一支由耶魯大學領導的研究小組發(fā)現(xiàn)一種重要的導致慢性致命的肺部疾病的酶,這項發(fā)現(xiàn)可能帶來一個新療法,從而影響美國每年成百上萬的患者。
約15%的IPF病例呈急性,因上呼吸道感染就診而發(fā)現(xiàn)進行性呼吸困難加重,多于6個月內(nèi)死于呼吸循環(huán)衰竭。絕大多數(shù)IPF為慢性型(可能尚有介于中間的亞急性型),雖稱慢性平均生存時間也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演變而來,確切關系尚不了解。
特發(fā)性肺纖維化(IPF)是一種慢性、進行性、纖維化性間質(zhì)性肺疾病,病變局限在肺臟,好發(fā)于中老年人群。它引起病人肺內(nèi)形成疤痕組織,病人可能經(jīng)歷咳嗽以及持續(xù)的氣短。
目前沒有治愈IPF的療法。
在一項新的研究中,來自耶魯大學的醫(yī)學教授納夫塔教授以及卡明斯基博士領導的研究小組發(fā)現(xiàn)了一種酶,這種酶能去除蛋白質(zhì)中的磷酸鹽,從而使他們變得不活躍。研究人員發(fā)現(xiàn),這種酶在患有肺部疾病的患者肺里含量很低。
在培養(yǎng)的纖維化的人肺細胞和動物肺細胞中,研究人員發(fā)現(xiàn),這種酶可抑制肺的早期纖維化,而隨著酶活性的增加,抑制纖維化的效果也增加。
這項結果表明,SHP2是一個重要的監(jiān)管機構,監(jiān)管肺部的纖維化是增加還是減少。它可能為治療這種致命的疾病提供一種新的策略。
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