髓母細胞瘤的級別,什么是髓母細胞瘤

髓母細胞瘤的級別,什么是髓母細胞瘤

一、髓母細胞瘤的級別是什么

髓母細胞瘤是惡性腫瘤，WHO2007分類IV級（惡性程度最高的一類神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤），所有的髓母都是老百姓眼中的“癌癥”。

是中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性程度最高的神經(jīng)上皮性腫瘤之一有人認為其發(fā)生是由于原始髓樣上皮未繼續(xù)分化的結(jié)果。這種起源于胚胎殘余細胞的腫瘤可發(fā)生在腦組織的任何部位，但絕大多數(shù)生長在第四腦室頂之上的小腦蚓部。主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高和共濟失調(diào)等小腦癥狀常有復視及多種腦神經(jīng)障礙，小腦扁桃體疝時常有頸強直、斜頸表現(xiàn)由于該腫瘤具有生長極為迅速手術(shù)不易徹底切除、并有沿腦脊液產(chǎn)生播散性種植的傾向，使得本病的治療比較困難平均病程為4個月左右近十余年來隨著綜合療法的進步，使病人的預后有了顯著改善。

該病多見于小兒，其次為兒童與青年，發(fā)病年齡在10歲左右，偶見于成年人。腫瘤常位于小腦蚓部，占據(jù)第四腦室，部分病例可發(fā)生于小腦半球。

二、髓母細胞瘤的介紹

髓母細胞瘤是顱內(nèi)惡性程度最高的膠質(zhì)瘤。其高度惡性表現(xiàn)在三個方面：①生長極其迅速；②手術(shù)不易全部切除；③腫瘤細胞有沿腦脊液產(chǎn)生播散性種植的傾向。主要發(fā)生于14歲以下的兒童，少數(shù)見于20歲以上者。多倫多和費城兒童醫(yī)院皆報道髓母細胞瘤的發(fā)病率僅次于小腦星形細胞瘤而居兒童后顱窩腫瘤的第二位。在兒童占神經(jīng)膠質(zhì)瘤的10.7%，占顱內(nèi)腫瘤7.6%。文獻中占神經(jīng)膠質(zhì)瘤的6.5%~10%。平均年齡14歲，12歲以下的兒童占本腫瘤全數(shù)病人的69%，男女別比為2:1。在兒童幾乎均位于小腦蚓部，突入第四腦室，甚至充滿小腦延髓池。偶見于小腦半球。在成人亦多見于小腦，偶見于大腦半球，但有些學者認為診斷為大腦的髓母細胞瘤，實為神經(jīng)母細胞瘤。

髓母細胞瘤（medulloblastoma）是首先由Bailey和Cushing命名的一種兒童后顱窩惡性膠質(zhì)瘤。髓母細胞瘤的細胞形態(tài)很像胚胎期的髓母細胞，因此采用這個名稱。髓母細胞是一種很原始的無極細胞。在人胚胎中僅見于后髓帆，這點與髓母細胞瘤好發(fā)于小腦下蚓部相符合。髓母細胞瘤是顱內(nèi)惡性程度最高的膠質(zhì)瘤。

三、髓母細胞瘤的病理是什么

髓母細胞瘤是柔軟易碎、實質(zhì)性、邊界可辨認的腫瘤。切面呈紫紅或灰紅色。較大的腫瘤塊的中央可發(fā)生壞死，囊性變和鈣化極少見。腫瘤主要位于小腦蚓部，突入第四腦室內(nèi)，并常侵犯第四腦室底。從第四腦室，腫瘤向上可阻塞導水管，向下阻塞正中孔，并可長入小腦延髓池中。小腦腳可被侵犯。文獻及資料均顯示大齡組腫瘤發(fā)生小腦半球者明顯多于年齡小的病例，有人認為，這種差別的原因是小齡兒童髓母細胞瘤來源于髓帆增值中心的胚胎殘余細胞，而大齡兒童或成人則腫瘤可能來源于小腦胚胎的外顆粒細胞層，這層細胞位于軟膜下小腦分子層的表面，通常在出生后1.5年內(nèi)逐漸消失。髓母細胞瘤有沿蛛網(wǎng)膜下腔彌漫和播散轉(zhuǎn)移的傾向，腫瘤鄰近的軟腦膜常被侵潤，在腦表面形成一層乳白色膠樣組織。沿蛛網(wǎng)膜下腔播散，腫瘤科轉(zhuǎn)移到椎管內(nèi)和大腦表面；或沿腦室播散到第三腦室。后一種情況少見。個別的向顱外轉(zhuǎn)移至肺、骨及淋巴腺等。

