一、骨髓增生異常綜合征的臨床表現(xiàn)是什么
本癥的臨床表現(xiàn)取決于血細(xì)胞異常的程度,通常以貧血為最主要的臨床征象,患者常有頭暈、乏力、心悸、氣短等癥狀,本人或家人訴說(shuō)面色蒼白。如血小板明顯減少,低于20×109/L時(shí)可有不同程度的出血,但較急性白血病少見(jiàn),程度也較輕。出血常表現(xiàn)為皮膚出血點(diǎn)及淤斑、鼻出血、牙齦滲血、育齡期婦女月經(jīng)過(guò)多或淋漓不盡,內(nèi)臟出血較少見(jiàn)?;颊呒词拱准?xì)胞及中性粒細(xì)胞減少,但感染,尤其是嚴(yán)重的感染并不常見(jiàn)。此外,肝、脾、淋巴結(jié)大多無(wú)明顯腫大,即使腫大,程度也輕。
雖然骨髓增生異常綜合征以貧血為主要臨床表現(xiàn),但當(dāng)其發(fā)展至向急性白血病轉(zhuǎn)化階段,則急性白血病的臨床表現(xiàn)可逐漸或突然顯示,如以發(fā)熱為特征的各種感染、出血傾向,或原有的出血明顯加重,包括內(nèi)臟出血,如咯血、嘔血、黑便、尿血,甚至突發(fā)顱內(nèi)出血而造成偏癱、意識(shí)不清直至昏迷。
二、怎么檢查是否患上骨髓增生異常綜合征
1.血常規(guī)檢查
外周血典型表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少。貧血程度不一,以中度貧血多見(jiàn),即血紅蛋白在60~80g/L左右。白細(xì)胞大多波動(dòng)于2×109/L~3×109/L,少數(shù)病例低至2×109/L以下,甚至
2.骨髓、外周血涂片檢查
可出現(xiàn)一系、二系或三系血細(xì)胞發(fā)育障礙導(dǎo)致的形態(tài)異常,即前述之病態(tài)造血,這是診斷MDS的必要條件。
(1)紅細(xì)胞生成異常 表現(xiàn)為成熟紅細(xì)胞大小不等,出現(xiàn)大紅細(xì)胞,甚至巨大紅細(xì)胞;外周血可見(jiàn)有核紅細(xì)胞;骨髓中有核紅細(xì)胞顯示巨型變,細(xì)胞核和細(xì)胞漿發(fā)育不平衡;做鐵染色時(shí),可見(jiàn)部分有核紅細(xì)胞內(nèi)鐵顆粒圍繞細(xì)胞核排列,稱(chēng)為環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞。
(2)粒細(xì)胞生成障礙 中性粒細(xì)胞胞漿中顆粒減少或增多,也可缺如;正常的成熟分葉核細(xì)胞大多分葉3個(gè)左右,MDS時(shí)僅有2個(gè)分葉,甚至不完全的2個(gè)分葉,或分葉過(guò)多,達(dá)5個(gè)或以上;粒細(xì)胞也可呈巨型變,即個(gè)體變大;出現(xiàn)數(shù)量不一的原始細(xì)胞,即等同于白血病細(xì)胞。
(3)巨核細(xì)胞生成異常 外周血出現(xiàn)巨大血小板,骨髓中出現(xiàn)小巨核細(xì)胞(正常骨髓的巨核細(xì)胞均個(gè)體很大),且巨核細(xì)胞核分葉增多,胞漿顆粒減少。
上述血及骨髓涂片的血細(xì)胞發(fā)育異常鑒定需由經(jīng)驗(yàn)豐富的血液形態(tài)學(xué)技師執(zhí)行,有一定難度。診斷有困難時(shí),應(yīng)去有血液專(zhuān)科的大醫(yī)院會(huì)診。此外,骨髓活檢制成病理切片觀察也有助于診斷,但大多數(shù)病例僅經(jīng)骨髓穿刺,抽取骨髓液涂片即可做出診斷。
3.染色體檢查
染色體異常在MDS十分常見(jiàn),但尚未發(fā)現(xiàn)標(biāo)記染色體(即發(fā)現(xiàn)此異常染色體就可做出診斷)。較常見(jiàn)的異常為-5(5號(hào)染色體缺失)、-7、+8(8號(hào)染色體多一個(gè))、5q-(5號(hào)染色體長(zhǎng)臂缺失)、7q-、11q-、12q-、20q-。
4.骨髓干細(xì)胞培養(yǎng)
對(duì)診斷也有參考價(jià)值。主要表現(xiàn)為培養(yǎng)的干細(xì)胞集落減少、生長(zhǎng)不良。
三、得了骨髓增生異常綜合征怎么診斷
至少有2個(gè)系列的骨髓造血異常;②若僅有1個(gè)系列的造血異常,需伴有血細(xì)胞的克隆異常;③需排除其他血液病(巨幼紅細(xì)胞貧血、藥物引起的造血異常、肝衰竭引起的慢性貧血、免疫因素所致血細(xì)胞減少,非造血系統(tǒng)的惡性腫瘤病)。
