一、兒童顱咽管瘤有哪些典型癥狀
顱咽管瘤可見于任何年齡,但以6~14歲最多見,大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長,故總體上看腫瘤生長較慢,其癥狀發(fā)展也慢;少數(shù)顱咽管瘤生長快速,其病情進展亦較快,其臨床表現(xiàn)包括以下幾個方面:腫瘤占位效應(yīng)及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn);腫瘤壓迫視交叉,視神經(jīng)引起的視力障礙;腫瘤壓迫下丘腦,垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙;腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng),精神癥狀,主要有以下方面:
1、顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)
顱咽管瘤的體積較大,作為顱內(nèi)占位性病變,它可直接通過占位效應(yīng)引起顱內(nèi)壓升高,顱咽管瘤還可壓迫第三腦室,阻塞室間孔而使顱內(nèi)壓升高,這可能為其引起高顱壓最主要的原因,顱內(nèi)壓增高癥狀在兒童多見,最常見的表現(xiàn)為頭痛,可輕可重,多于清晨發(fā)生,伴有嘔吐,耳鳴,眩暈,畏光,視盤水腫,展神經(jīng)麻痹等,也可有發(fā)熱,顏面潮紅,出汗等自主神經(jīng)功能紊亂的表現(xiàn),頭痛多位于眶后,也可為彌漫性并向后頸,背部放射。
在兒童骨縫未閉前可見骨縫分開,頭圍增大,叩擊呈破罐聲,頭皮靜脈怒張等,引起顱內(nèi)高壓者大多為較大的囊腫,腫瘤壓迫第三腦室,阻塞室間孔還可引起阻塞性腦積水,由于囊腫內(nèi)壓力可自行改變,有時使顱內(nèi)高壓癥狀出現(xiàn)自動緩解,偶爾瘤內(nèi)囊腫破裂,囊液溢出滲入蛛網(wǎng)膜下腔,可引起化學(xué)性腦膜炎和蛛網(wǎng)膜炎,表現(xiàn)為突然出現(xiàn)的劇烈頭痛,嘔吐,伴腦膜刺激癥狀,如頸項抵抗,Kening征陽性,腦脊液中白細胞增多,有發(fā)熱等,晚期顱內(nèi)高壓加重可致昏迷。
2、視神經(jīng)受壓表現(xiàn)
表現(xiàn)為視力,視野改變及眼底變化等,鞍上型腫瘤因其生長方向無一定規(guī)律致壓迫部位不同,使視野缺損變異很大,可為象限性缺損,偏盲,暗點等,腫瘤壓迫視交叉可引起視野缺損,常見的為兩顳側(cè)偏盲,如見雙顳側(cè)下象限性偏盲,提示壓迫由上向下,兩側(cè)受損程度可不一致,如腫瘤只壓迫一側(cè)視束,則產(chǎn)生同向偏盲,如果腫瘤嚴重壓迫視交叉,可引起原發(fā)性視神經(jīng)萎縮;如腫瘤侵入第三腦室,引起腦積水和顱內(nèi)壓增高,則可產(chǎn)生繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮,眼運動神經(jīng)可受累,產(chǎn)生復(fù)視等癥狀,鞍內(nèi)型腫瘤由下向上壓迫視交叉,產(chǎn)生視野缺損與垂體瘤相同,視力減退與視神經(jīng)萎縮有關(guān),有時可因視交叉處出血梗死,血循環(huán)障礙而致突然失明,有原發(fā)性視神經(jīng)萎縮者一般很少再發(fā)生視盤水腫,腫瘤向一側(cè)生長時可產(chǎn)生Foster-Kennedy綜合征,兒童對早期視野缺損多不引起注意,直至視力嚴重障礙時才被發(fā)覺。
二、兒童顱咽管瘤的檢查方法有哪些