鏡檢示西細胞極為豐富，體積小，胞膜不清。瘤細胞圓形，橢圓形，長橢圓形和胡蘿卜形，排列密集。細胞漿極少，大多數(shù)細胞幾乎看不到胞漿而顯示裸核外形。胞核圓形或卵圓，大小不等，染色很深。分裂相多。大部分腫瘤無特殊的細胞排列形式，瘤細胞不規(guī)則地聚集成堆；少部分則形成假菊花樣，其橫切面如腺泡，縱切面如腺管，但無腺腔，這種現(xiàn)象表明瘤細胞向神經(jīng)母細胞分化。間質(zhì)很少，血管細小。在少數(shù)腫瘤中可見交織的雙極細胞核神經(jīng)膠質(zhì)纖維，表明向成膠質(zhì)細胞分化。在組織像上，成年人的髓母細胞瘤與兒童者無異，但預后較好。

四、髓母細胞瘤的臨床表現(xiàn)有哪些

腫瘤高度惡性，生長快，病程短，自發(fā)病至就診平均在4個月左右，最短的10天，最長的1年左右 。主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高癥狀和小腦癥狀。

顱內(nèi)壓增高癥狀

由于腫瘤易阻塞第四腦室產(chǎn)生腦積水及顱內(nèi)壓增高，出現(xiàn)頭痛（占79%）、嘔吐（占82%） 、視乳頭水腫（占75%） 等癥狀和體征。在幼兒可至頭顱增大，扣之有破罐聲。晚期可出現(xiàn)強直性發(fā)作及枕大孔疝。嘔吐的發(fā)生率最高，早起可為唯一的癥狀。引起嘔吐的原因除顱內(nèi)壓增高外，還可由于腫瘤直接刺激第四腦室底的迷走神經(jīng)核而產(chǎn)生。患兒的嘔吐多發(fā)生在晨起時，同時常伴有過度換氣。吐后患兒往往感覺癥狀明顯減輕 ，一般仍可進食和上學。由此，常常在幾周或幾月內(nèi)未能引起家長的重視，以至延誤治療。頭痛多位枕部和額部。患兒常因頭痛而在夜間睡眠中驚醒，頭痛主要由于顱內(nèi)壓增高引起。像嘔吐一樣，常常伴有過度換氣。過度換氣和嘔吐可使頭痛減輕，原因在于過度換氣可引起顱內(nèi)血容量減少，使顱內(nèi)壓降低。

小腦癥狀及顱神經(jīng)癥狀

腫瘤主要破壞小腦蚓部，表現(xiàn)為身體平衡障礙，走路及站立不穩(wěn)。腫瘤位于下蚓部時多向后傾倒，這是因為腫瘤破壞了蚓部結(jié)構(gòu)，使小腦蚓部與脊髓和前庭之間的聯(lián)系受到損害，故身體難以保持平衡。因腫瘤侵犯下蚓部者更常見，所以多數(shù)患兒表現(xiàn)向后傾倒。腫瘤發(fā)生在小腦蚓部者，或偏向一側(cè)發(fā)展者，也會造成不同程度的小腦半球受損癥狀，表現(xiàn)有肢體共濟運動障礙。腫瘤原發(fā)于小腦半球者可出現(xiàn)持物不穩(wěn)，指鼻試驗和膝脛試驗陽性。也有些患者尚有構(gòu)音不良（小腦性語言）。肌張力和腱反射多數(shù)底下。眼球震顫也是小腦體征，是眼肌共濟失調(diào)的 表現(xiàn)。眼球震顫多為水平性，據(jù)統(tǒng)計陽性者為68.3%，Cuneo等統(tǒng)計63.6%。亦常有上肢拿物不準，并有眼球震顫，肌張力降低及腱反射減弱等共濟失調(diào)體征（56%）。累及腦干者可有后組顱神經(jīng)癥狀及長傳導束征。有的有復視（34%）、視力減退（27%）、外展神經(jīng)麻痹（47%）、面癱等，亦可有強迫頭位及頸部抵抗。

