川崎病的發(fā)病概率是多少,川崎病的幾種治療方法

一、川崎病的發(fā)病概率是多少呢

川崎病亞裔人發(fā)病較多，多發(fā)生于5歲以下嬰幼兒，2歲以內(nèi)大概占了70%，5歲以內(nèi)大概占了90%。6-11月為發(fā)病高峰，男性發(fā)病率較女性為高(1.35-1.5：1)，復(fù)發(fā)率約1-3%，四季皆有發(fā)病，我國以春夏之交稍多發(fā)

川崎病臨床表現(xiàn)常以高熱(39℃以上)為最初表現(xiàn)，熱程在5天以上，一般為一、二周，有的熱退一、二天又高，熱程長的可達三、四周，退熱藥僅短暫稍降。發(fā)熱數(shù)日后掌跖面紅腫且痛，軀干部出現(xiàn)大小不一的斑丘疹，形態(tài)無特殊，面部四肢亦有，不癢，無皰疹或結(jié)痂。發(fā)熱數(shù)日兩側(cè)眼結(jié)膜充血，球結(jié)膜尤重，僅少數(shù)并發(fā)化膿性結(jié)膜炎，用裂隙燈可能查到前虹膜睫狀體炎。唇面紅腫、干燥和皸裂，甚至有出血;舌常呈楊梅舌，口腔黏膜充血，但無潰瘍。

此外，部分病例早期有淋巴結(jié)腫大，一側(cè)或雙側(cè)，非化膿性，數(shù)日后消退，有時腫脹波及頜下，甚至有誤診為腮腺炎，淋巴結(jié)腫僅限于頸部前三角，不痛，波及其他部位很少。病程第二周部分患兒手、足部脫皮，為從甲床移行處開始，部分可先表現(xiàn)為肛周脫屑。

最后，筆者建議各位家長因盡早防范和治療川崎病，本病病因和發(fā)病機制尚未完全明確，但已證明本病發(fā)生與病 毒 感染有關(guān)，應(yīng)積極預(yù)防各種病 毒感染性疾病，尤其是做好疫苗的接種等措施。

二、引起川崎病常見的原因

川崎病病因尚未完全闡明。曾懷疑塵螨傳播的立克次體和瘡皰丙酸桿菌(prupionilacteriumacnes)是川崎病原因，但未補被證實;也有報道與逆轉(zhuǎn)錄病毒有關(guān)，曾在川崎病患者外周血單核細胞發(fā)現(xiàn)與逆轉(zhuǎn)錄病毒相關(guān)的逆轉(zhuǎn)錄酶活性。日本研究發(fā)現(xiàn)，川崎病患者HLA-BWzz頻率約比普通人群高2倍;而美國波士頓地區(qū)流行中，則HLA-BW51檢出率增高。因此，遺傳易感性和感染可能是川崎病的病因。

川崎病急性期T淋巴細胞減低、循環(huán)T4細胞活化、T8細胞減少、B淋巴細胞活化。這些免疫異常可能由嗜淋巴組織病毒感染引起，而病毒對內(nèi)皮細胞的親和性可能是多發(fā)性血管炎的原因。最近發(fā)現(xiàn)，巨噬細胞、T細胞、B細胞及血管內(nèi)皮細胞的細胞因子、增殖因子、活化細胞膜表面抗原、細胞間粘附因子等可能在川崎病的發(fā)病中具有重要作用。國內(nèi)研究發(fā)現(xiàn)川崎病呈以IgG1、IgG3增高為特點為B細胞多克隆活化，B細胞生長活化、分子因子和白細胞介素-6活性均值明顯增高，腫瘤壞死因子也增高。另外、急性期血液凝固性增高與血小板激活，可能與動脈瘤形成有關(guān)。

尸檢發(fā)現(xiàn)冠狀動脈是損害最多的部位，其他尚有主動脈、腹主動脈、頸動脈、鎖骨下動脈和肺動脈。病理改變與嬰幼兒結(jié)節(jié)性多動脈炎相似，呈動脈全層炎;血管內(nèi)膜增厚，有粒細胞和單核細胞浸潤，內(nèi)彈力層及中膜斷裂，管壁壞死及動脈瘤形成。心臟有心內(nèi)膜炎及心肌炎。冠狀動脈血栓形成，可致心肌梗塞，常導(dǎo)致死亡。