普通實驗室檢查無特殊。內(nèi)分泌功能檢查多數(shù)病人可出現(xiàn)糖耐量曲線低平或下降延遲,血T3、T4、FSH、LH、GH等各種激素下降。少數(shù)表現(xiàn)為腺垂體功能亢進,大多數(shù)表現(xiàn)為程度不等的腺垂體及相應(yīng)靶腺功能減退。
1、生長激素(GH)測定和GH興奮試驗
顱咽管瘤患兒血清GH值降低,且對胰島素低血糖、精氨酸、左旋多巴等興奮試驗,無明顯升高反應(yīng),占67%。
2、促性腺激素(GnH)尿促性素(FSH)、黃體生成素(LH)測定和GnH興奮試驗
顱咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低,且對促性腺激素釋放激素(常用的為LH-RH)興奮試驗無明顯升高反應(yīng),提示腫瘤侵及下丘腦-垂體區(qū)。
3、泌乳素(PRL)測定患者血清PRL水平可升高
可能由于腫瘤阻斷泌乳素釋放抑制激素(PIH)進入垂體,使PRL分泌和釋放增加。
4、促腺上腺皮質(zhì)激素ACTH、促甲狀腺激素TSH測定當(dāng)腫瘤嚴重壓迫垂體組織而萎縮時,患者血清ACTH、TSH均降低。
5、抗利尿激素(ADH)測定顱咽管瘤患者血清ADH常降低。
6、腰椎穿刺有顱內(nèi)壓增高者
可出現(xiàn)腰穿測壓升高,腦脊液化驗多無明顯變化。
7、顱骨X線平片
兒童頭顱平片有異常改變。
(1)腫瘤鈣化 顱咽管瘤的鈣化有各種形態(tài),為顱咽管瘤的顯著特征,鞍上型和鞍內(nèi)型腫瘤均有鈣化,而其他鞍部病變極少出現(xiàn)鈣化(鈣化發(fā)生率多在1%以下)。
(2)蝶鞍改變 兒童患者因TSH和GH缺乏,骨X線片可顯示骨齡減小。絕大多數(shù)顱咽管瘤位于蝶鞍的上部,可向下壓迫蝶鞍,故在頭顱平片上可發(fā)現(xiàn)蝶鞍變扁平,床突受損。少數(shù)顱咽管瘤位于鞍內(nèi),在頭顱平片上可見蝶鞍擴大。
(3)顱內(nèi)壓增高征象 60%病人在頭顱X線平片上可見顱內(nèi)壓增高的征象,表現(xiàn)為鞍背脫鈣,顱骨內(nèi)板腦回壓跡明顯、顱底變平等表現(xiàn),小兒可有顱骨骨縫分離等
8、CT掃描顱腦CT掃描顯示為鞍區(qū)腫瘤改變。
9、MRI檢查
多數(shù)顱咽管瘤囊性部分所含的物質(zhì)呈短T1與長T2,但也可呈長T1與長T2像,即T1加權(quán)像上呈低信號,T2加權(quán)像上呈高信號;若為實質(zhì)性顱咽管瘤,則呈長T1與長T2。鈣化斑呈低信號區(qū)。
CT和MRI檢查對診斷具有重要意義,此2項檢查可顯示腫瘤的位置、大小、有無囊變、腫瘤對鄰近腦組織的侵襲情況、是否有腦積水存在。一般來說,MRI在顯示腫瘤的結(jié)構(gòu)及其與鄰近腦組織(如視交叉)的關(guān)系方面優(yōu)先于CT,但不能像CT那樣顯示鈣化灶。
10、腦室造影
因腫瘤大小各異,腦室造影能明顯顯示腫瘤對顱底動脈的影響和變化,對手術(shù)極有幫助。腫瘤囊腔是否與腦室相通,可在行腦室造影的同時,可直接穿刺入腫瘤囊腔。
三、兒童顱咽管瘤的飲食禁忌有哪些
顱咽管瘤曾有過許多名稱:拉克囊腫病、垂體管腫瘤、垂體柄腫瘤、釉質(zhì)瘤、表皮瘤等,起源于垂體胚胎發(fā)生過程中殘存的扁平上皮細胞,是一種常見的先天性顱內(nèi)良性腫瘤,約占顱內(nèi)腫瘤的4%,但是兒童最常見的先天性腫瘤,占鞍區(qū)腫瘤的第一位。本病發(fā)生在任何年齡,但70%發(fā)生在15歲以下。大多位于蝶鞍之上,少數(shù)在鞍內(nèi),亦有部分腫瘤在鞍內(nèi)、鞍上,腫瘤呈啞鈴型。那么兒童顱咽管瘤的飲食禁忌有哪些?