轉(zhuǎn)移癥狀

腫瘤的轉(zhuǎn)移癥狀為本病的一個重要特點，髓母細胞瘤的瘤細胞可以脫落，并且可通過腦脊液循環(huán)沿蛛網(wǎng)膜下腔產(chǎn)生播散性種植。常見的部位是脊髓，尤其是馬尾部，少數(shù)也可轉(zhuǎn)移至大腦的各個部件；更有極少數(shù)可通過血行轉(zhuǎn)移到身體的其他部位（遠隔轉(zhuǎn)移）。轉(zhuǎn)移雖可發(fā)生在手術(shù)前，但多數(shù)則發(fā)生在手術(shù)以后。Park統(tǒng)計144例髓母細胞瘤，其中14.6%發(fā)生幕上轉(zhuǎn)移，脊髓轉(zhuǎn)移有12.5%，中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外轉(zhuǎn)移占9%。Berry統(tǒng)計神經(jīng)系統(tǒng)轉(zhuǎn)移占46%，中樞神經(jīng)系統(tǒng)外轉(zhuǎn)移占35%。Cuneo報告本病發(fā)生脊髓轉(zhuǎn)移者占18.1%，皆發(fā)生在手術(shù)之后（有的出現(xiàn)在用放療以后）。發(fā)生轉(zhuǎn)移癥狀的時間可以從術(shù)后8個月到術(shù)后6年，但多數(shù)出現(xiàn)在術(shù)后1年之內(nèi)。Rubinstein指出，在髓母細胞瘤患者的尸檢中約1/2可見到轉(zhuǎn)移。Quest曾對30例髓母細胞瘤不病例做了尸檢，其中23例發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移。絕大多數(shù)轉(zhuǎn)移患者是在脊髓的軟膜產(chǎn)生種植，累及腦及腦室者約占半數(shù)。顱外轉(zhuǎn)移發(fā)生在傷口局部者已有個案報道。顱外遠隔轉(zhuǎn)移多為血行播散，常見的部位是肺及骨骼。Makevev等曾報告1例患者在腦室-頸靜脈分流術(shù)后發(fā)生了肺轉(zhuǎn)移。除轉(zhuǎn)移外，需要提到的是髓母細胞瘤易復發(fā)。復發(fā)多在術(shù)后6~9個月內(nèi)，最長可達10年。復發(fā)多在原病灶處，可單發(fā)或多發(fā)。Jereb統(tǒng)計40例復發(fā)病例 15%發(fā)生在前顱窩底之篩板處，因而強調(diào)放療應該包括該區(qū)。

哪些疾病在兒童腫瘤疾病當中占首要位置？家長該警惕什么？

許多人可能很難將?腫瘤?一詞與兒童聯(lián)系起來。但是，就像成年人一樣，兒童也患有腫瘤。兒童腦瘤也分為良性和惡性腫瘤。惡性腫瘤不再是成年人的專利。兒童惡性腫瘤的發(fā)生率正在逐漸增加。兒童惡性腦瘤-髓母細胞瘤。髓母細胞瘤是一種可怕的兒童殺手，它破壞兒童健康和家庭幸福的能力非常強大。這并不是說孩子不會患上腫瘤，而是癥狀可能非常具有欺騙性，使人們在患上腫瘤后難以發(fā)現(xiàn)。這時，父母需要仔細觀察。

髓母細胞瘤傾向于發(fā)生在兒童中。髓母細胞瘤是兒童后顱窩的惡性腫瘤，最初由Bailey和Cushing命名。髓母細胞瘤細胞的形態(tài)與胚胎髓母細胞非常相似，因此得名。在兒童中，髓母細胞瘤幾乎都位于小腦ver部，伸入第四腦室。從第四腦室開始，腫瘤可向上阻塞輸水管，向下阻塞正中孔，并長入小腦池。髓母細胞瘤主要發(fā)生在14歲以下的兒童中。 10歲以下的兒童占所有患有此腫瘤的患者的70％。男孩的病例數(shù)是女孩的兩倍，占兒童顱內(nèi)惡性腫瘤的約20％。

兒童的腦瘤生長在不同的位置，并具有不同的癥狀。腫瘤的位置決定了癥狀，而位于后窩的髓母細胞瘤引起的癥狀與兩個因素有關(guān)：1.腫瘤侵襲小腦引起的癥狀，如頭暈，惡心和嘔吐，平衡失調(diào)，行走不穩(wěn)， 等等。; 2.腫瘤阻塞腦脊液循環(huán)和腦積水引起的癥狀，如頭痛，頭暈，惡心和嘔吐，頭圍增大等。

