一、顱內(nèi)腫瘤的概述
1、顱內(nèi)腫瘤(intracranial tumors)即各種腦腫瘤,是神經(jīng)系統(tǒng)中常見(jiàn)的疾病之一,對(duì)人類(lèi)神經(jīng)系統(tǒng)的功能有很大的危害。一般分為原發(fā)和繼發(fā)兩大類(lèi)。原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤可發(fā)生于腦組織、腦膜、顱神經(jīng)、垂體、血管殘余胚胎組織等。繼發(fā)性腫瘤指身體其它部位的惡性腫瘤轉(zhuǎn)移或侵入顱內(nèi)形成的轉(zhuǎn)移瘤。
2、近年來(lái),顱內(nèi)腫瘤發(fā)病率呈上升趨勢(shì),據(jù)統(tǒng)計(jì),顱內(nèi)腫瘤約占全身腫瘤的2%,占兒童腫瘤的70%,而其它惡性腫瘤最終會(huì)有20-30%轉(zhuǎn)入顱內(nèi),由于其膨脹的浸潤(rùn)性生長(zhǎng),在顱內(nèi)一旦占據(jù)一定空間時(shí),不論其性質(zhì)是良性還是惡性,都勢(shì)必使顱內(nèi)壓升高,壓迫腦組織,導(dǎo)致中樞神經(jīng)損害,危及患者生命。
3、顱內(nèi)腫瘤可發(fā)生于任何年齡,以20-50歲為最多見(jiàn)。少兒以顱后窩及中線腫瘤較多見(jiàn),主要為髓母細(xì)胞瘤,顱咽管瘤及室管膜瘤。成人以大腦半球膠質(zhì)瘤為最多見(jiàn),如星形細(xì)胞瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、室管膜瘤等其次為腦膜瘤、垂體瘤及顱咽管瘤、神經(jīng)纖維瘤、海綿狀血管瘤、膽質(zhì)瘤等。原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤發(fā)生率無(wú)明顯性別差異,男稍多于女。
二、顱內(nèi)腫瘤的病理
(1)分布部位
顱內(nèi)腫瘤發(fā)生于大腦半球的機(jī)會(huì)最多,其后依次為蝶鞍區(qū)、小腦(包括小腦蚓部)、橋小腦角、腦室內(nèi)、腦干。位于小腦幕以上的腫瘤如顱前窩、顱中窩、大腦半球、鞍區(qū)、側(cè)腦室及第三腦室內(nèi)的腫瘤總稱(chēng)為幕上腫瘤。位于小腦幕以下的腫瘤如小腦半球、小腦蚓部、第四腦室內(nèi)、橋小腦角、橋延腦等處的腫瘤總稱(chēng)為幕下腫瘤。成人及1歲以下嬰兒的顱內(nèi)腫瘤以幕上瘤居多數(shù),1~12歲兒童的顱內(nèi)腫瘤以幕下者居多。但不同的腫瘤各有它的好發(fā)部位。
(2)生長(zhǎng)特點(diǎn)
1)擴(kuò)張型: 腫瘤生長(zhǎng)活躍,瘤細(xì)胞容易集在一起,形成塊狀。如空間狹窄亦可呈灌注狀生長(zhǎng)。
2)浸潤(rùn)型: 瘤細(xì)胞活動(dòng)性大,并能產(chǎn)生組織毒素或溶解性物質(zhì),使周?chē)M織失去抵抗入侵的能力。腫瘤沒(méi)有邊界,與正常組織混雜一起,常循神經(jīng)纖維延伸浸潤(rùn)。
3)彌漫或多灶型: 瘤細(xì)胞或同時(shí)或先后從多處長(zhǎng)出,形成彼此不相聯(lián)系的獨(dú)立病灶。
(3)擴(kuò)散途徑
有兩種轉(zhuǎn)移形式:
①種植性轉(zhuǎn)移。脫落的瘤細(xì)胞被腦脊液帶至遠(yuǎn)處或沉積于腦室外壁或腦池內(nèi),以后發(fā)展為轉(zhuǎn)移灶。室管膜母細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤、顱內(nèi)胚生殖細(xì)胞瘤、脈絡(luò)叢乳突狀瘤等??砂l(fā)生這樣的轉(zhuǎn)移。
