骨髓增生異常綜合征是白血病,得了骨髓增生異常綜合征怎么辦

一、骨髓增生異常綜合征的臨床表現(xiàn)是什么

本癥的臨床表現(xiàn)取決于血細(xì)胞異常的程度，通常以貧血為最主要的臨床征象，患者常有頭暈、乏力、心悸、氣短等癥狀，本人或家人訴說(shuō)面色蒼白。如血小板明顯減少，低于20×109/L時(shí)可有不同程度的出血，但較急性白血病少見(jiàn)，程度也較輕。出血常表現(xiàn)為皮膚出血點(diǎn)及淤斑、鼻出血、牙齦滲血、育齡期婦女月經(jīng)過(guò)多或淋漓不盡，內(nèi)臟出血較少見(jiàn)?；颊呒词拱准?xì)胞及中性粒細(xì)胞減少，但感染，尤其是嚴(yán)重的感染并不常見(jiàn)。此外，肝、脾、淋巴結(jié)大多無(wú)明顯腫大，即使腫大，程度也輕。

雖然骨髓增生異常綜合征以貧血為主要臨床表現(xiàn)，但當(dāng)其發(fā)展至向急性白血病轉(zhuǎn)化階段，則急性白血病的臨床表現(xiàn)可逐漸或突然顯示，如以發(fā)熱為特征的各種感染、出血傾向，或原有的出血明顯加重，包括內(nèi)臟出血，如咯血、嘔血、黑便、尿血，甚至突發(fā)顱內(nèi)出血而造成偏癱、意識(shí)不清直至昏迷。

二、怎么檢查是否患上骨髓增生異常綜合征

　1.血常規(guī)檢查

外周血典型表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少。貧血程度不一，以中度貧血多見(jiàn)，即血紅蛋白在60～80g/L左右。白細(xì)胞大多波動(dòng)于2×109/L～3×109/L，少數(shù)病例低至2×109/L以下，甚至

2.骨髓、外周血涂片檢查

可出現(xiàn)一系、二系或三系血細(xì)胞發(fā)育障礙導(dǎo)致的形態(tài)異常，即前述之病態(tài)造血，這是診斷MDS的必要條件。

(1)紅細(xì)胞生成異常 表現(xiàn)為成熟紅細(xì)胞大小不等，出現(xiàn)大紅細(xì)胞，甚至巨大紅細(xì)胞;外周血可見(jiàn)有核紅細(xì)胞;骨髓中有核紅細(xì)胞顯示巨型變，細(xì)胞核和細(xì)胞漿發(fā)育不平衡;做鐵染色時(shí)，可見(jiàn)部分有核紅細(xì)胞內(nèi)鐵顆粒圍繞細(xì)胞核排列，稱(chēng)為環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞。

(2)粒細(xì)胞生成障礙 中性粒細(xì)胞胞漿中顆粒減少或增多，也可缺如;正常的成熟分葉核細(xì)胞大多分葉3個(gè)左右，MDS時(shí)僅有2個(gè)分葉，甚至不完全的2個(gè)分葉，或分葉過(guò)多，達(dá)5個(gè)或以上;粒細(xì)胞也可呈巨型變，即個(gè)體變大;出現(xiàn)數(shù)量不一的原始細(xì)胞，即等同于白血病細(xì)胞。

(3)巨核細(xì)胞生成異常 外周血出現(xiàn)巨大血小板，骨髓中出現(xiàn)小巨核細(xì)胞(正常骨髓的巨核細(xì)胞均個(gè)體很大)，且巨核細(xì)胞核分葉增多，胞漿顆粒減少。

上述血及骨髓涂片的血細(xì)胞發(fā)育異常鑒定需由經(jīng)驗(yàn)豐富的血液形態(tài)學(xué)技師執(zhí)行，有一定難度。診斷有困難時(shí)，應(yīng)去有血液專(zhuān)科的大醫(yī)院會(huì)診。此外，骨髓活檢制成病理切片觀察也有助于診斷，但大多數(shù)病例僅經(jīng)骨髓穿刺，抽取骨髓液涂片即可做出診斷。

3.染色體檢查

染色體異常在MDS十分常見(jiàn)，但尚未發(fā)現(xiàn)標(biāo)記染色體(即發(fā)現(xiàn)此異常染色體就可做出診斷)。較常見(jiàn)的異常為-5(5號(hào)染色體缺失)、-7、+8(8號(hào)染色體多一個(gè))、5q-(5號(hào)染色體長(zhǎng)臂缺失)、7q-、11q-、12q-、20q-。

4.骨髓干細(xì)胞培養(yǎng)

對(duì)診斷也有參考價(jià)值。主要表現(xiàn)為培養(yǎng)的干細(xì)胞集落減少、生長(zhǎng)不良。

三、得了骨髓增生異常綜合征怎么診斷

至少有2個(gè)系列的骨髓造血異常;②若僅有1個(gè)系列的造血異常，需伴有血細(xì)胞的克隆異常;③需排除其他血液病(巨幼紅細(xì)胞貧血、藥物引起的造血異常、肝衰竭引起的慢性貧血、免疫因素所致血細(xì)胞減少，非造血系統(tǒng)的惡性腫瘤病)。