盡管這些癥狀看起來很明顯并且很容易發(fā)現(xiàn)，但對于有孩子的孩子，這些癥狀有時不清楚，并且父母沒有認真對待，導致髓母細胞瘤無法及時接受常規(guī)治療。家人或孩子的照料者的觀察非常重要。如果您知道孩子有問題，則應盡快將孩子送往正規(guī)兒童醫(yī)院接受治療！如果神經(jīng)外科醫(yī)生在排除其他疾病后開始懷疑髓母細胞瘤，則必須進行腦磁共振檢查和其他檢查。這些檢查主要是腦成像掃描。經(jīng)過這些檢查，可以清楚地確認孩子的癥狀是否與腦瘤有關(guān)。如果不幸診斷出髓母細胞瘤，則必須積極接受治療。髓母細胞瘤的當前治療方法是手術(shù)切除盡可能多的腫瘤，并在保護腦組織的同時重建腦脊液循環(huán)。父母應選擇正規(guī)醫(yī)院進行治療。這種腫瘤發(fā)展迅速，不應延遲。

小腦髓母細胞瘤有哪些基本特點，有哪些亞

髓母細胞瘤是兒童常見的顱內(nèi)腫瘤，其次見于青年人，是小 腦神經(jīng)外胚層的未分化小細胞腫瘤，主要發(fā)生于小腦蚓部，沿第 四腦室頂，可向第四腦室突出，導致腦脊液循環(huán)障礙；小腦半球 較少發(fā)生。以往爭論幕上是否有髓母細胞瘤，近年來主張將髓母 細胞瘤歸在原始神經(jīng)外胚層腫瘤類（PNETs)，因此小腦幕以上 的同類型腫瘤可以診斷為PNET。典型或未分化型的髓母細胞瘤 由小類圓形、卵圓形或胡蘿卜型細胞組成，細胞排列雜亂，核深 染，不見核仁，核分裂多見。有時部分腫瘤細胞有向神經(jīng)元或膠 質(zhì)細胞分化的傾向，如胞質(zhì)稍多，核染色質(zhì)稍疏松，可見核仁， 或細胞有突起，形成對診斷有意義的纖維心菊形團（菊形團的縱 切面為胞質(zhì)突起面對面的成行排列），瘤細胞NSE陽性等表現(xiàn)。 但腫瘤內(nèi)很少膠質(zhì)纖維或網(wǎng)狀纖維，間質(zhì)量少，血管壁薄，無血 管反應。腫瘤很少有大片的壞死，但常見單個細胞的固縮和碎裂 (可能是細胞凋亡的表現(xiàn))。腫瘤呈浸潤性生長，可沿血管周圍、 蛛網(wǎng)膜下腔和腦室壁蔓延，并易發(fā)生腦室系統(tǒng)和蛛網(wǎng)膜下腔種植 轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移瘤甚至大于原發(fā)瘤；亦有罕見的顱外轉(zhuǎn)移。
髓母細胞瘤除上述常見的典型形態(tài)外，尚有幾種具有特點的 亞型：
促纖維增生型髓母細胞瘤（desmoplastic medullo
lastoma): 此型腫瘤多發(fā)生于小腦半球的近表面部位，早期即可侵 犯軟腦膜。腫瘤內(nèi)有較多的纖維組織（網(wǎng)狀纖維染色陽性）和來 自軟腦膜的成纖維細胞。肉眼上腫瘤界限較清楚但無包膜，質(zhì)稍 硬韌。腫瘤細胞與典型髓母細胞瘤相似，但形態(tài)較多樣，小的圓 形，長形或梭形細胞，有的胞質(zhì)較多似少突細胞瘤或中樞神經(jīng)細 胞瘤細胞
(1) ;腫瘤組織較特殊的形態(tài)有：①瘤細胞成串 排列在纖維之間，形成與纖維平行的流水樣圖形；②瘤細胞聚集 呈結(jié)節(jié)狀或球叢狀;結(jié)節(jié)色較淺淡，是因其中的細胞排列較稀
松，有的細胞似少突膠質(zhì)瘤細胞，而結(jié)節(jié)周圍細胞較密集，因此 低倍鏡下看似淋巴濾泡樣結(jié)構(gòu)（或形容為“白島”）。球叢狀則是 指瘤細胞致密區(qū)略呈旋渦狀排列，形成不完全的結(jié)節(jié)樣結(jié)構(gòu)。
髓母肌母細胞瘤（medullomyo
lastoma):是在髓母細胞 瘤中出現(xiàn)胞漿嗜酸性染、形態(tài)多樣、分化欠成熟的肌母細胞，該 種細胞免疫組化desmin和myoglo
in陽性。
(2) 黑素細胞型髓母細胞瘤（melanocytic medullo
lastoma): 典型髓母細胞瘤中出現(xiàn)多少不一的黑色素細胞，常呈腺泡狀排 列。
以上各型髓母細胞瘤均為高度惡性腫瘤。

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