三、川崎病有哪幾種表現(xiàn)癥狀

川崎病的癥狀表現(xiàn)：

主要癥狀：突然發(fā)熱，呈弛張熱或持續(xù)性發(fā)熱，持續(xù)5～11天或更久(2周至1個月)，平均體溫常達39℃以上，抗生素治療無效。常見雙側(cè)結(jié)膜充血，口唇潮紅，有皸裂或出血，見楊梅樣舌。發(fā)熱約1～4日后，軀干尤其會陰部出現(xiàn)多形性紅色斑疹，亦可呈蕁麻疹樣皮疹，有瘙癢感，但無水皰或結(jié)痂。1周后，指甲或趾甲近端蒼白，手中呈硬性水腫，手掌和足底早期出現(xiàn)潮紅，皮膚?？嚲o較硬，壓之無凹陷。10天后，甲床皮膚交界處出現(xiàn)特征性趾端大片狀脫皮。約2個月后指甲和趾甲常出現(xiàn)橫溝。病程中往往伴有急性非化膿性一過性頸淋巴結(jié)腫脹，以前頸部最為顯著，直徑約1.5cm以上，大多在單側(cè)出出現(xiàn)，稍有壓痛，于發(fā)熱后3天內(nèi)發(fā)生，數(shù)日后自愈。

嚴重癥狀：約在發(fā)熱后第10日，當皮疹、發(fā)熱和其他急性期癥狀開始消退時，往往出現(xiàn)心臟損害，發(fā)生急性心肌炎、心包炎、心內(nèi)膜炎、心律失常等癥狀?；颊呙嫔n白、發(fā)紺、乏力、胸悶、心前區(qū)痛，聽診時可聞收縮期雜音、心動過速、奔馬律、心音低鈍。經(jīng)臨床、心電圖、超聲心動圖和放射線檢查約百分之50病例發(fā)現(xiàn)心臟損害。作超聲心動圖和冠狀動脈造影，可查見多數(shù)患者有冠狀動脈瘤、心包積液、左室擴大及二尖瓣關(guān)閉不全。x線胸片可見心影擴大。冠狀動脈瘤直徑小于8mm者可以退縮;大于8mm者不能退縮，容易發(fā)生冠狀狹窄或閉塞，而引起心肌梗塞。

川崎病的后遺癥：

小兒患川崎病后遺留巨大左冠狀動脈瘤(彩超示最寬處達到了11mm,左冠狀動脈內(nèi)還有血栓)，目前為確診川崎病后遺癥此病后兩年，應(yīng)該繼續(xù)抗凝治療川崎病后遺癥，又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征，是好發(fā)于5歲以下兒童的急性發(fā)熱性疾病。急性期主要表現(xiàn)為發(fā)燒、川崎病的后遺癥出皮疹、唇紅、眼紅、淋巴結(jié)大等，其實它的主要損害在心臟和冠狀動脈。雖然多數(shù)病孩經(jīng)過治療可以康復(fù)，但部分患兒冠狀動脈損害嚴重形成冠狀動脈瘤，一段時間后，部分患兒的冠狀動脈可發(fā)生狹窄或梗塞，導(dǎo)致心肌梗死及猝死。

目前川崎病后遺癥，在日本、美國和中國等許多國家，川崎病已經(jīng)成為導(dǎo)致小兒后天性心血管疾病的最常見的病因。廣州市兒童醫(yī)院近年來收治的川崎病病兒亦逐年增加，川崎病的后遺癥為了進一步提高川崎病的早期診斷和治療水平，最近開展了該病病原學(xué)及心血管損害追蹤觀察等多項新的檢查診斷技術(shù)。

四、川崎病的三種治療方法

1、丙種球蛋白近年研究已證實，早期靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療，可降低川崎病冠狀動脈瘤的發(fā)生率。必須強調(diào)在發(fā)病后10天之內(nèi)用藥。用法為每日靜脈滴注丙種球蛋白400mg/kg，2～4小時輸入，連續(xù)4天;同時加口服阿司匹林50～100mg/kg·d，分3～4次，連續(xù)4天，以后閏至5mg/kg·d，頓服。

2、阿司匹林，早期口服阿司匹林可控制急性炎癥過程，減輕冠狀動脈病變，但尚無對照研究表明阿司匹林治療能降低冠狀動脈瘤的發(fā)生率。服用劑量每天30～100mg·kg，分3～4次。日本醫(yī)生傾向于用小劑量，其依據(jù)是在是在川崎病急性期服大劑量者認為急性患者對阿司匹林吸收減低和清除增加，用大劑量才能達到抗炎效果。服用14天，熱退后減至每日3～5mg/kg，一次頓服，豐收到抗血小板聚集作用。

3、皮質(zhì)激素一向認為腎上腺皮質(zhì)激素有較強的抗炎作用，可緩解癥狀，但以后發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)激素易致血栓形成，并妨礙冠狀動脈病變修復(fù)，促進動脈瘤形成，故不宜單用強地松等皮質(zhì)激素治療。除非并發(fā)嚴重心肌炎或持續(xù)高熱重癥病例，可聯(lián)合應(yīng)用強地松和阿司匹林治療，為控制川崎病的早期炎癥反應(yīng)一般不單用皮質(zhì)激素。

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