌制香腸。含有大量的亞硝酸鹽，會加大誘發(fā)腫瘤擴散的可能性。換吃新鮮的肉品。

四、兒童顱咽管瘤的發(fā)病原因有哪些

1、發(fā)病原因

病因不清。誘發(fā)因素可能為：遺傳因素、物理和化學(xué)因素以及生物因素等。 臨床表現(xiàn)主要為顱內(nèi)壓增高征、雙側(cè)視力減退、視野缺損、內(nèi)分泌功能障礙及下丘腦癥狀。手術(shù)治療為首選，年齡越小，越易全切，并發(fā)癥越少，故早診早治是關(guān)鍵。本病為先天性疾病，生長緩慢。正常胚胎發(fā)育時，Rathke囊與原始口腔相連接的細長管道即顱咽管，此管隨胚胎發(fā)育而逐漸消失。Rathke囊前壁的殘余部分，前葉結(jié)節(jié)部，退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細胞都可能成為發(fā)生顱咽管瘤的起源。因此顱咽管瘤可發(fā)生于咽部、蝶竇、鞍內(nèi)、鞍上及第三腦室，有的可侵入顱后窩。

2、發(fā)病機制

有關(guān)顱咽管瘤的組織發(fā)生，目前有兩種學(xué)說比較普遍被人們接受。

（1）先天性剩余學(xué)說：這是被人們比較廣泛接受的組織發(fā)生學(xué)說。Erdheim最早觀察到正常垂體的結(jié)節(jié)部有殘存的鱗狀上皮細胞，認為顱咽管瘤起源于這些殘余的上皮細胞。在胚胎時期的第2周，原始的口腔頂向上突起形成一個深的盲袋，稱為Rathke袋，隨著進一步發(fā)育，Rathke袋的下方變窄而呈細管狀，即稱之為顱咽管或垂體管。在正常情況下，胚胎7～8周顱咽管即逐漸消失，在發(fā)育過程中常有上皮細胞小巢遺留，即成為顱咽管瘤的組織來源。

（2）鱗狀上皮化生學(xué)說：1955年Luse和Kernohan觀察了1364例尸檢的垂體腺，結(jié)果發(fā)現(xiàn)僅24%有鱗狀上皮細胞巢，其出現(xiàn)率隨年齡的增長而增高，20歲以下者鱗狀上皮細胞巢出現(xiàn)率很低，因此，他們認為鱗狀上皮細胞巢是垂體細胞化生的產(chǎn)物，而不是胚胎殘留。另外，還有人觀察到垂體腺細胞和鱗狀上皮細胞的混合，并且見到二者之間有過度，這一發(fā)現(xiàn)也支持化生學(xué)說。

3、病理改變

顱咽管瘤體積一般較大，腫瘤形態(tài)常呈球形、不規(guī)則形，或結(jié)節(jié)狀擴張生長，無明顯包膜，界限清楚，范圍大小差異明顯，大多為囊性多房狀或部分囊性，少數(shù)為實質(zhì)性，只含少數(shù)小囊腔。瘤體灰紅色，囊液可為黃色、棕色、褐色或無色。如囊腫破裂，囊液溢出，可引起腦膜炎和蛛網(wǎng)膜炎。囊性者多位于鞍上，囊性部分常處于實質(zhì)部的上方，囊壁表面光滑，厚薄不等，薄者可如半透明狀，上有多處灰白色或黃褐色鈣化點或鈣化斑，并可骨化呈蛋殼樣，囊內(nèi)容為退變液化的上皮細胞碎屑（角蛋白樣物），囊液呈機油狀或金黃色液體，內(nèi)含閃爍漂浮的膽固醇結(jié)晶，一般10～30ml，多者可達100ml以上。腫瘤實質(zhì)部常位于后下方，呈結(jié)節(jié)狀，內(nèi)含鈣化灶，有時致密堅硬，常與顱內(nèi)重要血管、垂體柄、視路及第三腦室前部等粘連較緊并壓迫上述結(jié)構(gòu)。腫瘤亦可引起腦組織的膠質(zhì)反應(yīng)帶形成假包膜，有時可呈乳頭狀突入丘腦下部，手術(shù)牽拉腫瘤時可能造成丘腦下部損傷。實質(zhì)性腫瘤多位于鞍內(nèi)或第三腦室內(nèi)，體積較囊性者為小。

腫瘤組織形態(tài)可分為牙釉質(zhì)型和鱗形乳頭型兩種。牙釉質(zhì)型多見，主要發(fā)生于兒童。此型最外層為柱狀上皮細胞，向中心逐漸移行為外層呈柵欄狀，內(nèi)層細胞排列疏松的星狀細胞。瘤組織常有退行性變、角化及小囊腫，囊內(nèi)脫落細胞吸收鈣后形成很多散在鈣化灶為顱咽管瘤的顯著特征，幾乎所有顱咽管瘤在鏡下都可見到鈣化灶，大多數(shù)病例在放射檢查時可發(fā)現(xiàn)鈣化灶。顱咽管瘤常伸出乳頭狀突起進入鄰近腦組織（特別是下丘腦），使得腫瘤與這些腦組織緊密相連，故手術(shù)時常不易完全剝?nèi)?。鱗形乳頭型由分化良好的扁平上皮細胞組成，其中隔有豐富的纖維血管基質(zhì)，細胞被膜自然裂開或由于病變裂開而形成突出的假乳頭狀，一般無釉質(zhì)型的角化珠、鈣化、炎性反應(yīng)及膽固醇沉積，此型多為實體性腫瘤。偶有報道顱咽管瘤生長迅速，呈侵襲性復(fù)發(fā)，但多數(shù)學(xué)者并不認為是惡性變，一些電鏡下有間變表現(xiàn)的腫瘤，在組織培養(yǎng)中雖有成囊的傾向，但幾乎無有絲分裂的活性。

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