飲食適宜:1、宜吃含鈣豐富的食物;2、宜吃膠原蛋白豐富的食物;3、宜吃含鐵豐富的食物。
雞腿菇。含有維生素B、鐵含量很豐富,具有營養(yǎng)神經(jīng)的作用。有利于改善本病造成聽力下降。200g與青菜一起炒食。
魚皮。含有豐富的膠原蛋白,可促進組織的修復(fù)。100g燉湯食用。
阿膠。含有膠原蛋白以及鐵元素,有利于增加神經(jīng)組織的功能恢復(fù)。50g與紅糖一起燉食。
飲食禁忌:1、忌吃含有亞硝酸鹽的食物;2、忌吃高油脂性的食物。
烏江魚。本品油脂含量高,不利于腫瘤的恢復(fù)。換吃低脂肪的草魚。
腌制香腸。含有大量的亞硝酸鹽,會加大誘發(fā)腫瘤擴散的可能性。換吃新鮮的肉品。
四、兒童顱咽管瘤的發(fā)病原因有哪些
1、發(fā)病原因
病因不清。誘發(fā)因素可能為:遺傳因素、物理和化學(xué)因素以及生物因素等。 臨床表現(xiàn)主要為顱內(nèi)壓增高征、雙側(cè)視力減退、視野缺損、內(nèi)分泌功能障礙及下丘腦癥狀。手術(shù)治療為首選,年齡越小,越易全切,并發(fā)癥越少,故早診早治是關(guān)鍵。本病為先天性疾病,生長緩慢。正常胚胎發(fā)育時,Rathke囊與原始口腔相連接的細長管道即顱咽管,此管隨胚胎發(fā)育而逐漸消失。Rathke囊前壁的殘余部分,前葉結(jié)節(jié)部,退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細胞都可能成為發(fā)生顱咽管瘤的起源。因此顱咽管瘤可發(fā)生于咽部、蝶竇、鞍內(nèi)、鞍上及第三腦室,有的可侵入顱后窩。
2、發(fā)病機制
有關(guān)顱咽管瘤的組織發(fā)生,目前有兩種學(xué)說比較普遍被人們接受。
(1)先天性剩余學(xué)說:這是被人們比較廣泛接受的組織發(fā)生學(xué)說。Erdheim最早觀察到正常垂體的結(jié)節(jié)部有殘存的鱗狀上皮細胞,認為顱咽管瘤起源于這些殘余的上皮細胞。在胚胎時期的第2周,原始的口腔頂向上突起形成一個深的盲袋,稱為Rathke袋,隨著進一步發(fā)育,Rathke袋的下方變窄而呈細管狀,即稱之為顱咽管或垂體管。在正常情況下,胚胎7~8周顱咽管即逐漸消失,在發(fā)育過程中常有上皮細胞小巢遺留,即成為顱咽管瘤的組織來源。
(2)鱗狀上皮化生學(xué)說:1955年Luse和Kernohan觀察了1364例尸檢的垂體腺,結(jié)果發(fā)現(xiàn)僅24%有鱗狀上皮細胞巢,其出現(xiàn)率隨年齡的增長而增高,20歲以下者鱗狀上皮細胞巢出現(xiàn)率很低,因此,他們認為鱗狀上皮細胞巢是垂體細胞化生的產(chǎn)物,而不是胚胎殘留。另外,還有人觀察到垂體腺細胞和鱗狀上皮細胞的混合,并且見到二者之間有過度,這一發(fā)現(xiàn)也支持化生學(xué)說。
3、病理改變
