隆突性纖維肉瘤能根治嗎,患者能活多久

一、隆突性纖維肉瘤怎么辦

隆突性纖維肉瘤怎么辦?

皮膚隆突性纖維肉瘤是一種生長(zhǎng)緩慢、起源于皮膚的纖維肉瘤。常見于中年男性，好發(fā)于軀干。損害為隆起性暗紅色腫塊，質(zhì)硬，可呈分葉狀，與皮膚粘連。生長(zhǎng)緩慢，一般無癥狀，切除不徹底易復(fù)發(fā)，但很少轉(zhuǎn)移。本病是一種生長(zhǎng)緩慢、起源于皮膚并可擴(kuò)展至皮下組織的局限性低度惡性的纖維肉瘤。

因局部可發(fā)生侵襲性生長(zhǎng)，故應(yīng)較廣泛地切除。切除邊緣要包括比較寬的正常皮膚，深達(dá)筋膜。如腫瘤較大則需要植皮，放射治療效果不好。如屬復(fù)發(fā)病例，則更應(yīng)廣泛地切除。多次術(shù)后復(fù)發(fā)可發(fā)生轉(zhuǎn)移，但少見。

本病來自纖維組織，故任何部位均可發(fā)病。早期較徹底的手術(shù)切除尚有療效，晚期手術(shù)切除不干凈，容易復(fù)發(fā)。但也只有做手術(shù)治療。

纖維肉瘤患者能活多久?

隆突纖維肉瘤屬于低惡性腫瘤，腫瘤的治療原則就是早發(fā)現(xiàn)早治療，只要能夠在早期的時(shí)候發(fā)現(xiàn)，及時(shí)進(jìn)行治療90%的腫瘤都是可以治愈的，預(yù)后良好的話跟正常人的平均壽命是一樣的。一般以手術(shù)為主，5年生存率在90%，但因不規(guī)則侵潤(rùn)性，手術(shù)可能難以切除干凈，容易復(fù)發(fā)，需要配合其他治療來提高預(yù)防復(fù)發(fā)，并定期做檢查。

二、隆突性纖維肉瘤的表現(xiàn)

患者通常為中年人，本瘤可發(fā)生于身體任何部位，但多發(fā)于軀干及四肢，特別是近側(cè)部，其分布在腹側(cè)多于背側(cè)，近心端多于遠(yuǎn)心端，少見于頭面部及頸區(qū)及面部，掌跖不受累，10%～20%病人訴發(fā)病前曾有創(chuàng)傷史，病程緩慢進(jìn)行性，開始為皮膚一硬性斑塊，膚色褐或暗紅色，皮面微凹似萎縮狀，而瘤周圍皮膚淡藍(lán)紅，以后出現(xiàn)淡紅，暗紅或紫藍(lán)色單結(jié)節(jié)或大小不一的相鄰性多結(jié)節(jié)生長(zhǎng)，呈隆突性外觀，大小自0.5～2cm，且可突然加速生長(zhǎng)而表面破潰，少數(shù)瘤體見有點(diǎn)狀色素，被稱為色素性隆突性皮膚纖維肉瘤或Bednar瘤。

隨著腫瘤增大而疼痛明顯，不經(jīng)治療由于嚴(yán)重疼痛，攣縮和久病虧損，可使患者一般健康衰竭，本病呈局部侵襲，偶有廣泛播散，但罕見轉(zhuǎn)移。

瘤細(xì)胞和膠原纖維常呈席紋狀、車輪狀、編織狀、旋渦狀或束狀排列。上述比較特殊的細(xì)胞排列方式有助于DFSP的鑒別診斷，但是它們并非是DFSP所特有的，不能單獨(dú)作為確診依據(jù)。在DFSP中偶見巨細(xì)胞、黃色瘤細(xì)胞、泡沫細(xì)胞、炎癥細(xì)胞和出血壞死。目前從組織病理上一般可將DFSP分為普通型、黏液型、纖維瘤型、黑色素型、巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤樣型、萎縮型和混合型等多種類型。由于DFSP的組織結(jié)構(gòu)通常不典型，并且在較重或復(fù)發(fā)的DFSP中常見形態(tài)多樣性，其病理診斷，尤其是早期確診，是比較復(fù)雜和困難的。