②顱外轉(zhuǎn)移。很少見(jiàn),主要原因是因?yàn)轱B內(nèi)缺乏向顱外轉(zhuǎn)移的淋巴道。但隨著顱內(nèi)腫瘤手術(shù)機(jī)會(huì)的增加,瘤細(xì)胞與顱外的淋巴管道接觸的機(jī)會(huì)增多,顱外轉(zhuǎn)移的病例日益增多。除手術(shù)是顱外轉(zhuǎn)移的重要條件外,浸潤(rùn)性腫瘤如穿越硬腦膜而侵入顱外軟組織時(shí)亦可發(fā)生自發(fā)的顱外遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。較多見(jiàn)的有膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、顱內(nèi)原發(fā)肉瘤等。全身各處都可發(fā)生轉(zhuǎn)移灶,但最多見(jiàn)的為肺及胸膜(占33%),后依次為頸及縱隔淋巴結(jié)(22%)、肝(14%)、脊柱及骨髂系統(tǒng)(9%)、腎(6%),其他較少見(jiàn)的轉(zhuǎn)移部位有心臟、卵巢、子宮、膀胱、腮腺、甲狀腺、胸腺、腎上腺、胃、結(jié)腸、頭皮、腹膜等。 腫瘤的級(jí)別與轉(zhuǎn)移的發(fā)生沒(méi)有明顯的相關(guān)性,這可能與惡性程度較高的腫瘤病例生存期較短有關(guān)。
三、顱內(nèi)腫瘤的癥狀
(1)顱內(nèi)壓增高的癥狀
顱內(nèi)腫瘤-頭痛有逐漸加劇的間歇性頭痛,以清晨從睡眠中醒來(lái)及晚間出現(xiàn)較多。部位多數(shù)在兩顳,可涉及枕后及眼眶部??人?、使力、噴嚏、俯身、低頭等活動(dòng)時(shí)頭痛加重。頭痛劇烈時(shí)可伴有嘔吐,常呈噴射性,嚴(yán)重者不能進(jìn)食,食后即吐,可因此影響病人的營(yíng)養(yǎng)狀況。視乳頭水腫為顱內(nèi)壓增高的客觀體征,如存在則有較大診斷價(jià)值。除此以外,顱內(nèi)壓增高還可引起兩眼外展神經(jīng)麻痹、復(fù)視、視力減退、黑蒙、頭暈、猝倒、意識(shí)障礙等。
(2)局灶癥狀
取決于腫瘤所在的部位,可出現(xiàn)各種各樣的癥狀及綜合征,這里只能將各部位腦腫瘤所產(chǎn)生的較常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)作一簡(jiǎn)單的介紹。中央?yún)^(qū)腫瘤:包括額葉的中央前回及頂葉的中央后回及其相鄰部位。有對(duì)側(cè)的中樞性面癱、單癱或偏癱及偏感覺(jué)障礙。優(yōu)勢(shì)側(cè)半球受累可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)。如有癲癇發(fā)作,以全身性發(fā)作較多,發(fā)作后抽搐肢體可有短暫癱瘓,稱(chēng)為T(mén)odd麻痹。
額葉腫瘤:主要表現(xiàn)為精神癥狀,如淡漠、不關(guān)心周?chē)聞?wù)、情緒欣快、無(wú)主動(dòng)性。記憶力、注意力、理解力和判斷力衰退,智力減退,不注意自身整潔,大小便常不自知。典型病例有強(qiáng)握反射及摸索動(dòng)作。癲癇發(fā)作亦以全身性為多見(jiàn)。優(yōu)勢(shì)半球有運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)及失寫(xiě)。額底部病變可引起嗅覺(jué)喪失及視力減退。