顱咽管瘤體積一般較大,腫瘤形態(tài)常呈球形、不規(guī)則形,或結(jié)節(jié)狀擴張生長,無明顯包膜,界限清楚,范圍大小差異明顯,大多為囊性多房狀或部分囊性,少數(shù)為實質(zhì)性,只含少數(shù)小囊腔。瘤體灰紅色,囊液可為黃色、棕色、褐色或無色。如囊腫破裂,囊液溢出,可引起腦膜炎和蛛網(wǎng)膜炎。囊性者多位于鞍上,囊性部分常處于實質(zhì)部的上方,囊壁表面光滑,厚薄不等,薄者可如半透明狀,上有多處灰白色或黃褐色鈣化點或鈣化斑,并可骨化呈蛋殼樣,囊內(nèi)容為退變液化的上皮細胞碎屑(角蛋白樣物),囊液呈機油狀或金黃色液體,內(nèi)含閃爍漂浮的膽固醇結(jié)晶,一般10~30ml,多者可達100ml以上。腫瘤實質(zhì)部常位于后下方,呈結(jié)節(jié)狀,內(nèi)含鈣化灶,有時致密堅硬,常與顱內(nèi)重要血管、垂體柄、視路及第三腦室前部等粘連較緊并壓迫上述結(jié)構(gòu)。腫瘤亦可引起腦組織的膠質(zhì)反應(yīng)帶形成假包膜,有時可呈乳頭狀突入丘腦下部,手術(shù)牽拉腫瘤時可能造成丘腦下部損傷。實質(zhì)性腫瘤多位于鞍內(nèi)或第三腦室內(nèi),體積較囊性者為小。
腫瘤組織形態(tài)可分為牙釉質(zhì)型和鱗形乳頭型兩種。牙釉質(zhì)型多見,主要發(fā)生于兒童。此型最外層為柱狀上皮細胞,向中心逐漸移行為外層呈柵欄狀,內(nèi)層細胞排列疏松的星狀細胞。瘤組織常有退行性變、角化及小囊腫,囊內(nèi)脫落細胞吸收鈣后形成很多散在鈣化灶為顱咽管瘤的顯著特征,幾乎所有顱咽管瘤在鏡下都可見到鈣化灶,大多數(shù)病例在放射檢查時可發(fā)現(xiàn)鈣化灶。顱咽管瘤常伸出乳頭狀突起進入鄰近腦組織(特別是下丘腦),使得腫瘤與這些腦組織緊密相連,故手術(shù)時常不易完全剝?nèi)?。鱗形乳頭型由分化良好的扁平上皮細胞組成,其中隔有豐富的纖維血管基質(zhì),細胞被膜自然裂開或由于病變裂開而形成突出的假乳頭狀,一般無釉質(zhì)型的角化珠、鈣化、炎性反應(yīng)及膽固醇沉積,此型多為實體性腫瘤。偶有報道顱咽管瘤生長迅速,呈侵襲性復(fù)發(fā),但多數(shù)學(xué)者并不認為是惡性變,一些電鏡下有間變表現(xiàn)的腫瘤,在組織培養(yǎng)中雖有成囊的傾向,但幾乎無有絲分裂的活性。
本文地址:http://www.soujuw.cn/jiankang/293575.html.
聲明: 我們致力于保護作者版權(quán),注重分享,被刊用文章因無法核實真實出處,未能及時與作者取得聯(lián)系,或有版權(quán)異議的,請聯(lián)系管理員,我們會立即處理,本站部分文字與圖片資源來自于網(wǎng)絡(luò),轉(zhuǎn)載是出于傳遞更多信息之目的,若有來源標(biāo)注錯誤或侵犯了您的合法權(quán)益,請立即通知我們(管理員郵箱:602607956@qq.com),情況屬實,我們會第一時間予以刪除,并同時向您表示歉意,謝謝!