三、隆突性纖維肉瘤的病因

病因（30%）：

近來研究表明，瘤細(xì)胞表達(dá)Vim及CD34，電鏡觀察瘤細(xì)胞既有成纖維細(xì)胞的特征，又見有一些神經(jīng)鞘膜細(xì)胞的特點(diǎn)，個(gè)別病例中發(fā)現(xiàn)含有黑素小體的樹突細(xì)胞，提示腫瘤尚有可能起源于神經(jīng)鞘膜細(xì)胞。

發(fā)病機(jī)制（10%）：

腫瘤位于真皮及皮下脂肪，與表皮隔以正常狹窄帶，瘤細(xì)胞呈梭形，大小形態(tài)較一致，核分裂少，排列成車輪狀(roller form)有診斷意義，腫瘤侵及皮下脂肪可構(gòu)成蜂窩鑲嵌狀或水平成層相間的特殊排列方式，其與CD34陽性構(gòu)成本瘤與其他纖維組織細(xì)胞腫瘤的鑒別要點(diǎn)，瘤區(qū)內(nèi)若有含黑素的樹突細(xì)胞即為Bednar瘤，瘤區(qū)常有黏液變，且可出現(xiàn)特殊形態(tài)，如有車輪狀排列結(jié)構(gòu)消失而以束狀排列為主伴核分裂增加，當(dāng)其比例占10%以上時(shí)可稱為來自隆突性皮膚纖維肉瘤的纖維肉瘤;也可出現(xiàn)灶性區(qū)域瘤細(xì)胞形態(tài)似平滑肌細(xì)胞而免疫組化SMA與MSA陽性，呈肌樣，肌纖維母細(xì)胞性分化;近來還發(fā)現(xiàn)腫瘤內(nèi)存在巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤形態(tài)的區(qū)域，提示巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤可能為本瘤的亞型。

四、隆突性纖維肉瘤的防治

治療預(yù)后

(一)治療

Mohs顯微外科切除。但Mohs顯微外科切除的患者，其復(fù)發(fā)率為2%，廣泛切除的患者其復(fù)發(fā)率可達(dá)11%～50%。手術(shù)切除，手術(shù)邊緣應(yīng)距瘤區(qū)外3cm及作深筋膜切除可減少復(fù)發(fā)率。

(二)預(yù)后

病程緩慢進(jìn)行性，可使患者一般健康衰竭。復(fù)發(fā)率為2%，廣泛切除的患者其復(fù)發(fā)率可達(dá)11%～50%。腫瘤切除后5年內(nèi)有1/3病例可復(fù)發(fā)。

防治

(1)纖維肉瘤的預(yù)后取決于其組織學(xué)的分級(jí)和年齡。10歲以下兒童的預(yù)后明顯較好。兒童與成人的復(fù)發(fā)率大致相同，但轉(zhuǎn)移較少，一般可少于10%。

(2)保持良好的心態(tài)和健康的生活節(jié)奏，克服不良的飲食習(xí)慣和嗜好，有規(guī)律的工作，生活是預(yù)防乳腺疾病發(fā)生的有效方法。

(3)供給易消化吸收的蛋白質(zhì)食物，如牛奶、雞蛋、魚類、豆制品等，可提高機(jī)體抗癌能力。其中牛奶和雞蛋可改善放療后蛋白質(zhì)的紊亂。

(4)多吃有抗癌作用的食物，如甲魚、蘑菇、黑木耳、大蒜、海藻、芥菜及蜂王漿等食物。

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