頂葉腫瘤:感覺(jué)障礙為主,以定位感覺(jué)及辨別感覺(jué)障礙為特征。病人用手摸不能辨別物體的形態(tài)、大小、重量、質(zhì)地。肢體的位置感覺(jué)亦減退或消失,因而可能有感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)征。優(yōu)勢(shì)側(cè)病變可有計(jì)算不能、失讀、失寫(xiě),自體失認(rèn)及方向位置等的定向能力喪失。病人因而時(shí)常迷路。癲癇發(fā)作時(shí)常以感覺(jué)癥狀為先兆。腫瘤累及頂葉旁中央小葉時(shí),可有雙側(cè)下肢痙攣性癱及尿潴留。
顳葉腫瘤:可有對(duì)側(cè)同向性象限盲或偏盲。優(yōu)勢(shì)側(cè)病變有感覺(jué)性失語(yǔ),癲癇發(fā)作以精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作為特征。有幻嗅、幻聽(tīng)、幻想、似曾相識(shí)感及夢(mèng)境狀態(tài)等先兆。
枕葉腫瘤:亦有幻視,常以簡(jiǎn)單的形象、閃光或顏色為主。有對(duì)側(cè)同向性偏盲,但中心視野常保留。優(yōu)勢(shì)側(cè)病變可有視覺(jué)失認(rèn)、失讀及視力變大或變小等癥。
四、顱內(nèi)腫瘤的醫(yī)治
1.手術(shù)治療
是顱內(nèi)腫瘤最基本、最為有效的治療方法。凡手術(shù)能達(dá)到的部位,均應(yīng)在不造成重大神經(jīng)功能障礙的前提下,力爭(zhēng)做到完全切除或大部切除。顱內(nèi)腫瘤手術(shù)治療,包括腫瘤切除、內(nèi)減壓、外減壓和捷徑手術(shù)。由于顯微神經(jīng)外科技術(shù)的發(fā)展,目前顱內(nèi)良性腫瘤,大部都可徹底切除并很好地保護(hù)神經(jīng)功能。即便對(duì)惡性腫瘤,手術(shù)切除腫瘤再加其他治療,也能獲得較好結(jié)果。部分切除腫瘤縮小腫瘤體積或內(nèi)外減壓,腦脊液分流等姑息性手術(shù),可暫時(shí)緩解顱內(nèi)高壓,爭(zhēng)取其他治療時(shí)機(jī),延長(zhǎng)患者生存時(shí)間。
2.放射治療
各種膠質(zhì)瘤、垂體腺瘤、生殖細(xì)胞瘤、脊索瘤、顱咽管瘤及部分轉(zhuǎn)移癌對(duì)放射線具有不同程度的敏感性,在手術(shù)治療后可給予放射治療。
3.化學(xué)治療
顱內(nèi)腫瘤的化學(xué)治療有全身給藥與局部給藥,全身給藥包括口服或靜脈注射,局部給藥包括鞘內(nèi)注射、動(dòng)脈內(nèi)插管超選擇腫瘤供血?jiǎng)用}灌注和瘤腔內(nèi)給藥。理想的化療藥物應(yīng)能順利通過(guò)血腦屏障,對(duì)中樞神經(jīng)無(wú)毒性,能在血液和腦脊液中維持較長(zhǎng)時(shí)間的高濃度。
4.光動(dòng)力學(xué)治療(PDT)
用醋酸或硫酸處理過(guò)的血卟啉衍生物(HPD),不僅能通過(guò)血腦屏障,而且很容易被瘤細(xì)胞吸收。瘤細(xì)胞HPD的積貯可較正常組織細(xì)胞大5~20倍,停留在細(xì)胞內(nèi)的時(shí)間可達(dá)48h。在此期間如用氬激光照射瘤床,則含有光敏物質(zhì)的瘤細(xì)胞因發(fā)生光理化反應(yīng)而失去活力或死亡。
5.熱能治療
腫瘤細(xì)胞對(duì)熱能較正常細(xì)胞敏感。當(dāng)將瘤區(qū)溫度升高至42℃~43℃時(shí),腫瘤細(xì)胞可被殺死而正常細(xì)胞可不受影響。加溫可用微波或射頻電流,溫度控制在43℃,時(shí)間為20~30分鐘。熱能治療可增強(qiáng)放療的效果,與放療合用似更合理。
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