在兒童將骨髓異常增生綜合征分為以下五型：①難治性貧血(RA)：骨髓中原始+早幼粒細(xì)胞(下稱(chēng)原+早)

符合下述一項(xiàng)即可診斷：①但中原+早>5%;②骨髓中原+早20%～30%;③不成熟細(xì)胞出現(xiàn)Auer小體。④慢性粒單細(xì)胞白血病(CMML);骨髓象及血象似RAEB，但血中單核細(xì)胞≥1.0×109/L。

四、骨髓增生異常綜合征怎么治療

1.造血干細(xì)胞移植

迄今為止骨髓增生異常綜合征尚無(wú)療效確切的藥物可用，雖有各種不同藥物，或不同的治療方案用于骨髓增生異常綜合征的報(bào)告，但結(jié)果大多不盡一致，很難獲得重復(fù)。目前唯一能治愈骨髓增生異常綜合征的方法是異體造血干細(xì)胞移植。

(1)異體造血干細(xì)胞移植 雖可根治部分骨髓增生異常綜合征患者，但移植相關(guān)的死亡率高達(dá)40%以上，另有20%左右的復(fù)發(fā)率，真正能長(zhǎng)期無(wú)病生存，甚至認(rèn)為已根治者僅40%左右。因此，選擇移植需慎重。此外，骨髓增生異常綜合征中最后轉(zhuǎn)化為急性白血病者并非全部或大多數(shù)，也僅30%左右，故一些相對(duì)病情穩(wěn)定的亞型，如RA及RAS亞型通常不主張積極進(jìn)行造血干細(xì)胞移植。目前較一致的觀點(diǎn)是，原始細(xì)胞比例高(血和骨髓之一超過(guò)5%)、具有不良染色體、2系及2系以上血細(xì)胞減少者，也就是根據(jù)上述幾項(xiàng)進(jìn)行預(yù)后評(píng)分的積分高者考慮進(jìn)行移植。但移植的前提是患者年齡必須小于50歲，同時(shí)有HLA配型一致的供者?？傊獓?yán)格掌握移植指征。

(2)自體造血干細(xì)胞移植 由于難于完全清除體內(nèi)異常克隆的發(fā)育不良的造血細(xì)胞，包括抽取自體骨髓和外周血的造血干細(xì)胞中也混有上述異?？寺〉脑煅杉?xì)胞，復(fù)發(fā)率高，效果不理想，故很少推薦選用。

2.區(qū)分亞型給以治療

骨髓增生異常綜合征治療困難、方案混亂的另一原因是此征亞型多，不同亞型的病情有很大的差異，用同一藥物或同一方案治療不同亞型顯然不盡合理。不同亞型的自然病程有較大差異，中位生存時(shí)間在RAS為49個(gè)月、RA為37個(gè)月、CMML為22個(gè)月、RAEB為9個(gè)月、RAEBT為6個(gè)月。因此，各亞型的治療策略應(yīng)有所區(qū)別。

3.對(duì)癥治療貧血、感染、出血

根據(jù)統(tǒng)計(jì)，骨髓增生異常綜合征真正轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙园籽〉牟±?0%左右，而70%左右的病例一直處于頑固性血細(xì)胞減少狀態(tài)，臨床出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀和并發(fā)癥，主要表現(xiàn)為貧血引起的各種癥狀、白細(xì)胞減少招致的各種感染，以及血小板減少導(dǎo)致的各種程度不一的出血。治療上主要應(yīng)對(duì)上述的臨床表現(xiàn)給予相應(yīng)的支持治療：

(1)補(bǔ)充、替代治療 貧血嚴(yán)重者(血紅蛋白通?！?0g/L)定期輸注濃縮紅細(xì)胞;有明顯出血者(血小板通常

(2)治療各種感染性并發(fā)癥 根據(jù)感染情況分別選用抗生素、抗病毒藥、抗真菌藥。嚴(yán)重感染伴白細(xì)胞，尤其是中性粒細(xì)胞明顯減少(通常

(3)藥物糾正貧血 部分病例使用紅細(xì)胞生成素(EPO)有效，可升高或穩(wěn)定血紅蛋白，停止或減少輸血。骨髓增生異常綜合征患者應(yīng)用紅細(xì)胞生成素時(shí)，劑量要大(每日10000單位，每周3～5次)，部分病例才有效果，然花費(fèi)也多。

(4)藥物糾正血小板減少 如無(wú)明顯出血，單純血小板減少時(shí)不主張選用。血小板生成素(TPO)、白細(xì)胞介素-11(IL-11)有暫時(shí)提升血小板的作用，達(dá)到止血目的即可，不宜長(zhǎng)期應(yīng)用。

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