在兒童將骨髓異常增生綜合征分為以下五型:①難治性貧血(RA):骨髓中原始+早幼粒細(xì)胞(下稱(chēng)原+早)
符合下述一項(xiàng)即可診斷:①但中原+早>5%;②骨髓中原+早20%~30%;③不成熟細(xì)胞出現(xiàn)Auer小體。④慢性粒單細(xì)胞白血病(CMML);骨髓象及血象似RAEB,但血中單核細(xì)胞≥1.0×109/L。
四、骨髓增生異常綜合征怎么治療
1.造血干細(xì)胞移植
迄今為止骨髓增生異常綜合征尚無(wú)療效確切的藥物可用,雖有各種不同藥物,或不同的治療方案用于骨髓增生異常綜合征的報(bào)告,但結(jié)果大多不盡一致,很難獲得重復(fù)。目前唯一能治愈骨髓增生異常綜合征的方法是異體造血干細(xì)胞移植。
(1)異體造血干細(xì)胞移植 雖可根治部分骨髓增生異常綜合征患者,但移植相關(guān)的死亡率高達(dá)40%以上,另有20%左右的復(fù)發(fā)率,真正能長(zhǎng)期無(wú)病生存,甚至認(rèn)為已根治者僅40%左右。因此,選擇移植需慎重。此外,骨髓增生異常綜合征中最后轉(zhuǎn)化為急性白血病者并非全部或大多數(shù),也僅30%左右,故一些相對(duì)病情穩(wěn)定的亞型,如RA及RAS亞型通常不主張積極進(jìn)行造血干細(xì)胞移植。目前較一致的觀點(diǎn)是,原始細(xì)胞比例高(血和骨髓之一超過(guò)5%)、具有不良染色體、2系及2系以上血細(xì)胞減少者,也就是根據(jù)上述幾項(xiàng)進(jìn)行預(yù)后評(píng)分的積分高者考慮進(jìn)行移植。但移植的前提是患者年齡必須小于50歲,同時(shí)有HLA配型一致的供者??傊獓?yán)格掌握移植指征。
(2)自體造血干細(xì)胞移植 由于難于完全清除體內(nèi)異常克隆的發(fā)育不良的造血細(xì)胞,包括抽取自體骨髓和外周血的造血干細(xì)胞中也混有上述異??寺〉脑煅杉?xì)胞,復(fù)發(fā)率高,效果不理想,故很少推薦選用。
2.區(qū)分亞型給以治療
骨髓增生異常綜合征治療困難、方案混亂的另一原因是此征亞型多,不同亞型的病情有很大的差異,用同一藥物或同一方案治療不同亞型顯然不盡合理。不同亞型的自然病程有較大差異,中位生存時(shí)間在RAS為49個(gè)月、RA為37個(gè)月、CMML為22個(gè)月、RAEB為9個(gè)月、RAEBT為6個(gè)月。因此,各亞型的治療策略應(yīng)有所區(qū)別。
3.對(duì)癥治療貧血、感染、出血
根據(jù)統(tǒng)計(jì),骨髓增生異常綜合征真正轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙园籽〉牟±?0%左右,而70%左右的病例一直處于頑固性血細(xì)胞減少狀態(tài),臨床出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀和并發(fā)癥,主要表現(xiàn)為貧血引起的各種癥狀、白細(xì)胞減少招致的各種感染,以及血小板減少導(dǎo)致的各種程度不一的出血。治療上主要應(yīng)對(duì)上述的臨床表現(xiàn)給予相應(yīng)的支持治療:
(1)補(bǔ)充、替代治療 貧血嚴(yán)重者(血紅蛋白通?!?0g/L)定期輸注濃縮紅細(xì)胞;有明顯出血者(血小板通常
(2)治療各種感染性并發(fā)癥 根據(jù)感染情況分別選用抗生素、抗病毒藥、抗真菌藥。嚴(yán)重感染伴白細(xì)胞,尤其是中性粒細(xì)胞明顯減少(通常
(3)藥物糾正貧血 部分病例使用紅細(xì)胞生成素(EPO)有效,可升高或穩(wěn)定血紅蛋白,停止或減少輸血。骨髓增生異常綜合征患者應(yīng)用紅細(xì)胞生成素時(shí),劑量要大(每日10000單位,每周3~5次),部分病例才有效果,然花費(fèi)也多。
(4)藥物糾正血小板減少 如無(wú)明顯出血,單純血小板減少時(shí)不主張選用。血小板生成素(TPO)、白細(xì)胞介素-11(IL-11)有暫時(shí)提升血小板的作用,達(dá)到止血目的即可,不宜長(zhǎng)期應(yīng)用。
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